PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOSIS

1. Dengan vaskularisasi paru berkurang

A. Tetralogi Fallot (TF)
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung yang umum,
dan terdiri dari 4 kelainan yaitu:
1) stenosis pulmonal,
2) hipertropi ventrikel kanan,
3) kelainan septum ventrikuler,
4) kelainan aorta yang menerima darah dari ventrikel dan
aliran darah kanan ke kiri melalui kelainan septum
ventrikel.
Gambar tetralogi of fallot
B. Atresia Pulmonal
Disebabkan oleh gagalnya proses pertumbuhan
katup pulmonal, sehingga tidak terdapat hubungan
antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonal.
Kelainan ini dapat terjadi dengan septum ventrikel yang
masih intak atau disertai dengan defek septum
ventrikel.
Gambar atresia pulmonal
2. Dengan vaskularisasi paru bertambah
a. Transposisi arteri besar
Kelainan yang paling banyak pada neonatus,
ditemukan lebih banyak pada laki-laki dibanding
perempuan. Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi
aorta dan a.pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel
kanan, dan a.pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
Dengan demikian, maka kedua sirkulasi sistemik dan
paru terpisah dan kehidupan hanya dapat berlangsung
apabila ada komunikasi antara kedua sirkulasi ini.
Gambar transposisi arteri besar
 Etiologi dan Faktor Risiko
Pada sebagian besar kasus, penyebab dari PJB ini tidak diketahui. Beberapa faktor
yang diyakini dapat menyebabkan PJB ini secara garis besar dapat kita
klasifikasikan menjadi dua golongan besar, yaitu genetik dan lingkungan. Pada
faktor genetik, hal yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga
yang menderita penyakit jantung. Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya
kenyataan bahwa sekitar 10% penderita PJB mempunyai penyimpangan pada
kromosom, misalnya pada Sindroma Down.
Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah:
- Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok.
- Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan
penyakit jantung bawaan
- Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak
terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung
bawaan
- Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk
mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan
- Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan
kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan
 IDAI
• Mengenali Faktor Risiko PJB
• Sejauh ini, penyebab PJB belum diketahui secara pasti, tetapi berdasarkan
penelitian, diduga bersifat multifaktorial, yaitu melibatkan kerentanan
genetik (bawaan) dan faktor lingkungan. Paparan rokok saat kehamilan (baik
ibu perokok aktif maupun pasif), konsumsi obat-obatan tertentu, infeksi
pada kehamilan, diabetes melitus, dan sindrom atau kelainan genetik
tertentu, seperti sindrom Down, dilaporkan meningkatkan risiko kelainan
jantung bawaan pada bayi. Yang penting diperhatikan adalah pembentukan
jantung terjadi di masa awal kehamilan dan hampir selesai pada 4 minggu
setelah pembuahan, yaitu saat Ibu sering kali baru menyadari kehamilannya.
Untuk itu, penting bagi setiap Ibu untuk menjaga kesehatan dan asupan
nutrisi saat mempersiapkan dan selama periode kehamilan.
B.  Etiologi
• Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik,
pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Penyebab
utama terjadinya penyakit jantung congenital belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada
beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit
jantung bawaan :
Faktor Prenatal :
• Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.
• Ibu alkoholisme.
• Umur ibu lebih dari 40 tahun.
• Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
• Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya  ikut program KB oral atau
suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, ( thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin).
• Terpajan radiasi (sinar X).
• Gizi ibu yang buruk.
• Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.
Faktor Genetik :
• Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
• Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
• Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
• Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.
PATOFISIOLOGI PENYAKIT
JANTUNG KONGENITAL
Penyakit jantung kongenital adalah kelainan struktur jantung yang muncul sejak lahir.
Duktus Arteriosus adalah arteri yang menghubungkan aorta (pembuluh arteri besar
yang membawa darah ke seleruh tubuh) dengan arteri pulmonalis (arteri yang
membawa darah ke paru)
Setelah duktus arteriosus tertutup darah dari bagian kanan jantung tidak lagi
mengalir terus ke aorta darah akan mngalir ke arteri puolmonalis kiri dan kanan ke
mudian ke paru untuk mengambil oksigen, darah yang kaya akan oksigen kembali ke
bagian kiri jantung dan di bawa keluar ke seluruh badan.
Jika duktus arteriousus tidak tertutup sebagaimana mestinya keadaan ini
menyebabkan masalah jantung yaitu patent duktus arteriosus (PDA) darah akan
mengalir terus dari aorta ke arteri pulmonalis dan ke paru menyebabkan tekanan
berlebihan pada jantung
Septum (dinding yang membatasi ventrikel kiri dan ventrikel kanan) apabila ada
Manifestasi klinis dengan jantung bawaan

A.Manifestasi klinis non sianotik dengan

vaskularisasi paru bertambah
1.VSD (Ventrikel septal defek)
• Anak terlihat pucat ,banyak keringat
bercucuran ,ujung-ujung jari hiperemik
• Diameter dada bertambah,sering terlihat
pembenjolan dada kiri
• Tanda yang menonjol adalah nafas pendek
 2.ASD (Atrial septal defek)
• Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi
saluran pernafasan atas .ditemukan murmur jantung
• Pada foto rontgen di temukan adanya pembesaran jantung.

B. Manifestasi klinis non sianotik dengan vaskularisasi paru

normal
1.stenosis aorta
• Nyeri dada dan pusing merupakan tanda yang buruk
• Dapat terjadi kematian mendadak
 2.Stenosis pulmonal
• Umumnya penderita berwajah bulat
• Tidak terdapat ganguan pertambahan berat badan
• Lekas letih

C.Manifestasi klinis sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang

1.Tetralogi of fallot ( TOF)
• Warna kulit yang abu-abu pucat atau biru
• Nafas cepat
• Sesak nafas saat diberi makan,sehingga berat badan sulit
bertambah
D.Sianosis dengan vaskularisasi paru bertambah
1.TGA (Transposition of the great arteries)
• Transposisi pembuluh-pembuluh darah ini
tergantung pada adanya kelainan atau
stenosis
• Stenosis kurang tampak apabila kelainan
merupakan PDA atau ASD atau VSD,tetapi
kegagalan jantung akan terjadi
PENEGAKAN DIAGNOSIS PENYAKIT
JANTUNG KONGENITAL SIANOTIK
A. Riwayat
• famili dengan penyakit herediter, saudaranya
dengan PBB

• Kehamilan dan perinatal : infeksi virus, obat

yang dikonsumsi si ibu terutama
• Postnatal : kesulitan minum, sianosis sentral.
B. Pemeriksan Fisik
• Auskultasi : harus dilakukan pertama kali
sebelum bayi menangis. Frekuensi meningkat
dan irama denyut jantung tidak beratur, suara
jantung II mengeras atau tidak terdengar,
bising jantung (kualitas, intensitas, timing,
lokasi), gallop. Tidak semua bising jantung
pada neonatus adalah PJB dan tida semua
neonatus dengan PBJ terdengar bising
jantung.
• Sianosis sentral, penurunan perfusi perifer,
hiperaktivitas prekordial, thrill, pulse dan tekanan
darah ke 4 ekstremitas berbeda bermakna,takipnea,
takikardia, edema. Tidak semua gejala tersebut
timbul pada masa neonatus dan tidak semua
neonatus dengan gejala tersebut memerlukan
tindakan spesifik yang harus semua neonatus
dengan gejala tersebut memerlukan tindakan
spesifik yang segera dilaksanakan tapi memerlukan
pemeriksaan tambahan.
• Gambar : pemeriksaan neonatus
C. Pemeriksaan Tambahan
• Foto polos dada : adanya kelainan letak,
ukuran dan bentuk jantung,vaskularisasi paru,
edema paru, parenkim paru, letak gaster dan
hepar.
• Elektrokardiografi : adanya kelainan frekuensi,
irama, aksis glombang P dan QRS, voltase di
sandapan prekordial.
D. Pada Monitoring Ditemukan Kelainan
Berupa
• Perbedaan saturasi O2 arteri dengan pulse
oksimetri pada preduktal (tangan kanan) dan
postduktal (kaki)
• PH arteri, dan analis gas darah terhadap
hipoksemia dan asidosis metabolik ( pada
neonatus dengan gagal jantung ada
peningkatan Co2).
Penata laksanaan PJB
Tujuan penatalaksanaan spels hipoksik adalah memutuskan rantai
sirkulus vitiosus dengan satu atau lebih tindakan dibawah ini adalah
1. Bayi harus dipegang atau digendong orang tuanya dan
ditenangkan. Buat bayi dalam posisi knee chest position
disertai dengan atau tanpa lengan bawah dibelakang lutut,
dan pegang bayi sambil menekuk kaki bayi sehingga
menahan darah vena sIstemik kembali kejantung dan
menjaga bayi tenang. Posisi ini juga meningkatkan
systemic vascular resistance (SVR). Pada beberapa anak
yang agitasi keadaan ini cenderung memperjelek situasi
dan dan merepotkan serta menambah iritabilitas. Posisi
lain yang juga effektif adalah dengan menempatkan bayi
atau anak diatas bahu orang tuanya dengan lutut
ditekuk serta orang lain memberikan oksigen. Hindarkan
agitasi iatrogenic seperti pemeriksaan yang berlebihan dan
vena pungsi.
2. Berikan morfin sulfat dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg secara
subcutan atau intravena yang bertujuan untuk menekan sentra
pernafsan dan mengurangi hyperpnea, juga menurunkan tonus
simpatetik dan menurunkan konsumsi oksigen.
3. Berikan oksigen untuk meningkatkan saturasi darah arterial.
4. Koreksiasi dosis dengan pemberian NaHCO3 1-2
mEq/kgBBsecaraiv. Dosis yang sama dapat diulangi 10-15
menit kemudian. NaHCO3 mengurangi respiratory centre-
stimulating effect acidosis. Dengan pengobatan sebelumnya bayi
biasanya akan berkurang sianosisnya, dan bising jantung akan
terdengar yang menandakan meningkatnya aliran darah keparu
melalui RV outflow tract yang stenotik. Jika keadaan diatas tidak
memberi respons yang baik, obat-obat dibawah ini dapat dicoba.
5. Vasokonstriktor lain seperti Fenilefrin (neo synephrine) yang
akan meningkatkan SVR dapat diberikan dengan dosis 0,02
mg/kg BB secara intravena.
6. Ketamin dengan dosis 1-3 mg/kg BB/iv (rata-rata 2 mg/kg BB)
dapat diberikan dalam waktu 60 detik. Obat ini akan menambah
SVR dan dapat memberi efek pada sibayi.
7. Propranolol dengan dosis 0,01 mg – 0-,25 mg /kg BB
berikan secara intravena pelan-pelan selama 5 menit, akan
mengurangi denyut jantung dan mengurangi spasme
infundibulum serta mengatasi spel. Propranolol tidak
dianjurkan bila direncanakan open heart surgery. Beta
blocker lain yang dapat diberikan adala hEsmolol
(Breviblock) dengan dosis loading 500 ug/kg dalam 1
menit kemudian infuse dengan dosis 50-950 ug/kg/menit
(dimulai dengan dosis 25-50 ug/kg/menit dan dititrasi).
8. Propranolol oral dengan dosis 2-6 mg/kg BB/hari dalam 3-4
kali pemberian dapat diberikan untuk mencegah
berulangnya spells Hipoksik dan memperlambat prosedur
koreksi bedah pada kasus dengan resiko tinggi.
Pada kasus-kasus dengan sianosis yang menetap meskipun
tindakan diatas telah diberikan tindakan bedah emergency atau
tindakan ECMO (extra corporeal circulation) dapat dilakukan tetapi
jarang diindikasikan.