PEMFIGUS

VULGARIS
Bangkit Brillian Fauzi / 21801101001
Pengertian
◦ Pemfigus merupakan kelainan autoimun berupa bulla atau
vesikel di kulit ataupun mukosa, berasal dari lapisan
suprabasal epidermis dan disebabkan oleh proses
akantolisis, secara imunopatologi terdapat imunglobulin yang
menyerang sel keratinosit. Pemfigus dibagi menjadi 2
kelompok utama, yaitu pemfigus vulgaris dan pemfigus
foliaceus (William, 2016)
Etiologi
- Etiologi pemfigus vulgaris tidak diketahui, tetapi pasien
berisiko memiliki predisposisi genetik.
- Faktor lingkungan selain diet, stres, infeksi virus, obat-
obatan, terapi radiasi, dan alergen semua dapat
menyebabkan disregulasi kekebalan
- Penyebabnya karena antibodi yang menyerang desmoglein
1 dan desmoglein 3 (Dsg)
Patogenesis
Patogenesis
◦ Pemfigus vulgaris disebabkan oleh autoantibodi yang menargetkan protein keratinosit
(desmoglein). Akantolisis dimana ada hilangnya keratinosit untuk adhesi keratinosit yang
disebabkan oleh pengikatan autoantibodi imunoglobulin G (IgG) yang bersirkulasi ke molekul
adhesi antar sel → menyebabkan bula yang dapat mudah pecah.
◦ Pada pasien dengan PV, adanya autoantibodi terhadap desmoglein 1 (Dsg 1) dan desmoglein
3 (Dsg 3). Desmoglein adalah glikoprotein transmembran yang merupakan bagian integral dari
desmosom, yang sebagian diperlukan untuk adhesi sel - sel. Target paling umum pada
desmoglein untuk antibodi IgG adalah domain cadherin ekstraseluler, yang dapat
mengakibatkan hilangnya sifat perekat desmosom, jalur sinyal yang memicu endositosis dan
deplesi, dan penghambatan langsung interaksi trans Dsg 3
Manifestasi Klinik
◦ Lesi Mukosa mulut (80%) → Ginggiva, palatum, dasar mulut, lidah,
esofagus, orofaring, hdung, laring, uretra, vulva, dan serviks
◦ Lesi Tidak gatal tapi nyeri
◦ Disfagia dengan penurunan berat badan
◦ Tanda Niolski → dilihat
dengan cara menggosokkan
tangan dari daerah normal hingga ke lesi, hasil positif
jika kulit mengelupas, menandakan pelepasan
lapisan superfisial lapisan basal epidermis
Asboe-Hansen Sign
Pemeriksaan Penunjang
◦ Histologi
Imunoflorensi
Tatalaksana