Metabolisme Asam Amino

Javier Immanuel – 102018112

PBL B11 Skenario 3

Jl. Arjuna Utara No. 6 Kebon Jeruk, Jakarta Barat. Telp. 021-56942061

Email ; javier.2018fk112@civitas.ukrida.ac.id

Abstrak

Tubuh manusia melakukan proses metabolisme untuk menghasilkan energi. Salah satunya
yaitu metabolisme asam amino. Salah satu proses dalam metabolisme asam amino adalah
katabolisme asam amino yang menghasilkan urea sebagai salah satu produknya. Asam amino
dibedakan atas asam amino yang dapat disintesis oleh tubuh atau asam amino non esensial dan
asam amino yang tidak dapat disintesis oleh tubuh atau asam amino esensial. Metabolisme asam
amino dalam tubuh dipengaruhi pula oleh enzim-enzim yang membantu prosesnya. Kadar enzim
yang tidak sesuai dapat menimbulkan gangguan pada metabolisme asam amino,

Kata kunci: metabolisme, asam amino, enzim

Abstract

The human body metabolize to produce energy. One of them is the metabolism of amino
acids. One of the processes in the metabolism of the amino acid is an amino acid catabolism
produces urea as one of its products. Amino acids are distinguished on the amino acids can be
synthesized by the body or a non essential amino acid and amino acids that can not be
synthesized by the body or the essential amino acids. Amino acid metabolism in the body
influenced by the enzymes that help the process. Enzyme levels that do not fit can cause
disturbances in the metabolism of amino acids.

Keywords: metabolism, amino acid, enzyme

Pendahuluan

Tubuh manusia selalu membutuhkan energi untuk melakukan aktivitas. Maka dari itu, tubuh
manusia melakukan proses metabolisme untuk menghasilkan energi. Salah satunya, yaitu
metabolisme asam amino. Hati adalah organ tubuh dimana permbentukan asam amino tersebut
dilakukan. Hati juga berfungsi mengatur konsentrasi asam amino dalam darah. Selain itu asam
amino juga sebagai sumber utama pembentukan protein.
Namun asam amino berbeda dari karbohidrat dan lipid karena tidak dapat disimpan oleh
tubuh untuk digunakan dalam jangka panjang, sehingga harus disuplai dari makanan berprotein
secara teratur. Salah satu proses dalam metabolisme sama amino adalah katabolisme asam amino
yang dibantu oleh enzim-enzim untuk menghasilkan produknya, salah satunya yaitu urea.
Apabila ada komponen asam amino yang kadarnya kurang, maka proses katabolisenya akan
terganggu.
Makalah ini dibentuk dengan tujuan agar kita mengetahui dan memahami tentang
metabolisme asama amino baik dari struktur serta jenis-jenisnya sintesis asam amino,
katabolisme asam amino, serta penyakit yang disebabkan oleh gangguan metabolism dari asam
amino.
Asam Amino

Asam amino merupakan molekul dasar protein. Pada satu molekul protein terdapat
kurang lebih 20 -24 asam amino yang akan dihasilkan pada saat protein dihidrolisa. Asam amino
terdiri dari gugus amino (NH2), gugus karboksil (COOH) dan gugus sisa molekul (R). Gabungan
dua asam amino dipanggil dipeptida yang diikat dengan ikatan peptida. Asam amino yang
berikatan dalam jumlah yang lebih banya dipanggil polipeptida. Protein yang besar terdiri dari
ribuan asam amino sedangkan protein kecil terdiri dari kurang lebih 100 asam amino contohnya
insulin.1
 Gambar 1. struktur asam amino.1

Asam amino dibedakan menjadi asam amino esensial dan nonesensial.

1). Asam amino esensial : Tidak dapat disintesis oleh tubuh, hanya diperoleh dari luar atau
makanan.

2). Asam amino non esensial: Dapat disintesis dalam jumlah cukup dari metabolisme antara.

Jenis-jenis Asam amino, yaitu: 2

 Asam amino essensial

dewasa: lisin, metionin, valin, leusin, isoleusin, triptofan, fenilalanin, treonin
anak-anak: histidin, arginin
 Asam amino non essensial
glisin, arginin, prolin, asam glutamate, asam aspartate, serin, alanine.

Sintesis Asam Amino

Semua jaringan memiliki kemampuan untuk mensintesis asam amino non esensial,
melakukan remodeling asam amino, serta mengubah rangka karbon non asam amino menjadi
asam amino dan turunan lain yang mengandung nitrogen. Tetapi, hati merupakan tempat utama
metabolisme nitrogen. Dalam kondisi surplus diet, nitrogen toksik potensial dari asam amino
dikeluarkan melalui transaminasi, deaminasi dan pembentukan urea. Rangka karbon umumnya
diubah menjadi karbohidrat melalui jalur glukoneogenesis, atau menjadi asam lemak melalui
jalur sintesis asam lemak. Berkaitan dengan hal ini, asam amino dikelompokkan menjadi 3
kategori yaitu asam amino glukogenik, ketogenik ,dan glukogenik dan ketogenik
(Glukoketogenik).3
Asam amino glukogenik adalah asam-asam amino yang dapat masuk ke jalur produksi piruvat
atau intermediat siklus asam sitrat seperti α-ketoglutarat atau oksaloasetat. Semua asam amino
ini merupakan prekursor untuk glukosa melalui jalur glukoneogenesis. Semua asam amino
kecuali lisin dan leusin mengandung sifat glukogenik. Lisin dan leusin seluruhnya bersifat
ketogenik, yang hanya dapat masuk ke intermediat asetil KoA atau asetoasetil KoA.

Sekelompok kecil asam amino yaitu isoleusin, fenilalanin, threonin, triptofan, dan tirosin bersifat
glukogenik dan ketogenik (Glukoketogenik). 3,4

Biosintesis Urea

Urea disintesis melalui empat tahap, yaitu:9

1. Transaminasi
Pada transaminasi dengan bantuan piruvat dan α – ketoglutarat, berbagai macam
asam amino akan diubah kedalam bentuk keto sedangkan piruvat akan membentuk
alanin dan α – ketoglutarat akan membentuk glutamat. Caranya adalah dengan
melepas gugus amina dari asam amino. Reaksi yang terjadi adalah sebagai berikut:
 Piruvat + Asam Amino α  Alanin + Asam Amino α-keto (ALA transaminase)
 α – ketoglutarat + Asam Amino α  Glutamat + Asam Amino α-keto (glutamat
transaminase)
Namun pemusatan asam amino lebih bekerja untuk pembentukan asam glutamat
dibanding alanin. Reaksi transaminasi tidak terjadi pada asam amino lisin, threonin,
prolin dan hidroksi prolin. Glutamat hasil proses transaminasi dapat mengalami
proses deaminasi oksidatif untuk menghasilkan amoniak.

2. Deaminasi Oksidatif
Pada proses ini glutamat akan melepas gugus amina yang akan bereaksi dengan ion
hidrogen membentuk amoniak.
L-Glutamat + NAD+/NADP+ α – ketoglutarat + NH3 + NADH/NADPH + H+
(L-glutamat dehidrogenase)
 3. Transpor Amonia
Amoniak ditranspor dalam darah menuju ke hati untuk mengalami intoksikasi. Kadar
amoniak yang normal dalam darah ialah berkisar 10-20 µg/dL. Kadar amoniak yang
tinggi dapat menyebabkan gangguan bicara, penglihatan kabur hingga koma. Hal ini
dapat dijumpai pada sirosis hati. Selain hasil katabolisme, amoniak darah juga
berasal dari senyawa N di kolon akibat aktivitas bakteri usus. Setelah sampai di hati,
amoniak dapat digunakan untuk sintesis urea ataupun pembentukan asam amino

4. Sintesis Urea

Terjadi di hati. Dalam hepatosit, proses ini terjadi di mitokondria dan sitosil. Enzim
pengatur pada siklus urea ialah karbamoil fosfat sintase I. Senyawa awal yang
dibutuhkan ialah NH4+ dan CO2. Nitrogen disini dapat dibawa oleh asam amino
citrulin, ornitin, arginin, arginin suksinat dan aspartat. Kondisi patologis seperti
diabetes melitus tidak terkontrol dapat mendorong peningkatan sintesis urea.
Kelainan pada siklus urea dapat menyebabkan intoksikasi amonia yang dapat
menyebabkan retardasi mental. Senyawa nitrogen dalam keadaan tertentu intakenya
dibutuhkan lebih tinggi. Pada kondisi patologis ekskresi nitrogen dapat meningkat.

Proses Katabolisme Protein

Para proses katabolisme protein asam-asam amino tidak dapat disimpan oleh tubuh. Jika
jumlah asam amino berlebihan atau terjadi kekurangan sumber energi lain (karbohidrat dan
protein), tubuh akan menggunakan asam amino sebagai sumber energi. Tidak seperti karbohidrat
dan lipid, asam amino memerlukan pelepasan gugus amina. Gugus amin ini kemudian dibuang
karena bersifat toksik bagi tubuh.6

Terdapat  2 tahap pelepasan gugus amin dari asam amino, yaitu6:

1. Transaminasi: Enzim aminotransferase asam amino-α ratai cabang ketoglutarat

menghasilkan glutamat atau kepada oksaloasetat menghasilkan aspartat
2. Deaminasi oksidatif: Pelepasan amin dari glutamat menghasilkan ion ammonium Gugus-
gugus amin dilepaskan menjadi ion amonium (NH4+) yang selanjutnya masuk ke dalam
 siklus urea di hati. Dalam siklus ini dihasilkan urea yang selanjutnya dibuang melalui
ginjal berupa urin.

Gambar 3. Proses katabolisme asam amino.6

Balans Nitrogen

Perbandingan antara jumlah pemasukan Nitrogen total dan jumlah pengeluaran nitrogen total
dari tubuh .5,6

Kecukupan konsumsi protein dari makanan tgt pada:

• Keseimbangan nitrogen dalam tubuh dikarenakan tdk semua protein makanan dapat dicerna
dan dimanfaatkan oleh tubuh

Keseimbangan Nitrogen6

Yaitu keseimbangan antara nitrogen yang masuk dan keluar dari tubuh. Nitrogen keluar/hilang
dari tubuh melalui urine, feces, keringat, dll. Merupakan indeks dari jumlah protein yang dapat
diutilisasi/dimanfaatkan oleh tubuh.

Keseimbangan Positif6
  Bila jumlah nitrogen yg diserap > yg diekskresi/ dibuang keluar tubuh.
 Bila yg diekskresi < yg dikonsumsi

Artinya:

 Sejumlah nitrogen ditahan tubuh untuk sintesis/pembentukan jaringan baru

 Tdk akan tjd bila N yg dikonsumsi < kebutuhan tubuh
 Contoh: anak masa pertumbuhan, masa hamil, laktasi

Keseimbangan Negatif6

 Nitrogren yg dibuang/dieksresi > yg dikonsumsi

 ada pemecahan protein tubuh
 Contoh: kondisi sakit (demam, luka bakar dll).

Konversi Asam amino menjadi senyawa non protein

Asam amino dapat dikonversi menjadi senyawa non protein atau berkaitan dengan
sintesisnya, seperti:5,6
a. Asam amino kecil,
 Glisin berkaitan dengan sintesis heme, purin, glutation, asam litokolat dan keratin. Atom
C alfa dan atom N glisin digunakan untuk sintesis porfirin dari Hb. N cincin pirol berasal
dari N glisin dan atom C yang menghubungkan cincin-cincin pirol berasal dari atom C
alfa glisin, pembentukan asam amino levulinat (amlev) sebagai prazat porfirin berasal
dari glisin dan suksinil-koA.
 Alanin merupakan asam amino glukogenik terpenting karena sangat berperan dalam
siklus glukosa-alanian sehingga protein dalam otot sangat penting. Dieksport dari otot
selama puasa dan berkegiatan. Alanin bersama-sama dengan glisin, alanin merupakan N
gugusan amino terbanyak di dalam plasma darah manusia merupakan komponen penting
dinding sel bakteri β-alanin merupakan bagian dari asam pantotenat dan merupakan hasil
akhir dari katabolisme pirimidin.
b. Asam amino aromatik
  Fenilalanin: zat bakal dari tirosin, pada penderita fenilketonuria, emzim yang mengontrol
reaksinya yaitu fenilalanin hidroksilase mengalami cacat genetik.
 Tirosin: zat bakal melanin pada sel melanosit kulit, zat bakal hormon contohnya hormon
tiroid. Juga merupakan zat bakan katekolamin, adrenali, noradrenalin, dan dopamine.
 Triptophan yang merupakan zat bakal serotonin dan nikotinamide. Yang merupakan
produk khusus dari tryptophan antara lain Serotonin, jalur sekunder dari metabolisme
triptofan adalah reaksi hidroksilasi kemudian diikuti dengan dekarboksilasi membentuk
serotonin. Melatonin, adalah hormon yang diproduksi oleh pineal body (di otak) dan saraf
perifer manusia, kera dan sapi. Menyebabkan warna melanosit (sel pewarna) menjadi
lebih pucat karena menghambat kerja MSH (melanocyte stimulating hormone)
merupakan derivat dari serotonin, melalui proses asetilasi atom N kemudian diikuti
metilasi pada gugusan 5-hidroksi yang terjadi di pineal body. Dan terakhir adalah derivat
indol dalam urine, triptofan diubah menjadi beberapa derivat indol, di antaranya
didapatkan di dalam urine berupa 5-hidroksi indol asetat (dari hidroksi serotonin) dan
indol-3-asetat (dari indol piruvat sama dengan bentuk keto dari triptofan).
 Histidin yang merupakan zat bakan unit karbon tunggal, kemudian dikarboksilasi menjadi
histamin, merangsang sekresi asam lambung dan kontraksi otot polos.
c. Asam amino bercabang
 Valin, asam amino esensial, memiliki efek stimulan. Hal ini diperlukan untuk
metabolisme otot, memperbaiki jaringan, dan pemeliharaan keseimbangan nitrogen yang
tepat dalam tubuh. Valin ditemukan dalam konsentrasi tinggi dalam jaringan otot. Ini
adalah salah satu rantai cabang asam amino, yang berarti bahwa hal itu dapat digunakan
sebagai sumber energi oleh jaringan otot. Ini mungkin membantu dalam mengobati
penyakit hati dan kandung empedu, dan itu baik untuk mengoreksi kekurangan berat jenis
asam amino yang dapat disebabkan oleh kecanduan narkoba
 Isoleusin merupakan asam amino esensialyang dijumpai di alamdalam bentuk L (+).
Isoleusin juga disebut sebagai asam 2-amino-3-metil pentanoat.
 Leusin adalah asam amino esensial dan salah satu rantai cbang asam amino yang lain
selain isoleusin dan valin. Ini bekerja sama untuk melindungi otot dan bertindak sebagai
bahan bakar. Mereka melakukan penyembuhan tulang, kulit dan jaringan otot dan sangat
dianjurkan bagi mereka yang dalam proses pemulihan dari operasi.
 d. Asam amino basa
 Arginin yang merupakan zat bakal keratin. Juga merupakan zat bakal nitric oxide.
e. Asam amino yang mengandung sulfur
 Sistein, menyediakan gugus NH bagi glutation, protein pengangkut asil, koenzim A, dan
taurin.
 Metionin aktif merupakan donor metal pada suatu reaksi metilasi. Menyediakan S untuk
sintesis sistein.
f. Asam amino hidroksi
 Serin merupakanasam amino non esensialyang mempunyai gugusalkohol dan diperoleh
dari hasil hidrolisisgelatinyang terdapat pada sutera alam.
 Treonin adalah asam amino esensial yang membantu untuk menjaga keseimbangan
protein yang tepat dalam tubuh. Hal ini penting untuk pembentukan kolagen, elastin, dan
enamel gigi, dan hati alat bantu dan fungsi lipotropic bila dikombinasikan dengan
sebagai-topik tertentu asam dan metionin. Sebuah pendahulu dari asam amino glisin dan
serin, treonin hadir di jantung, sistem saraf pusat, dan otot rangka, dan membantu untuk
mencegah penumpukan lemak di hati. Hal ini meningkatkan sistem kekebalan tubuh
dengan membantu dalam produksi antibodi, dan mungkin membantu dalam mengobati
beberapa jenis depresi.
g. Asam amino asam dan amidanya.
 Glutamin : Glutamin merupakan asam amino esensial yang sedikit larut dalam air
dan merupakan suatu amida yang terdapat pada gliadin  yaitu protein dalam terigu. Nama
lain dari glutamin adalah asam 2-amino glutaramat.7

Penyakit akibat gangguan metabolism asam amino

Terganggunya proses metabolisme asam amino dapat menimbulkan penyakit-penyakit

sebagai berikut:8
A. Maple Syrup Urine Disease (MSUD)
 MSUD adalah kelainan resisif yang disebabkan oleh defisiensi parsial atau total pada rantai
cabang asam keto-α dehidrogenase, enzim yang menderkarboksilase leusin, isoleusin, dan
valin. Asam Amino dan asam keto-α yang terakumulasi di dalam darah, akan menyebabkan
efek toksik yang mengganggu fungsi otak. Tanda-tanda yang ditemukan pada penyakit ini,
yaitu masalah muntah, dehidrasi, asidosis metabolik berta, dan gambaran khas bau maple
syrup di dalam urin.
B. Penyakit Fenilketonuria
Fenilketonuria disebabkan oleh defisiensi fenilalanin hidroksilase – enzim yang mengubah
fenilalanin menjadi tirosin. Penderita PKU akan mengalami retardasi mental,
ketidakmampuan untuk berjalan atau berbicara, mengalami kejang, hiperaktiitas, tremor,
mikrosefalus, dan gangguan tubuh.
C. Penyakit Albinismus
Sekelompok keadaan dengan kelainan pada metabolisme tirosin yang menyebabkan
defisiensi pembentukan melanin. Kelainan ini menyebabkan kehilangan pigmen dari kulit,
rambut, dan mata yang bersifat sebagian atau total.
D. Penyakit Homosistinuria
Penyakit autosomal resesif, ditandai dengan kadar homosistein dan metionin yang tinggi,
serta kadar sistein yang rendah di dalam plasma dan urin. Penyakit ini disebabkan oleh
kelainan pada enzim sistationin beta-sintase, yang mengubah homosistinuria menjadi
sitationin. Individu yang mengalami defisiensi sistationin beta-sintase homozigot akan
mengalami ektopia lentis, kelainan tulang rangka, penyakit arteri prematur, osteoporosis,
dan retardasi mental.

E. Penyakit Alkaptonuria
Alkaptonuria adalah kondisi yang langka yang melibatkan defisiensi asam homogentisat
oksidase sehingga menyebabkan penimbunan asam homogentisat. Penyakit ini memiliki tiga
gejala yang menjadi ciri khasnya : asiduria homogentisat (urin menjadi warna gelap ketika
kontak dengan udara), artritis sendi besar, dan pigmentasi okronotik gelap pada tulang rawan
dan jaringan kolagen.
Kesimpulan

Protein merupakan salah satu sumber energi untuk manusia. Oleh karena itu laki-laki 30 tahun
tersebut mengkonsumsi putih telur dan protein lainnya untuk mencukupi kebutuhan energinya.

Daftar Pustaka
1. Marks DB, Smooth CM. Biokimia kedokteran dasar. Jakarta: EGC; 2005. h. 556-8.
2. Hymann M. Ultrametabolisme. Yogyakart: B-First; 2006. h. 51-3.
3. Sumardjo D. Pengantar Kimia. Jakarta: EGC; 2009. h. 13-9.
4. Kuchel P, Rlaston GB. Biokimia. Jakarta: Erlangga; 2007. h. 132-5.
5. Day RA, Underwood AC. Jakarta: Erlangga; 2005. h. 176-9.
6. Sumardjo D. Pengantar kimia: buku panduan kuliah mahasiswa kedokteran dan program
strata I fakultas bioeksakta. Jakarta: EGC; 2008.h.161-263.
7. Murray RK. Biokimia harper. Jakarta: EGC; 2014. h. 343-8.
8. Champe PC, Harvey RA, dan Ferrier DR. Biokimia ulasan bergambar. Norvrianti A,
Nuryanto I, Resmisari T, alih bahasa., Rachman LY, Dany F, editor edisi bahasa
Indonesia. Ed.3. Jakarta : EGC ; 2010. h. 331-3
9. Rodwell VW, dkk. Biokimia Illustrasi Harper.Ed.30. USA : Mc Graw Hill Education;
2015.h. 290-4