Tetralogi of

fallot

Jamil Sidik S
 Definisi
Tetralogi of falot (TOF) adalah kelainan jantung
congenital dengan gangguan sianosis yang di
tandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal
meliputi Defek septum ventrikel, stenosis
pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi
vrentikel kanan. (buku ajar kardiologi anak,
2002).

1. TOF adalah defek jantung kongenital sianotik, yang kelainan

utamanya adalah deviasi anterior septum infundibulum yang
memisahkan aliran darah ke aorta dan pulmoner.

2. Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang

merupakan suatu bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak
lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan gejala
sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal,
hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta
TOF merupakan penyakit jantung
bawaan jantung (sianotik) yang
terdiri dari 4 kalainan yaitu :

a.    Defek Septum Ventrikel ( lubang

pada septum antara ventrikel kiri dan
kanan)

b.   Stenosis pulmonal (penyempitan

pada pulmonalis) yang menyebabkan
obstruksi aliran darah dari ventrikel
kanan ke arteri pulmonal.

c.    Transprosisi/oferreding aorta (katub

aorta membesar dan bergeser ke
kanan sehingga terletak lebih kanan,
yaitu di septum interventrikuler)

d.    Hipertrofi ventrikel kanan

(penebalan otot ventrikel kanan)

e.    Komponen yang paling penting

dalam menentukan derajat beratnya
penyakit adalah stenosis pulmonal
dari sangat ringan sampai berat.
 ETIOLOGI
Pada sebagaian kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara
pasti, akan tetapi diduga karena adanya factor endogen dan eksogen. Factor-
faktor tersebut antara lain:

a.   Factor endogen

·         Berbagai jenis penyakit genetic : kelainan kromosom
·         Anak yang lahir sebelumnya menderita penyait jantung bawaan.
·         Riwayat penyakit terlentu dalam keluarga seperti : DM, hipertensi, penyakit
jantung atau kelainan bawaan.

b.   Factor eksogen
• Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum
obat-obatan tanpa resep dokter (thalidomide, dextroamphitamine, aminopterin,
amethopterin, jamu), selama hamil, ibu menderita rubella (campak jerman) atau
infeksi firus lainnya, pajanan terhadap sinar x, gizi yang buruk selama hamil, ibu
yang alkhoholik, usia ibu diatas 40thn (sumber : ilmu kesehatan anak, 2001).
MANIFESTASI KLINIS
• Sianosis menetap ( Morbus Sereleus )
• Sianosis muncul setelah berusia beberapa bulan, jarang tampak
pada saat lahir,bertambah berat secara progresif.
• Serangan hypersianotik ( blue spell )
• Peningkatan frekuensi dan kedalaman pernafasan
• Sianosis akut
• Iritabilitas system syaraf pusat yang dapat berkembang sampai
lemah dan pingsan dan akhirnya menimbulkan kejang
( spells ) ,stroke dan kematian ( terjadi pada 35 % ).
• Jari tabuh ( clubbing fingger )
• Pada awal tekanan darah normal,dapat meningkat setelah
beberapa tahun mengalami sianosis dan polisitemia berat.
...lanjutan...
• Posisi jongkok klasik ( squanting ) mengurangi aliran balik
vena dari ekstremitas bawah dan meningkatkan aliran
darah pulmoner dan oksigenasi arteri sistemik.
• Gagal tumbuh
• Anemia menyebabkan perburukan gejala
• Penurunan toleransi terhadap latihan
• Peningkatan dyspnea
• Peningkatan frekuensi hyperpnea paroksismal
• Asidosis
• Murmur pada batas atas strernum kiri  ( stenosis paru)
• Murmur continue (atresia paru)
• S2 tunggal ( klik ejeksi setelah Bunyi jantung I )
 KOMPLIKASI
Komplikasi dari gangguan ini antara lain :
1.      Penyakit vaskuler pulmonel
2.      Deformitas arteri pulmoner kanan
3.      Perdarahan hebat terutama pada anak dengan polistemia
4.      Emboli atau thrombosis serebri, resiko lebih tinggi pada
polisistemia, anemia, atau sepsis
5.      Gagal jantung kongestif  jika piraunya terlalau besar
6.      Oklusi dini pada pirau
7.      Hemotoraks
8.      Sianosis persisten
9.      Efusi pleura
10.  Trombosis Pulmonal
11.  Anemia relative
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1.    Pemeriksaan laboratorium
• Ditemukan  adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)
akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai
BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida
(PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan
PH. Pasien dengan Hg dan Ht normal atau rendah  mungkin
menderita defisiensi besi.

2.    Radiologis
• Sinar  X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah
pulmonal, tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung
tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu
3. Elektrokardiogram
• Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak
pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P 
pulmonal

4.    Ekokardiografi
• Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi
ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan
aliran darah ke paru-paru

5.    Kateterisasi
• Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui
defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri
koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi
adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel
kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah
 PENATALAKSANAAN MEDIS
Sianosis berat : beri prostaglandin E1 (PGE1) Untuk mempertahankan
kepatenan duktus dan meningkatkan aliran darah paru
• Sianosi ringan : observasi ketat bayi, jika sianosis memburuk setelah
penutupan ductus, bayi ini membutuhkan koreksi bedah selamaperiode
neonatal
• Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan
untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

• 1.      Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

• 2.      Morphine  sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipneu.
• 3.      Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB  IV untuk mengatasi asidosis
• 4.      Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu
tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi
karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan
anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila
hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian
5.      Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga
dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/ bolus diberikan
separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya
6.      Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi
vaskuler sistemik dan juga sedative
7.      Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan
sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah
ke paru  bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya 
• 1.   Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik
2.   Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
• 3.   Hindari dehidrasi

• Antibiotik : sesuai  hasil kultur sensitivitas, kadang digunakan anti biotic propilaksis
• Diuresik : untuk meningkatkan dieresis,  mengurangi kelebihan cairan, digunakan dalam pengobatan
edema yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif.
• Digitalis : meningkatkan kekuatan kontraksi ,isi sekuncup,dan curah jantung serta menurunkan
tekanan vena jantung, digunakan untuk mengobati gagal jantung kongesti dan aritmia jantung
tertentu ( jarang diberi sebelum koreksi, kecuali jika pirau terlalu besar)
• Besi untuk mengatasi anemia
• Betablocker ( propanolol ) : menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta iritabilitas
myokard  , dipakai untuk mencegah dan mengobati  serangan hypersianosis.
• Morfin : meningkatkan ambang sakit, mengobati hypersianosis dengan menghambat pusat
pernafasan dan reflek batuk.
• NaHCO3, sebuah pengalkali sistemik kuat: untuk mengobati asidosis dengan  mengganti ion
bicarbonate dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.