BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan bentuk kelainan jantung
yang sudah didapatkan sejak bayi baru lahir. Manifestasi klinis kelainan ini
bervariasi dari yang paling ringan sampai berat. Pada bentuk yang ringan,
sering tidak ditemukan gejala, dan tidak ditemukan kelainan pada
pemeriksaan klinis. Sedangkan pada PJB berat, gejala sudah tampak sejak
lahir dan memerlukan tindakan segera. Dengan berkembangnya
teknologi,khususnya ekokardiografi, banyak kelainan jantung yang
sebelumnya tidak dapat dideteksi dengan pemeriksaan fisis dan penunjang
biasa, EKG, radiologi dengan menggunakan alat ini dapat dideteksi dengan
mudah.1-4 Angka kejadian PJB di Indonesia adalah 8 tiap 1000 kelahiran
hidup.
Jika jumlah penduduk Indonesia 200 juta, dan angka kelahiran 2%,
maka jumlah penderita PJB di Indonesia bertambah 32000 bayi setiap tahun.
Kendala utama dalam menangani anak dengan PJB adalah tingginya biaya
pemeriksaan dan operasi. Pengalaman kami di poliklinik Kardiologi,
mendapatkan sebagian besar anak dengan PJB yang berobat berasal dari
keluarga yang tidak mampu.

B. Tujuan
1. Untuk mengetahui cara mencegah Penyakit Jantung Bawaan
2. Mengetahui Pengertian Penyakit Jantung Bawaan
3. Mengetahui patofisiologi Penyakit Jantung Bawaan
4. Memberikan penjelasan tentang bahaya yang di timbulkan Penyakit
Jantung Bawaan
5. Agar masyarakat memahami Penyakit Jantung Bawaan

1
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Pengertian
Penyakit jantung bawaan merupakan penyakit struktural jantung dan
pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan
bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi segera
setelah lahir.
Penyakit ini ditemukan pada bayi dan anak-anak. Apabila tidak dioperasi,
kebanyakan akan meniinggal pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit
jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menunjukkan bahwa
pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan
operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan
pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa
(Panggabean & Harun, 1999).
Masyarakat awam sering melihat kedua kelainan jantung ini dikenal
dengan sebutan jantung bocor. Jenis kelainan struktur lainnya dapat berupa
patent ductus arteriosus, transposition of great arteries, dan kelaianan katup
jantung. Seringkali penyakit jantung bawaan juga timbul dalam bentuk
gabungan beberapa kelainan, seperti yang terjadi pada tetralogi fallot, yang
mencakup 4 kelainan pada jantung. Di antara berbagai kelainan bawaan yang
ada, penyakit jantung bawaan merupakan kelainan yang paling sering
ditemukan.
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit jantung yang dibawa sejak
lahir, di mana kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung
terjadi akibat gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada
fase awal perkembangan janin. Penyebab penyakit jantung bawaan sendiri

2
 sebagian besar tidak diketahui, namun beberapa kelainan genetik seperti
sindroma Down dan infeksi Rubella (campak Jerman) pada trimester pertama
kehamilan ibu berhubungan dengan kejadian penyakit jantung bawaan
tertentu.
Secara umum terdapat 2 kelompok besar penyakit jantung bawaan yaitu
penyakit jantung bawaan sianotik dan penyakit jantung bawaan
asianotik.penyakit jantung bawaan sianotik biasanya memiliki kelainan struktur
jantung yang lebih kompleks dan hanya dapat ditangani dengan tindakan
bedah.Sementara penyakit jantung bawaan asianotik umumnya memiliki lesi
(kelainan) yang sederhana dan tunggal, namun tetap saja lebih dari 90% di
antaranya memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk
pengobatannya.Pada penyakit jantung bawaan sianotik, bayi baru lahir terlihat
biru oleh karena terjadi percampuran darah bersih dan darah kotor melalui
kelainan pada struktur jantung.Pada kondisi ini jaringan tubuh bayi tidak
mendapatkan cukup oksigen yang sangat berbahaya, sehingga harus ditangani
secara cepat.Sebaliknya pada penyakit jantung bawaan non sianotik tidak ada
gejala yang nyata sehingga seringkali tidak disadari dan tidak terdiagnosa baik
oleh dokter maupun oleh orang tua.Gejala yang timbul awalnya berupa lelah
menyusui atau menyusui sebentar-sebentar dan gejala selanjutnya berupa
keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan.

B. Klasifikasi
Pembagian atas dasar kelainan fungsi sirkulasi yang terjadi, yaitu:
1. Penyakit jantung bawaan non-sianotik:
a) Dengan vaskularisasi paru normal: stenosis aorta, stenosis pulmonal,
koarktasio aorta, kardiomiopati.

3
 b) Dengan vaskularisasi paru bertambah: defek septum atrium, defek
atrioventrikularis, defek septum ventrikel, duktus arteriosus
persisten, anomaly drainase vena pulmonalis parsial.

2. Penyakit jantung bawaan sianotik:

a) Dengan vaskularisasi paru bertambah: transposisi arteri besar tanpa
stenosis pulmonal, double outlet right ventricle tanpa stenosis
pulmonal, trunkus arteriosus persisten, ventrikel tunggal tanpa
stenosis pulmonal, anomaly total drainase vena pulmonalis.
b) Dengan vaskularisasi paru berkurang: stenosis pulmonal berat pada
neonates, tetralogi Fallot, atresia pulmonal, atresia tricuspid,
anomaly Ebstein. (Sastroasmoro & Maldiyono, 1996)

C. Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui
secara pasti, tetapi beberapa faktor diduga mempunyai pengaruh pada
peningkatan angka kejadian kelainan-kelainan jantung bawaan. Faktor-faktor
tersebut adalah :
1. Faktor prenatal :
a. Penyakit rubella
b. Alkoholisme
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun
d. Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin
2. Faktor genetik:
a. Kelainan jantung pada anak yang lahir sebelumnya.
b. Ayah atau ibu menderita penykit jantung bawaan.
c. Kelainan kromosom, seperti sindroma Down.
d. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

4
D. Tanda Dan Gejala
1. Pada saat bayi:
a) Saat lahir dapat dijumpai gangguan pernapasan. Pada yang berat
bahkan dapat berakibat kematian. Pada penyakit jantung bawaan
biru, anak tampak biru meskipun tidak sesak napas dan aktif.
Namun demikian, pada yang kompleks gejala sesak napas dan biru
dapat nampak bersamaan
b) Pada beberapa kasus yang berat dan kompleks, bayi baru lahir
segera memburuk dan meninggal dalam waktu dua hari
bersamaan dengan menutupnya pembuluh arteriosus Botalli.
Penyakit jantung bawaan yang terakhir ini disebut sebagai
penyakit jantung bawaan yang bergantung pada duktus. Anak
menetek tidak kuat, sering melepaskan puting ibu istirahat
sebentar kemudian melanjutkan minum lagi.
c) Saat menetek/minum, bayi nampak berkeringat banyak di dahi,
napas terengah-engah. Minum tidak bisa banyak dan tidak lama.
d) Berat badan tidak naik-naik atau naik kurang dari grafik/pita
pertumbuhan yang sesuai pada KMS.
e) Anak sering sakit batuk dan sesak napas yang sering disebut
sebagai pneumonia atau bronkopneumonia.
f) Daya tahan tubuh terhadap penyakit kurang, sebagai akibatnya
bayi sering sakit-sakitan.
g) Anak yang menderita penyakit jantung bawaan biru, saat lahir
nampak kebiru-biruan di mulut dan lidah serta ujung-ujung jari,
meskipun anak tampak aktif ceria dan menangis kuat. Pada
beberapa anak, warna kebiruan pada mulut, lidah dan ujung-ujung
jari tersebut baru nampak setelah berusia beberapa bulan
h) Serangan biru dapat terjadi pada anak dengan penyakit jantung
bawaan biru yang ditandai dengan bayi menangis terus menerus

5
 tidak berhenti-berhenti. Anak tampak semakin biru, napas
tersengal-sengal. Bila berat, dapat mengakibatkan kejang bahkan
kematian.
i) Kelainan jantung sering juga ditemukan secara tidak sengaja oleh
dokter pada saat bayi berobat utk penyakit lainnya atau saat
datang untuk imunisasi. Dokter mendengar adanya bising jantung
saat memeriksa jantung bayi dengan menggunakan stetoskop
2. Gejala pada anak

a) Berat badan anak naik tidak memuaskan dengan kata lain

pertumbuhannya terhambat

b) Perkembangan terlambat

c) Cepat lelah saat bermain, napas terengah-engah, berkeringat

banyak lebih dari anak yang lain.

d) Anak yang menderita PJB biru: tampak kebiruan pada mulut, lidah

dan ujung-ujung jari, sering jongkok saat bermain, ujung jari

membulat sehingga jari2 tampak seperti pemukul genderang.

e) Serangan biru ditandai dengan napas terengah-engah, anak

tampak lebih biru daripada biasanya, bila berat mengakibatkan

anak pingsan bahkan kematian.Pertumbuhan dan

perkembangannyapun terlambat

3. Pada remaja

a) Tanda-tanda masa remajanya terlambat, misalnya pada anak

perempuan terlambat haid, payudara masih rata.

b) Pada anak laki-laki pertumbuhan cepatnya tertunda.

6
 c) Anak tampak kurus

d) Aktivitas tidak mampu berlari jauh atau bermain lama seperti

anak lainnya

e) Sering batuk-batuk dan napas terengah-engah

f) Berkeringat banyak pada wajah saat beraktivitas

g) Pada yang sudah diketahui menderita kebocoran jantung, bila

sampai remaja tidak ada tindakan koreksi, dapat mengakibatkan

sindroma Eisenmenger, yaitu anak yang semula tidak sianosis

(biru), mulai nampak kebiruan seperti penderita PJB sianotik.

Kondisi ini sangat berbahaya.

E. Patofisiologi
Dalam keadaan normal darah akan mengalir dari daerah yang bertekanan
tinggi ke daerah yang bertekanan rendah. Daerah yang bertekanan tinggi
ialah jantung kiri sedangkan yang bertekanan rendah adalah jantung kanan.
Sistem sirkulasi paru mempunyai tahanan yang rendah sedangkan sistem
sirkulasi sistemik mempunyai tahanan yang tinggi.

Apabila terjadi hubungan antara rongga-rongga jantung yang bertekanan

tinggi dengan rongga-rongga jantung yang bertekanan rendah akan terjadi
aliran darah dari rongga jantung yang bertekanan tinggi ke rongga jantung
yang bertekanan rendah. Sebagai contoh adanya defek pada sekat ventrikel,
maka akan terjadi aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Kejadian
ini disebut pirau (shunt) kiri ke kanan. Sebaliknya pada obstruksi arteri
pulmonalis dan defek septum ventrikel tekanan rongga jantung kanan akan
lebih tinggi dari tekanan rongga jantung kiri sehingga darah dari ventrikel

7
 kanan yang miskin akan oksigen mengalir melalui defek tersebut ke ventrikel
kiri yang kaya akan oksigen, keadaan ini disebut dengan pirau (shunt) kanan
ke kiri yang dapat berakibat kurangnya kadar oksigen pada sirkulasi sistemik.
Kadar oksigen yang terlalu rendah akan menyebabkan sianosis.
Kelainan jantung bawaan pada umumnya dapat menyebabkan hal-hal
sebagai berikut:
1. Peningkatan kerja jantung, dengan gejala : kardiomegali, hipertrofi,
takhikardia
2. Curah jantung yang rendah, dengan gejala : gangguan pertumbuhan,
intoleransi terhadap beraktivitas.
3. Hipertensi pulmonal, dengan gejala : dispnea, takhipnea
4. Penurunan saturasi oksigen arteri, dengan gejala : polisitemia, asidosis,
sianosis.

F. Epidemiologi
Penelitian di Amerika Serikat menyatakan bahwa setiap tahun sedikitnya
35.000 bayi menderita kelainan ini dan 90% di antaranya dapat meninggal
bila di tahun pertama kehidupan bayi tidak dilakukan perawatan yang
adekuat. Menurut Children Heart Foundation, pada setiap tahun sebanyak
1.000.000 bayi di seluruh dunia lahir dengan penyakit jantung bawaan.
Sekitar 100.000 diantaranya tidak akan dapat melewati tahun pertama
kehidupannya, dan ribuan bayi lainnya akan meninggal sebelum mencapai
usia dewasa. Keadaan ini seringkali tidak disadari oleh masyarakat awam,
sehingga angka kematian anak-anak yang disebabkan oleh penyakit jantung
ini terus meningkat.

PJB di indonesia sekitar 8-10 dari 1.000 kelahiran hidup, dengan sepertiga
di antaranya bermanifestasi dalam kondisi kritis pada tahun pertama
kehidupan dan 50% dari kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir

8
 dengan kematian. Di Indonesia, dengan populasi 200 juta penduduk dan
angka kelahiran hidup 2%, diperkirakan terdapat sekitar 30.000 penderita
PJB.

Insiden penyakit jantung bawaan (PJB) berkisar antara 6 sampai 10/1.000

kelahiran hidup (rata-rata 8/1.000 kelahiran hidup). PJB diklasifikasikan
menjadi 2 kelompok, yaitu PJB non-sianotik dan sianotik. Jumlah pasien PJB
non-sianotik berkisar 3-4 kali PJB sianotik. Dari yang non-sianotik, kelainan
defek septum ventrikel (ventricular septal defect, VSD) merupakan kelainan
terbanyak, yaitu antara seperempat sampai sepertiga dari seluruh angka
kejadian PJB. Sedangkan PJB sianotik yang terbanyak adalah tetralogi Fallot.
Perbandingan antara penyakit jantung bawaan non-sianotik dan sianotik
adalah 4:1. Walaupun lebih sedikit, PJB sianotik menyebabkan morbiditas
dan mortalitas yang lebih tinggi dari pada PJB non-sianotik.

Demam reumatik merupakan penyebab penyakit jantung didapat yang

terpenting. Meskipun di negara maju insiden penyakit ini telah menurun
tajam selama 6 dekade terakhir, dalam 10 tahun terakhir terjadi peningkatan
kasus yang mencolok di beberapa negara bagian. Angka kejadian
endokarditis infektif sangat sulit ditentukan. Sastroasmoro dkk. (1989)
melaporkan angka yang cukup tinggi yaitu 1 dari 740 pasien yang dirawat
inap di bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM Jakarta.

G. Pencegahan
1. Pemeriksaan antenatal atau pemeriksaan saat kehamilan yang rutin
sangat diperlukan. Dengan kontrol kehamilan yang teratur, maka PJB
dapat dihindari atau dikenali secara dini.
2. Kenali faktor risiko pada ibu hamil yaitu penyakit gula maka kadar gula
darah harus dikontrol dalam batas normal selama masa kehamilan, usia

9
 ibu di atas 40 tahun, ada riwayat penyakit dalam keluarga seperti
diabetes, kelainan genetik down sindrom , penyakit jantung dalam
keluarga. Perlu waspada ibu hamil dengan faktor resiko meskipun kecil
kemungkinannya.
3. Pemeriksaan antenatal juga dapat mendeteksi adanya PJB pada janin
dengan ultrasonografi (USG). Pemeriksaan ini sangat tergantung dengan
saat dilakukannya USG, beratnya kelainan jantung dan juga kemampuan
dokter yang melakukan ultrasonografi. Umumnya, PJB dapat terdeteksi
pada saat USG dilakukan pada paruh kedua kehamilan atau pada
kehamilan lebih dari 20 minggu. Apabila terdapat kecurigaan adanya
kelainan jantung pada janin, maka penting untuk dilakukan pemeriksaan
lanjutan dengan fetal ekokardiografi. Dengan pemeriksaan ini, gambaran
jantung dapat dilihat dengan lebih teliti.
4. Pencegahan dapat dilakukan pula dengan menghindarkan ibu dari risiko
terkena infeksi virus TORCH (Toksoplasma, Rubela, Sitomegalovirus dan
Herpes). Skrining sebelum merencanakan kehamilan. Skrining ini yang
juga dikenal dengan skrining TORCH adalah hal yang rutin dilakukan pada
ibu-ibu hamil di negara maju, namun di Indonesia skrining ini jarang
dilakukan oleh karena pertimbangan finansial. Lakukan imunisasi MMR
untuk mencegah penyakit morbili (campak) dan rubella selama hamil.
5. Konsumsi obat-obatan tertentu saat kehamilan juga harus dihindari
karena beberapa obat diketahui dapat membahayakan janin yang
dikandungnya. Penggunaan obat dan antibiotika bisa mengakibatkan
efek samping yang potensial bagi ibu maupun janinnya. Penggunaan
obat dan antibiotika saat hamil seharusnya digunakan jika terdapat
indikasi yang jelas. Prinsip utama pengobatan wanita hamil dengan
penyakit adalah dengan memikirkan pengobatan apakah yang tepat jika
wanita tersebut tidak dalam keadaan hamil. Biasanya terdapat berbagai

10
 macam pilihan, dan untuk alasan inilah prinsip yang kedua adalah
mengevaluasi keamanan obat bagi ibu dan janinnya
6. Hindari paparan sinar X atau radiasi dari foto rontgen berulang pada
masa kehamilan
7. Hindari paparan asap rokok baik aktif maupuin pasif dari suami atau
anggota keluarga di sekitarnya.
8. Hindari polusi asap kendaraan dengan menggunakan masker pelindung
agar tidak terhisap zat - zat racun dari karbon dioksida.

H. Penatalaksanaan

1. Medik: atasi gizi, infeksi dan kegagalan jantung. Pada kasus dengan defek
kecil dan perkembangan baik tidak memerlukan operasi.
2. Pembedahan berupa banding, penutupan defek.
3. Operasi paliatif: berupa banding (penyempitan) arteri pulmonalis untuk
mengurangi aliran darah ke paru. Setelah dilakukan banding kelak harus
diikuti dengan operasi penutupan defek sekaligus dengan membuka
penyempitan arteri pulmonalis.
4. Penutupan defek septum ventrikel. Operasi dilakukan dengan sternotomi
median, dengan bantuan mesin jantung-paru.

11
 BAB II
PENUTUP
A. Kesimpulan
Penyakit jantung bawaan merupakan penyakit struktural jantung dan
pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan
bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi
segera setelah lahir. Penyakit ini ditemukan pada bayi dan anak-anak.
Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meniinggal pada waktu bayi. Oleh
karena itu, penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa
menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau
telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang
menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada
orang dewasa Penyebab penyakit bawaan jantung belum dapat di ketahui
secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang mempengaruhi yaitu faktor
prenatal dan faktor genetic.

B. Saran
Kami selaku penulis menyarankan kepada para pembaca baik individu,
keluarga maupun masyarakat serta teman-teman, agar kiranya dapat
memperhatikan mengalirnya darah dari aorta yang bertekanan tinggi ke
arteri pulmonal yang bertekanan rendah.

12