Hypoxic spellet Causa Tetratology of Fallot

Abstrak

Penyakit jantung bawaan(PJB) ialah kelainan susunan jantung yang sudah terdapat sejak lahir dan
dibagi menjadi dua golongan yaitu penyakit jantung bawaan sianotik dan asianotik. Kelainan tertentu
mengakibatkan sebagian darah vena sistemik masuk ke dalam sirkulasi arteri sistemik tanpa
mengalami oksigenasi sebelumnya dalam paru sehingga terjadinya sianosis. Karena itu, ada pirau dari
vena ke arteri yang biasanya disebut pirau dari kanan ke kiri. Tetralogi Fallot merupakan PJB dengan
sianosis yang paling terkenal terdiri dari defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta
dan hipertrofi ventrikel kanan. Frekuensi Tetralogi Fallot lebih kurang 10% dan derajat stenosis
pulmonal sangat menentukan gambaran kelainan pada anak.

Kata kunci :Penyakit jantung bawaan, sianotik, Pirau kanan ke kiri, Tetralogi of Fallot

Abstract
Congenital heart disease (CHD) is a heart failure that happened since birth. CHD can be
categorized into two which is cyanotic and acyanotic. Some disease can cause blood from the
systemic vein mixed in the circulation.Cyanosis happened because of the blood does not become
oxygenated in the lungs.Because of the shunts from the veins to the artery or known as right to left
shunts. Teratology of Fallot is a CHD with four well known symptom which is the ventricle septum
defect, pulmonal stenosis, overriding aorta dan right ventricle hiperthrophy. TOF frequency almost
10% and degree of pulmonal stenosis will determine the clinical presentation to the baby.

Key words :Congenital heart disease, cyanotic, right to left shunt, Teratology of Fallot

Pendahuluan

Tetralogi of fallot (ToF) adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu
bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan
perkembangan dengan gejala sianosis karena terdapat kelainan Defek Septum Ventrikel
(VSD), stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta.1

Tetralogi of fallot paling banyak ditemukan dimana TOF ini menempati urutan
keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum
atrium duktus arteriosus, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit bawaan, 1 dan
merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianostik. 95% dari sebagian
besar bayi dengan kelainan jantung tetralogi of fallot tidak diketahui, namun berbagai faktor
juga turut berperan sebagai penyebabnya seperti pengobatan ibu ketika sedeang hamil, faktor
lingkungan setelah lahir, infeksi pada ibu, faktor genetika dan kelainan kromosom.

Insidens tetralogi of fallot di laporkan untuk kebanyakan penelitian dalam rentang 8 –

10 per 1000 kelahiran hidup.1 Kelainan ini lebih sering muncul pada laki – laki daripada

1
perempuan. Dan secara khusus katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal sesuai usia , sehingga
stenosis bisa timbul. Hal ini dapat diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini.
Sehingga deteksi dini penyakit ini pada anak – anak sangat penting dilakukan sebelum
komplikasi yang lebih parah terjadi.

Anamnesis

Anamnesis adalah wawancara antara dokter, penderita atau keluarga penderita yang
mempunyai hubungan dekat dengan pasien atau warga yang menjadi saksi terhadap apa yang
berlaku, mengenai semua data tentang penyakit.Dalam anamnesis, harus diketahui adalah
identitas pasien, keluhan utama, riwayat penyakit sekarang dan dulu, riwayat kesihatan
keluarga, riwayat peribadi dan riwayat ekonomi.

Anamnesis dapat dibagikan kepada 2 jenis yaitu:2

a. Alloanamnesis : riwayat penyakit didapat dari orang tua atau sumber lain.

b. Autoanamnesis: riwayat penyakit yang langsung didapatkan dari pasien.

pasien sendiri yang menemui dokter dan memberitahu sendiri riwayat penyakit dan keluhan
yang mereka hadapi.

Berdasarkan kasus, anamnesis dilakukan secara alloanamnesis karena pasien masih bayi dan
tidak bisa berbicara. Wawancara dilakukan dengan bertanya kepada ibu bayi tersebut yang
merupakan orang paling dekat dengan bayi sejak lahir.

Anamnesis harus dilakukan secara teliti, teratur, dan lengkap karena sebagian besar
data yang diperlukan diperoleh dari anamnesis untuk menegakkan diagnosis.

Untuk mengendalikan suatu wawancara hal-hal yang perlu diperhatikan :3

- Pakailah pernyataan-pertanyaan peralihan untuk mengendalikan pasien yang

berbicara bertele-tele

- Mintalah ijin untuk menyelidiki persoalan-persoalan yang sensitive

- Berikanlah respons singkat kalau pasien mengungkapkan emosinya

- Hindarilah memberikan pertanyaan yang bertubi-tubi

- Selidikilah semua petunjuk

2
 - Bila perlu, lontarkan emosi

Hal-hal yang perlu dipertanyakan dalam anamnesis :

1. Identitas anak; nama, alamat, umur, tanggal lahir?

2. Riwayat kelahiran?
3. Riwayat imunisasi?
4. Riwayat minum ASI?
5. Sudah berapa jam nitu?
6. Sejak bila biru?
7. Ada sesak napas ga?
8. Jari-jari ada kelainan kuku ga?

Pemeriksaan

I. Pemeriksaan Fisik2
a. Tanda-tanda vital
Pemeriksaan tanda-tanda vital dilakukandengan mengambil suhu tubuh, tekanan darah,
frekuensi pernapasan dan denyut nadi anak. Pemeriksaan ini adalah pemeriksaan rutin yang
dilakukan sebelum melakukan pemeriksaan lain yang berkaitan.
Dari hasil pemeriksaan tanda-tanda vital didapatkan:
i. Nadi: 150 x/min
ii. Frekuensi nafas: 52 x/min
iii. Suhu: 36,3oC
b. Pemeriksaan fisik jantung2,3
Pemeriksaan fisik dilakukan untuk mencari ada tidaknya kelainan pada jantung anak.
Pemeriksaan fisik dapat dibagikan seperti dibawah:
i. Inspeksi
Memeriksa bentuk thoraks sama ada terdapat pectus excavatum, pectus carinatum atau barrel
chest. Selain itu, turut diamati pergerakan dada saat statis dan dinamis waktu bernafas serta
melaporkan jika terdapat retraksi sela iga. Pada hasil inspeksi didapatkan anak sianosis dan
diaphoretic.
ii. Palpasi

3
 Palpasi dilakukan pada bagian dada hadapan dan belakang secara acak dan terstruktur.
Semua sela-sela iga diraba dan dilaporkan sama ada normal atau terdapat kelainan.
Pemeriksaan thoraks diraba pada saat statis dan dinamis bagi mengetahui jika ada bagian
dada yang tertinggal saat inspirasi atau expirasi. Pemeriksaan vokal premitus turut dilakukan.
iii. Perkusi
Perkusi dilakukan untuk mengetahui jika terdapat kelainan pada paru dengan mengenal bunyi
thoraks paru yang terjadi akibat perkusi.
iv. Auskultasi
Auskultasi dapat membedakan bunyi jantung patologis dan fisiologis. Kelainan bunyi pada
jantung saat diastolic dan sistolik akan dapat memberi petunjuk penyakit yang dideritai
pasien. Hasil auskultasi didapatkan bunyi murmur ejeksi 2/6 ICS 2 LUSB.
c. Pemeriksaan fisik umum
Dilakukan juga pemeriksaan inspeksi umum untuk melihat adanya kelainan pada bagian
tubuh lain. Hasilnya ditemukan clubbing finger.3

II. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium rutin penting pada setiap penyakit jantung bawaan sianotik
untuk menilai perkembangan penyakit.
a. Pemeriksaan darah lengkap
Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk derajat
hipoksemia. Peningkatan hemoglobin dan hematocrit ini merupakan mekanisme kompensasi
akibat saturasi oksigen yangrendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan antara 16-18
g/dl,sedangkan hematokrit 50-65%. Bila kadar hemoglobin danhematokrit melampaui batas
tersebut timbul bahaya terjadinyakelainan trombo emboli, sebaliknya bila kurang dari batas
bawahtersebut berarti terjadi anemia relatif yang harus diobati.2

b. Gambaran radiologis

4
 Gambar 1: gambaran x-ray pasien dengan hipertrofi jantung tetralogy of Fallot

Cardio thoracic ratio pasien tetralogi fallot biasanya normalatau sedikit membesar.
Akibat terjadinya pembesaran ventrikel kanan dengan katup vena pulmonalis yang hilang,
maka tampak apeks jantungterangkat sehingga tampak seperti “sepatu boot”. 3 Pada 25%
kasusarkus aorta terletak di kanan yang seharusnya di kiri, dapat berakibatterjadinya suatu
tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelahkiri, yang terdapat pada pandangan
antero-posterior atau dapatdipastikan oleh pergeseran esophagus yang berisi barium ke kiri.2,3
Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih,mungkin disebabkan
oleh aliran darah paru paru yang berkurang danmerupakan suatu tanda diagnostik yang
penting. Bila terdapatkolateral yang banyak mungkin corakan vascular paru tampak normal,
atau bahkan bertambah. Pada proyeksi lateral, ruangan depanyang bersih atau kosong dapat
atau tidak dipenuhi oleh ventrikelkanan yang hipertrofi.
c. Elektrokardiogram

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.Tampak pula hipertrofi
ventrikel kanan. Pada anak besar sering dijumpai pembesaran pulmonal.2

d. Ekokardiogram

Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogy of fallot.

Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuseptum ventrikel dan dinding depan aorta serta
pelebaran ventrikelkanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulitdinilai,
demikian pula penentuan perbedaan tekanan antara ventrikelkanan dan a.pulmonalis tidak
selalu mudah dilakukan.3

e. Kateterisasi jantung

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahuidefek septum ventrikel

multiple, mendeteksi kelainan arteri koronaridan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.

5
 Mendeteksi adanyapenurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan,dengan
tekanan pulmonalis normal atau rendah.2,3

Diagnosa

Daripada hasil pemeriksaan diagnostic yang dilakukan dan keadaan umum anak yang
biru dapat dilakukan diagnosis kerjanya adalah tet spell et causa Tetralogy of Fallot.
Tetralogi fallot adalah akibat kegagalan septum bagian anterior, sehingga timbul kombinasi
klinik berupa VSD, pulmonary stenosis, dan overriding aorta. 4 Perkembangan dari hipertropi
ventrikel kanan adalah karena kerja yang makin meningkat akibat defek dari katup pulmonal.
Hal ini dapat diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan operasi yang dini.
Pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yangbersamaan, maka :4,5

1. Ventricle septum defect (VSD), yaitu lubang pada sekat antara kedua ventrikel. Darah dari
aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum,
seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke
paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta. Stenosis pulmonal
terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru,
bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
3. Aorta overriding, di mana letak muara aorta selain dari ventrikel kiri juga dari ventrikel
kanan, sehingga darah dari ventrikel kanan maupun kiri masuk ke aorta bersamaan.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa lebih keras agar dapat melewati katup
pulmonal yang menyempit, sehingga otot ventrikel kanan akan hipertrofi. Selain itu,
ventrikel kanan akan memompa darah lebih banyak karena mendapat aliran darah dari
ventrikel kiri melalui VSD dan ventrikel kanan akan memompa sejumlah besar darah ke
dalam aorta yang bertekanan tinggi. Komponen yang paling penting dalam menentukan
derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis
pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati
paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke
jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.
TOF dibagi dalam 4 derajat :
1. Derajat I      : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II    : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang

6
 3. Derajat III :sianosis waktu istirahat, kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis
bertambah, ada dispneu.
4. Derjat IV     : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

Diagnosis Banding

1. Stenosis Asimptomatis

Pulmonal
Dispnea

Sinkkope (setelah aktivitas berat)

Bisisng sistolik ejeksi (sela iga II-III kiri sternum)

EKG deviasi ke kanan dan perbesaran atrium

Vaskularisasi paru normal

7
  Double Outlet
2. Memiliki 4 kelaiann hemodinamika
Right Ventricle

Tidak bisa dengan pemeriksaan klinis

(DORV)

Gejala mirip TOF bila disetai stenosis pulmonal

PP sama (hipertrofi V kanan, deviasi kanan)

Sesak napas karena edema paru

3. TAVPR Sianotik segera serelah lahir (11 bln)

Sesak napas

Aktivitas ventrikel kanan meningkat

8
4.Transposis Sianosis dan takipnea

i Arteri
Clubbing
besar (TGA)
Dyspnea

Pertumbuhan jelek.

Jantung lebih besar daripada TOF.

Vaskularisasi paru meningkat

5. Tetralgi of Kasus berat sianosis timbul pada minggu awal kehidupan

Fallot (TOF) Polisitemia dini

(2 thn) gejala berkurang (sianosis muncul ketika menagis, BAB, Menetek) dan cepat lelah

Squatting (prasekolah) / berhenti melakukan aktivitas (sekolah)

Gangguan opertumbuhan (kasus berat)

Jari-jari tabuh

Gigi geligi buruk atau hipertrofi gusi

Lidah berpeta

Aktivitas V kanan meningkat

Bunyi jantung II tunggal

Etiologi

1. Faktor Lingkungan (eksogen)

9
 Riwayat kehamilan ibu, apakah sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum
obat-obatan tanpa resep dokter (jamu, thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, dan
amethopterin).Ibu menderita penyakit infeksi seperti penyakit rubella. Pajanan terhadap
sinar–X.1,3

2. Faktor Genetik (endogen)

Berbagai jenis penyakit genetik ditandai dengan kelainan kromosom yang dapat juga
berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan diGeorge syndrome.Anak yang lahir
dengan menderita penyakit jantung congenital atau bawaan.Adanya penyakit tertentu dalam
keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.1,3

Epidemiologi

Frekuensi PJB bervariasi pada macam-macam umur. Terbanyak pada masa bayi dan
pra-sekolah dan kelainan ini merupakan presentase terkecil pada kelainan jantung orang
dewasa.4

Dalam satu studi di Barat Denmark, 92 bayi dilahirkan dengan Tetralogi Fallot pada
tahun 1984-1992 dengan prevalensi sebanyak 3.01 per 10000 kelahiran.5

Frekuensi TOF kurang lebih 10% dari semua penyakit jantung kongenital dan terjadi
pada 3-6 bayi bagi setiap 10,000 kelahiran merupakan penyebab utama penyakit jantung
kongenital sianotik 1/3 dari penyakit jantung kongenital pada pasien yang lebih muda dari
15 tahun.5,10

Pada banyak kasus, TOF adalah sporadik dan non-familial. Insidens pada saudara
kandung dengan ibu bapa yang menderita TOF ialah 1-5% sahaja dan lebih banyak pada
lelaki dibanding wanita.1,4,10

Kelainan ini dihubungkan dengan anomali extracardiac seperti bibir sumbing, langit-
langit sumbing, hipospadia, kelainan pada tulang rangka dan kraniofasial. Studi genetik
menunjukkan pada pasien dengan Tetralogi Fallot, mungkin ada delesi 22q11.2 dan
perubahan salinan submikroskopik yang lain.5,10

Tetralogi Fallot juga dijumpai pada mamalia lain, termasuk kuda dan tikus.5

10
Patofisiologi

Lesi awal adalah kegagalan relatif penyejajaran anterocephalad septum bagian luar
terhadap septum otot. Hal ini dikaitkan dengan pembagian trunkus arteriosus yang tidak
seimbang menjadi komponen arteri pulmoner dan aorta besar. Kegagalan penyejajaran
tersebut bersamaan dengan hipertrofi otot sekunder membentuk tempat obstruksi primer
aliran darah dalam infundibulum atau jalur keluar ventrikel kanan, tapi katup pulmonal
sering mengalami stenosis dan annulus katup pulmonal mengalami hipoplastia. Pada kasus
yang berat(Tetralogi Fallot dengan atresia pulmonal, sering disebut pseudotruncus), jalur
keluar infundibulum bagian distal dan katup pulmonal sering atresia, dan arteri pulmonal dan
cabang utamanya mungkin hipoplastik dan atresia berat. Struktur pembuluh darah pulmonal
secara keseluruhan mungkin mengalami hipoplastik sedang dan seringkali sebagian besar
paru diasup oleh aorta-pulmonal yang kolateral. Defek septal ventrikel biasanya besar,
perimembranous dengan pembesaran lubang keluar dan dekat dengan katup aorta dan
tricuspid.1

Anulus katup pulmonalis mungkin berukuran hampir normal atau mungkin sangat
sempit.Katup sendiri seringkali bikuspid dan kadang-kadang merupakan satu-satunya tempat
stenosis. Lebih sering, ada hipertrofi muskulus subpulmonal, krista supraventrikularis, yang
turut menyebabkan stenosis infundibuler dan menimbulkan berbagai ukuran dan kontur
ruang infundibuler. Bila saluran keluar aliran ventrikel kanan tersumbat sempurna(atresia
pulmonal), anatomi cabang arteria pulmonalis sangat bervariasi, mungkin ada segmen batang
arteria pulmonalis yang berlanjut dengan aliran keluar ventrikel kanan, dipisahkan oleh katup
pulmonal fibrosa tetapi tidak berlubang, atau seluruh batang segmen arteria pulmonalis
mungkin tidak ada. Kadang-kadang, cabang arteria pulmonalis dapat terputus. Pada kasus
yang lebih berat, aliran darah pulmonal dapat dipasok oleh patent duktus arteriosus(PDA)
dan oleh arteria kolateral aortopulmonal besar( major aortopulmonary collateral arteries =
MAPCA) yang keluar dari aorta.3

11
 Gambar 3: Tetralogi Fallot

VSD biasanya nonrestriktif dan besar, terletak tepat di bawah katup aorta, dan terkait
pada kuspid aorta posterior dan kanan. VSD mungkin jarang berada pada bagian dalam sekat
ventrikel(varietas defek septum atrioventrikuler). Keberlanjutan fibrosa katup mitral dan
aorta normal biasanya dipertahankan. Arkus aorta ada di sisi kanan pada sekitar 20% kasus,
akar aorta hampir selalu besar dan menumpang VSD sampai berbagai tingkat. Bila aorta
menumpang lebih dari 50% dan jika ada pemisah muskuler yang berarti antara katup aorta
dan annulus mitralis, defek ini biasanya digolongkan sebagai bentuk ventrikel kanan saluran
keluar ganda, namun patofisiologinya sama dengan Tetralogi Fallot. Aliran balik vena
sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan normal. Bila ventrikel kanan berkontraksi pada
adanya stenosis pulmonal yang mencolok, darah melalui shunt VSD ke dalam aorta.
Akibatnya,desaturasi arteria dan sianosis menetap. Aliran darah pulmonal, bila sangat
dibatasi oleh penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan, dapat ditambah dengan sirkulasi
kolateral bronchial (MAPCA) dan, terutama pada masa dekat neonatus oleh PDA.3

Tekanan sistolik dan diastolik puncak pada setiap ventrikel sama, dan pada jajaran
sistemik terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah saluran aliran keluar ventrikel kanan
yang tersumbat, dan tekanan arteria pulmonalis biasanya lebih rendah dari normal. Tingkat
penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan menentukan waktu mulainya gejala, keparahan
sianosis, dan tingkat hipertrofi ventrikel kanan. Bila penyumbatan pada aliran keluar
ventrikel kanan ringan sampai sedang dan ada keseimbangan shunt di sebelah VSD,
penderita mungkin tidak tampak sianosis.3

Manifestasi Klinis

Tanda dan gejala yang umum pada tetralogy of fallot adalah:

1. Murmur

Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut jantung bayi. Pada banyak
kasus, suara murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur beberapa hari.

2. Cyanosis

12
 Merupakan suatu keadaan kekurangan darah pada sirkulasi bayi yang telah mengalami
oksigenasi sehingga dapat timbul dengan kulit, kuku, serta bibir yang pucat. Cyanosis
biasanya timbul antara hari pertama sampai usia minggu kedua.

3. Frekuensi pernafasan yang meninggi.

4. Kulit terasa dingin.
5. BB yang rendah.
6. Sulit untuk makan.
7. Clubbing finger’s.

Penatalaksanaan

I. Medika mentosa
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapiditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut, antara laindengan cara :
a) Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusatpernafasan dan
mengatasi takipneu.
b) Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis.
c) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitutepat karena permasalahan
bukan karena kekuranganoksigen, tetapikarena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha
diatasdiharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anakmenjadi tenang.
Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan denganpemberian:
1) Propanolol l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga
serangan dapat diatasi.Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis
awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasisisanya diberikan perlahan
dalam 5-10 menit berikutnya.
2) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat inibekerja meningkatkan
resistensi vaskuler sistemik dan jugasedative.
3) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapatefektif dalam penganan serangan
sianotik. Penambahan volumedarah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga
alirandarah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawaoksigen ke seluruh tubuh
juga meningkat.Lakukan selanjutnya yaitu :
a. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangansianotik.
b. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi.
c. Hindari dehidrasi.2

13
II. Non medika mentosa

Pencegahan atau penanganan dehidrasi segera adalah penting untuk mencegah

hemokonsentrasi dan kemungkinan kejadian thrombosis. Prosedur shunt arteri pulmonalis
dilakukan unutk memperbesar atau melebarkan aliran darah arteria pulmonalis pada bayi
yang datang dengan gejala-gejala klinis dan sianosis berat pada umur 1 bulan pertama
menderita penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan yang mencolok atau atresia
pulmonal.3
Untuk bayi yang berumur 6 – 12 bulan, koreksi total dengan menutup VSD
sepenuhnya dan melebarkan stenosis pulmonal merupakan alternatif pertama yang masuk
akal bila arteria pulmonalis ukurannya cukup dan tidak ada komplikasi kelainan pembuluh
darah besar lain. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini ialah 7-10 tahun.4,3
Shunt Blalock-Taussig yang dimodifikasikan merupakan prosedur shunt aorta
pulmonal yang paling sering dilakukan dan terdiri atas saluran Gore-Tex yang dianastomosis
sisi sama sisi dari arteria subklavia ke cabang homolateral arteria pulmonalis. Kadang-
kadang saluran dibuat langsung dari aorta asendens ke batang arteria pulmonalis disebut
shunt sentral. Operasi Blalock Taussig dapat dilakukan dengan berhasil pada masa neonatus
dengan menggunakan shunt berdiameter 4-5mm dan telah digunakan secara berhasil pada
bayi premature.4,3
Prosedur paliatif intrakardial pengganti pada beberapa bayi dengan arteri pulmonalis
hipoplastik berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar ventrikel kanan dan
mengurangi stenosis pulmonal dengan membuka pintas kardiopulmonal. VSD dibiarkan
terbuka sampai arteri pulmonalis tumbuh dengan cukup untuk memungkinkan penutupan
defek dengan aman. Akhir-akhir ini,percobaan untuk melebarkan saluran keluar dengan
menggunakan kateter balon telah mendapatkan hasil yang cukup memuaskan.1
Terapi bedah yang dipilih untuk Tetralogi fallot adalah operasi korektif tunggal,
dengan penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan penambahan
defek sekat ventrikel. Mengurangkan resiko operatif tambahan pada prosedur stadium kedua
untuk menutup anastomosis paliatif dan menyempurnakan perbaikan intrakranial.1
Sesudah koreksi total yang berhasil , penderita biasanya tidak bergejala dan mampu
hidup tidak dibatasi.

14
 Pascapembedahan: Bila ada aritmia ventrikuler kompleks atau kelainan hemodinamik
sisa yang berat, terapi profilaktik anti aritmia diperlukan Dilantin, propanolol atau kombinasi
agen-agen ini sering digunakan.3

Pencegahan

1. Kaunseling Genetik5

• Orangtua yang mempunyai anak dengan penyakit jantung kongenital

memerlukan nasehat berkenaan dengan kemungkinan malformasi jantung yang terjadi
pada anak berikutnya.
• Sekitar 0.8% penyakit jantung konegnital pada populasi normal, dan insiden
ini bertambah sampai 2-6% pada kehamilan kedua pasca melahirkan anak dengan
penyakit jantung kongenital.
• Bila dua saudara menderita penyakit jantung kongenital, saudara ketiga
brisiko 20-30% untuk terkena penyakit jantung kongenital.
2. Imunisasi Rubella pada ibu mengandung.
3. Tidak mengambil obat tanpa resep dokter.
4. Mengelakkan kehamilan usia lewat.
5. Mengkonsumsi acid folic.5
6. Ibu yang hamil harus mengawal kadar gula dalam darah mereka.
7. Pencegahan serangan hipoksia3

• Berikan periode istirahat yang sering dan periode tidur tanpa gangguan.
• Anjurkan permainan dan aktivitas yang tenang.
• Bantu anak memilih aktivitas yang sesuai dengan usia, kondisi, dan
kemampuan.
• Hindari suhu lingkungan yang ekstrem karena hipertermia atau hipotermia
meningkatkan kebutuhan oksigen.
• Implementasikan tindakan untuk menurunkan ansietas.
• Berespons dengan segera terhadap tangisan atau ekspresi lain dari distress.
• Beri diet tinggi nutrisi yang seimbang untuk mencapai pertumbuhan yang
adekuat.
• Pantau tinggi dan berat badan; gambarkan pada grafik pertumbuhan untuk
menentukan kecenderungan pertumbuhan.
• Dapat memberikan suplemen besi untuk mengatasi anemia, bila dianjurkan.

15
 • Dorong aktivitas yang sesuai usia.
• Tekankan bahwa anak mempunyai kebutuhan yang sama terhadap sosialisasi
seperti anak yang lain.
• Izinkan anak untuk menata ruangnya sendiri dan batasan aktivitas karena anak
akan beristirahat bila lelah.

Komplikasi

a) Hypoxic spell

Komplikasi alami. Terjadi sesudah menangis, makan atau defekasi. Bernafas cepat dan
dalam, sianosis, murmur menghilang, pasien lemas, kejang, kesadaran menurun, hingga
kematian.

b) Trombosis Otak

Biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteria
serebralis , lebih sering bila ada polisitemia berat. Mereka dapat juga diercepat oleh
dehidrasi. Trombosis terjadi paling sering pada penderita dibawah umur 2 tahun.

c) Abses Otak

Penderita biasanya berusia diatas 2 tahun. Mulainya sakit tersembunyi dengan demam ringan
dan atau perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. Serangan epileptiform dapat terjadi.

1. Tanda-tanda neurologis lokal tergantung tempat dan ukuran abses

i. Kenaikan tekanan intrakranial.
ii. Laju endap darah dan hitung sel darah putih naik.
iii. CT Scan, MRI dan ultrasound akan memperkuat diagnosis.
d) Endokarditis Bakterial

Terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada infundibulum ventrikel kanan atau pada
katup pulmonal, katup aorta atau jarang pada katup trikuspidalis.Profilaksis antibiotik sangat
penting sebelum dan sesudah prosedur gigi serta bedah tertentu.

e) Gagal Jantung Kongestif

16
 Merupakan komplikasi biasa pada penderita tetralogi Fallot.Komplikasi ini bisa juga
terjadi pada penderita muda tetralogi Fallot “merah” atau asianotik. Karena derajat
penyumbatan pulmonal bisa menjelek bila semakin tua. Gejala-gejala gagal jantung mereda
dan akhirnya penderita sianosis dan berkemungkinan bertambahnya serangan hipersianotik.

Prognosis

Prognosis bayi dengan TOF sangat bergantung pada beratnya lesi. Bayi dengan atresi
pulmonal atau stenosis pulmonal yang berat bila tidak segera di operasi akan meninggal
karena hipoksia. Jarang hidup melebihi umur 1 tahun. Bila penderita seperti ini dapat hidup
melebihi tahun pertama, berarti pada penderita tersebut timbul sirkulasi kolateral bronchial
yang intensif. Pada penderita dengan sianosis berat dengan polisetemia dan tidak dapat
bekerja karena dispnea, biasanya sukar mencapai umur 20 tahun.Penderita yang lebih ringan
(penderita golongan 3) yang sianosisnya timbul pada waktu umur setahun. Serangan hipoksia
hanya kadang-kadang terjadi pada umur setahun, tetapi sebagian besar penderita tanpa keluh
kesah sampai dapat berjalan.Oleh karena itu, penderita tipe ini dapat hidup sampai umur 30
tahun.Penderita yang pada waktu bayi sampai masa kanak-kanak tidak sianosis(penderita
golongan 2) dan kalau bekerja hanya timbul keluh kesah ringan, penderita tipe ini dapat
hidup sampai kurang lebih 40 tahun.

Kesimpulan

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan dan gejala klinis, hipotesis diterima. Anak 4 bulan,
tampak biru saat menangis keras, hanya dapat minum susu sebentar saja, batuk pilek,dan
pada rontgen terdapat penurunan corakan paru diduga menderita Penyakit jantung kongenital
tipe sianosis yaitu Tetralogi Fallot.

Daftar Pustaka
1. Hoffman J.Penyakit jantung kongenital. Buku Ajar Pediatri Rudoplh. Vol.III. 20th ed. Buku
Kedokteran EGC. Jakarta: 2007.
2. Bickley L.S. Anamnesis. Bates’ Guide to physical examination and history taking.
International edition. 10th edition. Lippincott Williams & Wilkins. Wolters Kluwer Health;
2009.
3. Gleadle J. Penyakit jantung kongenital. At A Glance;Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik.
Erlangga Medical Series:2007.
4. Hassan R, Alatas H. Penyakit jantung bawaan. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Vol II.
11th ed. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia:2007.
5. Wahidiyat I., Matondang S., Sastroasmoro S. Jantung. Diagnosis Fisis Pada Anak. 2nd ed.
CV Sagung Seto. Jakarta: 2009.

17