Tetralogy of fallot

pada bayi
Togu Jastin Lodewiyk S Date ： 26 september 2019
102018149
Skenario 3
Seorang anak laki-laki berusia 18 bulan dibawa ibunya ke IGD RS karena tiba-tiba bertambah biru
setelah menangis. Keluhan serupa pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis BAB, kurang
lebih saat berusia 2 bulan. Saat itu ibu segera melarikan anaknya ke puskesmas terdekat dan
setelah diperiksa dokter mandiagnosis anak menderita kebocoran jantung, namun sampai saat
ini anak belum pernah mendapat pemeriksaan lengkap. Keluhan sering batuk pilek sejak kecil
tidak ada, namun saat bayi bila menyusui hanya sebentar-sebentar dan cepat lelah. Pasien lahir
spontan, di tolong oleh bidan, saat lahir langsung menangis dan tidak biru.
RM and Anamnesis

RM: Anak laki-laki berusia 18 bulan dibawa ibunya

ke IGD RS karena tiba-tiba bertambah biru setelah
menangis, pernah terjadi sebelumnya saat pasien
habis BAB.
Anamnesis :
Pernah biru setelah BAB
Keluhan batuk pilek sejak kecil : Tidak ada
Keluhan menyusui sebentar dan cepat lelah : Ada
Lahir spontan, tolong bidan, menangis dan tidak biru
 Mind Map

Aliran Darah Normal Tatalaksana

TOF

PJB Sianosis Pemeriksaan dan Diagnosis

Hipotesis
• Seorang anak laki-laki berusia 18 bulan mengalami penyakit jantung
bawaan TOF
Pemeriksaan
• Pemeriksaan Fisik :
keadaan umum tampak sakit berat, sianosis, diaporetik, kesadaran composmentis,
TTV: nadi 150x
nafas 52x
suhu 36,3 ℃
Suara nafas vesikuler, ronki (-), wesing (-), bunyi jantung 1,2 murni regular, terdengar
mumur sistolik ejeksi grade 2/6 di ics 2 lusb. Ekremitas clabing finger (+)

• Pemeriksaan Penunjang : -
Diagnosis
• Differential Diagnosis :
 Pulmonal Atresia
 TGA
 DORV
 TAPVR

• Working Diagnosis :
 TOF
Pulmonal Atresia (PA)
Sianosis terlihat lebih dini di bandingkan dengan pada Tetralogi of Fallot, yaitu dalam hari-hari
pertama pasca lahir. Pemeriksaan fisi k tidak terdengar bising di daerah jalan keluar ventrikel
kanan, namun mungkin terdengar bi sing di daerah anteri or atau posterior, Jantung dapat
membesar dan hiperaktif dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya hipertrofi
ventrikel kanan pada EKG serta adanya sianosis dapat menyingki rkan diagnosis duktus
arteriosus persisten.
D o u b l e o u t l e t r i g ht ve nt r i ke l ( D O RV )

• kelainan jantung bawaan di mana aorta dan arteri pulmonalis sebagian atau seluruhnya
keluar dari ventrikel kanan. Pada keadaan tersebut, tidak ada pembuluh darah yang
keluar dari ventrikel kiri, dan darah dari ventrikel kiri bercampur dengan darah dalam
ventrikel kanan sehingga tampak seperti gambaran Ventricular Septal Defect  (VSD).

• Gejala klinis :

• bayi minum sering berhenti, saat menyusu tampak berkeringat dan napas terengah-
engah sering melepaskan puting susu ibu atau botol minumnya. Nafsu makan kadang-
kadang kurang. Sering menderita radang saluran pernapasan ditandai dengan demam,
batuk-batuk dan sesak napas .
Transpositi on of great arteris (TGA)
• Transposition of Great Arteries (TGA) merupakan abnormalitas kongenital dimana
arteri-arteri besar mengalami transposisi. Pada kelainan jantung ini, aorta dan arteri
pulmonal mengalami transposisi sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.

• Gejala klinis

• sianosis progresif yang timbul dalam beberapa jam pertama atau beberapa hari
pertama kehidupannya,Bayi sangat biru dan asidosis,terjadi gagal napas dan gagal
jantung.Pada rontgen toraks jantung sedikit membesar dan dikatakan tampak seperti
sebuah telur yang berbaring pada satu sisinya.
Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)
• Total Anomalous Pulmonary Venous Return
(TAPVR) adalah penyakit jantung bawaan
yang tidak diketahui penyebabnya dimana
tidak satu pun dari empat vena yang
membawa darah dari paru-paru ke jantung
melekat ke atrium kiri. Pada TAPVR, oksigen
dalam darah kembali dari paru-paru ke
ventrikel kanan dan tidak ke sisi kiri jantung.

• Gejala klinis yang dapat ditemukan dapat

bervariasi dan terkadang tidak gejala klinis
tidak ditemukan pada anak yang berusia
sangat muda. Gejala klinis yang dapat
ditemukan antara lain sianosis, infeksi
saluran pernapasan, lethargy, poor feeding,
dan poor growth.
Tetralogi of Fallot (TOF)

klinis menunjukan 4 kelainan

anatomi yaitu
1. Stenosis pulmonal
2. Ventricular septal defect
(VSD)
3. Deviasi katup aorta kanan
sehingga kedua ventrikel
bermuara ke aorta
(overriding aorta)
4. Hipertrofi ventrikel kanan.
Manisfestasi klinis
 Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah sampai
bawah.

 Sianosis/kebiruan terutama pada bibir dan kuku

 Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu.

 Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau pingsan.

 Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku
jari tangan membesar).

 Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat.

 Berat badan bayi sulit bertambah

Etiologi
Faktor Endogen :
 genentik (kromosom)
 Anak sebelumnya menderita PJB
 Riwayat keluarga : PJ, DM, Hipertensi
Faktor Eksogen :
 Sinar x
 Alkohol
 Gizi Buruk
 Ibu Usia +40
 virus rubella
komplikasi
Trombosis otak: terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan
kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila ada
polistemia berat. Trombosis terjadi paling sering pada penderita
dibawah umur 2 tahun.
Abses otak: jarang terjadi namun berbahaya. Biasanya pada anak
diatas 2 tahun yang belum mendapatkan tindakan operatif. Gejala
sukar terlihat pada awal karena sering ditutupi oleh demam ringan.
Prognosis
• Umumnya prognosis buruk pada Penderita TOF tanpa operasi.
• Penderita TOF dapat hidup sampai umur 15 tahun.
• Ancaman anak dengan TOF adalah abses otak pada umur sekitar 2-3
tahun.
Tatalaksana

Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru

1 bertambah karena peningkatan afterload aorta
akibat penekukan arteri femoralis, juga untung
mengurangi aliran darah balik ke jantung.

Berikan morfin sulfat dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg

2 secara subcutan atau intravena yang bertujuan
untuk menekan sentra pernafsan dan mengurangi
hyperpnea, juga menurunkan tonus simpatetik dan
menurunkan konsumsi oksigen

Propanolol 0.01-025mg/kg IV perlahan lahan untuk

3 menurunkan denyut jantung.
Pencegahan
• Pencegahan Tetralogi Fallot adalah antara lain dengan menghindari
penyebabnya. Meskipun untuk faktor endogen tidak dapat dicegah,
namun sedapat mungkin ibu menghindari faktor-faktor eksogen yang
dapat menyebabkan tetralogi fallot. Antara lain dengan melakukan ante-
natal health care secara teratur selama masa kehamilan, tidak
mengkonsumsi obat-obatan tanpa persetujuan atau izin dokter karena
dapat berpengaruh terhadap kesehatan janin. Selain itu juga, tidak
mengkonsumsi alkohol maupun obat-obatan terlarang selama masa
kehamilan.
 Kesimpulan
Anak tersebut didiagnosis menderita tetralogy of fallot (TOF)
dengan cyanotic spell. Anak terlihat sianosis sehabis
menangis kuat. Pemeriksaan ekstremitas juga menunjukan
clubbing finger yang juga merupakan salah satu gejala dari
TOF. Apabila anak mengalami hipoksia menandakan bahaya,
anak harus ditangani dengan segera.
THANK YOU
Togu Jastin Lodewiyk S Date ： 25 sept 2019
102018149