Makalah PBL Blok 19

Sistem Kardiovaskular II

Tetralogy of Fallot

Catherine Dorinda

NIM 102011293-A2

Fakultas Kedokteran Ukrida

1
 Sistem Digestivus II

Varises Esofagus
Catherine Dorinda

NIM 102011293

Mahasiswa Fakultas Kedokteran Ukrida

* Alamat korespondensi

Catherine Dorinda

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta Barat 11510

No. Telp 087889076189, e-mail : catherinedorindac@hotmail.com

Pendahuluan

Seorang anak laki-laki berusia 2 setengah tahun dibawa ibunya ke UGD karena tiba
tiba bertambah biru setelah menangis, keluhan serupa pernah terjadi sebelumnya saat pasien
habis BAB, kurang lebih usia 2 tahun. Saat itu, ibu melarikan anaknya ke puskesmas terdekat
dan setelah diperiksa dokter mendiagnosis anak menderita kebocoran jantung, namun sampai
saat ini anak belum pernah mendapat pemeriksaan lengkap. Keluhan sering batuk pilek sejak
kecil tidak ada, namun saat bayi bila menyusui hanya sebentar-sebentar dan cepat lelah.
Pasien lahir spontan, ditolong oleh bidan, saat lahir langsung menangis dan tidak biru.

Penyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang terjadi pada kira-
kira 10 dari 1000 anak yang lahir, dan insidennya bahkan lebih tinggi daripada bayi yang
lahir mati dan pada abortus spontan. Penyakit ini mungkin disebabkan oleh interaksi antara

2
predisposisi genetik dan faktor lingkungan. PJB dibagi kepada dua yaitu sianotik dan
asianotik. PJB sianotik termasuk Tetralogi Fallot, Trunkus Arteriosus, Transposisi arteri-
arteri besar serta Atresia Trikuspid. Tetralogi Fallot adalah lesi jantung sianosis yang paling
lazim ditemukan pada penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati yang bertahan
hidup sesudah masa bayi.1

Tujuan pembuatan makalah ini adalah mengetahui dan memahami anmnesis, pemeriksaan
fisik dan penunjang, diagnosis dan diagnosis banding, manifestasi klinik, dan
penatalaksanaan terhadap pasien dengan TOF, selain itu juga untuk memahami etiologi,
epidemiologi, patofisiologi, komplikasi, dan prognosis pasien TOF.

Hipotesis: Anak berusia 2 setengah tahun yang mengalami kebiruan ini mengalami tetralogy
of Fallot

Anamnesis

Wawancara yang baik seringkali sudah dapat mengarah masalah pasien dengan
diagnosa penyakit tertentu. Adapun anamnesis meliputi: pencatatan identitas pasien, keluhan
utama pasien, riwayat penyakit pasien serta riwayat penyakit keluarga.2

 Identitas penderita
Nama, alamat, tempat/tanggal lahir, umur, jenis kelamin, pekerjaan orang tua,
pendidikan, status sosial ekonomi keluarga, saudara kandung (jumlah, jenis kelamin,
dan berapa yang masih tinggal bersama penderita), keadaan sosial ekonomi.
Termasuk anamnesis mengenai faktor resiko dan mengenai adanya gangguan
aktivitas.2
 Riwayat penyakit sekarang3
o Keluhan utama perlu diketahui, yaitu keluhan yang menyebabkan pasien
dibawa berobat. Berdasarkan kasus, anak tampak biru saat menangis, pernah
biru juga saat pasien habis BAB, hanya dapat menetek sebentar saja dan batuk
pilek negative  menunjukkan adanya toleransi latihan.
o Ditanyakan adakah takipnae pada saat makan atau menangis, makan sangat
lambatkongesti dari vena pulmonalis.
o Adakah keringat berlebihan saat menangis atau makan? Dan keringat ini
tampak pada kepala,lengan,serta batang tubuh yang dingin?
o Riwayat berjongkok setelah aktivitas?

3
  Riwayat penyakit dahulu2,3
Apakah anak itu pernah menderita penyakit yang sama atau ada gangguan lain pada
jantungnya sejak kelahiran atau adakah penyakit-penyakit lain.
 Riwayat kehamilan3,4
Riwayat ibu yang sakit atau terpajan obat dan bahan kimia mungkin berguna,terutama
jika agen infeksi atau bahan kimia diketahui merupakan teratogen.
 Riwayat makanan3,4
o Makanan yang dikonsumsi anak dalam jangka pendek dan panjang.
o Apakah kualitas dan kuantitasnya adekuat, memenuhi angka kecukupan gizi
(AKG) yang dianjurkan kekurangan gizi akan memberi pengaruh terhadap
saluran nafas akibat infeksi virus, bakteri maupun mikroorganisme lain.
o Riwayat pemberian ASI
 Riwayat imunisasi3,4
o Ditanyakan imunisasi dasar maupun imunisasi ulangan (booster) harus secara
rutin
o Khusus imunisasi BCG, DPT, Polio, Campak dan Hepatitis B
o Dapat dipakai sebagai umpan-balik tentang perlindungan pediatric yang
diberikan.
Riwayat keluarga2,3,4
o Ditanyakan apakah saudara kandung pasien yang ada lubang dalam jantung,
atau kematian pada masa bayi.
o Riwayat penyakit jantung aterosklerotik pada anggota keluarga dewasa atau
penyakit jantung koroner?
o Riwayat tekanan darah tinggi atau stroke pada anggota keluarga dewasa
mengindikasikan kebutuhan terhadap pengukuran tekanan darah secara cepat.

Pemeriksaan Fisik5

INSPEKSI
 Perhatikan adanya deformitas atau tidak. Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke
kanan dapat menimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat

4
 pembesaran ventrikel kanan. Dilatasi atau hipertrofi ventrikel kiri akan menyebabkan
penonjolan dinding dada di garis mamilaris.
 Lihat denyut apex atau ictus cordis.
 Diperhatikan ‘malar flush’ pipi kebiru-biruan akibat dilatasi kapiler dermis.
Keadaan ini tampak pada stenosis mitral dengan komplikasi hipertensi pulmonal.
 Diperhatikan sianosis perifer perifer karena aliran darah melambat di daerah yang
sianotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga
pengambilan oksigen lebih banyak dari normal. Sianosis sentral Sentral disebabkan
kurangnya saturasi oksigen sistemik, maka lebih jelas terlihat di mukosa bibir, lidah
dan konjungtiva.

PALPASI
 TOF Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum.
 Diraba ictus cordis
 Diraba thrill atau bising jantung sistolik dan diastolik.

PERKUSI
 Pada anak,perkusi dilakukan dari perifer ke tengah untuk melihat besarnya jantung,
terutama jika terdapat kardiomegali yang nyata.
 Pada bayi dan anak kecil, perkusi sulit.

AUSKULTASI
 Mendengarkan bunyi jantung I dan II normal atau patologis.
 Pada TOF Bunyi jantung I keras(penutupan katup trikuspid yang kuat), BJ II
terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah, bising sistolik ejeksi pada sela iga
II parasternal kiri. Pada serangan anoksia bising menghilang karena aliran darah ke
paru minimal/tidak ada.
 Bunyi jantung yang tidak normal adalah adanya murmur, gallop(pada decompensatio
cordis) dan bunyi tidak murni.
 Bising/murmur sistolik didengar pada Mitral dan Trikuspid insuffisiensi serta Stenosis
Aorta dan Pulmonal.
 Bising/murmur Diastolik didengar pada Mitral dan Trikuspid Stenosis serta pada
Insuffisiensi Aorta dan Pulmonal.
5
 Pemeriksaan tanda vital adalah pemeriksaan umum yang dilakukan oleh dokter untuk
menilai kondisi pasien baik atau buruk. Antara lain pemeriksaan yang dilakukan ialah
memeriksa suhu tubuh,nadi,tekanan darah dan frekuensi nafas pasien.

Pemeriksaan Ciri/karakteristik
Tekanan darah Tekanan cenderung naik. Dalam keadaan normal,tekanan darah sistolik
di tungkai=tekanan di lengan karena ismus aorta masih agak sempit.
Neonatus=80/45mmHg
6-12 bulan=90/60mmHg
Nadi Sangat bervariasi,bayi lebih sensitif terhadap penyakit atau emosi.
Nadi bayi baru lahir=140 kali per menit
Nadi 0-6 bulan = 130 kali per menit
Nadi 6-12 bulan = 115 kali per menit
Frekuensi nafas Dilakukan dengan cara inspeksi(lihat gerakan nafas), palpasi(letak
tangan pada dinding abdomen) atau auskultasi.
Frekuensi antara 30-60 kali/menit
Suhu Paling akurat adalah pengukuran suhu melalui anus dengan cara
memasukkan thermometer ke dalam anus dengan inklinasi 20 derajat
sedalam 2-3cm.
Suhu lebih dari 38 derajat pada bayi <2-3 bulanInfeksi serius.
Tabel 1 : Pemeriksaan tanda vital pada bayi6

Antopometrik
Aspek umum yang harus dilakukan oleh dokter ialah mencatat tinggi dan berat badan
anak pada kartu standard yang telah tersedia(lihat gambar 1).

6
 Gambar 1: Kartu menuju sehat

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang merupakan pemeriksaan yang dilakukan di laboratorium untuk

mendapatkan gambaran penyakit dengan mendalam dan mencakup antara lain beberapa tes
seperti EKG(Elektrokardiogram), Ekokardiografi dan foto Rontgen thorak.1,4,9

1. Pemeriksaan laboratorium1,4
 Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi
oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan
hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA/analisa gas darah menunjukkan peningkatan
tekanan partial karbon dioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2)
dan penurunan PH. Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita
defisiensi besi.

2. Radiologi1,4,9
 Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal .

7
  Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu(boot
shape) akibat hipertrofi ventrikel kanan.

Gambar 2: ’Boot shape’ pada rontgen jantung bayi

3. Elektrokardiogram1,4,9
 Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan.
4. Ekokardiografi1,4,9
 Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.
5. Kateterisasi1,4
 Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel
multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal
perifer.
 Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan,
dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

8
Working Diagnosis
Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien didiagnosis menderita
Tetralogi Fallot.
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak
ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan
pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus
persisten, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan
penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianotik. Tetralogi Fallot merupakan
kombinasi 4 komponen yaitu defek septum ventrikel, overriding aorta, stenosis pulmonal,
hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting, yang menentukan beratnya
penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari sangat rinag sampai berat bahkan
daoat berupa atresia pulmonal. Defek septum ventrikel pada tetralogi Fallot biasanya besar,
terletak di bawah katup aorta, dan lebih anterior daripada defek septum ventrikel biasa,
hingga terjadi overriding aorta.2

Differential Diagnosis

Penyakit Definisi Manifestasi klinis

1. Atresia Trikuspid1,4
Ostium trikuspid mengalami Sianosis
atresia tidak ada sambungan Poor feeding
atrioventricular yang benar Takipnea selama 2 minggu
pertumbuhan ventrikel kanan(RV) pertama
kurang baik sehingga hipoplasia Oedema, asites
jantung tidak mampu mendistribusi Pertumbuhan jelek
oksigen dengan sempurna. Jadi Holosystolic murmur karena
harus ada ASD dan VSD untuk VSD.
menjaga aliran darah, juga disertai Deviasi sumbu
PDA.4 kiri pada EKG dan
hipertrofi ventrikel
kiri (karena harus memompa
darah ke kedua paru-paru
dan sistem sistemik).

9
2.Trunkus Arteriosus1,7 Persistent trunkus arteriosus yang Sianosis
jarang terjadi 2%. Poor feeding
Muncul hanya 1 trunkus arteri dari Takipnea
ruang ventrikeltidak terbentuk Dispnea
aorta dan arteri pulmonalis yang Tidur berlebihan
terpisah septum ventrikel gagal Aritmia
menutup sepenuhnya VSD Diaforesis
Pertumbuhan jelek
Clubbing
3. Atresia Pulmonal8 (i)Dengan VSD Sianosis berat
-Bentuk ekstrem TOF Poor feeding
-Katup pulmonal atresiacurah Dyspnea
ventrikel kananaorta. Aliran darah Takipnea
pulmonal bergantung pada PDA. Penurunan vaskularisasi paru.
(ii)Sekat ventrikel utuh
-Daun katup pulmonal membentuk
membran, VSD tidak ada
Tekanan atrium kanan
bertambahshunt darah melalui
foramen ovale ke dalam atrium kiri.
Sumber aliran darah pulmonal
melalui PDA.
4.Transposisi Arteri- Pemindahan tempat aorta dan Sianosis.
arteri besar(TGA)1,4,8 a.pulmonalis. Clubbing
Aorta berasal dari ventrikel kanan, Dyspnea
a.pulmonalis dari ventrikel kiri. Pertumbuhan jelek.
Jantung lebih besar daripada
TOF.
Vaskularisasi paru
meningkat.

Tabel 3: Differential diagnosis penyakit jantung bawaan sianosis

10
Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :

Faktor endogen :

 Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

 Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
 Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen :

 Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau

suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(Thalidomide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)

 Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

 Pajanan terhadap sinar –X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah
multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir
bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan
jantung janin sudah selesai.2,3

Epidemiologi
Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak,
setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau
lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung
bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3nya.

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak
ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada
anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di
US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan
penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria
dibandingkan wanita.

11
Patofisiologi

Tetralogi fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling sering dijumpai.
Cacatnya disebabkan oleh pemisahan konus yang tidak merata, karena pergeseran letak sekat
trunkus dan konus ke depan. Sehingga pergeseran itu menimbulkan empat perubahan
kardiovaskuler, yaitu :

 stenosis infundibularis pulmonalis.

 cacat yang besar pada septum interventrikularis.
 overriding aorta ( aorta yang keluar langsung di atas sekat yang cacat).
 hipertrofi dinding ventrikel karena tekanan sisi kanan yang lebih tinggi.

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan
hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena
cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian
masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan
sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke
kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi
menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.4
Kelainan jantung congenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik utama.
Shunting atau percampuran darah arteri dari vena serta perubahan alirandarah pulmonal dan
tekanan darah. Normalnya, tekanan pada jantung kanan lebihbesar daripada sirkulasi
pulmonal. Shunting terjadi apabila darah mengalir melaluilubang abnormal pada jantung
sehat dari daerah yang bertekanan lebih tinggi kedaerah yang bertekanan rendah,
menyebabkan darah yang teroksigenisasi mengalir ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran darah
pulmonal dan tekanan darah meningkat bila ada keterlambatan penipisan normal serabut otot
lunak pada arteriola pulmonal sewaktu lahir.Penebalan vascular meningkatkan resistensi
sirkulasi pulmonal, aliran darahpulmonal dapat melampaui sirkulasi sistemik dan aliran darah
bergerakdari kananke kiri.Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri,
serta kenaikan tekanan pulmonal akan meningkatkan kerja jantung.Manifestasi dari penyakit
jantung congenital yaitu adanya gagal jantung,perfusi tidak adekuat dan kongesti pulmonal.
Pengembalian vena sistemis ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal.
Ketika ventrikel kanan menguncup dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan
dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi
ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru – paru, jika dibatasi
12
hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari
sirkulasi kolateral bronkus dan kadang – kadang dari suatu duktus arteriosus menetap.
Puncak tekanan – tekanan sistolis dan diastolis di dalam setiap ventrikel biasanya sama,
seperti juga halnya dengan tekanan rata – rata pada kedua atrium. Suatu perbedaan atau
penurunan tekanan darah yang dapat diukur yang disebabkan oleh stenosis pulmonal, hampir
selalu di jumpai diseberang aliran keluar ventrikel kanan. Jika terdapat obstruksi terhadap
aliran keluar ventrikel kanan dan cacat septum ventrikel, tanpa disertai pintasan dari kanan ke
kiri, maka anomali demikian dinamakan Fallot asianosis.2,3

Ringkasan patofisiologi:

Volume ventrikel
Stenosis kanan , Ventrikel kanan
Pulmonal hipertrofi
pressure 

Darah dari ⬇ darah

Overriding
VSD ventrikel kanan beroksigen ke
aorta
kiriaorta tubuh

Gambar 4: Patofisiologi Tetralogi Fallot

Manifestasi Klinik5-7

 Dispneu terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak
yang mulai belajar bejalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan
duduk atau berbaring. Anak- anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh
kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang
dialami jantung penderita tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas
anak-anak akan mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan
dispneu yang terjadi akibat dari aktifitas fisik, biasanya anak tersebut dapat
melanjutkan aktifitasnya kembali dalam beberapa menit.

13
  Serangan-serangan dispneu paroksimal (serangan-serangan anoksia “biru”) terutama
merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut
menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, pendertita mulai
sulit bernapas. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari.

 Pertumbuhan dan perkembangan yang tidak tumbuh dan berkembang secara tidak
normal dapat mengalami keterlambatan pada tetralogi Fallot berat yang tidak diobati.
Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-rata serta otot-otot dari
jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak dan masa pubertas juga terlambat.
 Biasanya denyut pembuluh darah normal, seperti halnya tekanan darah arteri dan
vena. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai
ukuran normal dan impuls apeks tampak jelas. Suatu gerakan sistolis dapat dirasakan
pada 50% kasus sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4.
 Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut
dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada.
Bising sistolik terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung
kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kanan ke kiri. Bunyi jantung
ke-2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising sistolik
tersebut jarang diikuti oleh bising diastolis, bising yang terus menerus ini dapat
terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior, bising tersebut
dihasilkan oleh pembuluh- pembuluh darah koleteral bronkus yang melebar atau
terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap.

Gejala bisa berupa:

- Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu

14
 - Berat badan bayi tidak bertambah
- Pertumbuhan anak berlangsung lambat
- Perkembangan anak yang buruk
- Sesak napas jika melakukan aktivitas
- Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok
- Pada mulanya sering kali tanpa gejala (ada sianosis bila berat)
- Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau beraktivitas, missal menyusui
- Sering duduk berjongkok
- Ujung jari membesar dan tampak seperti pentung
- Terjadi Tet Spell/ serangan biru waktu istirahat: anak tampak biru kemerah
merahan, ujung tangan dan kaki menjadi sianosis. Hiperpnea, sianosis berat dan
lemah.

Cyanotic Spells

- Serangan sianosis khas untuk TOF

- Biasanya timbul ketika anak menangis, buang air besar, demam, aktiftas yang
meningkat.
- 15-20 menit teratasi spontan
- Mulai timbul 6-12 bulan
- Aktivitas menyebabkan:
Peningkatan kebutuhan oksigen
- Penurunan tahanan vaskuler sistemik
Peningkatan aktivitas saraf simpatis menyebabkan spasme infundibular, menyebabkan
obstruksi muscular pada aliran keluar ventrikel kanan pada tingkat subvalvar.
- Sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana
vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan
menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang
miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana
percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan
kekurangan oksigen dan menimbulkan kebiruan.

Squatting (Jongkok)
- Khas untuk TOF
- Anak sangat sering melakukan posisi jongkok
15
 - Alasannya adalah jongkok menyebabkan peningkatan tahanan pada aliran darah
sistemik penuruhan pirau melintasi VSD darah sistemik yang terdesaturasi menurun.

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang
justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri fomoralis yang
terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari
ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka
akan semakin berat gejala yang terjadi.

Penatalaksanaan

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk
memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

Medika Mentosa

 Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipneu.
 Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
 Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena
permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru
menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis
berkurang dan anak menjadi tenang.
Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
 Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam
spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
 Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5
ml/kgBB
 Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
 Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut (vasodilator
arteriol dan menghambat agregasi trombosit)
 Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal (methoxamine,
phenylephrine)7

16
 Non Medika Mentosa
 Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah seperti jongkok.
 Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi
terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.
 Hindari dehidrasi7
 Tindakan Pembedahan
1. koreksi total
Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan
serta a. pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di
bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada umumnya sudah dapat
dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katup pulmonal dan
hipoplasia pembuluh darah paru.7
Tujuan koreksi total adalah :
a. untuk menutup defek pada septum ventrikel
b. untuk membuka obstruksi yang terjadi pada saluran aliran keluar ventrikel kanan
c. untuk memperbaiki stenosis arteri pulmonalis yang terjadi
Operasi koreksi total merupakan operasi jantung terbuka. Beberapa bayi dapat
menjalani operasi koreksi primer jika bayi cukup besar dan jika kelainan tidak terlalu
rumit. Penutupan defek septum dengan dacron sintetik sehingga aliran darah menjadi
normal kembali dari ventrikel kiri ke aorta. Stenosis pulmonal dihilangkan baik
melalui pemotongan katup a. pulmonalis dan pembukaan saluran keluar ventrikel
kanan dan melebarkannya.
Kadang, arteri koronaria akan bercabang melewati saluran keluar ventrikel kanan
sehingga insisi tidak dapat dibuat. Apabila hal ini terjadi, sebuah lubang dibuat di
depan permukaan ventrikel kanan dan sebuah saluran dibuat dari ventrikel kanan ke
bifurkasio a. pulmonalis untuk menyediakan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru.
2. bedah paliatif
Adakalanya penderita membutuhkan prosedur operasi paliatif sebelum dilakukan
koreksi akhir. Operasi paliatif dipertimbangkan bila :
- anak dengan hipersianotik berat dan berulang

17
- bila arteri koronaria melintasi saluran aliran keluar ventrikel kanan, koreksi
ditunda sampai anak cukup besar sehingga mampu menerima darah dari saluran
keluar ventrikel kanan ke arteri pulmonalis.
- bila terdapat arteri pulmonalis yang sangat kecil
- bila kelainan jantung yang berhubungan menghalangi koreksi total
Prosedur paliatif bertujuan untuk meningkatkan aliran darah paru, untuk
memberikan pertumbuhan bagi arteri pulmonalis dan pertumbuhan anak. Beberapa
prosedur bedah paliatif antara lain :4,9
a. shunt Blalock-Taussig
- shunt Blalock-Taussig klasik : sebuah anastomosis antara arteri subklavia atau
cabang arteri subklavia (arteri inominata) dengan arteri pulmonalis. Prosedur
ini mempunyai beberapa keuntungan, yaitu :
o tidak memerlukan bahan prostetik
o memberikan aliran shunt sesuai untuk ukuran janin
o mudah dilepaskan pada saat dilakukan koreksi total
Sedangkan kerugiannya :
o memerlukan diseksi yang panjang dan menyebabkan distorsi arteri
pulmonalis perifer
o lengan ipsilateral dapat terganggu pada prosedur ini, akibat transeksi
arteri subklavia dapat menyebabkan ketidaksesuaian dalam
pertumbuhan dan kekuatan
- shunt Blalock-Taussig modifikasi (Great Ormand Street)
Pada shunt Blalock-Taussig modifikasi, bahan graft prostetik diletakkan antara
arteri subklavia dan arteri pulmonalis. B-T shunt modifikasi dapat dibuat di sisi
manapun, dan asupan darah arteri subklavia ke lengan dipertahankan. Distorsi
arteri pulmonalis masih dapat terjadi dengan pertumbuhan anak. Shunt ini
lebih sukar untuk dilepaskan pada saat koreksi total dibanding dengan B-T
shunt klasik.
b. shunt Potts9,10
Definisi : anastomosis aorta desendens dengan arteri pulmonalis kiri, sebuah
anastomosis sisi ke sisi langsung.
Keuntungan : mudah untuk membuat anastomosis sisi ke sisi.

18
 Kerugian : aliran darah tergantung ukuran anastomosis, tidak ada pipa untuk
mengatur aliran darah, gagal jantung kongesti dapat terjadi akibat besarnya shunt
dari kiri ke kanan, hipertensi arteri pulmonalis dapat terjadi.

Komplikasi

Pasien dengan penyakit jantung congenital terancam mengalamiberbagai komplikasi

antara lain:
 Gagal jantung kongestif / CHF.
 Renjatan kardiogenik/ Henti Jantung.
 Aritmia.
 Endokarditis bakterialistis.
 Hipertensi
 Tromboemboli dan abses otak.
 Obstruksi pembuluh darah pulmonal.
 Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur).
 Enterokolitis nekrosis.8,9
 Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau displasia
bronkkopulmoner).
 Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit.
 Hiperkalemia (penurunan keluaran urin).
 Gagal tumbuh.2,3

Pencegahan

Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan

embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar
dibentuk. Penyebab utama terjadinya penyakit jantung congenital belum dapat diketahui
secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan
angka kejadian penyakit jantung bawaan :6,8

Faktor Prenatal :

 Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.

 Ibu alkoholisme.
 Umur ibu lebih dari 40 tahun.

19
  Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
 Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut program KB
oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,
dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin).
 Terpajan radiasi (sinar X).
 Gizi ibu yang buruk.
 Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.9,10

Oleh karena itu pentingnya mengetahui faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya
PJB, sehingga hal tersebut bisa dicegah. Seperti menjaga kesehatan selama masa kehamilan
terutama saat masa pembentukan organ janin, tidak mengkonsumsi alkohol, serta obat-obatan
yang dapat berpengaruhi pada perkembangan janin.

Prognosis

Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi
adalah tidak baik, meskupun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan
terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien dengan dispnea d effort jarang bertahan sampai besar.
Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya
sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga.7,8

Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan
jantung bawaan sianotik Tetralogi Fallot sangat menentukan kelangsungan hidup anak,
mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TOF bahkan dapat
menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal jantung. Oleh
karena itu dokter harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan
penyakit TOF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang
mengalami Tetralogi Fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

20
Kesimpulan

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan dan gejala klinis, hipotesis diterima. Seorang

anak laki-laki berusia 2 setengah tahun dibawa ibunya ke UGD karena tiba tiba bertambah
biru setelah menangis, keluhan tiba tiba membiru ini pernah terjadi sebelumnya saat pasien
habis BAB (kurang lebih usia 2 tahun). Saat itu, ibu melarikan anaknya ke puskesmas
terdekat dan pasien dikatakan menderita kebocoran jantung namun belum mendapat
pemeriksaan lengkap. Keluhan sereing batuk pilek sejak kecil tidak ada, keluhan menetek
sebentar sebentar dan cepat lelah ada. Keluhan BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan,
ditolong bidan, langsung menangis dan tidak biru saat lahir menderita Penyakit jantung
kongenital tipe sianosis yaitu Tetralogi Fallot.

Daftar Pustaka

1) Hoffman J.Penyakit jantung kongenital. Buku Ajar Pediatri Rudoplh. Vol.III. 20th ed.
Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2007.
2) Bickley L.S. Anamnesis. Bates’ Guide to physical examination and history taking.
International edition. 10th edition. Lippincott Williams & Wilkins. Wolters Kluwer
Health; 2009.
3) Gleadle J. Penyakit jantung kongenital. At A Glance;Anamnesis dan Pemeriksaan
Fisik. Erlangga Medical Series:2007.
4) Hassan R, Alatas H. Penyakit jantung bawaan. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak.
Vol II. 11th ed. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia:2007.
5) Wahidiyat I., Matondang S., Sastroasmoro S. Jantung. Diagnosis Fisis Pada Anak. 2nd
ed. CV Sagung Seto. Jakarta: 2009.
6) Yasavati KN,Mardi S,Gracia JMT,Titi SS,Harun A. Tumbuh kembang. Buku
Panduan Ketrampilan Medik(Skills Lab).FK Ukrida;2010.
7) Truncus arteriosus. Mayo Clinic Staff. Mayo Foundation for Medical Education and
Research;2013. Diunduh dari http://www.mayoclinic.com/health/truncus-
arteriosus/DS00746. Diakses tanggal 10 September 2013.
8) Behrman, Kliegman, Arvin. Penyakit jantung kongenital sianosis. Nelson Ilmu
Kesehatan Anak. Vol.II. 12th ed. Buku Kedokteran EGC. Jakarta;2002.

21
9) Porter R.S. Congenital heart anomalies. The Merck Manual for Healthcare
Professionals. Merck&co USA;2010.
10) Bhimji S. Tetralogy of Fallot. Medscape Reference Drugs, Disease and Procedure.
WebMDLLC;2011.

22