Penyakit Jantung Bawaan dengan Sianosis

Rachel Gefilem ( 102016153)

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana, Jakarta, Indonesia

Abstrack

Penyakit jantung bawaan (PJB) ialah kelainan susunan jantung yang sudah terdapat sejak lahir
dan dibagi menjadi dua golongan yaitu penyakit jantung bawaan sianotik dan asianotik. Kelainan
tertentu mengakibatkan sebagian darah vena sistemik masuk ke dalam sirkulasi arteri sistemik
tanpa mengalami oksigenasi sebelumnya dalam paru sehingga terjadinya sianosis. Karena itu,
ada pirau dari vena ke arteri yang biasanya disebut pirau dari kanan ke kiri. Tetralogi Fallot
merupakan PJB dengan sianosis yang paling terkenal terdiri dari defek septum ventrikel, stenosis
pulmonal, overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Frekuensi Tetralogi Fallot lebih
kurang 10% dan derajat stenosis pulmonal sangat menentukan gambaran kelainan pada anak.

Kata kunci: Penyakit jantung bawaan, sianotik, Pirau kanan ke kiri, Tetralogi of Fallot

Abstrak

Congenital heart disease (CHD) is a heart failure that happened since birth. CHD can be
categorized into two which is cyanotic and acyanotic. Some disease can cause blood from the
systemic vein mixed in the circulation. Cyanosis happened because of the blood does not become
oxygenated in the lungs. Because of the shunts from the veins to the artery or known as right to
left shunts. Teratology of Fallot is a CHD with four well known symptom which is the ventricle
septum defect, pulmonal stenosis, overriding aorta dan right ventricle hiperthrophy. TOF
frequency almost 10% and degree of pulmonal stenosis will determine the clinical presentation
to the baby.

Keyword : Congenital heart disease, cyanotic, right to left shunt, Teratology of Fallot

Pendahuluan

Jantung merupakan salah satu organ vital yang memiliki peranan untuk menerima dan
memompah darah keseluruh tubuh, gangguan pada jantung sendiri bisa terjadi sejak lahir atau
pada usia dewasa. Penyakit yang terdapat pada jantung di bagi menjadi dua bagian besar yaitu
penyakit jantung kongnital dan penyakit jantung di dapat, pada makalah ini akan membahas
mengenai penyakit jantung bawaan yang dibagi menjadi 2 bagian besar berdasarkank gejalah
klinis yaitu penyakit jantung kongenital dengan sianotik dan penyakit jantung kongenital
asianotik, umumnya penyakit jantung sianotik terlihat setelah kelahiran dimana terlihat neonotus
akan meunjukan gejalah klinis berupa warna kulit yang biru dan pernafasan yang lambat di
sebabkan oleh pasukan oksigen yang kurang tetapi tidak menutup kemungkinan untuk gejalah
klinis akan terlihat pada usia anak yang lebih besar. Oleh sebeb itu mekalah ini kan di buat untuk
membantu pembaca memahami penyakit jantung kongenital sianotik serta penanganannya.

Anamnesis
Anamnesis adalah pengumpulan data status pasien yang didapat dengan mengajukan
pertanyaan-pertanyaan yang berhubungan dengan keadaan pasien. Tujuan dari anamnesis antara
lain: mendapatkan keterangan sebanyak mungkin mengenai penyakit pasien, membantu
menegakkan diagnosa sementara dan diagnosa banding, serta membantu menentukan
penatalaksanaan selanjutnya. Wawancara yang baik seringkali sudah dapat mengarah masalah
pasien dengan diagnosa penyakit tertentu. Adapun anamnesis meliputi: pencatatan identitas
pasien, keluhan utama pasien, riwayat penyakit pasien serta riwayat penyakit keluarga.1

 Identitas penderita
Nama, alamat, tempat/tanggal lahir, umur, jenis kelamin, pekerjaan orang tua,
pendidikan, status sosial ekonomi keluarga, anak penjaga (jumlah, jenis kelamin, dan
berapa yang masih tinggal bersama penderita), pekerjaan penjaga, keadaan sosial
ekonomi. Termasuk anamnesis mengenai faktor resiko dan mengenai adanya gangguan
aktivitas.1
 Riwayat penyakit sekarang2
o Keluhan utama perlu diketahui, yaitu keluhan yang menyebabkan pasien dibawa
berobat. Berdasarkan kasus, anak tampak biru saat menangis keras, hanya dapat
minum susu sebentar saja dan batuk pilek menunjukkan adanya toleransi
latihan.
o Ditanyakan adakah takipnae pada saat makan atau menangis, makan sangat
lambatkongesti dari vena pulmonalis.
o Adakah keringat berlebihan saat menangis atau makan? Dan keringat ini tampak
pada kepala,lengan,serta batang tubuh yang dingin?
 o Riwayat berjongkok setelah aktivitas?
 Riwayat penyakit dahulu1,2
Adakah anak itu pernah menderita penyakit yang sama atau ada gangguan lain pada
jantungnya sejak kelahiran atau adakah penyakit-penyakit lain.
 Riwayat kehamilan1,3
Riwayat ibu yang sakit atau terpajan obat dan bahan kimia mungkin berguna,terutama
jika agen infeksi atau bahan kimia diketahui merupakan teratogen.
 Riwayat makanan2,3
o Makanan yang dikonsumsi anak dalam jangka pendek dan panjang.
o Apakah kualitas dan kuantitasnya adekuat, memenuhi angka kecukupan gizi
(AKG) yang dianjurkan kekurangan gizi akan memberi pengaruh terhadap
saluran nafas akibat infeksi virus, bakteri maupun mikroorganisme lain.
o Susu apa yang diberikan :susu ibu atau pengganti susu ibu.
 Riwayat imunisasi2,3
o Ditanyakan imunisasi dasar mahupun imunisasi ulangan (booster) harus secara
rutin
o Khusus imunisasi BCG, DPT, Polio, Campak dan Hepatitis B
o Dapat dipakai sebagai umpan-balik tentang perlindungan pediatric yang
diberikan.

Riwayat keluarga1,2,3

o Ditanyakan adakah sanak keluarga dekat dari bayi yang ‘biru’, ada lubang dalam
jantung, atau kematian pada masa bayi.
o Riwayat penyakit jantung aterosklerotik pada anggota keluarga dewasa atau
penyakit jantung koroner?
o Riwayat tekanan darah tinggi atau stroke pada anggota keluarga dewasa
mengindikasikan kebutuhan terhadap pengukuran tekanan darah secara cepat.

Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan tanda vital adalah pemeriksaan umum yang dilakukan oleh dokter untuk menilai
kondisi pasien samada baik atau buruk. Antara pemeriksaan yang dilakukan ialah memeriksa
suhu tubuh,nadi,tekanan darah dan frekuensi nafas pasien.
Pemeriksaan Ciri/karakteristik
Tekanan darah Tekanan cenderung naik. Dalam keadaan normal,tekanan darah sistolik
di tungkai=tekanan di lengan karena ismus aorta masih agak sempit.
Neonatus=80/45mmHg
6-12 bulan=90/60mmHg
Nadi Sangat bervariasi,bayi lebih sensitif terhadap penyakit atau emosi.
Nadi bayi baru lahir=140 kali per menit
Nadi 0-6 bulan = 130 kali per menit
Nadi 6-12 bulan = 115 kali per menit
Frekuensi nafas Dilakukan dengan cara inspeksi(lihat gerakan nafas), palpasi(letak
tangan pada dinding abdomen) atau auskultasi.
Frekuensi antara 30-60 kali/menit
Suhu Paling akurat adalah pengukuran suhu melalui anus dengan cara
memasukkan thermometer ke dalam anus dengan inklinasi 20 derajat
sedalam 2-3cm.
Suhu lebih dari 38 derajat pada bayi <2-3 bulanInfeksi serius.

Inspeksi
o Perhatikan adanya deformitas atau tidak. Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan
dapat menimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat pembesaran
ventrikel kanan. Dilatasi atau hipertrofi ventrikel kiri akan menyebabkan penonjolan
dinding dada di garis mamilaris.
o Lihat denyut apex atau ictus cordis.
o Diperhatikan ‘malar flush’ pipi kebiru-biruan akibat dilatasi kapiler dermis. Keadaan
ini tampak pada stenosis mitral dengan komplikasi hipertensi pulmonal.
o Diperhatikan sianosis perifer perifer karena aliran darah melambat di daerah yang
sianotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan
oksigen lebih banyak dari normal. Sianosis sentral Sentral disebabkan kurangnya
saturasi oksigen sistemik, maka lebih jelas terlihat di mukosa bibir, lidah dan
konjungtiva.
Palpasi
o TOF Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum.
o Diraba ictus cordis
o Diraba thrill atau bising jantung sistolik dan diastolik.

Perrkusi
Pada anak,perkusi dilakukan dari perifer ke tengah untuk melihat besarnya jantung,
terutama jika terdapat kardiomegali yang nyata. Pada bayi dan anak kecil, perkusi sulit.

Auskultasi
Mendengarkan bunyi jantung I dan II normal atau patologis.Pada TOF Bunyi jantung I
keras(penutupan katup trikuspid yang kuat), BJ II terpisah dengan komponen pulmonal yang
lemah, bising sistolik ejeksi pada sela iga II parasternal kiri. Pada serangan anoksia bising
menghilang karena aliran darah ke paru minimal/tidak ada.Bunyi jantung yang tidak normal
adalah adanya murmur, gallop(pada decompensatio cordis) dan bunyi tidak
murni.Bising/murmur sistolik didengar pada Mitral dan Trikuspid insuffisiensi serta Stenosis
Aorta dan Pulmonal.Bising/murmur Diastolik didengar pada Mitral dan Trikuspid Stenosis serta
pada Insuffisiensi Aorta dan Pulmonal.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan penunjang merupakan pemeriksaan yang dilakukan di laboratorium untuk
mendapatkan gambaran penyakit dengan mendalam dan mencakup antara lain beberapa tes
seperti EKG(Elektrokardiogram), Ekokardiografi dan foto Rontgen thorak.3,6,7

1. Pemeriksaan laboratorium3,6

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen
yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara
50-65 %. Nilai BGA/analisa gas darah menunjukkan peningkatan tekanan partial karbon
dioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. Pasien
dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
2. Radiologi3,6,7

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal .

Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu(boot
shape) akibat hipertrofi ventrikel kanan.

3. Elektrokardiogra 3,6,7

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel
kanan.

4. Ekokardiografi3,6,7

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan
ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.

5. Kateterisasi3,6

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel

multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.
Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan
tekanan pulmonalis normal atau rendah.
Diagnosis Banding

Penyakit Definisi Manifestasi klinis

1. Atresia Trikuspid6,3 Ostium trikuspid mengalami Sianosis
atresia tidak ada sambungan Poor feeding
atrioventricular yang benar Takipnea selama 2 minggu
pertumbuhan ventrikel kanan(RV) pertama
kurang baik sehingga hipoplasia Oedema, asites
jantung tidak mampu mendistribusi Pertumbuhan jelek
oksigen dengan sempurna. Jadi harus Holosystolic murmur karena
ada ASD dan VSD untuk menjaga VSD.
aliran darah, juga disertai PDA.3 Deviasi sumbu
kiri pada EKG dan
hipertrofi ventrikel
kiri (karena harus memompa
darah ke kedua paru-paru
dan sistem sistemik).
2.Trunkus Arteriosus6,8 Persistent trunkus arteriosus yang Sianosis
jarang terjadi 2%. Poor feeding
Muncul hanya 1 trunkus arteri dari Takipnea
ruang ventrikeltidak terbentuk Dispnea
aorta dan arteri pulmonalis yang Tidur berlebihan
terpisah septum ventrikel gagal Aritmia
menutup sepenuhnya VSD Diaforesis
Pertumbuhan jelek
Clubbing
3. Atresia Pulmonal8 (i)Dengan VSD Sianosis berat
-Bentuk ekstrem TOF Poor feeding
-Katup pulmonal atresiacurah Dyspnea
ventrikel kananaorta. Aliran darah Takipnea
pulmonal bergantung pada PDA. Penurunan vaskularisasi
 (ii)Sekat ventrikel utuh paru.
-Daun katup pulmonal membentuk
membran, VSD tidak ada Tekanan
atrium kanan bertambahshunt
darah melalui foramen ovale ke
dalam atrium kiri. Sumber aliran
darah pulmonal melalui PDA.
4.Transposisi Arteri- Pemindahan tempat aorta dan Sianosis.
arteri besar(TGA)3,6,8 a.pulmonalis. Clubbing
Aorta berasal dari ventrikel kanan, Dyspnea
a.pulmonalis dari ventrikel kiri. Pertumbuhan jelek.
Jantung lebih besar daripada
TOF.
Vaskularisasi paru
meningkat.

Tetralogi Fllot
Terralogi fallot adalah lesi jantung sianosis yang paling lazim ditemukan passa penderita
jantung sianosis yang tidaak sopbati yang bertahan hidup sesudah masa bayi. Emapat kelainan
structural yang merupakan tetralogy; stenosis saluran keluar ventrikel kanan, defek sekat
venetrikel, dekstroposisi aorta, dan hipertrofi venetrikel kanan. Keempat kelainan ini
menyebabkan penurunan jumlah oksigen ke tubuh. Derajat stenosis pulmonal sangat
mempengaruhi kelainanTOF;pada obstruksi ringan tidak terdapat sianosis, sedangkan pada
obstruksi berat sianosis sangat nyata.6

Etiologi

1. Faktor Lingkungan (eksogen)

Riwayat kehamilan ibu, apakah sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum

obat-obatan tanpa resep dokter (jamu, thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, dan

amethopterin).Ibu menderita penyakit infeksi seperti penyakit rubella. Pajanan terhadap sinar–

X.6

2. Faktor Genetik (endogen)

Berbagai jenis penyakit genetik ditandai dengan kelainan kromosom yang dapat juga

berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan diGeorge syndrome. Anak yang lahir dengan

menderita penyakit jantung congenital atau bawaan. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga

seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.6

Epidemiologi
Frekuensi PJB bervariasi pada macam-macam umur. Terbanyak pada masa bayi dan pra-

sekolah dan kelainan ini merupakan presentase terkecil pada kelainan jantung orang dewasa.9

Dalam satu studi di Barat Denmark, 92 bayi dilahirkan dengan Tetralogi Fallot pada

tahun 1984-1992 dengan prevalensi sebanyak 3.01 per 10000 kelahiran.

Frekuensi TOF kurang lebih 10% dari semua penyakit jantung kongenital dan terjadi

pada 3-6 bayi bagi setiap 10,000 kelahiran merupakan penyebab utama penyakit jantung

kongenital sianotik 1/3 dari penyakit jantung kongenital pada pasien yang lebih muda dari 15

tahun.

Pada banyak kasus, TOF adalah sporadik dan non-familial. Insidens pada saudara

kandung dengan ibu bapa yang menderita TOF ialah 1-5% sahaja dan lebih banyak pada lelaki

dibanding wanita.
Patofisiologi

Karena ukuran defek septum ventikel yang besar, darah yang menngalir melalui katup
trikuspid dan mitral dapat mengalir ke aorta atau arteri pulmonalis; derajat shunt intrakardiak
merupakan fungsi tahanan aliran keluar relatif.tahanan sistemik tersusun terutma aoleh tahanan
arteriola sistemik,, tetapi tahanan pulmonal merupakan akibat stenosis pilminal anatomik.
Karena stenosis ppulmonal memberat, shunt terjadi terutama atau hnaya dari kanan-ke-kiri,
dengan darah memintasi arteri pilmonalis dan masuk ke aorte. Meskipun keparahan kelainain
anatomik merupakan penentu utama derajat sianosis, perubahan saaturasi oksigen vena sistemik
atau pulmonala atau tahanan sistemik juga mempengaruhi derajat shut dari kanan-ke-kiri.
Misalnya, kerja atau menangis, dengan mengurangi tahanan arteriolae sistemik dan
meningkatkan aliran balik vena sistemik, disertai dengan shut dari kanan-ke-kiri, tampak lebih
sianosis dan terjadi penurunan saturasi oksigen. Setiap agen yang meningkatkan tahanan sistemik
mempunyai pengaaruh berlawanan, dengan mengurangi aliran darah sistemik dan meningkatkan
aliran darah pulmonal dan karenanya mengurangi shut dari kanan ke kiri. Anak yang sudah
menjadi sifatnya belajar mengurangi sianosis dengaan mengambil posisi jongkok. Jongkok
meningkatkan aliran balik sistemik, membuat lebih banyak darah yang tersedia pada arteri
pulmonallis, dan meninngkatkan tahanan sistemik, mendorong lebih banyak darah vena ke paru-
paru.6,8

Manifestasi Klinis
Temuan klinis bervariasi menurut keparahan stenosis pulmonal, tetapi beberapa anak
dengan Tetralogi Fallot tetap asimtomatik atau asianotik. Sianosis mungkin tidak timbul saat
lahir karena selama duktus arteriosus tetap terbuka, terdapat aliran darah pulmonal yang cukup
atau obstruksi saluran keluar mungkin tidak berat pada saat lahir.6 Pada bayi atau anak kecil,
serangan hiperpnea paroksismal dan peningkatan sianosis dapat terjadi secara spontan atau
sesudah makan pagi atau menangis yang lama. Serangan dapat berlangsung hanya beberapa saat
dan tidak mempunyai sekuele yang berarti. Serangan dapat lebih lama tetapi ringan, dan sering
didiagnosis sebagai kolik serangan dapat memanjang, dapat diikuti dengan
kelumpuhan,kelelahan yang berat, atau tidur, kadang-kadang dapat berakhir dalam
ketidaksadaran,konvulsi atau bahkan kematian.6,8 Pada anak yang lebih tua,toleransi terhadap
kegiatan fisik biasanya bervariasi sebanding dengan keparahan sianosis. Anak kecil dengan
tetralogi Fallot dan sianosis berat sering mengambil posisi jongkok yang khas sesudah
pengerahan tenaga. Posisi ini mengakibatkan peningkatan saturasi oksigen arteri, mungkin
melalui peningkatan tahanan arteri sistemik dan penurunan aliran balik vena sistemik. Bila
obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan defek sekat ventrikel morfologi umum tetralogi
Fallot ada tanpa pirau kanan ke kiri yang berarti, anomali disebut sebagai Fallot asianotik.6
Beratnya stenosis dan besarnya VSD menentukan gambaran klinis. Pada stenosis pulmonal
sedang/berat(obstruksi ventrikel kanan), maka dalam keadaan istirahat maupun stress terdapat
pirau kanan ke kiri. Sedangkan sianosis hanya terdapat setelah menangis, minum dan stress.
Serangan anoksia merupakan tanda bahaya pertama. Segera setelah bangun atau setelah
menangis keras, terjadi sianosis jelas, setelah itu pucat dan pingsan. Penyebab serangan ini masih
belum jelas tetapi diduga akibat peningkatan tekanan arteri pulmonalis dan paru sehingga
volume darah yang masuk ke paru berkurang dan terjadi sianosis Teori hiperventilasi. Pada
saat menangis kuat, mekanisme valsalva ini menimbulkan mengurangnya aliran darah ke paru
sehingga mengakibatkan serangan tersebut.6 Anak dengan sianosis terus menerus sekitar umur 6
bulan, pertama-tama menunjukkan jari-jari tabuh. Kemudian, pada TF berat, anak jongkok.
Pertumbuhan dan perkembangan anak golongan sianosis ringan atau sedang hampir tidak kalah
dengan teman sebayanya. Gangguan terdapat pada anak dengan sianosis berat. Gigi geligi anak
sianotik sering dalam kondisi buruk, karena perkembangan email gigi yang buruk. Gingiva
hipertrofik, lidah sering memperlihatkan gambaran peta darat. Kelainan ortopedi berupa skoliosis
yang sangat menyolok dan patognomonik untuk TOF. Bunyi jantung I keras, disebabkan
penutupan katup trikuspid yang kuat. Bunyi jantung II lemah pada sela iga II kiri, keras dan split
pada sela iga IV kiri.

Penatalaksanaan
Terapi ditujukan pada pemberian segera penambahan aliran darah pulmonal unutk mencegah
sekuele hipoksia berat.6,8

o Seperti pada kebanyakan kelainan jantung kongenital yang bermakna, penanganan pada
akhirnya adalah pembedahan. Untuk neonatus dengan sianosis yang jelas, penting untuk
memberikan infuse PGE1 segera.6,8
o Pada serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) dimana anak dispnea, sianosis
bertambah, kesadaran berkurang oleh karena kontraksi infundibulum ventrikel
kanan,maka dilakukan tindakan berikut:6,8

 Knee Chest Position atau dengan menahan bayi dengan tungkai fleksi pada
abdomen dispnea paroksismal

 Pemberian oksigen

 Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - intravena atau subkutan.

 Natrium bikarbonat 1-2 meq/kg BB, intravena diberi jika serangan

berkepanjangan dan berat serta tidak berespons terhadap terapi sebelumnya
asidemia metabolik.

o Bila anemia hipokromik mikrositik, penderita harus mendapat terapi besi sampai
hematokrit mencapai kadar yang lebih sesuai yaitu 50%-55%. Peningkatan hematokrit
lebih lanjut akan mengakibatkan peningkatan viskositas darah yang mencolok, dengan
tahanan progresif terhadap aliran darah dan risiko trombosis otak.6
o Pada beberapa bayi dengan obstruksi muscular dinamis saluran keluar ventrikel
kanan, Propanolol 1 mg/kg/hr – per oral dibagi setiap 6 jamUntuk mencegah
terulangnya serangan.6
o Pencegahan atau penanganan dehidrasi segera adalah penting unutk mencegah
hemokonsentrasi dan kemungkinan kejadian thrombosis. Prosedur shunt arteri
pulmonalis dilakukan unutk memperbesar atau melebarkan aliran darah arteria
pulmonalis pada bayi yang datang dengan gejala-gejala klinis dan sianosis berat pada
umur 1 bulan pertama menderita penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan yang
mencolok atau atresia pulmonal.6
o Untuk bayi yang berumur 6 – 12 bulan, koreksi total dengan menutup VSD sepenuhnya
dan melebarkan stenosis pulmonal merupakan alternatif pertama yang masuk akal bila
arteria pulmonalis ukurannya cukup dan tidak ada komplikasi kelainan pembuluh darah
besar lain. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini ialah 7-10 tahun.
o Shunt Blalock-Taussig yang dimodifikasikan merupakan prosedur shunt aorta pulmonal
yang paling sering dilakukan dan terdiri atas saluran Gore-Tex yang dianastomosis sisi
 sama sisi dari arteria subklavia ke cabang homolateral arteria pulmonalis. Kadang-kadang
saluran dibuat langsung dari aorta asendens ke batang arteria pulmonalis disebut shunt
sentral. Operasi Blalock Taussig dapat dilakukan dengan berhasil pada masa neonatus
dengan menggunakan shunt berdiameter 4-5mm dan telah digunakan secara berhasil pada
bayi premature.
o Prosedur paliatif intrakardial pengganti pada beberapa bayi dengan arteri pulmonalis
hipoplastik berat adalah membuka dan memperbesar saluran keluar ventrikel kanan dan
mengurangi stenosis pulmonal dengan membuka pintas kardiopulmonal. VSD dibiarkan
terbuka sampai arteri pulmonalis tumbuh dengan cukup untuk memungkinkan penutupan
defek dengan aman. Akhir-akhir ini,percobaan untuk melebarkan saluran keluar dengan
menggunakan kateter balon telah mendapatkan hasil yang cukup memuaskan.
o Terapi bedah yang dipilih untuk Tetralogi fallot adalah operasi korektif tunggal, dengan
penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan penambahan defek
sekat ventrikel.  mengurangkan resiko operatif tambahan pada prosedur stadium kedua
untuk menutup anastomosis paliatif dan menyempurnakan perbaikan intrakranial.
o Sesudah koreksi total yang berhasil , penderita biasanya tidak bergejala dan mampu
hidup tidak dibatasi.
o Pascapembedahan: Bila ada aritmia ventrikuler kompleks atau kelainan hemodinamik
sisa yang berat, terapi profilaktik anti aritmia diperlukan Dilantin, propanolol atau
kombinasi agen-agen ini sering digunakan.

Komplikasi
Penderita dengan tetralogi fallot sebelum perbaikan rentan terhadap beberapa komplikasi yang
serius.6,8

1. Trombosis Otak
Biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteria
serebralis , lebih sering bila ada polisitemia berat. Mereka dapat juga diercepat oleh
dehidrasi. Trombosis terjadi paling sering pada penderita dibawah umur 2 tahun.
 2. Abses Otak
Penderita biasanya berusia diatas 2 tahun. Mulainya sakit tersembunyi dengan demam
ringan dan atau perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. Serangan epileptiform
dapat terjadi. Tanda-tanda neurologis lokal tergantung tempat dan ukuran abses.
Kenaikan tekanan intrakranial. Laju endap darah dan hitung sel darah putih naik. CT
Scan, MRI dan ultrasound akan memperkuat diagnosis. Terapi : Antibiotika dan drainase
bedah abses.

3. Endokarditis Bakterial
Terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada infundibulum ventrikel kanan atau pada
katup pulmonal, katup aorta atau jarang pada katup trikuspidalis. Profilaksis antibiotik
sangat penting sebelum dan sesudah prosedur gigi serta bedah tertentu.

4. Gagal Jantung Kongestif

Merupakan komplikasi biasa pada penderita tetralogi Fallot. Komplikasi ini bisa juga
terjadi pada penderita muda tetralogi Fallot “merah” atau asianotik. Karena derajat
penyumbatan pulmonal bisa menjelek bila semakin tua. Gejala-gejala gagal jantung
mereda dan akhirnya penderita sianosis dan berkemungkinan bertambahnya serangan
hipersianotik.

Prognosis
Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini
bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan Tetralogi Fallot adalah abses
otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan
kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan Tetralogi Fallot cenderung untuk menderita
perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen. Kemungkinan timbulnya
endokarditis bakterialis selalu ada.
Pencegahan dan Edukasi

1. Kaunseling Genetik6

Orangtua yang mempunyai anak dengan penyakit jantung kongenital memerlukan

nasehat berkenaan dengan kemungkinan malformasi jantung yang terjadi pada anak berikutnya.

Sekitar 0.8% penyakit jantung konegnital pada populasi normal, dan insiden ini bertambah

sampai 2-6% pada kehamilan kedua pasca melahirkan anak dengan penyakit jantung kongenital.

Bila dua saudara menderita penyakit jantung kongenital, saudara ketiga brisiko 20-30% untuk

terkena penyakit jantung kongenital.

2. Imunisasi Rubella pada ibu mengandung.

3. Tidak mengambil obat tanpa resep dokter.

4. Mengelakkan kehamilan usia lewat.

5. Pencegahan serangan hipoksia

Daftar Pustaka

1. Bickley L.S. Anamnesis. Bates’ Guide to physical examination and history taking.
International edition. 10th edition. Lippincott Williams & Wilkins. Wolters Kluwer
Health; 2009.
2. Gleadle J. Penyakit jantung kongenital. At A Glance;Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik.
Erlangga Medical Series:2007.
3. Hassan R, Alatas H. Penyakit jantung bawaan. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Vol
II. 11th ed. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia:2007.
4. Yasavati KN,Mardi S,Gracia JMT,Titi SS,Harun A. Tumbuh kembang. Buku Panduan
Ketrampilan Medik(Skills Lab).FK Ukrida;2010.
5. Wahidiyat I., Matondang S., Sastroasmoro S. Jantung. Diagnosis Fisis Pada Anak. 2 nd ed.
CV Sagung Seto. Jakarta: 2009.
6. Hoffman J.Penyakit jantung kongenital. Buku Ajar Pediatri Rudoplh. Vol.III. 20th ed.
Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2007.
7. Porter R.S. Congenital heart anomalies. The Merck Manual for Healthcare Professionals.
Merck&co USA;2010.
8. Behrman, Kliegman, Arvin. Penyakit jantung kongenital sianosis. Nelson Ilmu Kesehatan
Anak. Vol.II. 12th ed. Buku Kedokteran EGC. Jakarta;2002.
9. Hassan R, Alatas H. Penyakit jantung bawaan. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Vol

II. 11th ed. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia:2007.