TUGAS MANDIRI PATOFISIOLOGI

” KELAINAN KONGENITAL TETRALOGI FALLOT DAN ATRESIA PULMONAL ”

Dosen Pengampu :

Ade Suryaman S.Sit M. Biomed

Disusun Oleh :

Elsa Apriani Putri

PO71200210028

D3 Keperawatan – Tk 1B

PROGRAM STUDI DIPLOMA III JURUSAN KEPERAWATAN

POLTEKKES KEMENKES JAMBI

TAHUN 2021/2022
ABSTRAK
Penyakit jantung bawaan (PJB) ialah kelainan struktural akibat malformasi jantung,
aorta dan atau pembuluh darah besar, dan merupakan kelainan kongenital tersering pada bayi
baru lahir. Tetralogi Fallot merupakan salah satu PJB dengan sianosis sentral, dan mencakup
5-10% dari seluruh PJB. Kami melaporkan kasus seorang anak laki-laki berusia satu tahun
dengan Tetralogi Fallot dan atresia pulmonal (ToF-PA) disertai bronkopneumonia. Diagnosis
ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Hasil
ekspertisi foto toraks AP memperlihatkan ukuran jantung normal (CTR 57%) berbentuk coer-
en-sabot, dan pada paru-paru terlihat infiltrat parahilar kanan dan kiri serta corakan vaskular
paru berkurang yang menunjukkan suspek bronkopneumonia dan ToF. Elektrokardiografi
memperlihatkan deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan, dan pada
ekokardiografi tampak right ventricle hypertrophy, overriding aorta, VSD malalignment
besar, tidak tampak visualisasi arteri pulmonal, dan tidak tampak patent ductus arteriosus
(PDA) dengan hasil Tetralogi Fallot dan atresia pulmonal. Simpulan: Berdasarkan hasil
pemeriksaan yang dilakukan, diagnosis pasien ini ialah Tetralogi Fallot dan atresia pulmonal
(ToF-PA) disertai bronkopneumonia. Prognosis bronkopenumonia pada kasus ini baik yang
dapat diatasi dengan antibiotik
  PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah kelainan struktural akibat malformasi jantung pada
bayi baru lahir. Di Indonesia, angka kejadian 8 tiap 1000 kelahiran hidup.3,4 Secara garis besar
PJB dibagi atas dua kelompok, yaitu sianotik dan asianotik. Pada PJB sianotik terjadi sianosis
sentral oleh karena aliran darah paru berkurang akibat obstruksi aliran keluar ventrikel
kanan sehingga terjadi pirau kanan ke kiri. Salah satu di antaranya ialah Tetralogi Fallot yang
mencakup 5-10% dari seluruh PJB.

Tetralogi Fallot merupakan kombinasi dari empat komponen yaitu defek septum ventrikel
(VSD), obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta.
Tetralogi Fallot dengan atresia pulmonal (Tetralogy of Fallot-Pulmonary Atresia = ToF-PA)
merupakan salah satu varian ekstrim dari tetralogy Fallot.5,6 Atresia pulmonal didefinisikan se-
bagai hilangnya kontinuitas lumen atau tidak ada aliran darah langsung dari ventrikel kanan ke
arteri pulmonalis dimana katup pulmonal tidak terbentuk sebagaimana mestinya. Baltimore
Washington Infant study melaporkan angka kejadian ToF-PA sebesar 0,07 per 1000 kelahiran
atau sekitar 1% dari seluruh PJB dan 15-20% dari kasus tetralogi Fallot.

A. Pengertian Tetralogy Of Fall

Tetralogi Of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan sianotik (warna kulit) yang terdiri
dari 4 kelainan khas, yaitu Defek Septum Ventrikel (VSD), Stenosis Infundibulum ventrikel
kanan atau biasa disebut stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan Overriding aorta,
Ibrahim E, dkk (2008). Sebagai konsekuensinya didapatkan adanya empat kelainan anatomi
sebagai berikut :

a. Defek septum ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel.
b. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari
bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan
penyempitan.
c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.
d. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanan di ventrikel akibat dari stenosis pulmonal. Komponen yang paling penting
dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat
ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.
B. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti,
diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain adalah:

1) Faktor endogen yaitu berbagai jenis penyakit genetik (kelainan kromosom); anak yang lahir
sebelumnya menderita penyakt jantung bawaan; adanya penyakit tertentu dalam keluarga
seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung dan kelainan bawaan,
2) Faktor eksogen yaitu riwayat kehamilan ibu : sebelum ikut program KB oral atau suntik,
minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin,
amethopterin, jamu); ibu menderita penyakit infeksi (rubella); pajanan terhadap sinar-X.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah
menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah
multifaktor.

C. TANDA DAN GEJALA

Menurut Wong, dkk (2009), tanda dan gejala TOF antara lain adalah sebagai berikut :
1. Murmur
Merupakan suara tambahan yang dapat didengar pada denyut jantung bayi. Pada banyak
kasus, suara murmur baru akan terdengar setelah bayi berumur beberapa hari.
2. Sianosis
Satu dari manifestasi-manifestasi tetralogi yang paling nyata, mungkin tidak ditemukan pada
waktu lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat dan bayi tersebut
mungkin mempunyai pintasan kiri ke kanan yang besar, bahkan mungkin terdapat suatu gagal
jantung kongesif.
3. Dispneu
Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak yang mulai belajar
bejalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring. Anak-
anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum
berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung penderita tercermin oleh
intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak-anak akan mengambil sikap berjongkok untuk
meringankan dan menghilangkan dispneu yang terjadi akibat dari aktifitas fisik, biasanya anak
tersebut dapat melanjutkan aktifitasnya kembali dalam beberapa menit.
4. Serangan-serangan dispneu paroksimal (serangan-serangan anoksia “biru”)

Terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut
menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, pendertita mulai sulit
bernapas. Serangan- serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari.
5. Pertumbuhan dan Perkembangan

Yang tidak tumbuh dan berkembang secara tidak normal dapat mengalami keterlambatan
pada tetralogi Fallot berat yang tidak diobati. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di
bawah rata-rata serta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak dan masa
pubertas juga terlambat.

D. KOMPLIKASI

Menurut Wong (2009), komplikasi yang mungkin muncul pada anak dengan TOF adalah
sebagai berikut :
1. Trombosis Serebri
Biasanya terjadi dalam vene serebrum atau sinus duralis, dan terkadang dalam arteri
serebrum, lebih sering ditemukan pada polisitemia hebat. juga dapat dibangkitkan oleh
dehidrasi. trombosis lebih sering ditemukan pada usia di bawah 2 tahun. pada penderita ini
paling sering mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar hemoglobin dan hematokrit
dalam batas-batas normal.

2. Abses Otak
Biasanya penderita penyakit ini telah mencapai usia di atas 2 tahun. Awitan penyakit sering
berlangsung tersembunyi disertai demam berderajat rendah. mungkin ditemukan nyeri tekan
setempat pada kranium, dan laju endap darah merah serta hitung jenis leukosit dapat meningkat.
dapat terjadi serangan-serangan seperti epilepsi, tanda- tanda neurologis yang terlokalisasi
tergantung dari tempat dan ukuran abses tersebut.

3. Endokarditis Bakterialis
Terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih sering ditemukan
pada anak dengan prosedur pembuatan pintasan selama masa bayi.

4. Gagal Jantung Kongestif

Dapat terjadi pada bayi dengan atresia paru dan aliran darah kolateral yang besar. Keadaan
ini, hampir tanpa pengecualian, akan mengalami penurunan selama bulan pertama kehidupan
dan penderita menjadi sianotis akibat sirkulasi paru yang menurun.
5. Hipoksia
Keadaan kekurangan oksigen dalam jaringan akibat dari stenosis pulmonal sehingga
menyebabkan aliran darah dalam paru menurun.

ASUHAN KEPERAWATAN KASUS KELAINAN KONGENITAL

Kasus :

Seorang anak laki-laki, AB berusia 1 tahun dengan BB 7,7 kg PB 71 cm masuk ke RSUD

Raden mattaher Jambi pada tanggal 12 Februari 2022 jam 15.30 dengan diagnosis medis
penyakit jantung bawaan (PJB) dan disertai dengan diagnosis penyakit tetralogi fallot dan
atresia pulmonal. Didapatkan keluhan utama ibu pasien mengatakan anaknya mengalami sesak
nafas yang diawali dengan batuk - batuk, di sertai suhu tubuh naik, lalu selanjutnya dilakukan
pemeriksaan fisik oleh perawat pasien terlihat tampak lemah, terjadi kebiruan pada bibir dan
kaki, dan terlihat keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan pada pasien. Pada
pemeriksaan klinis ditemukan sebagai berikut, status umum berupa nadi 67 kali per menit
pernapasan 22 kali per menit tekanan darah 90/60 mmhg dan suhu afebris yaitu 38, 7°c
 ANALISA DATA

NO. DATA K. PENYEBAB MASALAH

D.S :
1. Ibu pasien mengatakan pasien Bersihan Jalan Nafas
mengalami sesak nafas dan di awali Kelemahan otot Tidak Efektif
dengan batuk yang tidak efektif pernapasan

D.O :

- pasien tampak lemah

- terjadi kebiruan pada bibir dan
kaki pasien
- nadi : 67 kali/menit
- RR : 22 kali/menit
- TD : 90/60 MmHg
- Suhu Afebris : 38,7°c

D.S :
2. Pasien tidak mampu melakukan Penyakit sistemik Gangguan Tumbuh
aktifitas sesuai usianya dan terjadi Kembang
defisiensi stimulasi

D.O :

- Pasien tampak lemah

- Terlihat keterlambatan dan
perkembangan pada pasien
- Nadi : 67 kali/menit
- RR : 22 kali/menit
- TD : 90/60 MmHg
- Suhu : 38,7°c

3. D.S :
Ibu pasien mengatakan pasien Hipertermia
mengalami sesak nafas yang di - Proses penyakit
awali dengan batuk tidak efektif di
sertai suhu tubuh yang terus
meningkat

D.O :
- pasien tampak lemah dan lesu
- Nadi : 67 kali/menit
- RR : 22 kali/mnit
- TD : 90/60 MmHg
- Suhu : 38,7°c
 DIAGNOSA KEPERAWATAN

NO. TGL/ JAM DIAGNOSA KEPERAWATAN PARAF

1. 22-02-2022 Bersihan jalan napas tidak efektif b.d disfungsi

Jam : 17.00 neuromuskuler d.d batuk tidak efektif , frekuensi napas
berubah, pola napas berubah

2. Gangguan tumbuh kembang b.d efek ketidak mampuan

22-02-2022 fisik dan defisiensi stimulus d.d tidak mampu melakukan
Jam : 17.00 keterampilan atau perilaku khas sesuai usia, respon sosial
lambat, lesu

3. 22-02-2022 Hipertermia b.d proses penyakit d.d suhu tubuh di atas

Jam : 17.00 nilai normal, kulit terasa hangat dan kemerahan
 RENCANA KEPERAWATAN

TGL/ DIAGNOSA TUJUAN RENCANA TINDAKAN RASIONALISASI PARAF

JAM KEPERAWATAN
- Identifikasi kemampuan batuk - Menentukan tingkat kemampuan
Bersihan jalan napas Setelah di lakukan - Monitor adanya retensi sputum batuk
12-02- tidak efektif intervensi - Letkkan pasien di posisi semi flower - Menentukan kepatenan jalan napas
2022 keperawatan selama - Jelaskan tujuan dan prosedur batuk - Meningkatkan ekspansi membuka
Jam 1×24 jam, maka efektif area atelectasis
17.00 bersihab jalan - Anjurkan pasien untuk latihan batuk - Membantu suplai oksigen
nafas meningkat, efektif dan nafas dalam - Mengetahui perkembangan yg di
dengan kriteria hasil: - Berikan terapi oksigen perlukan untk proses lanjutan dalan
- Batuk efektif - Pantau TTV proses keperawatan
meningkat
- Produksi
sputum
menurun
- Dyspnea
menurun
- Ortopnea
menurun
- Gelisah
menurun
- Frekuensi nafas
membaik
- Pola nafas
membaik
 - Identifikasi pencapaian tugas
Gangguan tumbuh Setelah di lakukan perkembangan anak - Mengukur TB BB lingkar kepala,
kembang intervensi - Identifikasi isyarat perilaku dan lingkar dada, dan turgo kulit
12-02- keperawatan selama fisiologi yng di tunjukkan anak - Mengajarjan dan bantu ADL : makan,
2022 1×24 jam, maka - Berikan sentuhan yang bersifat makan, minum, BAK, BAB, dam
Jam gangguan tumbuh gentle dan tidak ragu ragu aktvitas sesuai usia anak
17.00 kembang membaik, - Pertahannkan kenyamanan anak - Memberikan tindakan tanpa ragu ragu
dengan kriteria hasil: - Anjurkan orang tua berinteraksi - Memberikan mainan atau benda
dengan anaknya benda yang mendukung tumbang
- Keterampilan - Ajarkan anak teknik asertif anak sesuai dengan usia anak
/prilaku sesuai
usia meningkat
- Respon sosial
meningkat
- Kontak mata
meningkat
- Pola tidur
membaik

- monitoring suhu sesering mungkin

12-02- Hipertermia Setelah di lakukan - obs ttv - untuk mengetahui perkembangan
2022 intervensi - lakukan kompres hangat pasien kompres hangat mampu
Jam keperawatan selama - anjurkan untuk memakai pakaian menurunkan suhu tubuh pasien agar
17.00 1×24 jam, maka yang tipis kembali normal
hipertermia - laksanakan advis pemberian terapi - mempertahankan keseimbangan
membaik , dengan cairan cairan tubuh dan mengganti cairan
kriteria hasil : yang hilang akibat hipertermi
- Suhu tubuh - untuk mempercepat proses penguapan
membaik yaitu panas
pada rentan - dengan pemberian obat tersebut dapat
normal (36,5- menetralkan panas tubuh dan
37,5) membantu antibodi melawan infeksi
- Trombosit
dalam rentan
normal
 PELAKSANAAN TINDAKAN KEPERAWATAN

NO. DK TGL/ JAM TINDAKAN KEPERAWATAN PARAF

Observasi
- monitor pola nafas ( frekuensi,kedalaman, usaha nafas)
1. 12-02- 2022 - monitor bunyi nafas tambahan
Jam - monitor sputum
17.00
Terapeutik
-pertahankan kepatenan jalan nafas dengan head tilt dan
chin tilt
-posisikan semi flowler atau fowler
-lakukan fisioterapi dada
-berikan oksigen

Edukasi
- ajarkan teknik batuk efektif

Observasi
12-02- 2022 - identifikasi pencapaian tugas perkembangan anak
2. Jam - identifikasi isyarat perilaku dan fisiologis yang
17.00 ditunjukkan anak (mis. Lapar, tidak nyaman)

Terapeutik
- berikan sentuhan yang bersifat netral dan tidak ragu-ragu
- minimalkan nyeri
- minimalkan kebisingan
- pertahankan lingkungan yang mendukung perkembangan
optimal
- motivasi anak berinteraksi dengan anak lain
- pertahankan kenyamanan

Edukasi
- jelaskan orangtua atau pengasuh tentang milestone
perkembangan anak dan perilaku anak
- anjurkan orang tua menyentuh dan menggendong
anaknya
- anjurkan orang tua berinteraksi dengan anaknya.
 Observasi

3. 12-02- 2022 - identifikasi penyebab hipertermia

Jam - monitor suhu tubuh
17.00 - monitor kadar elektrolit
- monitor komplikasi akibat hipertermia

Terapeutik

- sediakan lingkungan yang dingin

- longgarkan atau lepaskan pakaian
- basahi dan kipas di permukaan tubuh
- hindari pemberian antipiretik atau aspirin
 EVALUASI

MASALAH TGL/ CATATAN PERKEMBANGAN PARAF

KEPERAWATAN JAM

Bersihan jalan napas 13-02- S = ibu pasien mengatakan pasien masih sesak saat
tidak efektif 2022 batuk
Jam
10.00 O = - RR : 22 kali/menit
- Produksi S putum aktif berwarna hijau

A = Bersihan jalan napas tidak efektif belum

teratasi

P = Melanjutkan intervensi
- monitor pola nafas
- pertahankan kepatenan jalan nafas dengan
head tilt dan chin tilt

Gangguan Tumbuh 13-02- S = pasien masih lambat dalam memberikan respon

kembang 2022
Jam O = nadi : 67 kali/menit
10.00 Tidak mampu melakukan aktivitas sesuai usia

A = Ganggun tumbuh kembang belum teratasi

P = melanjutkan intervensi
- identifikasi isyarat perilaku dan fisiologis
yang ditunjukkan anak
- motivasi anak berinteraksi dengan anak lain

S= ibu pasien mengatakan badan pasien masih

Hipertermi 13-02- hangat
2022
Jam O = Suhu : 38,7°c
10.00 TD : 90/60

A = Hipertermia Teratasi sebagian

P = Melanjutkan intervensi
- monitor suhu tubuh
-sediakan lingkungan yang dingin
- longgarkan atau lepaskan pakaian
 Daftar pustaka
https://www.semanticscholar.org/paper/TETRALOGI-FALLOT-DAN-ATRESIA-
PULMONAL-Supit-Kaunang/a73594a59479784b2492fc292257ca96adc73863

https://dspace.umkt.ac.id/bitstream/handle/463.2017/1117/DELLA%20AMANDA
%20PUTRI%20KTI.pdf?sequence=1