Panduan Praktek Klinik

ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT

No.Dokumen No. Revisi Halaman

Standar Prosedur Tanggal Ditetapkan,

Operasional Kedokteran Terbit Kepala Rumah Sakit

Dr. Hj. Cut Diah, AK, MM

Pengertian Adalah kelainan berupa defek pada septum atrioventrikular (AV)
di atas / di bawah katup AV, disertai kelainan katup AV; terjadi
akibat pertumbuhan yang abnormal dari endokardial cushion
pada masa janin. AVSD sering terjadi pada kelainan kromosom
Trisomy 21 (sindrom Down). AVSD dibagi menjadi 3 tipe, yaitu:
1. Parsial - bila hanya ada atrial septal defect (ASD) primum
tanpa ventricular septal defect (VSD), dengan dua katup AV
(mitral dan trikuspid) yang terpisah, umumnya disertai celah (cleft)
pada katup mitral sehingga terdapat mitral regurgitasi.
2. Intermediate - bila ada ASD primum besar dengan VSD
muskuler inlet kecil (restriktif) dan fusi jembatan daun katup AV
anterior serta posterior sehingga terbentuk dua katup AV
terpisah (mitral & trikuspid)
3. Komplit - bila ada ASD primum besar, VSD muskuler inlet
besar dan hanya ada satu katup AV (common AV valve). Selain
itu juga ada AVSD kompleks dimana selain kelainan AVSD
komplit juga terdapat kelainan lainnya seperti tetralogy Fallot
(TOF), double outlet right ventricle (DORV), Transposition of
Great Arteries (TGA), pulmonal stenosis (PS), obstruksi alur
keluar ventrikel kiri (left ventricular routflow tractobstruction =
LVOTO) atau imbalanced ventricle dimana salah satu ventrikel
hipoplastik
Anamnesis - Tanda dan gejala timbul pada saat resistensi vascular paru
menurun (usia 2 – 3 bulan), yaitu :
o Infeksi saluran nafas berulang
 o Gagal jantung kongestif (GJK) bila pirau kiri ke kanan besar
atau insufisiensi katup AV berat: sesak nafas, kesulitan menyusu
dan gagal tumbuh kembang. Umum ditemukan pada tipe komplit
dan kadang-kadang pada tipe intermediate.
- Sianosis timbul apabila sudah terjadi hipertensi pulmonal
(HP)/penyakit vaskular paru (PVP) dengan pirau terbalik dari
kanan ke kiri.
Pemeriksaan Fisik - Aktivitas ventrikel kiri dan kanan meningkat
- Auskultasi jantung:
o S2 terpisah, lebar dan menetap; P2 mengeras bila ada HP
o Umumnya tidak terdengar murmur, karena tekanan ventrikel kiri
dan kanan yang hampir sama
o Bising pansistolik di daerah apeks dari regurgitasi katup AV
o Bising mid-diastolik diapeks akibat aliran deras melalui katup
AV.
- Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada AVSD dengan aliran
pirau yang besar atau denganregurgitasi katup AV yang berat,
antara lain: takikardia, takipnoe dan hepatomegali.
Pemeriksaan Penunjang 1 . Elektrokardiogram
2. Foto Rontgen Toraks
Kriteria Diagnosis 1. Sesuai dengan anamnesis
2. Sesuai dengan pemeriksaan fisis
3. EKG: LAD, hipertrofi biventrikel, kemungkinan interval PR
memanjang
4. Foto Rontgen Toraks: kardiomegali (akibat pembesaran atrium
dan ventrikel, penonjolan segmen pulmonal, vaskularisasi paru
meningkat (plethora). Gambaran vaskuler paru yang berkurang di
daerah tepi pada HP yang sudah terjadi PVP
5. Ekokardiogram
- M-Mode: dilatasi ventrikel kanan, gerakan septum ventrikel
paradoks akibat beban volum pada ventrikel kanan.
- 2-Dimensi:
o ASD primum pada pandangan subsifoid dan apical 4-ruang
o VSD muskuler inlet pada pandangan apical 4-ruang
o AVSD komplit – hanya terlihat satu katup AV
o AVSD parsial-terlihat katup mitral dan tricuspid terpisah dan
 terletak pada satu level
- Color Doppler :
o Tentukan arah aliran pirau ASD dan VSD: pirau dari kiri ke
kanan bila belum terjadi HP, atau sudah terbalik dari kanan ke kiri
karena HP yang berat.
o Derajat beratnya regurgitasi katup AV kiri atau kanan
o Hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis dengan mengukur
kecepatan aliran regurgitasi katup tricuspid bila ada
6. Sadap jantung Pemeriksaan sadap jantung hanya dilakukan
apabila dicurigai resistensi paru sudah tinggi atau sudah terjadi
PVP. Tentukan dan nilai:
- Rasio aliran ke parudan sistemik (Flow Ratio = FR = Qp/Qs)
- Resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance Index /
PARi)
- Reaktifitas vaskuler paru terhadap test oksigen 100%; untuk
menentukan indikasi dan kontra indikasi operasi reparasi AVSD
Angiografi ventrikel kiri
- Gambaran “leher angsa” (goose neck appearance) akibat celah
dan posisi katup mitral yang abnormal
- Derajat regurgitasi katup AV
Diagnosis Kerja Atrioventricular Septal Defect
Diagnosis Banding 1. Mitral insufisiensi.
2. Trikuspid insufisiensi
Terapi 1. AVSD intermediate tanpa GJK
Operasi koreksi dilakukan pada usia sekitar 3–6 bulan (sebelum
PVP terjadi), tanpa sadap jantung. Pemeriksaan sadap jantung
dilakukan usia >6 bulan, karena dengan dugaan sudah mulai
terjadi PVP.
2. AVSD komplit dan intermediate dengan GJK
GJK harus diberikan obat-obatan tikongestif (vasodilator, diuretik
dan mungkin digitalis).
- Bila GJK tidak teratasi: secepatnya dilakukan operasi reparasi
atau dapat juga dilakukan Pulmonary Artery Banding (PAB) lebih
dahulu dan operasi reparasi dilakukan menjelang usia 6 bulan;
PAB tidak dianjurkan bila ada regurgitasi katup AV yang
bemakna.
3. AVSD parsial (ASD primum dengan mitral
regurgitasi)
Tindakannya sama seperti ASD sekundum.
- Bila tidak ada keluhan maka operasi tutup ASD dapat dilakukan
pada usia pra-sekolah (3– 4 tahun).
- Bila ada GJK karena mitral regurgitasi yang bermakna maka
secepatnya dilakukan operasi tutup ASD dan reparasi katup
mitral.
4. AVSD parsial, intermediate atau komplit dengan
HP
Bilas udah terjadi HP dan dicurigai terjadi PVP, maka harus
dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk mengukur PARi dan
reaktifitas vaskuler paru terhadaptest oksigen 100%.
Bila PARi <8 U/m2 atau setelah dilakukan test oksigen PARi <8
U/m2, maka operasi reparasi AVSD dapat dilakukan tetapi
dengan risiko tinggi, diperlukan manajemen HP pasca bedah.
5. AVSD kompleks
Keputusan untuk bedah paliatif, definitive atau korektif ditentukan
oleh jenis kelainan lain yang ditemukan bersama dengan AVSD
komplit. Sadap jantung dikerjakan bila ada keraguan diagnosis
(untuk konfirmasi), atau untuk mengetahui tingginya tekanan dan
PARi dan reaktifitasnya, serta diameter cabang-cabang arteri
pulmonalis.
- Bila terdapat GJK akibat aliran ke paru meningkat / tanpa PS–
maka obat-obat anti gagal jantung dapat diberikan.
- Bila terdapat LVOTO-maka dipilih operasi Damus Kaye Stanzel.
- Bila terdapat imbalanced ventricle-maka dilakukan bedah paliatif
pulmonary artery banding (PAB) pada usia <6 bulan untuk
mencegah PVP, sehingga memungkinkan bedah univentricular
repair pada tahap berikutnya. Operasi jenis Bidirectional Cavo-
Pulmonary Shunt (BCPS) dilakukan pada usia 1 tahun dan
operasi Fontan pada usia 3–4 tahun.
- Bila terjadi spel hipoksia–maka dilakukan bedah paliatif Blalock-
Taussig shunt (BTS) untuk memperbaiki kondisinya atau untuk
memperbesar diameter arteri pulmonalis sampai siap dilakukan
operasi definitive univentricular atau biventricular repair.
Prognosis Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fungsional : dubia ad bonam
Kepustakaan 1. Panduan Praktik Klinis RS Jantung dan Pembuluh Darah
Harapan Kita Jakarta. 2014-2015.
2. ESC Guidelines Valvular2012
3. ACC/AHA Guidelines Valvular 2008.