LEMBAR KERJA TUTORIAL

MODUL KELAINAN DAN PENYAKIT JANTUNG

RUANG 9
Ermiati

14011101026

Roi Ocrico Isa

14011101036

Chaerul Kalam A

14011101066

Muhammad A Hajia

14011101046

Sumi Nurhasanah

14011101049

Putri Cista Saraswati

14011101056

Jonathan moula

14011101038

Richard Kristanto Kati

14011101076

Thalia Rekha Polii

14011101027

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SAM RATULANGI
MANADO
2015

 Kata Sulit
Sianosis : Warna kulit dan membran mukosa kebiruan atau pucat
karena kandungan oksigen yang rendah dalam darah. Kondisi ini
terutama terlihat mencolok pada bibir dan kuku. Sianosis dapat muncul
dalam berbagai kondisi medis dimana konsentrasi oksigen darah
rendah, misalnya pada penyakit paru-paru, kelainan jantung, dan di
daerah geografis yang tinggi.
Auskultasi : Metode pemeriksaan fisik dengan mendengarkan suarasuara tubuh terutama untuk memastikan kondisi toraks atau viscera
abdomen serta untuk mendeteksi kehamilan, biasanya dengan
bantuan stetoskop atau tanpa alat bantu telinga. Suara tubuh yang
dapat didengar untuk mengidentifikasi ada atau tidaknya gangguan
adalah suara paru (pernapasan), jantung, dan perut. Auskultasi dapat
pula dilakukan untuk mendengar bunyi jantung bayi yang belum lahir,
dengan menggunakan alat yang disebut Doppler.
ICS (Inter Costal Space) : Ruang antar costae (sela iga).
Kardiomegali : Suatu kondisi yang ditandai dengan adanya
pembesaran jantung, baik karena otot jantung menebal atau ruang
jantung membesar, biasanya terjadi akibat jantung harus terus
menerus bekerja lebih keras dari normal. Dimana kondisi ini bisa
terjadi pada ruang jantung atas (atrium), atau ruang jantung bawah
(ventrikel). Biasanya disebabkan karena adanya tekanan darah tinggi,
penyakit jantung koroner, penyakit katup jantung, penyakit paru
kronis, usia, kardiomiopati dan penyakit tiroid.
Bising Pansistolik : Bising yang timbul sebagai akibat dari aliran yang
melalui bagian jantung masih terbuka (yang seharusnya dalam
keadaan tertutup pada kontraksi jantung) dan mengisi seluruh fase
sistolik. Bising dimulai bersamaan dengan bunyi jantung 1, terdengar
sepanjang fase sistolik dan berhenti bersamaan dengan bunyi jantung
2, terdapat defek septum ventrikel, insufisiensi mitral dan insufisiensi
trikuspid.
Kata Kunci
Laki laki umur 3 tahun 6 bulan
Gagal tumbuh
Kardiomegali (+)
Sering batuk pilek
Sianosis (-)
Bising pansistolik (+)
Masalah Dasar
Seorang anak laki laki dengan umur 3 tahun 6 bulan dengan tanda
gagal tumbuh, sering mengalami batuk pilek, tidak ditemukan adanya
tanda sianosis, dan menurut hasil pemeriksaan foto thoraks tampak

adanya kardiomegali dan dari hasil auskultasi didapat adanya bising

pansistolik.
Pertanyaan
1. Bagaimana anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang
pada kasus di atas?
2. Apa diagnosa dari kasus di atas? Apa saja diagnosa perbandingannya?
3. Apa faktor etiologi pada kasus di atas?
4. Bagaimana patofisiologi dari hasil diagnosa?
5. Bagaimana penatalaksanaan untuk kasus di atas dari sudut pandang
farmakologi dan non-farmakologi?
6. Apa saja komplikasi yang dapat disebabkan oleh hasil diagnosa?
7. Bagaimana epidemiologi dari kasus di atas?
8. Bagaimana prognosis dari hasil diagnosa? Bagaimana cara
mengedukasi pasien dengan benar mengenai VSD?
Jawaban
1. Anamnesis, Pemeriksaan Fisik, dan Pemeriksaan Penunjang
Anamnesis
Identitas
Keluhan utama : yang menyebabkan penderita datang
berobat
Riwayat perjalanan penyakit
Riwayat penyakit terdahulu
Riwayat pasien ketika dalam kandungan ibu
Riwayat kelahiran
Riwayat imunisasi
Riwayat tumbuh kembang dan riwayat keluarga
Pemeriksaan Fisik
Pola pertumbuhan anak
Pada setiap pasien perlu dilakukan pengukuran tinggi dan
berat badan, lingkar kepala, dan lingkar lengan atasnya.
Pasien dengan pirau kiri ke kanan yang bermakna, lebihlebih bila menderita gagal jantung, biasanya mempunyai
berat badan kurang dari normal. Tinggi badan pasien
mungkin terhambat, tetapi tidak sehebat berat badan.
Pasien penyakit jantung bawaan sianotik yang berat juga
sering memperlihatkan hambatan pertumbuhan. Lingkar
kepala biasanya normal. Bila terdapat kelainan berat dan
tinggi badan, serta lingkar kepala pada satu pasien, perlu
dipikirkan penyebab lain.
Keadaan umum
Keadaan umum pasien dinilai dengan inspeksi pada
anamnesis. Perlu dicatat terdapatnya dismorfia, wajah
yang khas, kesan penampakan sakit, kesadaran, status
gizi, pucat, sianosis, ikterus. Perhatikan sikap pasien
waktu berbaring, apakah ia gelisah ataukah tenang dan

koperatif. Apakah terdapat gerakan involunter, tremor,

atau paresis. Dinilai kesan perkembangan mental pasien,
sikapnya terhadap orangtuanya, dan sebaliknya dinilai
sikap orangtua terhadap pasien. Perhatikan cara pasien
berjalan, duduk, atau berbaring. Umumnya pasien
berusaha mencari posisi yang nyaman. Pasien gagal
jantung akan merasa lebih nyaman jika ia duduk atau
berbaring setengah duduk. Pasien perikarditis lebih suka
duduk membungkuk untuk mengurangi rasa sakit. Pasien
hipoksia akut, disamping bernapas cepat, juga tampak
gelisah, demikian pula pasien edema paru atau
temponade jantung.
Terdapatnya kelainan bawaan atau sindrom tertentu
Pengetahuan tentang pelbagai sindrom amat penting,
karena penyakit jantung bawaan yang menyertainya
sering cukup khas hingga dapat mempersempit
diangnosis banding. Misalnya sindrom trisomi 17-18 dan
13-15 penyakit jantung bawaan tersering adalah VSD, ada
sindrom turner untuk koarktasio aorta, sindrom
down(trisomi 21) untuk ASD dan VSD, sindrom rubela
untuk PDA, stenosis pulmonal.
Kulit dan selaput lendir
Harus diperhatikan apakah terdapat sianosis. Sianosis
adalah warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir yang
disebabkan oleh kadar hemoglobin tereduksi yang lebih
daripada 5 g/dl. Sianosis ini penting untuk mengarahkan
diagnosis, setidaknya untuk mengklasifikasi penyakit
dalam golongan sianotik atau tidak.Disini perlu dibedakan
antara sianosis tepi dan sentral. Sianosis tepi terjadi
akibat terdapatnya ambilan oksigen yang berlebihan oleh
jaringan misalnya pada perfusi jaringan yang buruk (pada
renjatan, vasokonstriksi akibat curah jantung yang rendah
pada gagal jantung, bendungan vena perifer). Bayi
kedinginan juga sering tampak biru. Pada sianosis tepi
warna kebiruan tampak di daun telinga, ujung jari, pada
daerah sirkumoral, dan ujung hidung. Sianosis sentral
disebabkan oleh saturasi oksigen arteri yang rendah.
Warna kebiruan tampak jelas pada mukosa bibir, lidah,
dan konjungtiva, yakni daerah perfusinya baik. Sianosis
sentral dapat disebabkan oleh kelainan jantung bawaan
atau kelainan paru.
Pemeriksaan Nadi
Pemeriksaan nadi harus pada keempat ekstremitas, yakni
pada kedua a. Radialis (atau a. Brakhialis pada bayi), dan
pada kedua a. Dorsalis pedis (a. Femoralis pada bayi).
Apabila nadi lengan teraba kuat sedangkan nadi femoralis
atau dorsalis pedis sulit diraba, harus dicurigai

terdapatnya koarktasio aorta. Jika sebaliknya a. Femoralis

teraba kuat, sedangkan nadi di lengan terasa lemah,
keadaan ini dapat ditemukan pada stenosis salah satu
cabang arkus aorta, atau pada penyakit takayasu. Selain
itu perhatikanlah frekuensi nadi, irama nadi, amplitudo
nadi, serta kelainan patologis lainnya.
Pengukuran tekanan darah
Pengukuran tekanan darah pada bayi dan anak sangat
penting, namun seringkali diabaikan, tekanan darah
pasien hendaknya diukur pada keempat ekstremitas,
pengukuran hanya pada satu ekstremitas dapat
dibenarkan bila nadi di keempat ekstremitas terasa
normal dan ekual. Bila hanya diperiksaa pada satu
ekstremitas,
untuk
menghindarkan
terlewatkannya
koarktasia dianjurkan memilih lengan atas kanan.
Pemeriksaan jantung
Inspeksi
Perlu diperhatikan apakah terdapat asimetri atau
kelainan bentuk dada. Pembesaran jantung kanan
oleh
berbagai
sebab
dapat
menyebabkan
pembenjolan/menonjolnya (bulging) dada kiri.
Hipertensi pulmonal pada pirau dari kiri ke kanan
dapat menyebabkan dada membulat.
Palpasi
Palpasi harus dilakukan secara sistematis. Palpasi
dilakukan baik dengan ujung-ujung jari maupun
telapak tangan. Gunanya mungkin akan teraba
getaran bising (thrill) yang terdapat pada pungtum
maksimum bising dengan derajat 4/6 atau lebih.
Pada bayi dan anak kecil palpasi harus dilakukan
dengan lembut. Pada bising jantung II yang keras,
misalnya pada hipertensi pulmonal, teraba detak
pulmonal (pulmonary tapping), seringkali detakan
serupa teraba pada anak yang amat kurus dengan
jantung normal. Diraba juga aktivitas ventrikel kiri,
pada hiperaktivitas ventrikel kiri teraba lifting di
sebelah lateral dari garis mid-klavikular kiri,
sedangkan pada hiperaktivitas ventrikel kanan
teraba heaving di daerah parasternal kiri bawah
dan subxifoid. Daerah suprasternal harus diraba
untuk menentukan getaran bising serta pulsasi
aorta. Biasanya disebabkan oleh stenosis aorta,
stenosis pada trunkus, atau stenosis pulmonal.
Perkusi
Perkusi dada untuk menentukan pembesaran dan
kontur jantung merupakan hal rutin dilakukan pada
pasien dewasa. Oleh karena ukurannya yang lebih

kecil, maka pada bayi dan anak kecil cara

pemeriksaan tersebut tidak memberikan informasi
yang akurat mengenai besar dan bentuk jantung.
Auskultasi
Bunyi jantung, berhubungan dengan pembukaan
dan penutupan katup jantung, kontraksi otot
jantung, serta percepatan atau perlambatan aliran
darah. Bunyi jantung tdd :
o Bunyi jantung I
Dianggap semata-mata disebabkan oleh
penutupan katub mitral dan trikuspidalis,
dalam keadaan normal penutupan katup
mitral
mendahului
penutupan
katup
trikuspidalis.
o Bunyi jantung II
Dianggap diakibatkan oleh penutupan katup
aorta dan katup pulmonal. Dalam keadaan
normal katup aorta mendahului katup
pulmonal.
o Bunyi jantung III
Dianggap terjadi akibat vibrasi dinding
ventrikel pada saat arus darah yang masuk
ke ventrikel melebihi kemampuan distensi
ventrikel. Bunyi jantung III terdengar di
apeks bila berasal dari ventrikel kiri,
misalnya pada VSD atau insufisiensi mitral,
atau di parasternal bawah bila berasal dari
ventrikel kanan, misalnya pada ASD. Jika
terdaat gagal jantung dengan takikarsdia,
maka bunyi jantung III terdengar keras
sehingga terdengar irama derap (gallop
rhythm) protodiastolik.
o Bunyi jantung IV
Terjadi bersama dengan kontraksi atrium,
yakni sesaat sebelum bunyi jantung I. Bunyi
ini selalu patologis. Bila bunyi jantung IV
mengeras dan terdapat takikardia maka
akan terdengar sebagai irama derap
presistolik. Irama derap juga dapat terdengar
akibat bunyi jantung III dan IV yang menyatu
pada keadaan takikardia (yang disebut irama
derap sumasi, summation gallop).
o Klik ejeksi
Klik ejeksi dianggap sebagai bunyi jantung.
Klik terdengar pada awal sistole serta
berhubungan dengan dilatasi aorta atau a.
Pulmonalis. Klik ejeksi ini terdengar dekat

dengan BJ I sehingga sering dianggap

sebagai split BJ I. Klik akibat dilatasi
aorta(stenosis aorta, tetralogi of fallot, atau
trunkus arteriosus) terdengar di tepi sternum
kiri, tidak berubah dengan respirasi. klik
akibat dilatasi a. Pulmonalis terdengar di tepi
kiri sternum, dan berubah dengan respirasi:
mengeras pada ekspirasi dan melemah pada
inspirasi.
Bising
Bising disebabkan oleh arus turbulen yang
berkaitan dengan cepat arus serta luas dan
struktur bagian jantung atau pembuluh yang
dilaluinya. Bising terjadi bila darah mengalir
dengan kecepatan tinggi melalui struktur
yang normal, atau darah yang mengalir
dengan kecepatan normal melalui lubang
yang menyempit.
Bising sistolik
Bising ejeksi sistolik, dimulai
setelah
bunyi
jantung
I,
biasanya
pada
stenosis
pulmonal, stenosis aorta, ASD,
tetralogi of fallot dan sebagian
besar bising inosen.
Bising
pansistolik,
mulai
terdengar
bersama
bunyi
jantung I, menempati seluruh
fase
sistole
dan
biasanya
terdengar pada VSD, insufisiensi
mitral,
atau
insufisiensi
trikuspidalis.
Bising
sistolik
dini,
mulai
terdengar
bersama
bunyi
jantung I, dan berhenti ditengah
fase sistolik. Biasa terdengar
pada VSD kecil, terutama defek
muskular.
Bising
sistolik
akhir,
yang
seringkali diawali dengan klik
mid-sistolik, dan berakhir pada
bunyi jantung II. Biasanya
terdengar
pada
insufisiensi
mitral
ringan
yang
sering
ditemukan pada prolaps katup
mitral.
Bising diastolik

 Bising
diastolik
dini,
yang
dimulai dari bunyi jantung II,
bernada tinggi, bersifat meniup,
terdengar jelas di tepi kiri
sternum,
terdapat
pula
insufisiensi
aorta.
Biasa
terdengar
pada
pasien
pascaoperasi koreksi tetralogi of
fallot, karena kerusakan katup
pulmonal pada saat reparasi
katup.
Bising mid-diastolik pendek,
disebut sebagai diastolic flow
murmur, terdapat pada stenosis
relatif katup mitral (misalnya
VSD, PDA, insufisiensi mitral)
atau stenosis relatif katup
trikuspidalis (ASD), akibat aliran
darah yang berlebih dari atrium
ke ventrikel.
Bising
diastolik
panjang,
bernada
rendah,
dengan
kualitas seperti bunyi guntur,
dan biasa terdengar pada
stenosis mitral organik.

Pemeriksaan Penunjang
Foto thoraks, disini akan kelihatan atrium dan ventrikel
kiri akan membesar / terjadi pembesaran pada jantung.
Pemeriksaan
dengan
doppler
berwarna,
untuk
mengevaluasi aliran darah berwarna.
Kateterisasi jantung, untuk meyakinkan dari pemeriksaan
doppler. Seperti kamera/video kecil untuk melihat
bagaimana kondisi pembuluh darah dari jantung.
Elektrokardiografi ( EKG ), hasilnya berupa gelombang
yang menyatakan penyakit tersebut.

2. Bedasarkan ciri-ciri klinis dan pemeriksaan penunjang pada scenario

kasus dapat kita diagnosa pada pasien tersebut terkena VSD
(Venticular Septal Defect) dan diagnosa banding yaitu PDA (Persistent
Ductus Arteriousus) dan Stenosis Pulmonal.
VSD (Ventricular Septal Defect)
yaitu akibat kegagalan fusi septum interventrikuler akibat pada
semasa janin dalam kandungan, ventrikel memungkinkan aliran
darah dari kiri ke kanan dan merupakan anomali jantung
kongenital tersering.
Ciri-ciri klinis:

Ventrikel akan mengalami hipertrofi dan seringkali

berdilatasi. Diameter arteri pulmonal bertambah akibat
volume darah yang lebih besar yang diejeksi oleh
ventrikel kanan
Getaran/thrill yang bisa diraba dan disebabkan aliran
darah turbulen diantara kedua ventrikel melalui VSD
Bising pansistolik yaitu bising sistolik yang keras,kasar
dan menjalar secara luas di sepanjang tepi sternum kiri
pada sela interkosta ketiga atau keempat bising
Sesak napas akibat penimbunan cairan dari arteri
pulmonalis ke paru-paru
PDA (Persistent Ductus Arteriousus)
Ductus arterious adalah saluran yang berasal dari arkus aorta
pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta
desendens. Pada bayi normal duktus tersebut menutup setelah
lahir, bila tidak menutup maka disebut duktus arterious
persisten.
Ciri-ciri klinis:
Terjadi hipertrofi pada ventrikel akibat volume darah
yang diterima begitu berlebihan untuk di ejeksi
Getaran/thrill yang teraba saat melakukan palpasi pada
tepi kiri sternum, gejala ini disebabkan oleh pemintasan
aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis
Bising Gibson (machinery murmur), bising yang terus
menerus terdengar disepanjang sistol dan diastole
akibat pemintasan aliran darah dari aorta ke arteri
pulmonalis pada saat sistol dan diastole ( bising ini
terdengar paling jelas pada daerah basis kordis)
Sesak napas atau gangguan pernapasan disebabkan
oleh pemintasan aliran darah dalam jumlah sangat
besar kedalam paru-paru melalui duktus arterious
Stenosis Pulmonal
Terjadi karena stenosis kongenital pada daun katup atau karena
penyakit demam reumatik (tidak lazim terjadi) atau faktor sebab
lain.
Ciri-ciri klinis:
Adanya hipertrofi pada ventrikel kanan karena beban
tekanan berlebihan .
Bising sistolik pada tepi kiri sternum dan bunyi ke 2 yang
pecah (split) dengan kompresi paru yang terlambat ada
atau tidak ada
Sesak napas seperti dispnea deffort, keluhaan fatique,
nyeri dada dan sinkop.

3. Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB ini tidak diketahui

(Sastroasmoro, 1994). Beberapa faktor yang diyakini dapat
menyebabkan PJB ini secara garis besar dapat kita klasifikasikan
menjadi tiga golongan yaitu Eksogen,Endogen dan Multifaktor.

Eksogen (Lingkungan)
Berbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar X,
telah diduga menjadi penyebab eksogen PJB.
Untuk faktor lingkungan, beberapa hal yang perlu diperhatikan
adalah:
Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup
asap rokok.
Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester
pertama(awal kehamilan), akan menyebabkan PJB pada
bayinya terutama PAD,VSD, atau SP perifer.
Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang
menderita diabetes tidak terkontrol mempunyai risiko
sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan
Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden
sekitar 25-30% untuk mendapatkan bayi dengan penyakit
jantung bawaan
Ectasy
dan
obat-obat
lain,
seperti
diazepam,
corticosteroid,
phenothiazin,
dan
kokain
akan
meningkatkan
insiden
penyakit
jantung
bawaan
(Indriwanto, 2007).
Apa pun sebabnya , pajanan terhadap faktor penyebab tersebut
harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh Karena
pada minggu kedelapan pembentukan jantung sudah selesai.
Karena sifat alamiah penyakitnya, maka peran faktor eksogen
dalam etiologi PJB tersebut biasanya diteliti dengan desain studi
kasus control yang terkenal akan besarnya kemungkinan
terjadinya bias.

Endogen (Genetik)
Berbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu ersat
hubungannya dengan kejadian PJB. Pada faktor genetik, hal
yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga
yang menderita penyakit jantung. Hal lain yang juga
berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa sekitar 10%
penderita PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom,
misalnya pada Sindroma Down (Fachri, 2007).

Multifaktor (Eksogen dan Endogen)

Para ahli cenderung berpendapat bahwa penyebab endogen

maupun eksogen tersebut jarang secara terpisah meyebabkan
PJB. Diperkirakan bahwa lebih dari 90% kasus penyebabnya
adalah multifactor, yakni gabungan antara kerentangan
individual (yang sifatnya endogen akan tetapi belum dapat
dijelaskan) dengan faktor eksogen. Kedua faktor tersebut secara
bersama dapat menyebabkan kelainan structural jantung
apabila terjadi pada minggu-minggu pertama kehidupan
mudigah.
Tabel etiologi PJB
Genetik (endogen)
-kromosom
-monogenik
Lingkungan (Eksogen)
Multifaktor
Tabel
beberapa
menyebabkan PJB

10%
7%
3%
3%
90%
faktor

linkungan

Kelainan

% dengan pjb

Sindrom rubela
Embriopati diabetes
Fenilketonuria
Embrioparti talidomid
Embriopati
isotretinoin
Sindrom janin alkohol
Sindrom
janin
hidantoin
Sindrom
janin
trimetadion

50%
3-5%
30%
13%
25%
35%
10%
50%

yang

dapat

Kelainan
jantung
utama
DAP, SP perifer
TAB,DSV,Koark
TF,DSV,DSA
TF,TAB,VKAJKG
TF,TAB,IAA
DSV,DSA,TF
SP,SA,DAP
DSV,TF

4. Gangguan hemodinamik pada penderita VSD tergatung pada ukuran

defek dan tahanan vaskular pulmonal. Pada janin normal, tahanan
arteria pulmonalis tinggi, dan akan menurun dengan cepat pada saat
setelah lahir sehingga tahanan vaskular pulmonal sama dengan
tahanan vaskular sistemik. Pada usia 4-6 minggu, penurunan tahanan
vaskular pulmonal berlanjut pelan-pelan sampai mencapai tahanan
setingkat dewasa, yang mencapai puncaknya pada umur 3-6 bulan.
Pada penderita VSD adanya defek septum interventrikular akan
menyebabkan darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan (left-to-right shunt) karena pengaruh perbedaan

tekanan. Bunyi bising disebabkan oleh derasnya aliran darah. Darah di

ventrikel kanan didorong ke arteri pulmonalis sehingga terjadi
peningkatan aliran darah melalui arteri pulmonalis yang berlanjut
sebagai peningkatan tahanan vaskular pulmonal.
Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa
gejala (Rogers disease). Akan tetapi, shunt yang besar (aliran
pulmonal 2,0 kali aliran sistemik) dapat menimbulkan tanda dan
gejala gagal jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan tanda
gagal jantung kongestif akan tertunda sampai umur 3-4 minggu pada
defek yang besar, atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal.
Namun, gejala gagal jantung kongestif bisa timbul sejak hari pertama
bila ada faktor-faktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan,
infeksi pernapasan penyerta, anemia, anomali kongenital nonkardial,
dan prematuritas.
Dari segi patofisiologi maupun klinis, VSD bisa dibagi menjadi 4 tipe,
yaitu:

VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis yang masih

normal
VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonali masih
normal
VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis,
yaitu hipertensi pulmonal karena bertambahnya volume darah
pada arteri pulmonalis tetapi belum ada arteriosklerosis arteri
pulmonalis
VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena
pada kelainan ini sudah disertai arteriosklerosis arteri
pulmonalis

Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri

pulmonalis mengalami perubahan struktur, yaitu penebalan diameter
internal, yang disertai kenaikan resistensi vaskular pulmonal seiring
dengan perubahan ukuran shunt. Pada dasarnya, ada beberapa
kemungkinan yang bisa terjadi selama periode ini, yaitu:

Defek mengecil sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel

kanan berkurang, kondisi tampak membaik
Defek menutup
Terjadi stenosis infudibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke
ventrikel kanan berkurang
Defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan
berlanjut sebagai kelainan vaskular pulmonal yang progresif. Bila
berlanjut, tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan

ventrikel kiri sehingga terjadi shunt dari ventrikel kanan ke

ventrikel kiri (shunt berbalik). Disebut Sindrom Eisenmenger.

Defek ventrikel
Pompa ventrikel kiri meningkat

Dilatasi ventrikel kiri

ventrikel kiri

Hipertrofi ventrikel kiri

pompa ke aorta

Kardiomegali
perifer bawa nutrisi

Kardiomegali
Gagal tumbuh

Darah mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel

kanan
(bising pansistolik)

pompa ke arteri pulmonal

Dilatasi ventrikel kanan

Hipertrofi vent. kanan

volume

Tekanan intravaskuler

Transudasi cairan

saluran nafas rentan terkena infeksi

Darah di

Cepat lelah

5. Penatalaksanaan :
Defek kecil dengan tahanan vascular pulmonal yg rendah.
Ukuran shunt
mengontrol aliran. Pasien tampak asimptomatis EKG dan
Rontgen normal tidak perlu terapi.
Defek sedang dengan tahanan vascular pulmonal yg bervariasi,
sehingga tekanan ventrikel kanan meningkat tetapi kurang dari
ventrikel kiri. EKG: hipertrofi ventrikel kiri dan Rontgen:
peningkatan aliran darah pulmonaltidak perlu operasi

penutupan selama tahanan pembuluh pulmonal normal dan

jumlah shunting <2 kali dari aliran sistemik. Jika tahanan
vascular pulmonal meningkat bedah.
Defek besar dengan peningkatan tahanan pulmonal ringansedang, ada tanda gagal jantung kongestif. EKG: hipertrofi
ventrikel kiri & kanan (bila tahanan pulmonal meningkat) dan
Rontgen: peningkatan ukuran jantung dan vaskularisasi
pulmonal terapi: digitalis, diuretic, reduktor afterload (mis:
captopril). Bila terapi berhasil, tindakan bedah bisa ditunda
sambil menunggu kemungkinan terjadinya penutupan defek yg
spontan. Defek ditutup secara bedah bila:
Terapi obat tdk berhasil
Awal perkembangan yang ireversibel peningkatan
tahanan vascular pulmonal
Defek besar dgn kenaikan tahanan vascular pulmonal yg
bermakna. Shunt dr kiri ke kanan yangg minimal dgn simptom
berupa gagal jantung yg minimal. EKG: hipertrofi ventrikel
kanan. Rontgen: penurunan aliran darah di pulmonal. Jika tidak
terapi : hipoksemia & kematian.

Farmakologi
Digitalis (Digoxin, Cardoxin, Lanoxin).
Salah satu obat yang digunakan untuk merawat
kondisi gagal jantung dan pembesaran jantung adalah
digitalis (Digoxin, Cardoxin, Lanoxin). Obat ini adalah
kelompok agen inotropik positif yang meningkatkan
konsentrasi Kalsium pada sel otot jantung. Ini
meningkatkan tekanan kontraksi jantng dan biasanya
menurunkan denyut jantung.
Digitalis glikosida memberikan beberaoa efek berikut
kepada pasien gagal jantung: meningkatkan kontraksi
myocardiac (inotropisme) dengan peningkatan output
jantung; peningkatan diuresis dengan penurunan
oedema akibat dari penurunan tonus simpatetik;
pengurangan ukuran jantung, denyut jantung, volume
darah dan tekanan vena dan pukmonum; dan
biasanya tidak ada perubahan pada permintaan
oksigen.
Digitalis glikosida juga memiliki beberapa efek
elektrokardio, antara lain: penurunan kecepatan AV
node, dan perpenjangan periode efektif refraktori.
Digitalis glikosida memiliki kemampuan meningkatkan
ketersediaan Ca++ pada serat myocardial dan
menghambat Na+/K+/ ATPase. Artinya pompa tidak
berfungsi sempurna dan sel myocardium penuh
dengan konsentrasi sodium yang tinggi. Namun
dengan
adanya
mekanisme
pertukaran
sodium/kalsium kondisi ini tidak menimbulkan

masalah. Sehingga terdaptlah konsentrasi kalsium

yang cukup di dalam sel myocardium, diambil oleh
reticulum sarkoplasma menyebabkan peningkatan
kekuatan kontraksi.
Diuretik, contohnya furosemide (Lasix).
Pada pasien tersebut diuretic mengurangi retensi air
dan garam sehingga mengurangi volume cairan
ekstrasel, alir balik vena dan tekanan pengisian
ventrikel (preload). Dengan demikian, edema perifer
dan kongesti paru akan berkurang/hiang, sedangkan
curah jantung tidak berkurang (pada fase plateau
kurva frank-starling). Pada mereka ini, diuretic
diberikan sampa terjadi diuresis yang cukup untuk
mencapai euvolemia dan mempertahankannya.
Beta blocker
Beta blocker bekerja terutama dengan menghambat
efek merugikan dari aktivitas simpatis pada pasien.
Stimulasi adrenergic pada jantung memang pada
awalnya meningkatkan kerja jantung, akan tetapi
aktivasi simpatis yang berkepanjangan pada antung
yang telah mengalami disfungsi akan merusak
jantung, dan hal ini dapat dcegah dengan beta
blocker.
Antibiotik pencegahan
Antibiotik pencegahan diperlukan untuk mengurangi
risiko endokarditis infektif. Pedoman saat ini
menyarankan pengobatan antibiotik pencegahan
hanya untuk orang yang berisiko tinggi terhadap
komplikasi serius dari endokarditis infektif.

Non-farmakologi :
Pemberian nutrisi yg adekuat: anak dgn defek besar lelah
saat makan, utk mengatasinya:
Pemberian makanan kalori tinggi atau ASI
Pemberian makanan melalui pipa nasogastrik utk
mengurangi kelelahan krn mengisap susu botol
atau ASI
Pencegahan infeksi:
Pemeriksaan & perawatan gigi rutin.
Pencegahan
thp
ISPA.Untuk
mencegah
endokarditis infektif, maka kesehatan gigi dan
mulut harus dijaga dan menggunakan antibiotik
profilaksis pada saat berobat gigi.
Tindakan bedah:

Penutupan
defek
VSD
dgn
menggunakan instrument:
Amplatzer
Bard Clammshell Umbrella

teknik

transkateter

6. Komplikasi
Gagal jantung berulang: akan menunjukkan gejala dan tanda
pembengkakan jantung (jantung menjadi besar), sesak nafas
karena edema paru (paru penuh cairan), bisa fatal berakhir
kematian.
Radang
paru-paru
(pneumonia/bronkopneumonia)
berulang: gejala dan tanda berupa batuk-batuk dengan sesak
nafas disertai panas tinggi. Staphylococcus A dan bakteri
streptococcus biasanya datang dari jantung yang telah terinfeksi
endokarditis sebelumnya atau dari oropharynx karena radang
tenggorokan, atau dari kulit.
Gagal tumbuh: anak terhambat pertumbuhannya sehingga
jauh lebih kecil dibanding anak normal. Pada KMS akan nampak
berat badannya tidak naik bahkan turun. Hal ini merupakan
akibat dari gizi buruk yang dialami penderita VSD.
Gizi buruk: anak kurus, lemah, kulitnya kendor terutama di
daerah pantat, iganya nampak jelas sering disebut iga
gambang, anak jadi cengeng dan menjadi mudah sakit. Hal ini
disebabkan karena darah yang mengalir di peredaran darah
sistemik berkurang akibat defek pada ventrikel. Otomatis jumlah
pasokan nutrisi berkurang.
Endokarditis infektif, yaitu infeksi yang terjadi pada lapisan
dalam jantung. Enterococcus dan group A beta streptococcus
hemolitikus, staphilococcus sering menyerang katup jantung
yang normal dan menyebabkan kerusakan yang cepat. Pada
staphylococcus sring diikuti dengan infeksi pada organ yang
lain. Masuknya kuman tersebut dapat melalui oropharynx, kulit,
saluran kencing, penyalahgunaan obat melalui parental
nasokomial. Terjadinya endokarditis karena menempelnya mikro
organisme dari sirkulasi darah pada permukaan endokardial,
kemudian mengadakan multiplikasi, terutama pada katup-katup
yang telah cacat. Penempelan bakteri-bakteri tersebut. Akan
membentuk koloni, dimana nutrisinya diambil dari darah.
Adanya koloni bakteri tersebut memudahkan terjadinya
thrombosis, kejadian tersebut dipermudah oleh thromboplastin,
yang ditimbulkan oleh lekosit yang bereaksi dengan fibrin.
Jaringan fibrin yang baru akan menyelimuti koloni-koloni bakteri
dan menyebabkan vegetasi bertambah. Daerah endokardium
yang sering terkena yaitu katup mitral, aorta. Pada jaringan baru
yang telah mengalami regenerasi, akan terbentuk jaringan parut
atau kadang-kadang terjadi rupture dari chordae tendinen, oto
papillaris, septum ventrikel. Sehingga pada katup menimbulkan

bentuk katup yang abnormal, dan berpengaruh terahdap

fungsinya.
Hipertensi pulmonal: tekanan di dalam pembuluh nadi paru
meningkat karena kelebihan volume aliran darah ke paru-paru.
Anak yang semula tidak biru akan menjadi biru di daerah
mulut dan ujung-ujung jarinya akibat hipertensi paru yang
hebat,
disebut
sebagai
Eisenmengerisasi
(Eisenmenger
syndrome). Bila ini sudah terjadi biasanya operasi koreksi sudah
tidak bisa untuk dilakukan lagi.
Terjadinya
blokade
jantung
(post-operatif)
yang
diakibatkan oleh trauma pada jaringan konduksi. Baik nodus AV
atau Bundel His dapat mengalami trauma, bergantung pada
lokasi defek.

7. Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital yang

paling umum dan sebagai jenis penyakit jantung terbanyak pada anak.
Secara umum, prevalensi PJB yang tetap konstan masih diperdebatkan
dan terdapat perbedaan karakteristik pasien PJB pada anak dalam
setiap penelitian. Insidens PJB di dunia memiliki angka yang konstan,
sekitar 8-10 dari 1000 kelahiran hidup.
Data dari the nothern region paediatric cardiology data base
memperkirakan insiden PJB di UK sebesar 6,9/1000 kelahiran, atau 1 di
antara 145 kelahiran bayi. Penelitian di Beijing, Cina mendapatkan
insiden PJB 8,2/1000 dari total kelahiran, dimana 168,9/1000 lahir mati
dan 6,7/1000 lahir hidup. Ras Asia memiliki angka yang lebih besar
dibandingkan non Asia karena pengaruh perkawinan konsanguinus
yang tinggi. World health organization (WHO) berturut-turut
melaporkan di antara penyakit kardiovaskular, insidens PJB di
Bangladesh (6%), India (15%), Burma (6%), dan Srilangka (10%). Di
Indonesia belum terdapat angka yang pasti.
Kelainan jantung bawaan dikelompokkan atas dua bagian yaitu PJB non
sianotik dan PJB sianotik. Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik
terbanyak dijumpai yaitu defek septum ventrikel (ventricular septal
defect), duktus arteriosus persisten (patent ductus arteriosus), defek
septum atrium (atrial septal defect), stenosis pulmonal (pulmonary
valve stenosis) dan mitral stenosis (mitral valve stenosis) sedangkan
PJB sianotik terbanyak dijumpai yaitu tetrallogi of fallot, transposition
great arteries, atresia trikuspid dan atresia pulmonal.
Dalam jurnal yang diterbitkan oleh IDAI dengan judul Profil Penyakit
Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak RSUP Dr. M. Djamil
Padang Januari 2008-Februari 2011 oleh dr. Didik Hariyanto, Sp.A
didapatkan kesimpulan PJB non sianotik VSD, ASD, PDA menempati
urutan terbanyak di ruang rawat anak RSUP Dr. M. Djamil Padang

walaupun juga pada PJB sianotik tenbanyak yakni ToF dan PJB non
sianotik terbanyak VSD, ASD (seimbang).
8. Prognosis dan Edukasi :
Prognosis
Kemungkinan penutupan defek septum secara spontan cukup
besar, terutama pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan
penutupan spontan sangat berkurang pada pasien berusia lebih
dari 2 tahun dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas
usia 6 tahun. Secara keseluruhan, penutupan secara spontan
berkisar 40-50%. (Kapita Selekta Kedokteran,2000; Webb GD et
al, 2011).
Beberapa pasien akan berkembang menjadi penyakit vaskuler
obstruktif berupa hipertensi pulmonar akut, Eisenmenger
syndrome pada saat terapi referal diberikan serta terjadinya
peningkatan sianosis secara progresif. Penggunaan opsi bedah
saat ini memilki mortalitas kurang dari 2% pada pasien isolasi.
Mungkin juga akan ditemukan pasien yang memerlukan
transplant paru atau jantung dan paru (Prema R, 2013)

Edukasi
Pemeriksaan antenatal yang rutin sangat diperlukan selama
kehamilan. Dengan kontrol kehamilan yang teratur, hal-hal
yang dikaitkan sebagai penyebab PJB diatas dapat dihindari
atau dikenali secara dini. Hal ini sangat penting untuk mencari
solusi dari adanya faktor risiko yang terdapat pada ibu hamil,
sebagai contoh pada kasus ibu hamil dengan penyakit gula,
kadar gula darah harus dikontrol dalam batas normal selama
masa kehamilan.
Pemeriksaan antenatal juga dapat mendeteksi adanya PJB pada
janin dengan ultrasonografi (USG). Namun, pemeriksaan ini
sangat tergantung dengan saat dilakukannya USG, beratnya
kelainan jantung dan juga kemampuan dokter yang melakukan
ultrasonografi. Umumnya, PJB dapat terdeteksi pada saat USG
dilakukan pada paruh kedua kehamilan atau pada kehamilan
lebih dari 20 minggu. Apabila terdapat kecurigaan adanya
kelainan jantung pada janin, maka penting untuk dilakukan
pemeriksaan lanjutan dengan fetal ekokardiografi. Dengan
pemeriksaan ini, gambaran jantung dapat dilihat dengan lebih
teliti.
Selain itu, pencegahan dapat dilakukan pula dengan
menghindarkan ibu dari risiko terkena infeksi virus tertentu
seperti virus rubella. Dalam hal ini, penting dilakukan untuk

dilakukan skrining sebelum merencanakan kehamilan. Skrining

ini yang juga dikenal dengan skrining TORCH adalah hal yang
rutin dilakukan pada ibu-ibu hamil di negara maju, namun di
Indonesia skrining ini jarang dilakukan oleh karena
pertimbangan finansial. Pencegahan infeksi virus rubella dapat
dilakukan dengan cara menghindari kontak erat dengan
binatang berbulu yang belum diimunisasi dan menghindari
konsumsi makanan mentah / belum matang.
Konsumsi obat-obatan tanpa resep dokter juga harus dihindari
karena beberapa obat diketahui dapat membahayakan janin
yang dikandungnya. Khusus untuk obat-obatan yang
sebelumnya atau saat hamil sedang dikonsumsi harus
dibicarakan secara khusus dengan dokter spesialis kebidanan
yang menangani pemeriksaan kehamilan.
Kesimpulan