BAB 20 Penyakit Jantung Bawaan
PENDAHULUAN
Operasi jantung bawaan adalah bidang
yang dinamis dan berkembang. 20 tahun
terakhir telah membawa perkembangan
pesat dalam teknologi, penekanan pada
pendekatan multidisiplin untuk
pengobatan, dan pemahaman yang lebih
menyeluruh dari kedua anatomi dan
Patofisiologi penyakit jantung bawaan,
yang mengarah ke peningkatan perawatan
pasien.
Kemajuan ini telah menciptakan dan
mempertahankan paradigma perubahan di
bidang operasi jantung bawaan. Strategi
tradisional paliasi awal diikuti oleh koreksi
definitif pada usia lanjut, yang telah
meresapi pemikiran sebagian besar ahli
bedah, mulai berevolusi menjadi satu yang
menekankan perbaikan awal, bahkan pada
pasien terkecil. Selain itu, beberapa cacat
yang secara fatal fatal (seperti hypoplastic
left heart syndrome) sekarang berhasil
diobati dengan menggunakan bypass
kardiopulmoner, yang mengakibatkan
agresi paliasi luar biasa kelangsungan
hidup yangbagi banyak dari anak-anak ini.
Karena tujuan dalam kebanyakan kasus
penyakit jantung bawaan (PJK) sekarang
adalah perbaikan awal, sebagai lawan dari
pengelompokan lesi-lesi menjadisianotik
atau non-sianotik,klasifikasi yang lebih
tepat skema membagi cacat tertentu
menjadi tiga kategori berdasarkan
kelayakan mencapai tujuan ini: ( a) cacat
yang tidak memiliki paliasi yang masuk
akal dan untuk itu perbaikan adalah satu-
satunya pilihan; (B) cacat yang perbaikan
tidak mungkin dan paliasi adalah satu-
satunya pilihan; dan (c) cacat yang dapat
diperbaiki atau diringankan pada masa
bayi. Perlu disebutkan bahwa semua cacat
dalam kategori kedua adalah mereka di
mana komponen anatomi yang tepat tidak
ada, seperti pada sindrom jantung kiri
hipoplastik, atau tidak dapat dibuat dari
struktur yang ada.
CACAT DI MANA PERBAIKAN
ADALAH HANYA PILIHAN
TERBAIK
Cacat Atrium Septal Defek
Atrium septal defek (ASD) didefinisikan
sebagai celah di septum interatrial yang
memungkinkan pencampuran darah dari
sirkulasi vena sistemik dan sirkulasi vena
paru.
Embriologi. Septa atrium dan ventrikel
terbentuk antara minggu ketiga dan
keenam perkembangan janin. Setelah
tabung jantung berpasangan melebur
menjadi satu tabung tunggal yang terlipat
dengan sendirinya, bagian distal dari
tabung menyebabkan lekukan terbentuk di
atap atrium umum. Di dekat bagian atap
ini, septum primum muncul dan
memanjang menjadi formasi sabit menuju
persimpangan atrioventrikular (AV).
Kesenjangan yang tersisa antara septum
primum dan jaringan yang berkembang
dari persimpangan AV disebut ostium
primum. Sebelum septum primum
menyatu sepenuhnya dengan bantal
endokardial, serangkaian fenestrasi muncul
di septum primum yang bergabung
menjadi ostium secundum. Selama
perpaduan ini, septum secundum tumbuh
ke bawah dari atap
atrium, sejajar dengan dan ke kanan
septum primum. Septumprimum tidak
sekering, tetapi menciptakan jalur miring,
yang disebut foramen ovale, dalam septum
interatrial. Setelah
lahir, peningkatan tekanan atrium kiri
biasanya menutup jalur ini, melenyapkan
koneksi interatrial.
Anatomi. ASD dapat diklasifikasikan
menjadi tiga jenis: (a) cacat sinus venosus,
yang terdiri dari sekitar 5% hingga 10%
dari semua ASD; (B) cacat ostium
primum, yang lebih tepat digambarkan
sebagai cacat kanal AV parsial; dan (c)
cacat ostium secundum, yang merupakan
subtipe yang paling umum, terdiri dari
80% dari semua ASD (Gbr. 20-1).
Patofisiologi. ASD menghasilkan
peningkatan aliran darah paru sekunder
dari shunting kiri-ke-kanan melalui defek.
Arah pirau intrakardiak sebagian besar
ditentukan oleh kepatuhan masing-masing
ventrikel. Dalam utero, distensibilitas, atau
kepatuhan, dari Ventrikel kanan dan kiri
adalah sama, tetapi setelah ventrikel kiri
(LV) menjadi kurang patuh dibandingkan
ventrikel kanan (RV). Pergeseran ini
terjadi karena resistensi darihilir bed
vaskularberubah setelah lahir. Resistensi
vaskular paru turun dengan napas pertama
bayi, menurunkan Tekanan RV, sedangkan
resistensi vaskular sistemik meningkat
secara dramatis,
meningkatkan tekanan LV. Tekanan LV
yang meningkat menciptakan massa otot
yang lebih tebal, yang menawarkan
resistensi yang lebih besar terhadap
pengisian diastolik daripada RV; dengan
demikian, sebagian besar aliran melalui
ASD terjadi dari kiri ke kanan.
Volume darah yang lebih besar yang
kembali ke atrium kanan menyebabkan
kelebihan volume di RV, tetapi karena memulihkan fungsi normal terkait dengan
durasi kelebihan kronis, karena mereka
massa otot yang lebih rendah dan output
yang menjalani penutupan ASD sebelum
yang resistansi rendah, ia dengan mudah
usia 10 tahun memiliki kemungkinan lebih
bengkok untuk mengakomodasi beban ini.
baik untuk mencapai fungsi RV normal
Konsekuensi jangka panjang dari
pada periode pasca operasi.Fisiologi ASDs
kelebihan volume RV termasuk hipertrofi
sinus venosus mirip dengan yang
dengan tekanan akhir RV-diastolik yang
dibahas sebelumnya, kecuali bahwa hal ini
meningkat dan stenosis paru relatif dikatup
sering disertai dengan drainase vena
pulmonal, karena tidak dapat
pulmonal anomali. Ini sering
mengakomodasi peningkatan aliran RV.
Resistansi pada tingkat katup pulmonal mengakibatkan gangguan hemodinamik
yang signifikan yang mempercepat
kemudian berkontribusi pada tekanan lebih
perjalanan klinis bayi-bayi ini.
lanjut pada RV, yang mempercepat
Peningkatan gejala yang sama juga terjadi
RV hipertrofi. Kepatuhan secara bertahap
pada mereka yang cacat ostium primum
menurun sebagai hak tekanan ventrikel
karena insufisiensi mitral yang terkait dari
pendekatan tekanan sistemik, dan ukuran
katup mitral “sumbing” dapat
kiri ke kanan shunt menurun. Pasien pada
menyebabkan lebih banyak volume
tahap ini memiliki sirkulasi yang seimbang
volume atrium dan peningkatan shunting
dan mungkin tampak kurang bergejala.
tingkat atrium.
Sebagian kecil pasien dengan ASD
Diagnosa. Pasien dengan ASD dapat hadir
mengembangka perubahan vaskular paru
dengan beberapa temuan fisik. Auskultasi
progresif sebagai akibat dari sirkulasi
dapat mengungkapkan keunggulan dari
berlebihan kronis. Peningkatan resistensi
bunyi jantung pertama dengan pemisahan
pembuluh darah paru pada pasien-pasien
bunyi jantung kedua secara tetap. Ini hasil
ini mengarah pada pemerataan tekanan
dari pirau kiri-ke-kanan yang relatif tetap
ventrikel kiri dan kanan, dan rasio mereka
di seluruh fase siklus jantung. Murmur
terhadap paru (Qp) terhadap aliran
aliran diastolik yang menunjukkan
sistemik (Qs), Qp: Qs, akan mendekati 1.2
peningkatan aliran melintasi katup
Ini tidak berarti, namun, bahwa tidak ada
trikuspid dapat diketahui, dan sering,
pirau intrakardiak, hanya saja rasio antara
murmur aliran ejeksi dapat terdengar
komponen kiri ke kanan dan komponen
melintasi katp pulmonal.
kanan ke kiri sama. Kemampuan RV untuk
Heave ventrikel kanan dan peningkatan
intensitas komponen paru dari bunyi
jantung kedua menunjukkan hipertensi
paru dan kemungkinan unrepairability.
Radiografi dada pada pasien dengan ASD
dapat menunjukkan bukti peningkatan
vaskularisasi paru, denganmenonjol tanda
hilar yangdan kardiomegali.
Elektrokardiogram menunjukkan deviasi
sumbu kanan dengan blok cabang-bundel
yang tidak lengkap.
Ketika blok cabang-bundel kanan
dikaitkan dengankiri atau sumbusuperior,
kecacatan kanal AV harus dicurigai kuat.
Diagnosis diklarifikasi oleh ekokardiografi
dua dimensi, dan penggunaan pemetaan
aliran warna memfasilitasi pemahaman
tentang gangguan fisiologis yang
disebabkan oleh cacat. Anak-lebih tua
anak yangdan orang dewasa dengan ASD
yang tidak diperbaiki dapat mengalami
stroke atau emboli sistemik dari emboli
paradoksal atau aritmia atrium akibat
pelebaran atrium kanan.
Ekokardiografi juga memungkinkan dokter
untuk memperkirakan jumlah pirau
intrakardiak, dapat menunjukkan tingkat
regurgitasi mitral pada pasien dengan
defek ostium primum, dan dengan
penambahan mikrokavitasi, dapat
membantu dalam mendeteksi defek sinus
venosus.Munculnya ekokardiografi dua
dimensi dengan Doppler aliran-warna
sebagian besar telah menghilangkan
kebutuhan katerisasi jantung karena sifat
ASD yang tepat dapat didefinisikan secara
tepat dengan ekokardiografi saja. Namun,
dalam kasus di mana pasien lebih tua dari
usia 40 tahun, kateterisasi dapat mengukur
tingkat hipertensi paru hadir, karena
mereka dengan resistensi vaskular paru
tetap lebih besar dari 12 U / mL dianggap
tidak dapat dioperasi.4 Kateterisasi jantung
juga dapat berguna karena memberikan
data yang memungkinkan perhitungan Qp
dan Qs sehingga besarnya pirau
intrakardiak dapat ditentukan. Rasio (Qp:
Qs) kemudian dapat digunakan untuk
menentukan apakah penutupan
ditunjukkan dalam kasus samar-samar,
karena Qp: Qs lebih besar dari 1,5: 1
Jenis perbaikan yang digunakan untuk
ASDs sinus venosus yang terkait dengan
umumnya diterima sebagai ambang batas
untuk intervensi bedah. Akhirnya, pada
pasien yang lebih tua dari usia 40 tahun,
kateterisasi jantung dapat menjadi penting
untuk mengungkapkan
keberadaan penyakit arteri koroner.
Secara umum, ASD ditutup ketika pasien
berusia antara 4 dan 5 tahun. Anak-anak
sebesar ini biasanya dapat dioperasi tanpa
menggunakan transfusi darah dan
umumnya memiliki hasil yang sangat baik.
Pasien yang simtomatik mungkin
memerlukan perbaikan lebih awal, bahkan
saat masih bayi. Namun, beberapa ahli
bedah menganjurkan perbaikan rutin pada
bayi dan anak-anak, karena cacat yang
lebih kecil dikaitkan dengan risiko emboli
paradoks. Dalam ulasan baru-baru ini oleh
Reddy dan rekannya, 116 neonatus dengan
berat kurang dari 2500 g yang menjalani
perbaikan cacat jantung sederhana dan
kompleks dengan penggunaan bypass
kardiopulmoner ditemukan tidak memiliki
perdarahan intraserebral, tidak adajangka
panjang sekuele neurologis, dan operasi
rendah. tingkat kematian (10%).
Hasil ini berkorelasi dengan
panjangkardiopulmoner bypassdan
kompleksitas perbaikan. Para peneliti ini
juga menemukan kelangsungan hidup
aktuaria 80% pada 1 tahun dan, yang lebih
penting, bahwa pertumbuhan setelah
perbaikan lengkap adalah setara dengan
berat yang neonatus yang terbebani bebas
dari cacat jantung.
Perawatan. ASD dapat diperbaiki dengan
cara yang mudah menggunakan teknik
standar cardiopulmonary bypass (CPB)
melalui pendekatan sternotomi garis
tengah. Rincian perbaikan itu sendiri
umumnya mudah. Atriotomi oblik dibuat,
posisi sinus koroner dan semua vena
sistemik dan pulmonal ditentukan, dan tepi
defek divisualisasikan sepenuhnya.
Penutupan cacat ostium secundum
dilakukan baik dengan perbaikan primer
atau dengan memasukkan tambalan yang
dijahit ke tepi cacat. Keputusan apakah
penutupan tambalan diperlukan dapat
ditentukan oleh ukuran dan bentuk cacat
serta kualitas tepi.
koneksi vena paru anomali parsial
ditentukan oleh lokasi vena paru anomali.
Jika vena anomali terhubung ke atria atau
ke vena cava caudal superior ke tempat
cava disilangkan olehpulmonalis kanan
arteri, ASD dapat diperbaiki dengan
memasukkan tambalan, dengan pengalihan
vena pulmonalis di belakang patch ke
atrium kiri. Perawatan harus diambil
dengan pendekatan ini untuk menghindari
penyumbatan pembuluh darah paru-paru
atau vena cava superior, meskipun
biasanya vena cava superior dilatasi dan
menyediakan ruang yang cukup untuk
pemasangan patch. Jika vena anomali
terhubung ke kranial vena kava superior ke
arteri pulmonalis kanan , mungkin
diperlukan teknik alternatif, prosedur
Warden. Dalam operasi ini, vena kava
superior ditranseksi kranial ke koneksi
vena anomali (biasanya vena pulmonalis
superior kanan). Ujung ekor dari cava
yang ditranslasikan terlampau banyak.
Ujung kranial dari kava transeksi
dianastomosis ke aurikel atrium kanan. Di
dalam atrium, tambalan digunakan untuk
mengarahkan aliran darah vena paru
keatrium kiri. Berbeda dengan perbaikan
untuk cacat di mana vena paru-paru
memasuki atrium kanan atau vena cava
superior di bawah arteri pulmonalis kanan,
tambalan menutupi vena kavalus atrium
kanan junction atrium sehingga darah dari
vena paru paru anomali yang masuk ke
cava adalah diarahkan kekiri atrium. Darah
yang kembali dari tubuh bagian atas
memasuki atrium kanan melalui
anastomosis antara vena cava superior dan
pelengkap atrium kanan.
Hasil dan Komplikasi Penutupan ASD
Bedah.
Strategi operasi tradisional,
sepertiperikardial atau sintetis penutupan
patch, telah ditetapkan dengan baik,
dengan tingkat komplikasi yang rendah
dan tingkat kematian nol di antara pasien
tanpa hipertensi paru. Komlikasi langsung
yang paling sering dilaporkan itermasuk
sindrom postpericardiotomy dan atrium
aritmia. Di luar hasil segera pasca operasi,
hasil jangka panjang setelahbedah
penutupan (hingga 20 tahun)
mendokumentasikan tingkat gesekan yang
rendah dan daya tahan manfaat fungsional
status. Yang penting, bagaimanapun,
aritmia atrium tidak sepenuhnya dimitigasi
dengan penutupan dan dapat terjadi pada
10% hingga 40% pasien, terutama pada
pasien yang lebih tua (•40 tahun) atau
mereka yang memiliki aritmia yang sudah
ada sebelumnya.7 Kutty dan rekan8
mengikuti 300 pasien dari institusi mereka,
152 di antaranya memiliki penutupan
operasi. Kematian yang terlambat pada 10
tahun adalah 3%, dan status kesehatan
fungsional telah menurun hanya 15 pasien
selama masa tindak lanjut. Baru-baru ini,
telah ada peningkatan jumlah laporan
mengenai hasil setelah penutupan bedah di
antara pasien usia lanjut (•60 tahun), yang
menunjukkan kelangsungan hidup yang
setara dengan pasien yang lebih muda,
meskipun dengan tingkat komplikasi yang
sedikit lebih tinggi.8-10 Hanninen dan
rekan11 mempelajari 68 pasien antara 68
dan 86 tahun di institusi mereka yang
menjalanioperasi (n = 13) atau alat (n =
penutupan54). Meskipun insiden 23% dari
komplikasi utama (termasuk
pneumotoraks, gagal jantung, dan
pneumonia) lebih tinggi daripada yang
baru-baru ini dilaporkan oleh Mascio et
al12 menggunakanMasyarakat Bedah
Thoracic Surgeons
Database Basis Data(20%) atau satu
lembaga review oleh Hopkins et al13
(12%), tidak ada kematian operatif di
antaralansia kohort. Selain itu, setelah
penutupan ASD, indeks ekokardiografi
ukuran dan fungsi ventrikel kanansecara
signifikan meningkatdari nilai-nilai pra
operasi, dan kapasitas fungsional yang
diukur dengan instrumen survei standar
jugasecara signifikan meningkat.
Pendekatan Baru dan Masa Depan
untuk penutupan ASD Bedah
Tradisiona. Karena hasil yang sangat baik
dengan operasi tradisional, perhatian telah
bergeser untuk meningkatkan hasil
kosmetik dan meminimalkan masa tinggal
dan pemulihan di rumah sakit. Berbagai
strategi telah dijelaskan untuk mencapai
tujuan ini, termasuk sayatan submamma
kanan dengan torakotomi anterior, insisi
submamma bilateral terbatas dengan split
sternal parsial,dan insisi garis tengah
terbatas dengan split sternum parsial.
Beberapa ahli bedah menggunakan
pembedahan toraks dengan bantuan video
(VATS) berbarengan dengan pendekatan
submamary dan transxiphoid untuk
memfasilitasi penutupan dalam bidang
operasi terbatas atautotal perbaikan
endoskopipada pasien tertentu.Penggunaan
robotika juga telah dilaporkan dalam
serangkaian kecil 12 pasien dewasa oleh
Argenziano dan rekannya. Morbiditas dan
mortalitas dari semua pendekatan ini
sebanding dengan yang ada
padatradisional sternotomi median; namun,
masing-masing memiliki kekurangan
teknis. Ketepatan operatif harus
dipertahankan dengan paparan terbatas
dalam teknik invasif minimal apa pun.
Perpanjangan CPB dan aortic cross-clamp
times, ditambah dengan peningkatan biaya,
dapat membatasi utilitas penutupan ASD
yang sepenuhnya endoskopik atau dibantu
robot kecuali di pusat terbatas. Pendekatan
tertentu memilikitertentu populasi pasiendi
mana mereka berlaku. Misalnya,
torakotomi anterolateral tidak boleh
digunakan padapraremaja gadiskarena
akan mengganggu perkembangan
payudara. Kebanyakan pendekatan
endoskopi total tidak layak padasangat
pasien yangmuda karena ukuran port
thoracoscopic. Meskipun potensi
kelemahan ini, bagaimanapun, padadipilih
dengan cermat pasien yang, teknik invasif
minimal telah menunjukkan manfaat. Luo
dan rekannya melakukan studi prospektif
acak yang membandingkan ministernotomi
(pembagianatas sternumuntuk lesi aorta
dan paru dan sternum bawah untuk lesi
septum) hingga sternotomi penuh pada
100berturut-turut yang pasienmenjalani
perbaikan lesi septum.16 Pasien dalam
kelompok ministernotomi memiliki waktu
prosedur yang lebih lama (15 hingga 20
menit), tetapi memiliki sedikit perdarahan
dan tinggal di rumah sakit yang lebih
pendek. Konsisten dengan inisiatif ini,
konversi"berisiko rendah" yang
pasienmenjalani penutupan ASD minimal
invasif ke populasi rawat jalan (keluar dari
rumah sakit dalam waktu 24 jam) baru-
baru ini telah dijelaskan. Pertama kali
dilakukan pada tahun 1976, penutupan
ASDs transcatheter dengan menggunakan
berbagai perangkat oklusi
mendapatkanluas penerimaan. Jenis ASD
tertentu, termasuk foramen ovale paten,
cacat sekundum, dan beberapa cacat
sekundum fenestrasi, dapat diterima untuk
penutupan perangkat, selama kriteria
anatomi tertentu (misalnya,memadai pelek
superior dan inferior yanguntuk tempat
duduk perangkat dan jarak dari katup AV)
) bertemu. Sejak diperkenalkannya
perkutan penutupan, telah terjadi
peningkatan dramatis dalam prevalensi
penutupan perangkat ke titik di mana
penutupan perangkat telah
menggantikanbedah
terapisebagai modalitas pengobatan yang
dominan untuksecundum ASD.Sebuah
studi dari Karamlou et al19 baru-baru ini
menemukan bahwa ASD dan penutupan
foramen ovale paten per kapita meningkat
secara dramatis dari 1,08 per 100.000
populasi pada 1988 menjadi
2,59 per 100.000 populasi pada 2005,
meningkat 139%.
Ketika dianalisis berdasarkan tipe
penutupan, penutupan bedahmeningkat
hanya24% (dari 0,86 per 100.000 populasi
pada tahun 1988 menjadi 1,07 per 100.000
pada tahun 2005), sedangkan penutupan
transkateter meningkat sebesar 3475%
(dari 0,04 per 100.000 populasi pada tahun
1988 menjadi 1,43 per 100.000 pada tahun
2005 ). Yang penting, penelitian ini
menentukan bahwa perubahan paradigma
yang mendukung penutupan transcatheter
telah terjadi terutama karena meningkatnya
prevalensi penutupan pada orang dewasa
di atas usia 40 tahun daripada peningkatan
penutupan pada bayi atau anakanak.

Meskipun kesederhanaan perbaikan ASD,
ada banyak pilihan untuk pasien dan
dokter yang merawat pasien dengan PJK.
Populasi pasien yang mungkin mendapat
manfaat dari penutupan (apakah perangkat
atau bedah) cenderung meningkat,
menantang ide saat ini dan algoritma
pengobatan yang mengoptimalkan hasil.
Stenosis Aorta
Anatomi dan Klasifikasi. Spektrum
kelainan katup aorta merupakan bentuk
PJK yang paling umum, dengan sebagian
besar pasien tidak menunjukkan gejala
sampai usia paruh baya. Obstruksi saluran
keluar ventrikel kiri (LVOT) terjadi pada
beberapa tingkatan: subvalvular, valvular,
dan supravalvular (Gbr. 20-2). Katup aorta
stenotik yang kritis pada neonatus atau
bayi umumnya unicommissural atau
bicommissural, dengan jaringan leaflet
yang menebal, dysmorphic, dan
myxomatous serta berkurangnya luas
penampang pada tingkat katup.Lesi terkait
sisi kiri sering ada. Dalam ulasan 32 kasus
dari Children's Hospital di Boston, 59%
memiliki katup unicommissural dan 40%
memiliki katup bicommissural.Lesi terkait
sering terjadi, terjadi pada 88% pasien,
paling sering paten ductus arteriosus,
regurgitasi mitral, dan LV hipoplastik.
Fibroelastosis endokardial juga sering
terjadi pada bayi dengan stenosis aorta
kritis (AS). Dalam kondisi ini, LV
sebagian besar tidak berfungsi, dan pasien
ini bukan kandidat untukbalon valvotomi,
penggantian katup sederhana, atau
perbaikan, karena LV tidak mampu
mendukung sirkulasi sistemik. Seringkali,
LV ditandai dengan hipertrofi dengan
ukuran rongga yang berkurang, tetapi
pada kesempatan yang jarang, LV yang
melebar, yang mengingatkan pada gagal
jantung yang jelas, ditemukan.
Patofisiologi. pirau intrakardiak dan
ekstrakrakardiak unik yang ada dalam
kehidupan janin memungkinkan bahkan
neonatus dengan AS kritis untuk bertahan
hidup. Dalam utero, hipertrofi ventrikel
kiri dan iskemia menyebabkan hipertensi
atrium kiri, yang mengurangi aliran
kanan-ke-kiri melintasi foramen ovale.
Dalam kasus yang parah, pembalikan
aliran dapat terjadi, menyebabkanvolume
ventrikel kanan pembebanan. RV
kemudian menyediakan seluruh output
sistemik melalui paten ductus arteriosus
(sistemik yang tergantung duktus
aliran darah). Meskipun curah jantung
tetap dipertahankan, LV mengalami
kerusakan lanjutan karena tekanan
intrakaviter menghalangi perfusi koroner
yang adekuat, yang mengakibatkan infark
LV dan fibroelastosis subendokard.
Presentasi neonatus dengan AS kritis
kemudian ditentukan oleh morfologi LV
dan struktur jantung sisi kiri lainnya,
derajat disfungsi ventrikel kiri, dan
kelengkapan transisi dari sirkulasi paralel
keseri sirkulasi(yaitu sirkulasi , pada
penutupan foramen ovale dan ductus
arteriosus). Bayi-bayi dengan AS ringan
hingga sedang di mana fungsi LV
dipertahankan tidak menunjukkan gejala
saat lahir.
Satu-satunya kelainan adalah murmur
ejeksi sistolik dan elektrokardiogram
(EKG) bukti hipertrofi ventrikel kiri.
Namun, neonatus dengan AS parah dan
fungsi LV yang dikompromikan tidak
dapat memberikan output jantung yang
memadai saat lahir dan akan hadir dalam
kolaps sirkulasi setelah duktus menutup,
dengan dispnea, takipnea, lekas marah,
tekanan nadi menyempit, oliguria, dan
yang dalam asidosis metabolik. Jika
patensi duktus dipertahankan, perfusi
sistemik akan diberikan oleh RV melalui
aliran duktus, dan sianosis
mungkin satu-satunya temuan.
Diagnosa. Bayi baru lahir dan bayi dengan
AS katup berat mungkin memiliki riwayat
iritabilitas dan tidak spesifik kegagalan
tumbuh yang relatif. Angina, jika ada,
biasanya dimanifestasikan oleh tangisan
episodik yang tidak dapat disembuhkan
yang bertepatan dengan pemberian makan.
Seperti dibahas sebelumnya, bukti perfusi
perifer yang buruk, seperti pucat ekstrem,
menunjukkan obstruksi LVOT parah.
Sianosis diferensial adalah temuan yang
tidak biasa, tetapi hadir ketika aliran
antegrade yang cukup terjadi hanya untuk
mempertahankan perfusi tubuh bagian atas
yang normal, sementara paten besar ductus
arteriosus menghasilkan perubahan warna
biru pada perut dan kaki.
Temuan fisik termasuk murmur ejeksi
sistolik,meskipun murmur yang tenang
dapat menunjukkan kondisi yang lebih
parah dengan penurunan curah jantung.
Klik sistolik berkorelasi dengan etiologi
obstruksi valvular. Ketika disfungsi LV
berlanjut, bukti gagal jantung kongestif
terjadi.
Radiografi dada bervariasi tetapi dapat
menunjukkan dilatasi akar aorta, dan EKG
sering menunjukkan hipertrofi LV.
Ekokardiografi dengan aliran Doppler
sangat berguna dalam menegakkan
diagnosis, serta mengukurtransvalvular
gradien. Selanjutnya, echocardiography
dapat memfasilitasi evaluasi untuk
beberapa cacat terkait yang dapat
hadir dalam neonatal AS kritis, termasuk
stenosis mitral,LV, hipoplasia LV
endokardial fibroelastosis, stenosis
subaorta, VSD, atau koarktasio. Kehadiran
salah satu atau beberapaini cacatmemiliki
implikasi penting terkait dengan pilihan
pengobatan untuk pasien ini. Meskipun
kateterisasi jantung tidaksecara rutin
dilakukanuntuk tujuan diagnostik, ini
dapat menjadi sangat berharga sebagai
bagian dari algoritme pengobatan jika lesi
dapat dilakukan dengan valvotomi balon.
Pengobatan. Keputusan pertama yang
harus dibuat pada neonatus dengan
obstruksi LVOT kritis adalah apakah
pasien adalah kandidat untuk perbaikan
biventricular atau univentricular. Inti dari
keputusan ini adalah penilaian tingkat
hipoplasia LV dan struktur sisi kiri
lainnya. Alsoufi dan rekan baru-baru ini
menggambarkan pendekatan rasional
untuk neonatus dengan kritis LVOT
obstruksi (Gbr. 20-3). Bayi dengan AS
parah membutuhkan intervensi segera.pra
operasi Namun, stabilisasitelah secara
dramatis mengubahklinis algoritma dan
hasiluntuk populasi pasien ini. Strategi pra
operasi dimulai dengan intubasi
endotrakeal dan dukungan inotropik. Infus
Prostaglandin dimulai untuk
mempertahankan patensi duktus, dan studi
konfirmasi dilakukan sebelum intervensi
operatif. Terapi umumnya ditunjukkan
dengan adanyatransvalvular gradien50
mmHg dengan gejala terkait termasuk
sinkop, CHF, atau angina, atau jika
gradien 50 hingga 75 mmHg ada dengan
bukti EKG bersamaan dari strain LV atau
iskemia. Pada neonatus yang sakit kritis,
mungkin ada sedikit gradien di katup aorta
karena fungsi LV yang buruk. Pasien-
pasien ini bergantung pada patensi dari
ductus arteriosus untuk memberikan
perfusi sistemik dari RV, dan semua
tergantung duktus pasien yangdengan AS
kritis memerlukan pengobatan. Namun,
keputusan mengenai pilihan perawatan
harus didasarkan padalengkap pemahaman
tentang cacat terkait. Misalnya, dalam
kehadiranLV hipoplasia (kiriakhir
diastolik ventrikel volume •20 mL /
m2)atau katup mitral nyata yang abnormal,
terisolasi valvotomi aorta tidak boleh
dilakukan karena penelitian telah
menunjukkan kematian yang tinggi pada
populasi ini berikut valvotomi terisolasi
.Pasien yang memiliki LV yang mampu
memberikansistemik outputadalah
kandidat untuk intervensi untuk
meringankan AS, umumnya melalui
valvotomi balon. Sangat jarang, jika terapi
berbasis kateter bukan pilihan,
pengurangan AS valvular pada bayi dan
anak-anak dapat dilakukan dengan
valvotomi bedah menggunakanstandar
teknikCPB dan paparan langsung ke katup
aorta.
Sebuah irisan melintang dibuat di aorta
menaik di atas sinus Valsalva, memperluas
dekat, tapi tidak dalam, sinus
noncoronary.Eksposur dicapai dengan
penempatan retractor ke dalam sinus koroner
kanan. Setelah inspeksi katup, commissure
yang dipilih diinsisi dalam 1 sampai 2 mm
dariaorta dinding(Gbr. 20-4).
Valvotomi balon yang dilakukan di lab
kateterisasi adalah prosedur pilihan untuk
pengurangan gradien transvalvular pada bayi
dan anak yang bergejala. Prosedur ini
merupakanideal pilihan paliatif yangkarena
mortalitas akibat bedah valvotomi dapat
menjadi tinggi karena sifat kritis dari kondisi
pasien ini. Selain itu, valvotomi balon
memberikan kelegaanvalvular gradiendan
memungkinkan intervensi bedah di masa
depan (yang
Umumnya diperlukan pada kebanyakan
pasien ketika prostesis yang lebih besar
dapat ditanamkan) dilakukan pada dada yang
tidak mengalami cederaMasalah penting
ketika merencanakan valvotomi aorta, baik
secara perkutan atau melalui teknik bedah
terbuka, adalah risiko menginduksi
regurgitasi aorta yang signifikan secara
hemodinamik. Induksi
regurgitasi aorta yang lebih dari cukup tidak
ditoleransi pada bayi dengan AS kritis dan
mungkin memerlukan prosedur mendesak
untuk mengganti atau memperbaiki katup aorta.
Secara umum, valvotomi balon berbasis
kateter telah menggantikan valvotomi
bedah terbuka. Keputusan mengenai
metode yang paling tepat untuk digunakan
tergantung pada beberapa faktor, termasuk
keahlian medis yang tersedia,keseluruhan
statuspasien dan hemodinamik, dan
adanyaterkait Kelainan jantung
membutuhkan perbaikan. Meskipun bukti
muncul sebaliknya, valvotomi sederhana,
apakah dilakukan dengan menggunakan
teknik perkutan atau terbuka, umumnya
dianggap sebagai prosedur paliatif.
Tujuannya adalah untuk meringankan
obstruksi LVOT tanpa menghasilkan
regurgitasi yang signifikan secara klinis,
untuk memungkinkan pertumbuhan
annular yang cukup untukaorta akhirnya
penggantian katup. Mayoritas bayi yang
menjalaniaorta valvotomiakan
memerlukan intervensi lebih lanjut
padaaorta katupdalam waktu 10 tahun
setelah intervensi awal.Valvotomi dapat
menyebabkan insufisiensi aorta yang,
meskipun tidak cukup penting untuk
memerlukan intervensi pada masa bayi,
dapat saja atau dalam kombinasi dengan
AS menyebabkan perlunya penggantian
katup aorta. Neonatus dengan LV
hipoplastik yang parah atau fibroelastosis
endokardial LV yang signifikan mungkin
bukan kandidat untuk perbaikan dua-
ventrikel dan diperlakukan sama seperti
bayi dengan sindrom jantung kiri
hipoplastik (HLHS), yang akan dibahas
kemudian (lihat bagian selanjutnya,
Sindrom Jantung Hipoplastik Kiri) .
Banyak ahli bedah sebelumnya
menghindari penggantian katup aorta
untuk AS pada anak usia dini karenalebih
umum katup mekanik yangdigunakan akan
lebih besar dan membutuhkan penggantian
kemudian dan antikoagulasi wajib
untukmekanik katupmengakibatkan risiko
besar untuk komplikasi. Selain itu, katup
mekanis memiliki insiden pentingbakteri
endokarditisatau kebocoran perivalvular
yang membutuhkan intervensi ulang.
Penggunaan allografts dan munculnya
prosedur Ross sebagian besar telah
menghindarkan masalah-masalah ini dan
membuatdefinitif awal koreksiAS yang
kritis sebagai pilihan yang layak.Donald
Ross pertama kali menggambarkan
transposisi katup paru keaorta
posisidengan rekonstruksi allograft dari
saluran keluar paru pada tahun 1967.Hasil
operasi ini adalahtrileaflet normal yang
katup semilunarterbuat dari jaringan asli
pasien dengan potensi untuk pertumbuhan
ke ukuran dewasa pada posisi aorta
menggantikan katup aorta yang rusak
(Gbr. 20-5). Prosedur Ross telah menjadi
pilihan yang berguna untuk penggantian
katup aorta pada anak-anak, karena telah
meningkatkan daya tahan dan dapat
dilakukan dengan angka kesakitan dan
kematian yang dapat diterima. Penempatan
saluran paruparu, yang tidak tumbuh dan
menjadi kalsifikasi dan stenotik dari waktu
ke waktu, memang mengharuskan pasien
untuk operasi ulang untuk mengganti
saluran arteri RV-ke-paru. Karamlou dan
rekannya baru-baru ini meninjau hasil dan
faktor risiko terkait untuk penggantian
katup aorta pada 160 anak dari Rumah
Sakit untuk Anak Sakit di Toronto.
Mereka menemukan bahwayang lebih
muda usia, bobot operasi yang lebih
rendah, kinerjaaorta yang bersamaan
penggantian atau rekonstruksi akar, dan
penggunaan tipe prosthesis selain autograft
paru merupakan prediktoryang signifikan
kematian, sedangkan penggunaan tipe
katup bioprostetik atau allograft dan tahun
awal operasi diidentifikasi sebagairisiko
signifikan faktoruntuk penggantian katup
aorta berulang. Penggunaan autograft
dikaitkan dengan perkembangan tumpul
darikatup prostetik puncak gradiendan
penurunan cepat dalamakhir-diastolik
ventrikel kiri dimensi(Gbr. 20-6). Dalam
perjanjian dengan temuan ini, lupinetti dan
Jones dibandingkan penggantian katup
aorta allograft dengan prosedur Ross dan
menemukantransvalvularyang lebih
signifikan penurunangradiendan regresi
hipertrofi ventrikel kiri pada pasien yang
menjalani prosedur Ross. Dalam beberapa
kasus, katup paru mungkin tidak dapat
digunakan karena cacat terkait atau tidak
adanya bawaan. Anak-anak ini bukan
kandidat untuk prosedur Ross dan
sekarang paling sering dirawat dengan
allograft cryopreserved (cadaveric human
aortic valves). Kadang-kadang, mungkin
ada perbedaan ukuran antara saluran
keluar ventrikel kanan (RVOT) dan
LVOT, terutama dalam kasus AS kritis
parah pada masa bayi. Untuk kasus-kasus
ini, autograft paru ditempatkan dengan
cara yang juga memberikan pembesaran
anulus aorta (Ross / Konno) (Gbr. 20-7).
Subvalvular AS terjadi di bawah katup
aorta dan dapat diklasifikasikan sebagai
diskrit atau seperti terowongan
(difus).fibromuskular yang tipis dan
Diafragmalangsung proksimal ke katup
aorta mencirikan stenosis subaortik diskrit.
Diafragma ini biasanya memanjang hingga
180° atau lebih dalam bentuk bulan sabit
atau bundar, sering melekat pada katup
mitral sertainterventrikular septum. Katup
aorta sendiri biasanya normal dalamini
kondisi, meskipun turbulensi yang
diberikan oleh Stenosis subvalvular dapat
memengaruhi morfologi leaflet dan
kompetensi katup. AS subvalvular difus
menghasilkanpanjang seperti terowongan
obstruksiyang dapat meluas ke apeks
ventrikel kiri. Pada beberapa individu,
mungkin ada kesulitan dalam membedakan
antara kardiomiopati hipertrofik
dansubaortik difus stenosis. Operasi untuk
AS subvalvular diindikasikan dengan
gradien melebihi 30 mmHg, dengan
adanyakatup aorta kekurangan, atau ketika
gejala yang menunjukkan adanya obstruksi
LVOT . Mengingat bahwa
perbaikansubaortic diskrit terisolasi
stenosis dapat dilakukan dengan tingkat
morbiditas dan mortalitas yang rendah,
beberapa ahli bedah menganjurkan
perbaikan dalam semua kasus diskrit AS
untuk menghindari perkembangan stenosis
dan pengembanganaorta insufisiensi,
meskipun data yang lebih baru
menunjukkan bahwa subaortik reseksi
harus ditunda sampai gradien LV melebihi
30 mmHg karena sebagian besar anak-
anak dengan gradien LV awal kurang dari
30 mmHg memiliki penyakit diam.
Diffuse AS adalah lesi yang lebih
kompleks dan sering membutuhkan
aortoventriculoplastyseperti yang
dijelaskan sebelumnya.

Hasil umumnya sangat baik, dengan
mortalitas operatif kurang dari
5%.Supravalvular AS terjadi lebih jarang
dan juga dapat diklasifikasikan ke dalam
jenis diskrit, yang menghasilkan
deformitas jam pasir dari aorta, dan bentuk
difus yang dapat melibatkan seluruh
lengkung dan arteri brakiosefalika. Leaflet
katup aorta biasanya normal, tetapi dalam
beberapa kasus, leaflet tersebut dapat
melekat pada stenosis supravalvular,
sehingga mempersempit sinus
Valsalva dalam diastole dan membatasi
perfusi arteri koroner. Selain itu,
perubahan hiperplastik intima yang
dipercepat pada arteri koroner dapat
ditunjukkan pada pasien ini karena posisi
proksimal arteri koroner membuat mereka
mengalami tekanan perfusi tinggi yang
abnormal. Tanda dan gejala supravalvular
AS mirip dengan bentuk obstruksi LVOT
lainnya. Murmur asimptomatik adalah
manifestasi presentasi pada sekitar
setengah dari pasien. Sinkop, toleransi
olahraga yang buruk, dan angina dapat
terjadi dengan frekuensi yang hampir
sama. Supravalvar AS dikaitkan dengan
sindrom Williams, konstelasi fasies
peri,mental retardasi, dan hiperkalsemia.
Mengikuti evaluasi rutin, kateterisasi
jantung harus dilakukan untuk
menggambarkan anatomi koroner, serta
untuk menggambarkan tingkat
obstruksi. Gradien 50 mmHg atau lebih
besar merupakan indikasi untuk
pengoperasian. Namun, dokter harus
menyadari adanya lesi yang hidup
berdampingan, paling umum stenosis
pulmonik, yang dapat menambah
kompleksitas pada perbaikan.
Bentuk terlokalisasi AS supravalvular
diobati dengan membuat aortotomi
berbentuk Y terbalik di seluruh area
stenosis, mengangkangi arteri koroner
kanan. Rak yang mengjalangi kemudian
dipotong dan tambalan berbentuk pantalon
digunakan untuk menutup sayatan.
Bentuk difusi stenosis supravalvular lebih
bervariasi, dan pendekatan operasi khusus
harus disesuaikan dengan anatomi masing-
masing pasien. Secara umum, baikaorta
Endarterektomi dengan augmentasi patch
dapat dilakukan, atau jika penyempitan
meluas melewati lengkung aorta, cangkok
prostetik dapat ditempatkan di antara aorta
asendens dan desendens. Hasil operasi
untuk AS supravalvular diskrit umumnya
baik, dengan mortalitas rumah sakit kurang
dari 1% danaktuaria kelangsungan hidup
tingkatmelebihi 90% pada 20 tahun.
Sebaliknya, bagaimanapun, bentuk diffuse
lebih berbahaya untuk memperbaiki dan
membawa kematian15% dalam seri
terbaru.
Paten Ductus Arteriosus
Anatomy. Ductus arteriosus berasal dar
lengkung aorta keenam dan biasanya
meluas daripulmonalis utama atau kiri
arterike aorta toraksis desendens atas,
distal ke arteri subklavia kiri. Dalam
sistem kardiovaskular janin normal, aliran
duktus cukup besar (sekitar 60% dari
output ventrikel gabungan) dan diarahkan
secara eksklusif dari arteri pulmonalis ke
aorta. Pada masa bayi, panjang duktus
dapat bervariasi dari 2 hingga 8 mm,
dengan diameter 4 hingga 12 mm.
Prostaglandin Ediproduksi secara lokal dan
bersirkulasi secara lokal2 (PGE2) dan
prostaglandin I2 (PGI2) yangmenginduksi
relaksasi aktif otot-otot duktus,
mempertahankan patensi maksimal selama
periode janin.Saat lahir, peningkatan aliran
darah paru memetabolisme produk-produk
prostaglandin ini, dan tidak adanya
plasenta menghilangkan sumber penting
dari mereka, menghasilkannyata
penurunan yangpada zat-zat yang
menenangkan duktus ini. Selain itu,
pelepasan histamin, katekolamin,
bradikinin, dan asetilkolin semuanya
meningkatkan kontraksi duktus. Terlepas
dari semua interaksi yang kompleks ini,
meningkatnya tekanan oksigen dalam
darah janin adalahutama yang
stimulusmenyebabkan kontraksi otot polos
dan penutupan duktus dalam 10 hingga 15
jam setelah kelahiran. Penutupan anatomi
oleh fibrosis menghasilkan ligamentum
arteriosum yang menghubungkan arteri
pulmonalis ke aorta.
Penutupan yang tertunda pada duktus
disebut dengan paten yang
berkepanjangan, sedangkan kegagalan
penutupan menyebabkan patensi yang
persisten, yang dapat terjadi sebagai lesi
yang terisolasi atau berhubungan
denganyang lebih kompleks
cacat jantung bawaan. Pada banyak bayi
denganlebih cacat jantung bawaan
yangkompleks,paru atau sistemik
perfusidapat bergantung pada aliran
duktus, dan bayi ini dapat mengalami
dekompensasi jika PGE eksogen tidak
diberikan untuk mempertahankan
patensi duktus.
Sejarah Alam. Insiden paten ductus
arteriosus (PDA) adalah sekitar 1 dalam
setiap 2000 kelahiran; Namun, itu
meningkat secara dramatis dengan
meningkatnya prematuritas.39 Dalam
beberapa seri, PDA telah dicatat pada 75%
bayi dengan28 hingga 30 minggu
usia kehamilan. Patensi persisten lebih
sering terjadi pada wanita, dengan rasio 2:
1 PDA bukan entitas jinak, meskipun
kelangsungan hidup yang berkepanjangan
telah dilaporkan. Perkiraan tingkat
kematian bayi denganterisolasi yang
PDAtidak diobati adalah sekitar 30%.40
Penyebab utama kematian adalah gagal
jantung kongestif, dengan infeksi
pernapasan sebagai penyebab sekunder.
Endokarditis lebih mungkin terjadi dengan
duktus kecil dan jarang berakibat fatal jika
terapi antibiotik agresif dimulai sejak dini.
Manifestasi dan Diagnosis Klinis.
Setelah lahir, dalam sistem kardiovaskular
yang normal, hasil PDA pada pirau kiri-
ke-kanan yang tergantung pada ukuran
Duktus lumendan panjang totalnya.
Ketikavaskular paru resistensiturun 16
hingga 18 minggu postnatal, shunt akan
meningkat, dan alirannya pada akhirnya
akan ditentukan oleh resistensi relatif
dariparu dan sistemik sirkulasi.
Konsekuensi hemodinamik dariduktus
yang tidak restriktif shuntadalah kelebihan
volume ventrikel kiri dengan peningkatan
tekanan arteri atrium dan paru, dan
tekanan ventrikel kanan dari augmented
afterload. Perubahan ini menghasilkan
peningkatan debit simpatis, takikardia,
takipnea, dan hipertrofi ventrikel. Shunt
diastolik menghasilkanaorta yang lebih
rendah tekanan diastolikdan meningkatkan
potensimiokard iskemiadan perfusi yang
kurang dari organ sistemik lainnya,
sedangkan peningkatan aliran paru
menyebabkan peningkatan kerja
pernapasan dan penurunan pertukaran gas.
Aliran duktus yang tidak restriktif dapat
menyebabkan hipertensi paru pada tahun
pertama kehidupan. Perubahan perubahan
akan secara signifikan dilemahkan jika
ukuran ductus hanya sedang, dan sama
sekali tidak ada jika ductus kecil.
Pemeriksaan fisik bayi yang menderita
akan mengungkapkan bukti sirkulasi
hiperdinamik dengan tekanan nadi yang
melebar dan prekordium hiperaktif.
Auskultasi menunjukkan murmur sistolik
atau terus menerus, sering disebut
murmur mesin. Sianosis tidak ada pada
PDA terisolasi yang tidak rumit. Rontgen
dada dapat mengungkapkan
peningkatanparu vaskularisasiatau
kardiomegali, dan EKG dapat
menunjukkan galur LV, pembesaran
atrium kiri, dan kemungkinan hipertrofi
RV. Ekokardiogram dengan pemetaan
warna secara andal menunjukkan patensi
duktus serta memperkirakan ukuran
pintasan. Kateterisasi jantung hanya
diperlukan bilaada hipertensi paru diduga.
Terapi. Kehadiran PDA persisten
merupakan indikasi yang cukup untuk
penutupan karena peningkatan mortalitas
dan risiko endokarditis.2,4 Pada pasien
yang lebih tua dengan hipertensi paru,
penutupan mungkin tidak meningkatkan
gejala dan dikaitkan denganjauh
mortalitas yanglebih tinggi. Pada bayi
prematur, intervensi agresif dengan
indometasin
atau ibuprofen untuk mencapai penutupan
dini dari PDA bermanfaat kecuali terdapat
kontraindikasi seperti nekrotikan
enterokolitis atauginjal insufisiensi. bayi
Term, bagaimanapun, umumnya tidak
responsif terhadap terapi farmakologis
dengan indometasin, sehingga penutupan
mekanik harus dilakukan setelah diagnosis
ditegakkan. Ini dapat dilakukan baik
melalui pembedahan atau dengan terapi
berbasis kateter.Saat ini, penempatan
transluminal dari berbagai perangkat
oklusif, sepertipayung ganda Rashkind
perangkatatau embolisasi denganGianturco
gulungan, sedangluas digunakan secara.
Namun, ada sejumlah komplikasi yang
melekat dengan penggunaan alat perkutan,
seperti tromboemboli, endokarditis, oklusi
tidak lengkap, cedera pembuluh darah, dan
perdarahanakibat sekunderperforasi. Selain
itu, teknik ini mungkin tidak berlaku pada
bayi yang sangat muda, karena pembuluh
perifer tidak memberikan akses yang
memadai untuk alat pengiriman.
Penutupan bedah dapat dicapai
melaluiterbuka atau pendekatanberbantu
video. Pendekatan terbuka menggunakan
lateral posterior torakotomipada ruang
interkostal keempat atau kelima di sisi
aorta (umumnya kiri). Paru-paru kemudian
ditarik ke depan. Pada neonatus, PDA
secara tunggal diikat dengan klip bedah
atau jahitan permanen. Padalebih tua
pasien yang, PDA diikat tiga kali lipat.
Perawatan harus diambil untuk
menghindari saraf laring berulang, yang
berjalan di sekitar PDA. PDA juga dapat
diikat melalui sternotomi median;
Namun, pendekatan ini umumnya
dicadangkan untuk pasien yang memiliki
lesi jantung atau pembuluh darah besar
yang membutuhkan perbaikan. Kadang-
kadang, ductus pendek, luas, di mana
dimensi lebarnya mendekati panjangnya,
akan ditemui. Dalam hal ini, pembagian
antara klem vaskular dengan oversewing
kedua ujungnya disarankan (Gbr. 20-8).
Dalam kasus ekstrim, penggunaan CPB
untuk mendekompresi duktus besar selama
ligasi adalah suatu pilihan. Oklusi
torakoskopik berbantuan video,
menggunakanlogam klip, juga telah
dideskripsikan, meskipun ia menawarkan
beberapa keuntungan dibandingkan
pendekatan bedah standar.12 Bayi baru
lahir prematur dan- anakanak dapat
melakukannya dengan baik dengan teknik
thoracoscopic, sementara pasien yang
lebih tua (lebih tua dari usia 5 tahun) dan
mereka denganlebih kecil saluran yang(•3
mm) melakukannya dengan baik dengan
oklusi koil. Bahkan, Moore dan rekannya
baru-baru ini menyimpulkan dari seri
mereka bahwa oklusi koil adalah prosedur
pilihan untuk saluran yang lebih kecil dari
4 mm.Tingkat penutupan lengkap
menggunakan teknik berbasis kateter terus
meningkat. Namun, studi komparatif
antara biaya dan hasil antara operasi
terbuka dan penutupan saluran
transcatheter, tidak menunjukkan pilihan
besar antara kedua modalitas tersebut.
Burke secara prospektif meninjau oklusi
kumparan dan PPN di Rumah Sakit Anak
Miami dan menemukan kedua opsi
menjadi efektif dan kurang morbid
daripada torakotomi tradisional.
Hasil. Pada bayi prematur, mortalitas
bedah sangat rendah, meskipun tingkat
kematian rumah sakit secara keseluruhan
signifikan sebagai akibat dari komplikasi
prematuritas lainnya. Padalebih tua bayi
yangdan anak-anak, angka kematian
kurang dari 1%. Pendarahan, chylothorax,
kelumpuhan pita suara, dan kebutuhan
untuk operasi ulang jarang terjadi. Dengan
munculnya torakotomi otot-sparing, risiko
disfungsi lengan berikutnya atau kelainan
payudara hampir dihilangkan.
Koarktasio Aorta
Anatomi. Koarktasio aorta (COA)
didefinisikan sebagai penyempitan luminal
di aorta yang menyebabkan penyumbatan
aliran darah. Penyempitan ini paling sering
terletak distal ke arteri subklavia kiri. Asal
embriologis COA adalah subjek dari
beberapa kontroversi. Satu teori
menyatakan bahwa rak penghalang, yang
sebagian besar terdiri dari jaringan yang
ditemukan di dalam duktus, terbentuk
sebagai duktus yang terlibat.Teori
menyatakan bahwa isthmus aorta yang
berkurang berkembang sekunder akibat
penurunan aliran aorta pada bayi dengan
peningkatan duktus sirkulasi.
Sirkulasi kolateral yang luas berkembang,
terutama melibatkan intercostals dan arteri
mamaria sebagailangsung akibatdari
obstruksi aliran aorta. Ini diterjemahkan ke
dalam penemuan “rib-notching” yang
diketahui pada radiografi dada, serta
denyutan yang menonjol di bawah tulang
rusuk. Anomali terkait lainnya, seperti
defek septum ventrikel, PDA, dan ASD,
dapat dilihat dengan COA, tetapi yang
paling umum adalah katup aorta bikuspid,
yang dapat ditunjukkan pada 25% hingga
42% kasus.
Patofisiologi. Bayi dengan COA
mengalami gejala yang konsisten dengan
obstruksi aliran keluar ventrikel kiri,
termasuk sirkulasi berlebih paru dan,
kemudian, kegagalan biventrikular. Selain
itu, hipertensi sistemik proksimal
berkembang sebagai akibat
dari obstruksi mekanis terhadap ejeksi
ventrikel, serta aktivasi yang diinduksi
hipoperfusi dari sistem dosteron renin-
angiotensinaldosteron . Menariknya,
hipertensi sering menetap setelah koreksi
bedah meskipun perbaikan lengkap dari
obstruksi mekanik dan gradien tekanan.
Telah ditunjukkan bahwa koreksi bedah
dini dapat mencegah perkembangan
hipertensi jangka panjang, yang tidak
diragukan lagi berkontribusi terhadap
banyak gejala sisa COA yang merugikan,
termasuk pengembangan lingkaran
aneurisma Willis, diseksi dan ruptur aorta,
dan peningkatan insidensi arteriopati
koroner dengan hasil infark miokard.
Diagnosis. COA cenderung menjadi gejala
baik pada periode bayi baru lahir jika ada
anomali lain atau pada periode akhir
remaja dengan timbulnya kegagalan
ventrikel kiri. Pemeriksaan fisik akan
menunjukkanhyperdynamic
prekordiumdengan murmur yang keras
terlokalisasi di dada kiri dan belakang.
Denyut nadi femoralis akan menurun
secara dramatis jika dibandingkan dengan
nadi ekstremitas atas, dan sianosis
diferensial mungkin tampak sampai
penutupan duktus. Ekokardiografi secara
andal akan menunjukkanmenyempit
segmen aorta yang, serta menentukan
gradien tekanan di seluruh segmen
stenotik. Selain itu, informasi terperinci
tentang anomali terkait lainnya dapat
diperoleh. Aortografi
dicadangkan untuk kasus-kasus di mana
temuan ekokardiografi samar-samar.
Terapi. Manajemen rutinhemodinamik
COA signifikan secarapada semua
kelompok umur secara tradisional telah
dilakukan pembedahan. Perbaikan
transcatheter digunakan denganmeningkat
frekuensi yangpada pasien yang lebih tua
dan mereka yang mengalami koarktasio
setelah perbaikan bedah. Dilatasi balon
coarctation asli pada neonatus baru-baru
ini dimanfaatkan dengan hasil yang buruk.
Teknik bedah yang paling umum
digunakan saat ini adalah reseksi dengan
end-to-end anastomosis atau anastomosis
ujung ke ujung yang diperpanjang, dengan
hati-hati untuk menghilangkan semua sisa
jaringan duktus. Anastomosis ujung ke
ujung yang diperpanjang juga dapat
memungkinkan ahli bedah untuk
mengobati hipoplasia lengkung
transversal, yang biasanya ditemui pada
bayi dengan koarktasio aorta. Subklavia
flap Aortoplastiadalah perbaikan lain,
meskipun lebih jarang digunakan di era
modern karena risiko pembentukan
aneurisma lanjut dan kemungkinan
underdevlopment dari ekstremitas atas kiri
atau iskemia. Dalam metode ini, arteri
subklavia kiri ditranseksi dan diturunkan
ke segmen coarcted sebagai patch
vaskularisasi. Manfaat utama dari teknik
ini adalah bahwa mereka tidak melibatkan
penggunaan bahan prostetik, dan bukti
menunjukkan bahwa anastomosis ujung ke
ujung yang luas dapat meningkatkan
pertumbuhan lengkung, terutama pada
bayi dengan diameter terkecil lengkung
aorta awal.Meskipun manfaat,
bagaimanapun, diperpanjang anastomosis
end-to-end mungkin tidak layak bila ada
segmen panjang coarctation atau di
hadapan operasi sebelumnya, karena yang
cukup mobilisasiaorta atas dan di bawah
lesi mungkin tidak dapat dilakukan. Dalam
hal ini, bahan prostetik, seperti patch
aortoplasty, di mana patch prostetik
digunakan untuk memperbesar segmen
coarcted, atau graft tabung interposisi
harus digunakan. Komplikasi yang paling
umum setelah perbaikan COA adalah
restenosis terlambat dan pembentukan
aneurisma di lokasi perbaikan.
Pembentukan aneurisma biasanya terjadi
setelah patch aortoplasty ketika
menggunakan bahan Dacron. Dalam
serangkaian besar 891 pasien, aneurisma
terjadi pada 5,4% dari total, dengan 89%
terjadi pada kelompok yang menerima
aortoplasti Dacron-patch dan hanya 8%
terjadi pada mereka yang menerima
reseksi dengan anastomosis end-to-end
primer. Komplikasi lebih lanjut, meskipun
jarang, adalah kelumpuhan tubuh bagian
bawah akibat cedera sumsum tulang
belakang iskemik selama perbaikan.
menakutkan ini Hasil yang menyulitkan
0,5% dari semua perbaikan bedah, tetapi
insidensinya dapat dikurangi dengan
penggunaan beberapa bentukdistal perfusi,
lebih disukai bypass jantung kiri dengan
penggunaanfemoralis arteriatau aorta
toraksis distal untuk aliran arteri dan vena
femoralis atau kiri. atrium untuk aliran
balik vena. Teknik-teknik ini umumnya
diperuntukkan bagi pasien yang lebih tua
dengan kompleks koarktasioyang mungkin
perlu waktulama klem silang aorta yang
untuk perbaikan, seringkali dalam
pengaturan pembuluh kolateral besar dan /
atau pembedahan sebelumnya. Hipertensi
juga dikenal setelah perbaikan COA.
Bouchart dan rekannya melaporkan bahwa
dalam kohort 35orang dewasa hipertensi
(usia rata-rata, 28 tahun) yang menjalani
perbaikan, meskipun hasil anatomi yang
memuaskan, hanya 23 pasien yang
normotensi dengan rata-rata masa tindak
lanjut 165 bulan. Demikian juga, Bhat dan
rekan melaporkan bahwa dalam
serangkaian 84 pasien (usia rata-rata saat
perbaikan, 29 tahun), 31% tetap hipertensi
pada tindak lanjut rata-rata 5 tahun setelah
operasi.Meskipun perbaikan operatif masih
merupakan standar emas, pengobatan
COA dengan intervensi berbasis kateter
telah menjadi lebih luas. Dilatasi balon
danstent primer implantasitelah berhasil
digunakan. Studi yang paling luas
tentang hasil ballon angioplasty
melaporkan 970 prosedur: 422 COA asli
dan 548 berulang.rata-rata Pengurangan
gradienadalah 74% ± 24% untukasli dan
70% ± COA31% untuk COA berulang.57
Ini menunjukkan bahwakateter terapidapat
menghasilkan hasil yang sama efektifnya
baik pada berbasisCOA rekuren maupun
primer, sebuah temuan denganluas
implikasidalam paradigma baru
pengobatan multidisiplin algoritmauntuk
PJK. Dalam laporan Valvuloplasti dan
Angioplasti Kongenital Anomali
(VACA),lebih tinggi gradien
preangioplasti yang, tanggal prosedur
sebelumnya, usia pasien yang lebih tua ,
dan adanya COA berulang merupakan
risiko independen faktoruntuk hasil
prosedur suboptimal.Gradien setelah
dilatasi balon pada sebagian besar seri
umumnya dapat diterima.
 Namun, ada minoritas pasien yang
signifikan (0% -26%) yang hasilnya
prosedural suboptimal,Dengan gradien
postprocedure 20 mmHg atau lebih besar.
Pasien-pasien ini mungkin kandidat yang
ideal untuk penempatan stent primer.
Restenosis jauh lebih jarang terjadi pada
anak-anak, mungkin mencerminkan
pengaruh jaringan parut dinding dan
pertumbuhan pada kelompok usia anak.
Kematian akibat prosedur ini juga jarang
(•1% kasus), dan komplikasi utama utama
adalah pembentukan aneurisma, yang
terjadi pada 7% pasien. Dengan implantasi
stent, banyak penulis telah menunjukkan
resolusi stenosis yang lebih baik
dibandingkan dengan dilatasi balon saja,
namun komplikasi jangka panjang pada
kepatuhan dinding pembuluh sebagian
besar tidak diketahui karena hanya data
jangka menengah yang tersedia secara
luas.Singkatnya, anak-anak yang lebih
muda dari usia 6 bulan dengan COA asli
harus dirawat dengan perbaikan bedah,
sementara mereka yang memerlukan
intervensi pada usia lanjut mungkin
merupakan kandidat ideal untuk dilatasi
balon atau implantasi stent primer.Selain
itu, terapi berbasis kateter harus digunakan
untuk kasus-kasus restenosis
setelahendovaskular bedah atau primer
manajemen.
Truncus Arteriosus
Anatomy. Truncus arteriosus adalah
anomali langka, terdiri antara 1% dan 4%
dari semua kasus PJK. Ditandai oleh satu
arteri besar yang muncul dari jantung,
menimpa septum ventrikel, dan
menyuplaiparu, sistemik, dan
sirkulasikoroner. Dua sistem klasifikasi
utama adalah sistem Collett dan Edwards,
dijelaskan pada 1949, dan Van Praagh dan
Van Praagh, dijelaskan pada 1965 (Gbr.
20-9). Collett dan KlasifikasiEdwards
terutama berfokus pada asalpulmonalis
arteridari batang arteri umum, sedangkan
sistem Van Praagh didasarkan pada ada
atau tidak adanya VSD, tingkat
pembentukan septum aortikopulmoner,
dan status lengkung aorta. Selama
kehidupan embrionik, truncus arteriosus
biasanya mulai berpisah dan membentuk
spiral yang dapat dibedakan menjadi arteri
pulmonalis anteriord dan aorta posterior.
Oleh karena itu, truncus persisten
mewakili penangkapan dalam
perkembangan embriologis pada tahap
ini.Kejadian lain yang terlibat termasuk
memutar truncus pembagi karena looping
ventrikel, atresia subinfundibular, dan
lokasi abnormal dari anlage katup
semilunar.Neural crest juga dapat
memainkan peran penting dalamnormal
pembentukanpembuluh darah besar,
karena penelitian eksperimental padaayam
embriotelah menunjukkan bahwa ablasi
dari neural crest menghasilkan truncus
arteriosus persisten. Neural crest juga
berkembang menjadi kantong faring yang
memunculkan timus dan paratiroid, yang
kemungkinan menjelaskan hubungan
lazim truncus arteriosus dan sindrom
DiGeorge. Anulus katup truncal biasanya
mengangkang septum ventrikel secara
"seimbang"; Namun, itu tidak biasa untuk
itu diposisikan dominan di atas RV, yang
meningkatkan potensi obstruksi LVOT
setelah perbaikan bedah. Dalam sebagian
besar kasus, selebaran menebal dan
berubah bentuk, yang menyebabkan
kekurangan katup. Biasanya ada tiga
selebaran (60%), tetapi kadang-kadang
ada bicuspid (50%) atau bahkan katup
quadricuspid (25%).
Dalam truncus arteriosus, trifus pulmonalis
berdiferensiasi, dengan arteri pulmonalis
kiri dan kanan membentuk posterior dan
ke kiri dalam banyak kasus. Kaliberarteri
paru cabangbiasanya normal, dengan
stenosis atau hipoplasia difus terjadi dalam
kasus yang jarang terjadi. Arteri koroner
mungkin normal; Namun, anomali tidak
biasa dan terjadi pada 50% kasus. Banyak
di antaranya relatif kecil, meskipun dua
variasi sangat penting, karena mereka
memiliki implikasi dalam melakukan
perbaikan operasi. Yang pertama adalah
bahwa ostium koroner kiri mungkin timbul
tinggi di sinus Valsalva atau bahkan dari
jaringan truncal di tepi jaringan arteri
pulmonalis.koroner ini Arteridapat terluka
selama perbaikan ketika arteri pulmonalis
dikeluarkan dari bagasi atau ketikatrunkus
yang dihasilkan defekditutup. Yang kedua
adalah bahwa arteri koroner kanan dapat
menimbulkan aksesori pentingdescending
anterior arteri, yang sering melewati RV di
lokasi yang tepat di mana ventrikulotomi
kanan biasanya dilakukan selama
perbaikan.
Fisiologi dan Diagnosis. Konsekuensi
patofisiologis utama dari truncus arteriosus
adalah (a) pencampuran wajib darah vena
sistemik dan paru pada tingkat
defekventrikel septum(VSD) dan katup
trunkal, yang mengarah ke saturasi arteri
dekat 85%, dan (b) adanya dari pirau kiri-
ke-kanan yang tidak restriktif, yang terjadi
selama sistol dan diastole, volume yang
ditentukan olehrelatif resistensidari
sirkulasi paru dan sistemik.65 Selain itu,
stenosis atau regurgitasi katup truncal,
adanya obstruksi LVOT yang penting, dan
stenosisarteri pulmonalis cabang
selanjutnya dapat berkontribusi pada
tekanan dan volumeloading ventrikel.
Kehadiran lesi ini sering mengakibatkan
gagal jantung yang parah dan
ketidakstabilan kardiovaskular awal
dikehidupan. Resistensi pembuluh darah
paru dapat terjadi pada usia 6 bulan, yang
menyebabkan hasil yang buruk dengan
koreksi bedah yang terlambat. Pasien
dengan truncus arteriosus biasanya hadir
pada periode neonatal, dengan tanda dan
gejala gagal jantung kongestif dan sianosis
ringan hingga sedang. Murmur pansistolik
dapat dicatat di perbatasan sternum kiri,
dan kadangkadang -murmur diastolik
dapat terdengar di hadapan trunkal
regurgitasi. Radiografi toraks akan
konsisten dengan sirkulasi berlebih paru,
dan lengkung aorta kanan dapat dihargai
35% dari waktu. EKG biasanya tidak
spesifik, menunjukkannormal irama sinus
dengan hipertrofi biventrikular.
Ekokardiografi dengan Doppler color-flow
atau pulsed Doppler bersifat diagnostik
dan biasanya memberikan informasi yang
cukup untuk menentukan jenis truncus
arteriosus, asal arteri koroner dan
kedekatannya dengan batang paru,
karakter katup truncal, dan sejauh mana
truncal ketidakcukupan. Kateterisasi
jantung dapat membantu dalam kasus-
kasus di mana hipertensi paru dicurigai
atau untuk menggambarkan lebih lanjut
anomali arteri koroner sebelum perbaikan.
Kehadiran truncus merupakan indikasi
untuk operasi. Perbaikan harus dilakukan
pada periode neonatal atau segera setelah
diagnosis ditegakkan. Fisiologi
Eisenmenger, yang ditemukan terutama
pada anak-anak yang lebih besar, adalah
satu-satunya kontraindikasi mutlak untuk
koreksi.
Perbaikan. Truncus arteriosus pertama
kali dikelola dengan pita arteri pulmonalis
seperti yang dijelaskan oleh Armer dan
rekannya pada tahun 1961. Namun, teknik
ini hanya menyebabkan sedikitpeningkatan
dalam tingkat kelangsungan hidup 1 tahun
karena kegagalan ventrikel pasti terjadi.
Pada tahun 1967, perbaikan total dilakukan
oleh McGoon dan rekan-rekannya
berdasarkan penelitian eksperimental
Rastelli, yang memperkenalkan gagasan
bahwa saluran valved ekstracardiac dapat
digunakan untuk mengembalikan
kontinuitas arteri ventrikel-ke-paru.
Selama 20 tahun berikutnya, tingkat
kelangsungan hidup yang meningkat
menyebabkan seragam adopsi perbaikan
lengkap bahkan padabayi yang termuda
dan terkecil. Koreksi bedah mensyaratkan
penggunaan CPB. Perbaikan diselesaikan
dengan pemisahan arteri pulmonalis dari
aorta, penutupan defek aorta (kadang-
kadang dengan tambalan) untuk
meminimalkan komplikasi aliran koroner,
penempatan kriopreserved allograft atau
jugular venous valved conduit (Contegra)
untuk merekonstruksi RVOT, dan
Penutupan VSD. Stenosis arteri paru paru
yang penting harus diperbaiki pada saat
perbaikan total dan biasanya dapat
dilakukan dengan patch arterioplasti
allograft longitudinal. Ketidak cukupan
katup truncal parah kadang-kadang
membutuhkan penggantian katup truncal.
Hasil. Hasil perbaikan lengkap truncus
terus membaik. Ebert melaporkan tingkat
kelangsungan hidup 91% dalam seri 77
pasiennya yang berusia lebih muda dari 6
bulan; laporan kemudian oleh orang lain
mengkonfirmasi temuan ini dan
menunjukkan bahwa hasil yang sangat
baik dapat dicapai pada bayi yang lebih
kecil dengankompleks cacat
terkait.Saluran extracardiac yang lebih
baru juga telah dikembangkan dan
digunakan dengan sukses, yang telah
memperlebar daftar ahli bedah jantung
bawaan modern dan hasil yang lebih
baik.Regurgitasi trunkus yang parah, arkus
aorta terputus,hidup berdampingan,
anomali koroner yang anomali kromosom
atau genetik, dan usia lebih muda dari 100
hari adalah faktor risiko yang terkait
denganperioperatif kematiandan hasil yang
buruk.
Anomali Total Koneksi Vena Pulmonal
anomali total Koneksi vena pulmonal
(TAPVC) terjadi pada 1% hingga 2% dari
semua malformasi jantung dan ditandai
dengan drainase vena paru yang abnormal
ke jantung kanan, baik melalui koneksi ke
atrium kanan atau ke anak-anak sungainya.
Oleh karena itu, satu-satunya mekanisme
yang darah beroksigen dapat kembali ke
jantung kiri adalah melalui ASD, yang
hampir seragam hadir dengan TAPVC.
Yang unik dari lesi ini adalah tidak adanya
bentuk paliasi yang pasti. Dengan
demikian, TAPVC dengan obstruksi
bersamaan merupakan satu-satunya
keadaan darurat bedah yang benar di
seluruh spektrum operasi jantung bawaan.
Anatomi dan Embriologi. Paru-paru
berkembang dari outpouching foregut, dan
pleksus vena mereka muncul sebagai
bagian dari sistem vena splanknik.
TAPVC timbul ketika evaginasi vena
pulmonal dari permukaan posterior atrium
kiri gagal menyatu dengan pleksus vena
pulmonal yang mengelilingi kuncup paru.
Di tempat koneksi biasa atrium kiri,
setidaknya satu koneksi dari pleksus paru
ke pleksknik pleksus bertahan. Dengan
demikian, vena paru mengalir ke jantung
melalui vena sistemik (Gbr. 20-10).
Darling dan rekannya mengklasifikasikan
TAPVC berdasarkan lokasi atau tingkat
koneksi vena paru ke sistem vena sistemik:
tipe I (45%), koneksi anomali pada level
suprakardiak; tipe II (25%), koneksi
anomali di tingkat jantung; tipe III (25%),
koneksi anomali pada tingkat infrakardiak;
dan tipe IV (5%), koneksi anomali pada
berbagai tingkatan. Dalam setiap kategori,
subdivisi lebih lanjut dapat
diimplementasikan, tergantung pada
apakah ada obstruksi vena paru. Obstruksi
terhadap drainase vena pulmonal
merupakan prediktor yang kuat untuk hasil
alami yang merugikan danterjadi paling
seringpada tipe infrakardiak, terutama
ketika pola koneksi infrakardiak mencegah
duktus venosus agar tidak melewati hati.
Patofisiologi dan Diagnosis. Karena
darah vena pulmonal dan sistemik kembali
ke atrium kanan dalam semua bentuk
TAPVC, pirau intrakardiak kanan-ke-kiri
harus ada agar bayi yang menderita dapat
bertahan hidup. Ini selalu terjadi melalui
foramen ovale paten nonrestriktif. Karena
pencampuran wajib ini, sianosis biasanya
ada, dan derajatnya tergantung pada
rasiodarah paru ke sistemik aliran.
Penurunan aliran darah paru merupakan
konsekuensi daripulmonal obstruksi vena,
yang keberadaannya tidak mungkin jika
tekanan ventrikel kanan kurang dari 85%
dari tekanan sistemik. Anak dengan
TAPVC dapat mengalami sianosis berat
dan gangguan pernapasan, sehingga
memerlukan intervensi bedah segera jika
terdapat obstruksi vena paru yang parah.
Namun, dalam kasus di mana tidak ada
komponen obstruktif, gambaran klinis
biasanya salah satu dari sirkulasi berlebih
paru, hepatomegali, takikardia, dan
takipnea dengan pemberian makan. Pada
anak dengan obstruksi serius, analisis gas
darah arteri mengungkapkan hipoksemia
berat (tekanan parsial oksigen [Po2] •20
mmHg), dengan asidosis metabolik.
Radiografi toraks akan menunjukkan
ukuran jantung normal dengan edema paru
umum. Ekokardiografi dua dimensi sangat
berguna dalam menegakkan diagnosis dan
juga dapat menilai posisi septum ventrikel,
yang dapat berupakiri sekunder volume
ventrikelhingga kecil, sertamemperkirakan
tekanan ventrikel kanan berdasarkan
ketinggian jet regurgitasi trikuspid.
Ekokardiografi biasanya dapat
mengidentifikasi paru koneksi vena(tipe I
ke IV), dan jarang diperlukan untuk
melakukan tes diagnostik lainnya.
Kateterisasi jantung tidak dianjurkan pada
pasien ini karena beban osmotik dari
kontras intravena dapat memperburuk
derajat edema paru. Ketika kateterisasi
jantung dilakukan, pemerataan saturasi
oksigen di keempat kamar jantung
adalah ciri utama penyakit ini karena darah
campuran yang dikembalikan ke atrium
kanan didistribusikan ke seluruh jantung.
Terapi. Koreksi operatif TAPVC
memerlukan anastomosispenghapusan
saluran vena pulmonal yang umum ke
atrium kiri, koneksi vena anomali, dan
penutupan ASD.Semua jenis TAPVC
didekati melalui median sternotomi, dan
banyak ahli bedah menggunakansirkulasi
hipotermik penangkapandalam untuk
mencapai anastomosis yang akurat dan
banyak dipatenkan. Teknik untuk
supracardiac TAPVC meliputi pembelahan
awal vena vertikal, retraksi aorta dan vena
cava superior secara lateral untuk
mengekspos aspek posterior atrium kiri
dan pertemuan vena paru, dan anastomosis
sisi-ke-sisi antara lama, sayatan biatrial
horizontal dan sayatan longitudinal dalam
pertemuan vena paru. ASD kemudian
dapat ditutup dengan patch perikardial atau
sintetik autologous. Pada pasien dengan
TAPVC ke sinus koroner tanpa obstruksi,
unroofing sederhana dari sinus koroner
dapat dilakukan melalui atriotomi kanan
tunggal dengan penutupanbersamaan ASD.
Jika terdapat obstruksi vena pulmonal,
perbaikan harus mencakup reseksi atap
sinus koroner yang baik.Perbaikan
infrakardiak TAPVC mensyaratkan
pengikatan vena vertikal pada diafragma,
diikuti oleh konstruksi venotomi
longitudinal proksimal dan tak berbatas.
Perbaikan ini biasanya dilakukan dengan
"menggulung" jantung ke kiri, sehingga
memperlihatkan atrium kiri tempat
biasanya menutupi vena vertikal yang
turun (Gbr. 20-11). Seperti yang awalnya
dijelaskan oleh Lacour-Gayet dan rekan di
Rumah Sakit Marie-Lannelongue, Paris,
dan Coles dan rekan
di Rumah Sakit untuk Anak Sakit,
Toronto,jahitan tekknik
tanpadikembangkan untuk pasien dengan
stenosis anastom yang terjadi setelah
perbaikan TAPVC. Setelah menentukan
bahwa hasil yang memungkinkan
dimungkinkan dengan menggunakan
teknik ini, saat ini digunakan pada pasien
tertentu pada presentasi awal
TAPVC.Insisi dibuat di pertemuan vena.
Berdasarkan kebijaksanaan dokter bedah,
sayatan diperluas ke vena paru-paru atas
dan bawah secara terpisah jika dinilai
penting untuk jalur yang tidak terhalang.
Anastomosis atrioperikardial dibuat
menggunakan perikardium yang
berdekatan dengan tempat pulmoner
memasuki perikardium (Gbr. 20-12).ini
Anastomosismenghindari kontak langsung
dengan situs sayatan di dinding vena paru-
paru dan memungkinkan jalan keluar
bebas dari darah dari paru-paru ke atrium
kiri. Perawatan perioperatif bayi ini sangat
penting karena episode hipertensi paru
dapat terjadi dalam 48 jam pertama, yang
berkontribusi signifikan terhadap
mortalitas setelah perbaikan. Relaksan otot
dan narkotika harus diberikan
selama periode ini untuk mempertahankan
keadaan anestesi yang konstan.Tekanan
parsial arteri karbon dioksida (Pco2) harus
dipertahankan pada 30 mmHg dengan
penggunaan ventilator volume, dan fraksi
oksigen terinspirasikan (Fio2) harus
ditingkatkan untuk menjaga tekanan arteri
paru kurang dari dua pertiga dari tekanan
sistemik.
Hasil. Hasil TAPVC pada masa bayi telah
sangat meningkat dalam beberapa tahun
terakhir, dengan angka kematian operasi
5% atau kurang dalam beberapa seri.
Peningkatan ini mungkin multifaktorial,
terutama sebagai konsekuensi dari
diagnosis noninvasif awal dan manajemen
perioperatif yang agresif. Penggunaan
rutin ekokardiografi; perbaikan
perlindungan miokard dengan perhatian
khusus pada RV; pembuatan anastomosis
besar bebas tegangan dengan penggunaan
maksimalvena pertemuandan jaringan
atrium; penggunaan teknik tanpa jahitan
dalam kasus-kasus tertentu; dan
pencegahanhipertensi paru
Kejadian kemungkinan memainkan peran
utama dalam mengurangi mortalitas
operatif. Pentingnya faktor risiko untuk
kematian dini, seperti obstruksi vena saat
presentasi, urgensi operatif perbaikan, dan
tipe anatomi infradiafragmatik, telah
diperdebatkan.Bando dan rekan membuat
pernyataan kontroversial bahwa kedua
obstruksi vena paru pra operasi
dananatomi
tipetelah dinetralkan sebagai faktor risiko
potensial di luar tahun kalender 1991.
Hyde et al juga melaporkan bahwa jenis
koneksi tidak terkait dengan hasil. Namun,
sebuah laporan besar lembagatunggal
baru-baru ini dari 377 anak-anak dengan
TAPVC oleh penulis dari Rumah Sakit
untuk Anak-Anak yang Sakit di Toronto
menemukan bahwa, meskipun hasil telah
meningkat dari waktu ke waktu,anatomi
pasien faktor-faktormasih merupakan
penentu penting dari kelangsungan hidup
dan kebutuhan untuk operasi selanjutnya.
Faktor risiko untukpostrepair
kematianadalah tahun operasi sebelumnya,
usia yang lebih muda saat perbaikan, jenis
koneksi jantung, dan obstruksi vena paru
pasca operasi. Perkiraan survival 1 tahun
yang disesuaikan dengan risiko untuk
pasien yang diperbaiki saat lahir dengan
morfologi yang tidak menguntungkan pada
tahun 2006 adalah 37% (interval
kepercayaan 95% [CI], 8% -80%)
dibandingkan dengan 96% (95% CI, 91% -
99 %) untuk pasien dengan morfologi
yang baik diperbaiki pada usia 1 tahun.
Kebebasan dari operasi ulang adalah 82%
± 6% pada 11 tahun setelah perbaikan,
dengan peningkatan risiko yang terkait
dengan campuran koneksidan obstruksi
vena paru pasca operasi (Gambar 20-13).
Sebuah studi baru-baru ini dari Rumah
Sakit untuk Anak-Anak, Toronto,
menunjukkan insiden yang lebih rendah
dari operasi kembali dalam teknik jahitan
dibandingkan dengan konvensional
conveence vena paru-kiri atrium
anastomosis.

Namun, tidak ada perbedaan yang
signifikan secara statistik
menunjukkansama hasil yangantara
strategi Meskipun teknik tanpa jahitan
tampaknya memiliki hasil yang
menguntungkan pada perbaikan primer
untuk TAPVC, tindak lanjut jangka
panjang diperlukan untuk mengevaluasi
terjadinya aritmia, seperti blok jantung
lengkap danatrium takikardia, karena
sayatan pada septum atrium dan dinding
atrium lebih invasif dibandingkan dengan
teknik konvensional. Komplikasi TAPVC
pasca operasi yang paling signifikan
adalah obstruksi vena paru, yang terjadi
antara 9% hingga 11%, terlepas daribedah
teknikyang digunakan. Mortalitas
bervariasi antara 30% dan 45%, dan
intervensi kateter alternatif tidak
menawarkanpasti solusi yang. Obstruksi
vena paru berulang dapat
dilokalisasi di lokasi anastomosis vena
pulmonal (ekstrinsik), yang biasanya dapat
disembuhkan dengan pembesaran bercak
atau dilatasi balon, atau mungkin sekunder
akibatendokardial penebalandari ostia paru
pulmonal yang sering mengakibatkan
difusi pulmonal paru sclerosis vena
(intrinsik), yang membawa tingkat
kematian 66% karena ada beberapa solusi
yang baik .75 Lebih umum,ventrikel kiri
postrepair disfungsidapat terjadi karena
LV yang tidak patuh secara tiba-tiba
diperlukan untuk menangani peningkatan
volume volume daridialihkan pulmonary
venous return yang. Hal ini dapat
bermanifestasi sebagai peningkatan
tekanan arteri pulmonalis tetapi dapat
dibedakan dari primer hipertensi
pulmonal(kemungkinanpasca operasi
lainnya komplikasisetelah perbaikan
TAPVC) dari peningkatan tekanan atrium
kiri dan disfungsi LV bersamaan dengan
bukti ekokardiografi dari kontraktilitas LV
yang buruk. Padaparu hipertensi, tekanan
atrium kiri mungkin rendah,
LV mungkin tampak "kurang terisi" (oleh
ekokardiografi), dan RV mungkin tampak
melebar. Dalam kedua kasus, dukungan
pasca operasi selama beberapa hari dengan
oksigenasi membran ekstrakorporeal
mungkin menyelamatkan nyawa, dan
TAPVC harus diperbaiki di pusatpusat -
yang memiliki kapasitas ini. Beberapa
peneliti berspekulasi bahwapulmonal
preoperatif obstruksi venadikaitkan dengan
peningkatanmedial ketebalandalam
pembuluh darah paru, yang dapat
mempengaruhi bayi ini untuk stenosis
vena pulmonal intrinsik meskipun
dekompresi vena pulmonal yang adekuat.
Mayoritas penelitian menunjukkan
bahwavena pulmonal preoperatif
obstruksimerupakan prediktor kebutuhan
reoperasi selanjutnya untuk memperbaiki
obstruksi vena pulmonal berulang yang
memberikan kepercayaan pada gagasan
ini.
Kor Triatriatum
Anatomi. Cor triatriatum adalah PJK
langka yang ditandai dengan adanya
diafragma fibromuskuler yang
memecahkiri atriummenjadi dua bilik:
bilik superior yang menerima
drainase dari vena paru, dan bilik inferior
yang berkomunikasi dengan katup mitral
dan LV (Gbr. 20-14). ASD sering muncul
antara ruang superior dan atrium kanan,
atau, lebih jarang, antara atrium kanan dan
ruang inferior.
Patofisiologi dan Diagnosis. Cor
triatriatum menyebabkan obstruksi
pulmonary venous return ke atrium kiri.
Tingkat obstruksi bervariasi dan
tergantung pada ukuran fenestrasi yang
ada di membran atrium kiri, ukuran ASD,
dan keberadaan anomali terkait lainnya.
Jika komunikasi antara kamar superior dan
inferior kurang dari 3 mm, pasien biasanya
menunjukkan gejala selama tahun pertama
kehidupan. Bayi yang menderita akan
mengalami stigmata berupa curah jantung
yang rendah danparu hipertensi vena, serta
gagal jantung kongestif dan pemberian
makanan yang buruk. Pemeriksaan fisik
dapat menunjukkan suaraparu yang keras
S2 dan tekanan ventrikel kanan, sertavena
jugularis distensidan hepatomegali.
Radiografi thoraks akan menunjukkan
kardiomegali keunggulandan pulmonalis,
dan EKG akan menyarankan hipertrofi
ventrikel kanan. Dua echocardiography
dimensi menyediakan diagnosis definitif
dalam banyak kasus, dengan kateterisasi
diperlukan hanya bilaekokardiografi
evaluasikurang tegas.
Terapi. Perawatan operasi untuk cor
triatriatum cukup sederhana. CPB dan
henti jantung digunakan. Atriotomi kanan
biasanya memungkinkan akses ke
membran atrium kiri melalui ASD yang
ada, karena dilatasi sekunder untuk
komunikasi dengan ruang vena paru.
Membran kemudian dipotong, berhati-hati
agar tidak melukai katup mitral atau
septum interatrial, dan ASD ditutup
dengan tambalan. Atau, jika atrium kanan
kecil, membran dapat diekspos melalui
sayatan langsung keatrium kiri superior
ruang, tepat di depan vena pulmonalis
kanan. Hasil bedah seragam sempurna
untuk cacat ini, dengan kelangsungan
hidup mendekati 100%. Kegunaan
intervensi berbasis kateter untuk diagnosis
ini masih kontroversial, meskipun ada dua
laporan terbaru tentang dilatasi balon yang
berhasil.
Jendela Aortopulmonary
Embriologi dan Anatomi. Jendela
aortopulmonary (APW) adalah lesi
kongenital yang langka, terjadi pada
sekitar 0,2% pasien, ditandai dengan
perkembangan septum yang tidak
sempurna yang biasanya membagi truncus
menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Pada
sebagian besar kasus, APW terjadi sebagai
cacat tunggal dengan panjang minimal,
yang
dimulai beberapa milimeter di atas katup
semilunar di dinding lateral kiri aorta (Gbr.
20-15). Anomali arteri koroner, seperti
asal menyimpang dari arteri koroner kanan
atau kiri dari arteri pulmonalis utama ,
kadang-kadang hadir.
Patofisiologi dan Diagnosis. Patofisiolog
APW yang dominan adalah pirau kiri-ke-
kanan yang besar dengan peningkatan
aliran paru dan perkembangan awal gagal
jantung kongestif. Seperti lesi lain dengan
aliran kiri ke kanan, besarnya pirau
ditentukan oleh ukuran defek dan
resistensi vaskular paru. Bayi dengan
APW datang denganpernapasan yang
sering infeksi saluran, takipnea dengan
pemberian makan, dan gagal tumbuh.
Sianosis biasanya tidak ada karena bayi-
bayi ini memburuk sebelum timbulnya
hipertensi paru yang signifikan.
Penurunanyang cepat dengan cacat ini
terjadi karena aliran shunt terus selama
kedua fase siklus jantung, yang membatasi
sistemik perfusidan meningkatkan kerja
ventrikel.Diagnosis APW dimulai dengan
pemeriksaan fisik, yang mungkin
menunjukkan murmur aliran sistolik,
prekordium hyperdynamic, dan denyut
nadi tepi yang terikat. Radiografi thoraks
akan menunjukkan sirkulasi berlebih paru
dan kardiomegali, dan EKG biasanya akan
menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri atau
hipertrofi biventrikular. Ekokardiografi
dapat mendeteksi cacat dan juga
memberikan informasi tentang anomali
terkait. Aortografi retrograde akan
mengkonfirmasi diagnosis tetapi jarang
diperlukan.
Terapi. Semua bayi dengan APW
memerlukan koreksi bedah setelah
diagnosis dibuat. Perbaikan dilakukan
melalui median sternotomi dan
penggunaan CPB.Arteri pulmonalis
tersumbat setelah aorta distal di kanulasi,
dan perbaikan transaortik menggunakan
patch prostetik untukpulmonalis penutupan
arterikemudian dilakukan. Ostia koroner
harus divisualisasikan dengan hati-hati dan
dimasukkan pada sisi aorta tambalan.
Atau, teknik dua-tambalan dapat
digunakan, yang dapat menghilangkan
fistula berulang dari kebocoran garis
jahitan yang kadang-kadang terjadi dengan
metode tambalan tunggal (Gbr. 20-16).
Hasil. Hasil umumnya sangat baik, dengan
mortalitas operatif di sebagian besar seri
kurang dari 5%.
CACAT YANG MEMBUTUHKAN
PALLIATION
Atresia Tricuspid
Atresia trikuspid terjadi pada 2% hingga
3% pasien dengan PJK dan ditandai oleh
atresia katup trikuspid. Ini menghasilkan
diskontinuitas antara atrium kanan dan
RV. RV umumnya hipoplastik, dan
pengisian jantung kiri tergantung pada
ASD. Atresia trikuspid adalah bentuk
paling umum darisingleventricle
kompleks, menunjukkan bahwa secara
fungsional hanya ada satu ruang ventrikel.
Anatomi. Seperti disebutkan, atresia
trikuspid mengakibatkan kurangnya
komunikasi antara atrium kanan dan RV,
dan pada sebagian besar pasien, tidak ada
jaringan katup yang dapat diidentifikasi
atau sisa. Atrium kanan umumnya
diperbesar dan berotot, dengan lantai
fibrofatty. ASD tidak restriktif biasanya
ada. LV sering membesar karena
menerima aliran darah sistemik dan paru,
tetapi katup AV kiri biasanya normal.
RV, bagaimanapun, biasanya sangat
hipoplastik, dan kadang-kadang ada VSD
di bagian trabeculated atau infundibular .
Dalam banyak kasus, komunikasi
interventrikular merupakan tempat
obstruksi aliran darah paru, tetapi obstruksi
juga dapat terjadi pada tingkat katup outlet
atau pada infundibulum subvalvular.
Dalam kebanyakan kasus, aliran darah
paru tergantung pada kehadiran PDA, dan
mungkin tidak ada aliran ke sirkulasi paru
kecuali untukini PDA. Atresia trikuspid
diklasifikasikan menurut hubungan
pembuluh darah besar dan tingkat
obstruksi aliran darah paru (Gbr. 20-17).
Karena kelangkaan atresia trikuspid
dengan arteri besar transpos, kami akan
membatasi diskusi kami untuk atresia
trikuspid denganbesar yang berhubungan
normal pembuluh darah.
Patofisiologi. Patofisiologi utama pada
atresi trikuspid adalah jantung
univentrikular dari morfoligi ventrikel kiri.
Artinya, LV harus menerima darah
sistemik melalui komunikasi interatrial
dan kemudian mendistribusikannya ke
sirkulasi paru dan sirkulasi sistemik.
Kecuali ada VSD (seperti yang ditemukan
dalam beberapa kasus),aliran paru
tergantung pada keberadaan PDA. Ketika
ductus mulai menutup tak lama setelah
kelahiran, bayi menjadi sianosis. Kembali
mendirikan patensi duktus (dengan PGE1)
mengembalikan aliran darah paru dan
menstabilkan pasien untuk intervensi
bedah. Hipertensi paru tidak biasa pada
atresia trikuspid. Namun, pasien sesekali
memilikibesar VSDantara LV dan bagian
infundibular RV (tepat di bawah katup
paru). Jika tidak ada halangan di tingkat
VSD ini atau di katup, bayi-bayi ini
mungkin benarbenar datang dengan gagal
jantung dariparu yang berlebihan aliran
darah. Terlepas dari apakah bayi-bayi ini
"tergantung duktus" untuk aliran darah
paru atau memilikiparu yang aliran
darahdisediakan di VSD, mereka akan
menjadi sianotikshunt karenakanan-ke-kiri
yang wajib pada tingkat atrium akan
menyediakan pencampuran lengkap
sistemik dan paru. venous return sehingga
LV mengeluarkan campuran hipoksemik
ke aorta.
Diagnosa. Tanda-tanda dan gejala atresia
trikuspid tergantung pada varian anatomi
yang mendasarinya, tetapi sebagian besar
bayi adalah sianotik dan hipoksia akibat
penurunan aliran darah paru dan
pencampuran sempurna pada tingkat
atrium. Ketika aliran darah paru diberikan
melalui VSD, mungkin ada murmur
sistolik yang menonjol. Atresia trikuspid
denganparu aliran darahdari PDA dapat
disertai dengankontinu murmurdari PDA
bersamaan dengan sianosis.
Pada sebagian kecil pasien dengan atresia
trikuspid, gejala gagal jantung kongestif
akan mendominasi. Ini sering terkait
dengan aliran berlebihan pada VSD.
Sejarah alami VSD otot pada bayi-bayi ini
adalah mereka akan menutup dan gagal
jantung kongestif akan menghilang dan
berubah menjadi sianosis dengan
berkurangnya aliran darah paru. Radiografi
toraks akan menunjukkan penurunan
vaskularisasi paru. EKG sangat sugestif,
karena akan terjadi deviasi aksis kiri yang
tidak khas , karena RV yang kurang
berkembang.dua dimensi
Ekokardiografisiap mengkonfirmasi
diagnosis dananatomi
subtipe.
Pengobatan. Pengobatan untuk atresia
trikuspid pada era paliasi sebelumnya
ditujukan untuk memperbaiki kerusakan
pada- sirkulasi paruparu. Artinya, pasien
denganparu yang terlalu banyak
aliranmenerima pita paru, dan pasien
dengantidak cukup aliran yangmenerima
pirau arteri sistemik ke paru. Sistemik
Pirau arteri-ke-paru, atau pirau Blalock-
Taussig (BT) , pertama kali diterapkan
pada pasien dengan atresia trikuspid pada
1940-an dan 1950-an.Demikian juga pita
arteri pulmonalis diaplikasikan pada pasien
dengan atresia trikuspid dan gagal
kongestif pada tahun 1957. Namun,
terlepas dari bantuan awal sianosis atau
gagal jantung kongestif, mortalitas jangka
panjang tinggi, karenatunggal
ventrikeldibiarkan tidak terlindungi dari
volume atau tekanan berlebih. Menyadari
ketidakcukupan dari perbaikan awal,
Glenn menggambarkan anastomosis
cavopulmonary pertama yang berhasil,
sebuah arteri pulmonal kanan-ke-sisi
kanan-ke-superior vena cava shunt pada
tahun 1958, dan kemudian dimodifikasi
untuk memungkinkan aliran ke
keduapulmonalis arteri. arteri pulmonalis
kanan ke superior Vena cava anastomosis
ini dikenal sebagai bidirectional Glenn,
dan merupakan tahap pertama hingga akhir
perbaikan Fontan yang digunakan secara
luas saat ini (Gbr. 20-18). Perbaikan
Fontan adalah kemajuan besar dalam
pengobatan PJK, karena pada dasarnya
melewatikanan jantungdan memungkinkan
pemisahanparu dan sistemik sirkulasi. Ini
pertama kali dilakukan oleh Fontan pada
tahun 1971, dan terdiri dari anastomosis
Glenn klasik, penutupan ASD, dan koneksi
langsung atrium kanan ke ujung
proksimalkiri arteri pulmonalis
menggunakan homograft aorta.arteri paru
utama diikat, dan katup homograft
dimasukkan ke dalam lubang vena cava
inferior. Berbagai modifikasi perbaikan
awal ini dilakukan selama 20 tahun ke
depan. Salah satu yang paling penting
adalah deskripsi oleh deLeval dan rekan-
rekannya tentang penciptaan terowongan
lateral antarpribadi yang memungkinkan
inferior darah kavaleri venadisalurkan
secara eksklusif ke vena kava superior.
Koneksi kavopulmoner total kemudian
dapat dilakukan dengan membagi vena
cava superior dan menjahit bagian superior
ke sisi atas arteri pulmonalis kanan dan
ujung inferior ke permukaan bawah yang
diperbesar dari arteri pulmonalis kanan.
Aliran paru kemudian terjadi secara pasif,
dalam bentuk laminar, digerakkan
olehvena sentral tekanan. Perbaikan ini
dikenal sebagaiFontan yang dimodifikasi
operasi.
Modifikasi penting lainnya,Fontan
fenestrated perbaikan, diperkenalkan pada
tahun 1988.96 Dalam prosedur ini, sisa
20% hingga 30% shunt kanan-ke-kiri baik
dibuat atau dibiarkan tidak diperbaiki pada
saat koneksi cavopulmonary untuk
membantu mempertahankan
output sistemik di wajah peningkatan
transien padaparu resistensi pembuluh
darahpasca operasi (Gbr. 20-19)
Variasi penting terakhir pada perbaikan
Fontan asli menggunakan cangkok
prostetik tabung prostacardiac, biasanya
berdiameter 20 mm, saat saluran
mengarahkan darah vena cava inferior
kepulmonalis arteri. Teknik ini memiliki
keuntungan mengurangi perubahan
geometrik atrium dengan menghindari
garis jahitan intra-atrium dan
meningkatkan dinamika aliran dalam jalur
vena sistemik dengan memaksimalkan
aliran laminar. Beberapa peneliti
telah menunjukkan penurunan aritmia
supraventrikular, serta peningkatan fungsi
ventrikel, yang mungkin sekunder untuk
penurunan tekanan atrium dan
pengurangan peningkatan kronis pada
tekanan sinus koroner.
Operasi Fontan ekstraacardiac dapat
diselesaikan tanpa menggunakan CPB
dalam kasus-kasus tertentu, yang
selanjutnya dapat meningkatkan hasil.
Salah satu kelemahan potensial dari
Fontan ekstrakrakardiak adalah
keterlambatan kinerja Fontan untuk
memungkinkan penempatan saluran
dengan ukuran yang cukup. Terlepas
dariinovatif ini pendekatan, strategi saat ini
untuk manajemen operasi masih
bergantung pada ide paliasi. Pasien
didekati dengan cara bertahap, untuk
memaksimalkan keadaan fisiologis mereka
sehingga mereka akan bertahan hidup
untuk menjalani operasi Fontan.terapi
Strategiharus dimulai pada periode
neonatal dan harus diarahkan untuk
mengurangi faktor risiko pasien
selanjutnya untuk prosedur Fontan.
Dengan demikian,paru sistemik kecil
pirau, yang biasanya dilakukan melalui
median sternotomi, harus dibangun
untuktergantung duktus paliasi fisiologi
univentrikular yang. Ini dapat dengan
mudah diganti dengan shunt bidirectional
Glenn atau operasi hemi-Fontan pada usia
6 bulan . Pada fisiologi univentrikular
yang tidak tergantung duktus, bayi dapat
ditangani secara medis sampai konstruksi
primer anastomosis kavopulmonalis dua
arah menjadi layak.
Hal ini dimungkinkan pada sebagian besar
kasus karenafisiologis resistensi vaskular
paru yang meningkat secaramencegahparu
sirkulasi berlebihselama periode neonatal.
Kadang-kadang, jika shunt BT sebelumnya
dilakukan, arterioplasti dari arteri
pulmonalis kanan mungkin diperlukan
untuk memastikan ukuran yang memadai
dan aliran bilateral yang tidak terhalang.2
Operasi dua arah Glenn shunt atau hemi-
Fontan secara efektif menghindari
resirkulasi kembali vena sistemik dan
pulmonal, sehingga mencegah volume
berlebih dari ventrikel tunggal
danmenyertainya gejala sisa yang. Pita
arteri pulmonalis diperlukan
pada 10% hingga 15% pasien dengan
peningkatandarah paru alirandan gagal
jantung kongestif yang kemerahan. Fontan
biasanya dilakukan ketika anak berusia
antara 2 dan 4 tahun, dan umumnya
berhasil jika bayi dipentaskan dengan
benar, dengan ventrikel tunggal yang
dilindungi, dan ada pertumbuhan arteri
paru yang memadai.vaskular paru
Resistensiharus di bawah 4 unit Wood, dan
fraksi ejeksi harus lebih dari 45% untuk
memastikan keberhasilan. Pada pasien
dengan tekanan arteri pulmonalis tinggi,
fenestrasiatrium baffledapat membantu
karena resistensi vaskular paru mereka
dapat menghalangi curah jantung yang
memadai pasca operasi.
Hasil. Laporan terbaru dari prosedur
Fontan untuktrikuspid atresiatelah
menggembirakan, dengan kelangsungan
hidup keseluruhan 86% dan mortalitas
operasi 2%.8 Komplikasi utama setelah
perbaikan adalah aritmia atrium, terutama
flutter atrium; obstruksi saluran yang
membutuhkan operasi ulang; enteropati
kehilangan protein; dan penurunan
toleransi olahraga. Sebuah studi prospektif
multi-institusional baru-baru ini dari
Congenital Heart Surgeons Society
melaporkan hasil dari 150 neonatus
dengan atresia trikuspid dan biasanya
berhubungan dengan pembuluh darah
besar. Kelangsungan hidup lima tahun
adalah 86%, dan pada usia 2 tahun, 89%
telah mengalami anastomosis
cavopulmonary, dan 75% dari mereka
yang selamat anastomosis cavopulmonary
menjalani operasi Fontan dalam waktu 3
tahun. Metodologi risiko bersaing
digunakan dalam penelitian ini untuk
menentukan tingkat transisi ke kondisi
akhir dan faktor penentu yang terkait
(Gambar 20-20). Faktor risiko untuk
kematian tanpa anastomosis
cavopulmonary dalamini
penelitiantermasuk adanya regurgitasi
mitral dan paliasi dengan pirau arteri
sistemik ke paru yang tidak berasal dari
arteri innominate. Faktor-faktor yang
terkait dengan penurunantransisi lajuke
anastomosis cavopulmonary termasuk
variabel pasiennon-kardiak (usia yang
lebih muda saat masuk ke institusi yang
berpartisipasi dan anomali) dan variabel
prosedural (sistemiklebih besar diameter
shunt arteriparu yangdan paliasi
sebelumnya).
Hypoplastic Left Heart Syndrome
HLHS terdiri dari spektrum luas
malformasi jantung, termasuk hipoplasia
atau atresia katup aorta dan mitral serta
hipoplasia LV dan aorta asendens.100
HLHS memiliki prevalensi yang
dilaporkan 0,2 per 1000 kelahiran hidup
dan terjadi dua kali lebih sering pada anak
laki-laki seperti pada perempuan. Jika
tidak diobati, HLHS selalu berakibat fatal
dan bertanggung jawab atas 25% kematian
jantung dini pada neonatus. Namun,
evolusi terbaru bedah paliatif prosedur
telah secara dramatis meningkatkan
prospek pasien dengan HLHS, dan
peningkatan pemahaman anatomi dan
perubahan fisiologis telah memacu
kemajuan di arena paralel seperti diagnosis
intrauterin dan intervensi janin,
ekokardiografi pencitraan, dan perawatan
kritis neonatal.
Anatomi. Seperti tersirat dari namanya,
HLHS melibatkan beragam tingkat
keterbelakangan struktur sisi kiri, termasuk
LV dan katup aorta dan mitral. Dengan
demikian, HLHS dapat
diklasifikasikan menjadi empat subtipe
anatomi berdasarkan morfologi katup: (a)
stenosis aorta dan mitral; (B) atresia aorta
dan mitral; (c) atresia aorta dan stenosis
mitral; dan (d) AS dan mitral atresia.
Atresia aorta cenderung dikaitkan dengan
yang lebih parah derajat hipoplasia aorta
asendens daripada AS. Bahkan dalam
kasus tanpa atresia aorta terus terang,
bagaimanapun, lengkung aorta umumnya
hipoplastik dan, dalam kasus yang parah,
dapat bahkan terganggu. Ada rak
coarctation terkait pada 80% pasien
dengan HLHS, dan duktus itu sendiri
biasanya cukup besar, seperti arteri
pulmonalis utama. Namun, arteri
pulmonalis kecil, sekunder mengurangi
aliran darah paru intrauterin, yang dengan
sendirinya a konsekuensi dari obstruksi
aliran sisi kiri. Kiri rongga atrium
umumnya lebih kecil dari normal dan
ditekankan karena perpindahan ke kiri dari
septum primum. Hampir selalu ada
komunikasi antar negara via foramen
ovale, yang bisa besar, tetapi lebih umum
membatasi aliran kanan-ke-kiri. Dalam
kasus yang jarang terjadi, tidak adatingkat
atrium komunikasi, yang dapat mematikan
bagi bayi-bayi ini karena tidak ada jalan
bagi pulmonary venous return untuk
menyeberang RV. Cacat terkait dapat
terjadi dengan HLHS, dan banyak mereka
memiliki kepentingan sehubungan dengan
perbaikan operasi. Untuk Misalnya, jika
VSD hadir, LV dapat mempertahankan
ukuran normalnya selama pengembangan
bahkan di hadapan atresia mitral. Ini
adalah karena pirau kanan-ke-kiri melalui
defek mendorong pertumbuhan LV.Ini
memperkenalkan kelayakan biventrikular
perbaikan untuk subset pasien ini.
Meskipun HLHS pasti hasil dari kompleks
interaksi kesalahan perkembangan pada
tahap awal kardiogenesis, banyak peneliti
telah berhipotesis bahwa perubahan itu
aliran darah bertanggung jawab atas
keterbelakangan struktural yang menjadi
ciri HLHS.
Dengan kata lain, jika rangsangan
untuknormal perkembangan aorta
ascendendari primordial kantung aorta
adalah aliran darah sistemik tekanan tinggi
dari LV melalui katup aorta, kemudian
katup aorta atretik atau stenotik, yang
menghambat aliran dan hanya
menyebabkan diastolik tekanan rendah.
aliran retrograde melalui ductus, akan
mengubah perkembangan sinyal dan
menghasilkan hipoplasia struktur hilir.
Pertumbuhan normal dan perkembangan
LV dan katup mitral dapat dipengaruhi
secara sekunder, menghasilkan hipoplasia
atau atresia struktur ini.
Patofisiologi dan Diagnosis. Dalam
HLHS,darah vena paru memasuki atrium
kiri, tetapi sistol atrium tidak dapat
mendorong darah melintasi katup mitral
stenotik atau atretik ke dalam LV. Dengan
demikian, darah disuntikkan melintasi
foramen ovale ke atrium kanan, di mana ia
berkontribusi terhadap pemuatan volume
RV. Hasil akhirnya adalah hipertensi vena
pulmonal akibat obstruksi aliran keluar
pada tingkat atrium kiri, serta sirkulasi
berlebih paru dan kegagalan ventrikel
kanan. Ketika resistensi vaskular paru
turun pascakelahiran, kondisi ini
diperburuk karena keluaran ventrikel
kanan lebih disukai diarahkan dari
sirkulasi sistemik, yang mengakibatkan
perfusi arteri koroner dan organ vital yang
kurang. Penutupan ductus tidak
kompatibel dengan kehidupan pada
neonatus ini. Neonatus dengan HLHS
berat menerima semua aliran darah paru,
sistemik,dan koroner dari RV. Umumnya,
anak dengan HLHS akan mengalami
gangguan pernapasan pada hari pertama
kehidupannya, dan sianosis ringan dapat
dicatat. Bayi-bayi ini harus dengan cepat
diujicobakan ke pusat tersier, dan
ekokardiografi harus dilakukan untuk
memastikan diagnosis. Prostaglandin E1
harus diberikan untuk mempertahankan
patensi duktus, dan pengaturan ventilasi
harus disesuaikan untuk menghindari
oksigenasi berlebihan dan meningkatkan
ketegangan karbon dioksida. Manuver ini
akan mempertahankan resistensi vaskular
paru dan meningkatkan perfusi sistemik.
Kateterisasi jantung umumnya
harus dihindari karena biasanya tidak
membantu dan dapat menyebabkan cedera
pada duktus dan gangguan fungsi ginjal
sekunder akibat beban pewarna osmotik.
Pengobatan. Pada tahun 1983, Norwood
dan rekannya menggambarkan tahap
prosedur paliasi bedah paliatif duauntuk
menghilangkan HLHS103 yang kemudian
dimodifikasi menjadi metodetiga tahap
yang saat ini digunakan. Paliasi Tahap 1,
juga dikenal sebagaiNorwood yang
dimodifikasi prosedur, mem-bypass LV
dengan membuat bejana keluar tunggal,
neoaorta, yang muncul dari RV. Teknik
rekonstruksi lengkung saat ini melibatkan
penyelesaian hubungan antara akar paru,
aorta asenden asli, dan sepotong homograft
paru yang digunakan untuk menambah
aorta asli kecil. Ada beberapa modifikasi
dari anastomosis ini, terutama anastomosis
Damus -Kaye-Stansel (DKS), yang
melibatkan membagi aorta dan arteri
pulmonalis disinotubular persimpangan.
Aorta proksimal dianastomosis
keproksimal arteri pulmonalis,
menciptakan saluran keluar “berlaras
ganda” dari jantung. Outlet ini
dianastomosis ke aorta distal, yang dapat
ditambah dengan bahan homograft jika
adaterkait koarktasio. Pada penyelesaian
rekonstruksi lengkung,3,5 atau
pintasan4-mm ditempatkan dari arteri
polos kekanan arteri pulmonalis. Septum
interatrial kemudian dieksisi secara luas,
sehingga menciptakan komunikasi
interatrial yang besar dan mencegah
hipertensi vena pulmonal (Gambar 20-21).
Koneksi DKS, seperti yang dijelaskan
sebelumnya, dapat menghindari distorsi
pasca operasi dari koneksi tripartit di
neoaorta, dan dengan demikian
mengurangi risiko insufisiensi koroner.
Dapat digunakan ketika aorta 4 mm atau
lebih besar. Sayangnya, pada banyak bayi
dengan HLHS, terutama jika ada atresia
aorta, aorta bersifat kecil dan sering
berdiameter kurang dari 2 mm.
Manajemen bayi pasca operasi setelah
paliasi tahap 1 adalah kompleks karena
hasil yang menguntungkan tergantung
pada pembentukan keseimbangan
antaraparu dan sistemik perfusi. Literatur
baru-baru ini menunjukkan bahwa bayi-
bayi ini memerlukan
keluaran jantung pasca operasi yang
memadai untuk memasok baik sirkulasi
paru dan sistemik dan bahwa penggunaan
kateter oksimetrik untuk memantau
saturasi oksigen vena campuran (Svo2)
membantu dokter dalam
pemilihaninotropik agendan dalam
manajemen ventilasi.
Pengenalan terbaru dari modifikasi yang
mencakup rekonstruksi lengkung dan
penempatan pirau antara RV dan arteri
pulmonalis (Sano shunt) mengurangi
aliran diastolik yang dibuat oleh pintasan
BT klasik dan dapat menambah perfusi
koroner, sehingga meningkatkanpasca
operasi fungsi jantung. Percobaan
prospektif, acak, multi-institusional baru-
baru ini disponsori oleh National Institutes
of Health, uji coba Systemic Ventricle
Reconstruction (SVR), membandingkan
hasil neonatus yang memiliki salah
satudimodifikasi shunt BT yangvs shunt
Sano. Percobaan SVR menunjukkan
bahwa kelangsungan hidup bebas
transplantasi 12 bulan setelah pengacakan
lebih tinggi dengan shunt Sano
dibandingkan dengan shunt BT yang
dimodifikasi (74% vs 64%, P = 0,01).
Namun, kelompok shunt Sano memiliki
lebih banyak intervensi yang tidak
diinginkan (P = 0,003) dan komplikasi (P
= 0,002). Ukuran dan fungsi ventrikel
kanan pada usia 14 bulan dan tingkat efek
samping serius yang tidak fatal pada usia
12 bulan adalah serupa pada kedua
kelompok. Data yang dikumpulkan selama
rata-rata (± standar deviasi) masa tindak
lanjut 32 ± 11 bulan menunjukkan
perbedaan yang tidak signifikan
dalamtransplantasi kelangsungan hidup
bebasantara kedua kelompok (P =
0,06).107 Walaupun paliasi bedah dengan
prosedur Norwood masih menjadi terapi
utama untuk bayi dengan HLHS, pilihan
kombinasi bedah dan perkutan (prosedur
hibrid), yang terdiri dari pita arteri
pulmonalis bilateral dan penempatan stent
duktus, telah muncul sebagaimenjanjikan.
alternatif yangyang meniadakan perlunya
CPB padaneonatal rapuh periode. Prosedur
hibrid dilakukan dalam "hibrid
suite," menggabungkan kedua fasilitas
pencitraan fluoroskopi canggih
dikombinasikan dengan kemampuan ruang
operasi lengkap.Cangkok tabung
PTFEatau 3,5 mm dipotong dengan lebar 3
sampai 4 mm dan digunakan sebagai pita
pada arteri paru cabang, ditempatkan
persis di sebelah arteri pulmonalis utama.
Stent duktus kemudian diposisikan untuk
menutupi semua jaringan duktus dan
disebarkan melalui jahitan tali-dompet di
arteri pulmonalis utama. Sebuah shunt
sistemik-to-paru reverse dipertimbangkan
pada pasien dengan atresia aorta dan
coarctation preductal untuk
meningkatkankoroner; perfusi Namun,
sebuah studi baru-baru ini menunjukkan
tidak ada perbedaan dalam kelangsungan
hidup antara mereka dengan dan tanpa
shunt.
Prosedur hybrid juga dapat digunakan
sebagai jembatan untuk transplantasi
jantung pada bayi-bayi dengan regurgitasi
katup AV parah atau anatomi ventrikel
tunggal yang tidak cocok. Setelahtahap 1,
prosedur pembedahan kedua paliasiadalah
pembuatan shunt kavopulmonal dua arah
atau hemi-Fontan, umumnya pada 3
sampai 6 bulan kehidupan ketika
resistensi pembuluh darah paru telah
menurun ke tingkat normal. Ini adalah
langkah pertama dalam memisahkanparu-
paru dan sistemik sirkulasi, dan ini
mengurangi beban volume pada ventrikel
tunggal. Pirau arteri-ke-paru yang belum
ada (atau pirau RV-ke-paru) dihilangkan
selama operasi yang sama (Gbr. 20-22).
Tahap ketiga paliasi bedah, yang dikenal
sebagaidimodifikasi prosedur Fontan yang,
menyelesaikan pemisahan sirkulasi
sistemik dan paru-paru dan dilakukan
antara usia 18 bulan dan 3 tahun, atau
ketika pasien mengalami peningkatan
sianosis (yaitu, telah melampaui kapasitas
untuk perfusi sirkulasi sistemik dengan
darah yang cukup teroksigenasi). Ini secara
tradisional membutuhkan terowongan
lateral dalamkanan atriumuntuk
mengarahkan darah dari vena cava inferior
keparu-paru arteri, memungkinkan
pengurangan lebih lanjut dari volume
beban pada RV dan memberikan
peningkatan aliran darah paru untuk
meringankan sianosis. Baru-baru ini,
banyak yang lebih suka menggunakan
saluran ekstrakardiak (misalnya, cangkok
20-mm) untuk menghubungkan vena cava
inferior ke arteri pulmonalis.
Tidak semua pasien dengan HLHS
memerlukan perbaikan paliatif tiga tahap
ini. Beberapa bayi yang menderita bentuk
HLHS yang lebih ringan, baru-baru ini
dideskripsikan sebagai hipoplastik jantung
kiri (HLHC), memiliki hipoplasia aorta
atau mitral tanpa stenosis katup intrinsik
dan aliran antegrade di aorta asendens.
Pada kelompok ini, perbaikan dua
ventrikel dapat dicapai dengan hasil yang
masuk akal. Tchervenkov baru-baru ini
menerbitkan hasilnya dengan 12 pasien
dengan HLHC yang menjalani perbaikan
biventrikular pada usia rata-rata
7 hari. Teknik operatif terdiri daripulmonal
aortoplasti patch homograftpada
lengkungasenden aorta dan aortaserta
penutupan komunikasi interatrial dan
interventrikular. Jantung kiri mampu
mempertahankan perfusi sistemik pada
92% pasien, dan mortalitas dini adalah
15,4%. Empat pasien memerlukan operasi
ulang untuk meringankan obstruksi LVOT,
paling umum antara 12 dan 39 bulan
setelah perbaikan.Meskipun prosedur
Norwood adalahpaling banyak operasi
awal yangdilakukan untuk HLHS,
transplantasi dapat digunakan sebagai
terapi lini pertama dan mungkin lebih
disukai ketikaanatomi ada
pertimbanganatau fisiologis yang
menghalangi hasil yang menguntungkan
dengan perbaikan paliatif. Regurgitasi
trikuspid yang signifikan, hipertensi arteri
pulmonalis yang tidak terobati, atau gagal
ventrikel kanan progresif merupakan kasus
di manajantung penggantianmungkin
menguntungkan. Adaptasi luas
transplantasi sebagai pengobatan lini
pertama untuk HLHS telah dibatasi oleh
peningkatan tingkat kelangsungan hidup
Norwood karena operasi dan manajemen
 pra dan pasca operasi pasien telah
berkembang dan oleh ketersediaan organ
yang terbatas. Ketersediaan organ harus
dipertimbangkan sebelum memilih
transplantasi, karena 24% bayi meninggal
menunggu transplantasi dalam seri terbesar
hingga saat ini.
Hasil. Hasil untuk HLHS masih jauh lebih
buruk daripada cacat jantung kompleks
lainnya. Namun, dengan perbaikan dalam
perawatan perioperatif dan modifikasi
dalam teknik bedah, kelangsungan hidup
mengikuti prosedur Norwood sekarang
melebihi 80% di pusat-pusat yang
berpengalaman.Hasil untuk bayi berat lahir
rendah telah meningkat, tetapi berat badan
rendah masih tetap merupakan prediktor
utama terhadap kelangsungan hidup yang
buruk, terutama bila disertai
denganjantung tambahan defek, seperti
obstruksi aliran keluar sistemik
atauekstracardiac anomali.
CACAT YANG MUNGKIN DIRALAT
ATAU DIPERBAIKI
Anomali Ebstein
Anatomi. Ini adalah kelainan yang langka,
terjadi pada kurang dari 1% pasien PJK.
Perkembangan yang dominan padaini
lesiadalah perpindahan inferior dari katup
trikuspid ke dalam RV, walaupun Bove1
dan yang lainnya telah menekankan fakta
bahwa anomali Ebstein terutama
merupakan cacat padaventrikel kanan
morfologidaripada cacat terisolasi
padatrikuspid katup. Leaflet anterior
biasanya dipasang padanormalnya
posisipada annulus, tetapi leaflet septum
dan posterior dipindahkan ke ventrikel. Ini
secara efektif membagi RV
menjadi dua bagian: bagian inlet (RV
atrialized) dan bagian outlet (RV benar
atau trabeculated). RV atrialized biasanya
tipis dan melebar. Demikian pula, annulus
trikuspid dankanan atriumsangat melebar,
dan katup trikuspid biasanya regurgitasi
dengan selebaran "seperti layar". Biasanya
ada hadiah ASD, yang menghasilkan pirau
kanan-ke-kiri diatrium
tingkat. Kadang-kadang, ada atresia paru
anatomi yang benar atau bentuk obstruksi
RVOT yang lebih ringan. Tipe Wolff-
Parkinson-White syndrome dariaksesori
jalurdengan pre-eksitasi terkait terdapat
pada 15% pasien.
Patofisiologi. Disfungsi ventrikel kanan
terjadi pada pasien dengan anomali
Ebstein karena dua mekanisme dasar:
obstruksi aliran masuk pada tingkat
ventrikel yang diratakan, yang
menghasilkan pengisian RV yang tidak
efektif dankontraktil disfungsi. Obstruksi
aliran masuk dan regurgitasi trikuspid,
yang diperburuk oleh dilatasi annular
progresif, keduanya menghasilkan
pengisian RV yang tidak efektif. Disfungsi
kontraktil RV adalah akibat dari
penurunan jumlah serat miokard, serta
kontraksi sumbang dari sebagian besar
yang mengalami atrialized.
Kurangnya aliran ke depan pada tingkat
ventrikel kanan dapat menyebabkan atresia
paru fisiologis atau fungsional, dan bayi
tergantung pada patensi duktus untuk
bertahan hidup. Semua aliran balik vena
sistemik harus diarahkan melalui ASD ke
atrium kiri, di mana ia dapat dihambat
melalui duktus untuk pertukaran gas.
Namun, fungsi ventrikel kiri biasanya
dikompromikan pada bayi dengan anomali
Ebstein yang parah juga, karena RV yang
sangat besar dan aliran ke sana kemari di
dalam RV yang diririalisasi mencegah
pencampuran intrakardiak yang memadai.
Fungsi ventrikel kiri juga dapat sangat
terganggu dalam anomali Ebstein karena
RV besar menyebabkanventrikel kiri
kompresi.
Diagnosa. Ada spektrum presentasi klinis
pada bayi dengan anomali Ebstein yang
mencerminkan spektrum anatomi anomali
ini. Beberapa bayi dengan bentuk yang
kurang parah dapat mengalami sianosis
ringan, sedangkan timbulnya gejala klinis
pada pasien yang selamat dari masa kanak-
kanak adalah bertahap, dengan usia rata-
rata diagnosis pada pertengahan remaja.
Namun, bayi dengan atrialization parah
danparu stenosisakan menjadi sianotik dan
asidosis saat lahir. Radiografidada dapat
menunjukkan penampilan klasik, yang
terdiri dari “dinding-dinding” hati bulat,
mirip dengan yang terlihat dengan efusi
perikardial. EKG dapat menunjukkan
bundlebranch blok kanan dan deviasi
sumbu kanan.
Wolff-Parkinson-White Sindrom(WPW),
seperti yang disebutkan sebelumnya,
adalah temuan umum pada pasien ini.
Ekokardiografi akan mengkonfirmasi
diagnosis dan memberikan informasi
penting termasuk fungsi katup trikuspid,
ukuran bagian RV yang dirubah,
derajatparu stenosis, dan ukuran
atrium.The Great Ormond Street Score
(GOSE), yang terdiri dari area atrium
kanan ditambah areadirubah bagian RV
yangdan dibagi dengan area diastolik
daritersisa ruang jantung yang, telah
diusulkan sebagai alat prognostik yang
berguna untuk stratifikasi neonatus dengan
anomali Ebstein. Skor lebih dari 1
diterjemahkan ke dalam hasil fatal yang
seragam.elektrofisiologi Studidengan
radiofrekuensi ablasi diindikasikan pada
pasien dengan bukti sindrom WPW atau
pada anak-anak dengan riwayat takikardia
supraventrikular,kompleks-lebar yang
tidak jelas takikardia, atau sinkop.
Pengobatan. Pembedahan diindikasikan
untuk bayi simptomatik dan untuk anak
yang lebih tua dan orang dewasa dengan
aritmia,progresif sianosis, atau New York
Heart Association kelas III atau IV.
Namun, perbaikan operatif mungkin
berbeda, tergantung pada usia pasien,
karena anak yang lebih tua biasanya adalah
kandidat untuk perbaikan biventricular
atau satu-setengah ventrikel,
sedangkanmoderat kelangsungan hidup
yangtelah dilaporkan untuk neonatus,
menggunakan prosedur yang mengubah
anatomi ke fisiologi ventrikel tunggal,
seperti yang dijelaskan oleh Starnes dan
rekan kerja. Pendekatan bedah yang
digunakan secara luas saat ini untuk pasien
bayi yang masih hidup dijelaskan oleh
Danielson dan rekannya pada tahun
1992.Prosedur ini mensyaratkan eksisi
jaringan atrium kanan yang berlebihan dan
penutupan patchterkait ASD, pemasangan
bagian ventrikel yang dirialized
dengan obliterasi dari rongga
aneurysmal,trikuspid posterior
annuloplastyuntuk mempersempit annulus
trikuspid, rekonstruksi katup trikuspid jika
selebaran anterior memuaskan, atau
penggantian katup trikuspid jika perlu.
Jika katup trikuspid tidak dapat menerima
rekonstruksi, penggantian katup harus
dipertimbangkan. Perawatan harus diambil
ketika melakukan annuloplasty posterior,
Para pendukung
atau selama melakukan penggantian katup,
untuk menghindari sistem konduksi,
karena blok jantung yang lengkap dapat
mempersulit prosedur ini. Selain itu,
pasien yang menunjukkan buktipreoperatif
pre-eksitasiharus menjalani pemetaan
elektrofisiologis dan ablasi.
Neonatal Anomali Ebstein adalah entitas
yang terpisah. Hasil dengan koreksi bedah
sangat buruk, dan banyak neonatus bukan
kandidat untuk perbaikan operasi seperti
yang dijelaskan sebelumnya. Pilihan bedah
untuk neonatus simptomatik
meliputipaliatif prosedur, perbaikan
ventrikel satu setengah, atau konversi ke
fisiologi ventrikel tunggal. Dapat
diperdebatkan, hasil yang paling
menguntungkan dalam anomali Ebstein
simptomatik neonatal atau perbaikan pada
bayi yang sedikit lebih tua telah dicapai
dengan menggunakanventrikel kanan
premis eksklusi. Teknik ini, dikenal
sebagai"Starnes" prosedur, menggunakan
patch fenestrasi untuk menutupkatup
trikuspid lubangditambah dengan pirau
arteri sistemik-ke-paru.
Patchharus fenestrated untuk
memungkinkan dekompresi RV dalam
kasus atresia paru anatomi. Meskipun
Knott-Craig dan rekan telah
menggambarkan perbaikan katup trikuspid
untukpenuh spektrumneonatus dan bayi
denganjangka pendek dan jangka
menengah yang sangat hasilbaik, hasil ini
belum direproduksi di lembaga lain.
Perbaikan ventrikel satu-setengah pertama
kali dijelaskan oleh Billingsly dan rekan
kerja sebagai upaya untuk mencapailebih
sirkulasi paru "pulsatil" yangfisiologis
pada pasien dengan RV hipoplastik atau
displastik. Hal ini dilakukan dengan
mengalihkan vena kava superior darah
langsung ke paru sistemarterioleh shunt
cavopulmonary dua arah sementara
merekrut RV untuk mendorong vena kava
darah rendah langsung ke arteri pulmonalis
melalui RVOT tersebut. Dengan demikian
hemodinamik dari perbaikan ventrikel
satu-setengah ditandai dengan sirkulasi
sistemik dan paru yang terpisah secara
seri.Sirkulasi sistemik sepenuhnya
didukung oleh ventrikel sistemik, dan
sirkulasi paru didukung oleh
keduabidirectional shuntGlenn dan
ventrikel hipoplastik (paru).
pendekatan ini melaporkan penurunan
tekanan atrium kanan dan penurunan
hipertensi vena cava inferior, yang
diteorikan bertanggung jawab atas banyak
komplikasi menakutkan dari
sirkulasi Fontan, termasuk ensefalopati
kehilangan protein, kemacetan hati, aritmia
atrium, dan sistemikventrikel kegagalan.
Selain itu, pemeliharaandarah pulsatil
pulmonal aliran, sebagai kebalikan dari
aliran laminar kontinyu seperti padaFontan
sirkulasi, mungkin menguntungkan bagi
mikrosirkulasi paru, meskipun belum
terbukti dalam penelitian sejauh ini.
Kriteria tertentu, terutama skor katup
trikuspid Z yang adekuat, serta tidak
adanya hipertensi pulmonal berat
ataubersamaan yang defek
yangmemerlukan perbaikan intrakardiak
yang rumit, harus dipenuhi sebelum
memilih pendekatan ventrikel satu-dan-
setengah.Pasien yang tidak memenuhi
kriteria ini dapat didekati dengan
perbaikan dua ventrikel dan fenestrasi
atrium atau perbaikan Fontan. Pada bayi
dengan anomali Ebstein parah, Stabilisasi
awal dengan prostaglandin untuk
mempertahankan patensi duktus, ventilasi
mekanis, dan koreksi sianosis adalah
wajib. Asidosis metabolik, jika hadir
dariterganggu perfusi sistemik yang, harus
diobati secara agresif denganafterload
pengurangan. Banyak dari bayi-bayi ini
akan meningkat lebih dari 1 hingga 2
minggu karena resistensi pembuluh darah
paru turun dan mereka mampu
meningkatkan aliran antegrade ke dalam
sirkulasi paru melalui RV abnormal dan
katup trikuspid mereka. Ketika stabilisasi
dan paliasi medis gagal, manajemen bedah
tetap menjadi pilihan, meskipun
keberhasilannya tergantung pada banyak
faktor anatomi (misalnya, kecukupan
katup trikuspid, RV dan saluran aliran
paru), dan operasi untuksimptomatik
neonatusdengan anomali Ebstein
membawa risiko tinggi. Baru-baru ini,
Knott-Craig dan rekan melaporkan tiga
kasus di manatwoventricle
perbaikandilakukan oleh penutupan
subtotal ASD, reseksi luas atrium kanan,
danvertikal plikasidari kamar yang
dialiriasi. Tindak lanjut lima tahun
mengungkapkan semua pasien tidak
menunjukkan gejala dan dalam irama sinus
tanpa obat.
Hasil. Pada periode neonatal,pasca operasi
yang paling umum masalah, apakah
setelah prosedur paliatif sederhana
sepertiBT shuntatau mengikuti prosedur
yang lebih luas seperti upaya pengecualian
RV, adalah curah jantung yang
rendah.supraventrikular Takikardiajuga
telah menjadi masalah pasca
operasi.komplit yang Penyumbatan
jantungmengharuskan implantasi alat pacu
jantung harus jarang dilakukan jika teknik
yang dijelaskan untuk menghindari
penjahitan antara sinus koroner dan anulus
trikuspid digunakan.
Ada beberapa laporan hasil yang
dipublikasikan, karena kelangkaan cacat
ini. Namun, berdasarkan riwayat alami
dari kondisi ini, yang sangat jinak bagi
sebagian besar pasien yang lebih tua,
prospek harus sangat baik untuk pasien
yang telah selamat dari penutupan ASD,
pemasangan, dan annuloplasty trikuspid.
TransposisiArteri Besar
Anatomi. Transposisi lengkap ditandai
oleh koneksi atrium ke ventrikel yang
sesuai dengantidak sesuai koneksi
ventrikuloarterial yang. Jadi, aorta muncul
di anterior dari RV, sedangkan arteri
pulmonalis muncul di posterior dari LV.
Van Praagh dan rekan kerja
memperkenalkan istilah D-transposisi
arteri besar (D-TGA) untuk
menggambarkan cacat ini, sedangkan L-
TGA menggambarkan bentuk transposisi
yang dikoreksi di mana ada
ketidaksesuaian AV yang terjadi
bersamaan. D-TGA membutuhkan
pencampuranintrakardiak darah, yang
biasanya terjadi pada tingkat atrium dan
ventrikel atau melalui duktus paten.
Anomali koroner yang signifikan sering
terjadi pada pasien dengan D-TGA.Pola
yang paling umum , terjadi pada 68%
kasus, ditandai olehkiri arteri
koronerutama yang timbul dari sinus
koroner kiri, sehingga meningkatkan arteri
anterior descending anterior kiri dan
sirkumfleksa.
Varian yang paling umum adalahkoroner
sirkumfleksa arterimuncul sebagai cabang
dari arteri koroner kanan, bukan dari arteri
koroner kiri.
Patofisiologi. D-TGA
menghasilkanparuparalel sirkulasidan
sistemik, dengan kelangsungan hidup
pasien tergantung pada pencampuran darah
intrakardiak. Setelah lahir, kedua ventrikel
relatif tidak patuh, dan dengan demikian,
bayi pada awalnya memilikilebih tinggi
aliran paru yangkarena penurunan
resistensi hilir. Ini menyebabkan
pembesaran atrium kiri dan pirau kiri-ke-
kanan melalui foramen ovale paten.
Pascakelahiran, LV tidak mengalami
hipertrofi karena tidak mengalami
afterload sistemik. Kurangnyaekstrauterin
normal maturasi ventrikel kirimemiliki
implikasi penting untuk waktu perbaikan
bedah karena LV harus dikonversi ke
ventrikel sistemik dan dapat berfungsi
melawansistemik resistensi vaskular. Jika
perbaikan lengkap dilakukan dalam
beberapa minggu pertama kehidupan, LV
biasanya beradaptasi dengan mudah
terhadapsistemik resistensikarena
dikondisikan untukparu intrauterin tinggi
resistensi pembuluh darah. Setelah
beberapa minggu kehidupan, LV yang
dikondisikan untuk penurunan resistensi
paru yang terjadi ketika paru-paru
mengembang setelah lahir mungkin
mengalami kesulitan beradaptasi dengan
resistensi vaskular sistemik tanpa
persiapan pra operasi atau dukungan pasca
operasi. Teknik-teknik baru "persiapan"
LV menggunakan pita arteri paru telah
digunakan dalam kasus-kasus di mana
perbaikan lengkap telah ditunda.
Manifestasi dan Diagnosis Klinis. Bayi
dengan D-TGA dan septum ventrikel yang
utuh biasanya sianotik saat lahir, dengan
arteri Po2 antara 25 dan 40 mmHg. Jika
patensi duktus tidak dipertahankan,
penurunan akan cepat dengan asidosis
metabolik dan kematian. Sebaliknya, bayi-
bayi dengan VSD yang ada bersama-sama
mungkin hanyaringan hipoksemikdan
mungkin mendapat perhatian medis setelah
2 hingga 3 minggu, ketika resistensi
pembuluh darah yang menurun
menyebabkan gejala gagal jantung
kongestif. EKG akan mengungkapkan
hipertrofi ventrikel kanan, dan rontgen
dada akan mengungkapkanberbentuk telur
klasik konfigurasi. Diagnosis pasti dibuat
dengan ekokardiografi, yang secara andal
menunjukkan ketidaksesuaian
ventrikuloarterial dan lesi terkait.
Kateterisasi jantung jarang diperlukan,
kecuali pada bayi yang membutuhkan
pembedahan setelahneonatal periodeuntuk
menilai kesesuaian LV untuk mendukung
sirkulasi sistemik. Namun kateterisasi
terbatas bermanfaat untuk kinerja
septostomi atrium pada neonatus
dengantidak adekuat pencampuran
intrakardiak yang.
Perbaikan Bedah. Blalock dan Hanlon
memperkenalkan intervensi operasi
pertama untuk D-TGA dengan
penciptaanatrium septektomiuntuk
meningkatkan pencampuran intrakardiak.
Prosedur awal ini layak dilakukan di era
pra-CPB, tetapi memiliki tingkat kematian
yang tinggi. Kemudian, Rashkind dan
Causo mengembangkanberbasis kateter
septostomi balon, yang sebagian besar
menghilangkan kebutuhan untukterbuka
septektomi.Manuver paliatif awal ini,
bagaimanapun, bertemu denganterbatas
keberhasilan yang, dan tidak sampai akhir
1950-an, ketika Senning dan Mustard
mengembangkan "perbaikan atrium"
pertama, bahwa hasilnya meningkat.
Operasi Senning terdiri dari rerouting
aliran vena di tingkat atrium dengan
menginsisi dan meluruskan kembali
septum atrium di atas vena paru dan
menggunakan dinding bebas atrium kanan
untuk membuat baffle vena pulmonal
(Gbr. 20-23). Meskipun perbaikan
Mustard serupa, itu menggunakan
perikardium autologus atau bahan sintetis
untuk membuat penyekat antar-negara.
Prosedur sakelar atrium ini
menghasilkan koreksi fisiologis, tetapi
bukan anatomi, karena sirkulasi sistemik
masih didasarkan pada RV. Namun,
kelangsungan hidup naik menjadi 95% di
sebagian besar pusat dengan
menggunakanbalon awal septostomy
diikuti oleh prosedur sakelar atrium pada
usia 3 hingga 8 bulan.Meskipun tingkat
kelangsungan hidup awal yang
meningkat,jangka panjang masalah, seperti
vena cava superior atauvena paru
obstruksi, kebocoran baffle, aritmia,
regurgitasi katup trikuspid, dan kegagalan
ventrikel kanan, mendorong
pengembangan prosedur sakelar arteri oleh
Jatene pada tahun 1975. Prosedur sakelar
arteri melibatkan pembagian aorta
danpulmonalis arteri, translokasi posterior
aorta (LeCompte manuver), mobilisasi
arteri koroner, penempatan patch
perikardial berbentuk pantaloon, dan
penjajaran arteri koroner yang tepat pada
arteri. neoaorta (Gbr. 20-24).
Pertimbangan yang paling penting adalah
waktubedah perbaikan, karena sakelar
arteri harus dilakukan dalam waktu 2
minggu setelah kelahiran, sebelum LV
kehilangan kemampuannya untuk
memompa terhadap afterload sistemik.
Pada pasien yang datang lebih dari 2
minggu, LV dapat dilatih kembali
denganpulmonalis awal banding arteridan
pirau aortopulmoner diikuti
dengandefinitif perbaikan. Atau, LV yang
tidak siap dapat didukung mengikuti
sakelar arteri dengan perangkat bantuan
mekanis selama beberapa hari sementara
itu memulihkan kemampuan untuk
mengelola tekanan sistemik.
Ekokardiografi dapat digunakan untuk
menilaiventrikel kiri kinerjadan memandu
perencanaan operasi dalam keadaan ini.
Subset pasien yang datang dengan D-TGA
rumit oleh obstruksi LVOT dan VSD
mungkin tidak cocok untuk operasi sakelar
arteri. Operasi Rastelli, pertama kali
dilakukan pada tahun 1968, menggunakan
penempatan baffle intracardiac untuk DORV mencakup spektrum malformasi,
mengarahkankiri darah ventrikelke aorta karena pergeseran aorta yang tidak
dan saluran valac ekstra-kardiak untuk lengkap ke LV sering dikaitkan dengan
membangun kontinuitas antara RV dan kelainan perkembangan jantung lainnya,
arteri pulmonalis, yang telah menyebabkan seperti loop ventrikel dan spiral
hasil yang sukses pada pasien yang infundibular-truncal. Sebagian besar hati
kompleks ini. yang memamerkan DORV memiliki VSD
Hasil Untuk pasien dengan D-TGA, yang bersamaan, yang bervariasi dalam
septum ventrikel yang utuh, dan VSD, ukuran dan hubungannya secara spasial
operasi sakelar arteri memberikanjangka dengan kapal-kapal besar. VSD biasanya
panjang yang sangat baik hasildengan non-restriktif dan merupakan satu-satunya
tingkat kematian kurang dari 5%.operasi aliran keluar untuk LV; lokasinya relatif
Risikomeningkat ketika tidak terhadap pembuluh darah besar
menguntungkan konfigurasi anatomi menentukan dominan fisiologi DORV,
koroner yang hadir atau ketika yang dapat dianalogikan dengan VSD
augmentation dari lengkung aorta besar yang terisolasi, tetralogi Fallot, atau
diperlukan.Komplikasi yang paling umum D-TGA. Lev et al, pada tahun 1972,
adalahparu supravalvular stenosis, terjadi menyarankan untuk mempertimbangkan
10% dari waktu, yang mungkin DORV sebagai spektrum hati
memerlukan operasi ulang. Hasil operasi yang “beralih dari tetralogi dengan VSD
Rastelli telah meningkat secara dengan mengesampingkan aorta ke
substansial, dengan tingkat kematian dini ventrikel kanan outlet ganda dengan VSD
5% dalam ulasan tahun 2001. Hasil angka subaortik.” Dengan demikian, Lev dan
kematian yang terlambat kurang rekannya menggambarkan skema
menguntungkan karenasaluran yang klasifikasi untuk DORV berdasarkan pada
kegagalanmembutuhkan operasi ulang, "komitmen" VSD untuk salah satu atau
pemasangan alat pacu jantung, atau kedua arteri besar.VSD dapat berupa
bantuan obstruksi LVOT sering terjadi. subaortik, komitmen ganda, nonkomitmen,
Ventrikel Kanan Outlet Ganda atau subpulmonik. Jenis subaortik adalah
Anatomi. Double-outlet RV (DORV) yang paling umum (50%) dan terjadi
menyumbang 5% dari PJK dan ada ketika ketika VSD terletak tepat di bawahaorta
aorta dan arteri pulmonalis muncul anulus.
seluruhnya, atau sebagian besar, dari RV.
 VSD dengan komitmen ganda (10%)
hadir ketika VSD terletak di bawah aorta
dan arteri pulmonalis, yang biasanya
berdampingan dalam lesi ini.tidak VSD
yangterikat (10% –20%) ada ketika VSD
jauh dari kapal besar. Himpunan bagian
hati DORV dengan VSD yang terletak di
bawah katup paru juga diklasifikasikan
sebagai sindrom Taussig-Bing. Ini terjadi
pada 30% kasus DORV dengan VSD, dan
itu terjadi ketika aorta berotasi lebih
anterior, dengan arteri pulmonalis diputar
lebih posterior
(Gambar 20-25).
Manifestasi dan Diagnosis Klinis. Pasien
dengan DORV biasanya hadir dengan
salah satu dari tiga skenario berikut: (a)
mereka dengan VSD berkomitmen atau
subaortik ganda hadir dengan gagal
jantung kongestif dan kecenderungan
tinggi untuk hipertensi paru, seperti bayi
dengantunggal yang besar VSD; (B)
mereka dengan VSD subaortik dan
stenosis paru
hadir dengan sianosis dan hipoksia, seperti
bayi dengan tetralogi Fallot; dan (c)
mereka dengan VSD subpulmonik hadir
dengan sianosis, seperti halnya dengan D-
TGA, karena streaming mengarahkan
darah vena desaturasi sistemik ke aorta
danteroksigenasi darahke arteri
pulmonalis. Dengan demikian, tigapenting
faktoryang mempengaruhi presentasi klinis
danselanjutnya manajemen bayi dengan
DORV adalah ukuran dan loactaion
dariVSD, ada atau tidak adanya obstruksi
RVOT penting, dan kehadiran anomali
lainnya (terutama terkait hipoplasia sisi
kiri struktur terkadang terlihat
dengansubpulmonary
VSD). Ekokardiografi merupakan andalan
diagnosis dandapat jugamemberikan
informasi berharga mengenai kelayakan
perbaikan biventrikular. Pertanyaan
anatomi khusus yang harus
diselesaikan untuk membantu dalam
perencanaan bedah selain yang disebutkan
sebelumnya termasuk anatomi koroner
(adanya cabang kerucut atau anterior kiri
turun dari koroner kanan
mengalir melintasi conus), adanya
tambahan yang VSD berotot jauh dari
either great vessel, dan jarak antara katup
trikuspid dan pulmonal. Kateterisasi
jantung jarang diperlukan pada neonatus
atau bayi, kecuali untuk menentukan
derajat hipertensi paru dan untuk
menentukan efek dari prosedur paliatif
sebelumnya padaarteri pulmonalis
anatomi.
Terapi. Tujuan dari operasi korektif
adalah untuk meringankan stenosis paru,
untuk menyediakan jalur keluar yang
terpisah dan tidak terhalang dari masing-
masing ventrikel ke pembuluh darah besar
yang benar, dan untuk mencapai
pemisahan sirkulasi sistemik dan paru.
 lebih baik. Namun, dalam kasus di mana
suatu Diperlukan saluran katup
valasacardiac, lebih baik ditunda perbaikan
definitif sampai anak berusia 2 hingga 3
tahun, karena ini memungkinkan
penempatan saluran yang lebih besar dan
mungkin berkurang jumlah penggantian
saluran wajib masa depan.
Double-Outlet Right Ventricle with
Subaortic or Doubly Committed
Ventricular Septal Defect Without
Pulmonary Stenosis
Kelompok pasien ini dapat diobati dengan
membuat intrakardiak. baffle yang
mengarahkan darah dari LV ke aorta.
Pembesaran VSD mungkin diperlukan
untuk memberikan ruang yang cukup
untuk penyekat; ini harus dilakukan lebih
awal untuk menghindari cedera pada
sistem konduksi yang normalnya terletak
inferoposterior di sepanjang perbatasan
VSD. Selain itu, pertimbangan penting
lainnya dalam membangun terowongan
aliran keluar LV termasuk keunggulan dari
septum konal, lampiran dari katup
trikuspid septum kerucut, dan jarak antara
trikuspid dan katup paru. Dalam beberapa
kasus, anatomi yang tidak menguntungkan
mungkin menghalangi penempatan baffle
intrakardiak yang memadai, yang
mengharuskan perbaikan ventrikel tunggal.
Double-Outlet Right Ventricle with
Subaortic or Doubly Committed
Double-Outlet Right Ventricle with
Ventricular Septal Defect with
Noncommitted Ventricular Septal
Pulmonary Stenosis
Defect
Perbaikan defek ini mirip dengan yang di
komitmen Perbaikan hati dengan DORV
atas kecuali jika bersamaan Rekonstruksi
dan VSD non-komitmen dapat dicapai
RVOT harus dilakukan selain terowongan
dengan membangun terowongan
intrakardiak. Augmentasi RVOT dapat
intraventrikular menghubungkan VSD ke
dilakukan dengan penempatan patch
aorta, menutup arteri paru-paru, dan
transannular atau dengan penempatan dari
menempatkan saluran ekstra-kardiak
saluran valac extracardiac ketika anomali
valensi dari RV kearteri pulmonalis. Pada
kiri arteri descending anterior menghalangi
pasien tanpa stenosis paru yang sudah
penggunaan patch.
tidak tertahankan gagal kongestif, pita
Sindrom Taussig-Bing tanpa Paru-Paru
arteri pulmonalis dapat ditempatkan dalam
Stenosis
6 bulan pertama untuk mengontrol arteri
Bayi ini paling baik diobati dengan
paru sirkulasi berlebihan dan mencegah
septostomi balon selama periode neonatal
perkembangan paru hipertensi.
untuk meningkatkan pencampuran, diikuti
Bayi dengan stenosis paru dapat dikelola
oleh VSD penutupan membuat jalan LV
dengan a pirau sistemik ke paru diikuti
yang membingungkan ke arteri pulmonalis
dengan perbaikan biventrikular seperti
dan arteri beralih operasi. Prosedur
yang dijelaskan oleh Belli dan rekannya
Kawashima, di mana suatu terowongan
pada tahun 1999, atau dengan dimodifikasi
intraventrikular digunakan untuk
Fontan. Tidak ada konsensus mengenai
membingungkan LV keluar langsung ke
waktu perbaikan, tetapi literatur terbaru
aorta, bisa juga digunakan ketika aorta
menunjukkan bahwa perbaikan dalam 6
lebih posterior atau ketika ada stenosis
bulan pertama dikaitkan dengan hasil yang
paru yang terkait.
Sindrom Taussig-Bing dengan
Pulmonary Stenosis
Cacat ini dapat diobati dengan berbagai
teknik,tergantung pada rincian anatomi
spesifik dan keahlian dari tim perawatan.
Perbaikan tipe Rastelli, yang melibatkan
konstruksi terowongan intraventrikular
melalui yang ada VSD yang
menghubungkan LV ke kedua kapal besar,
diikuti oleh divisi dari arteri pulmonalis
pada asalnya dan penyisipan
saluran katup dari RV ke arteri pulmonal
distal, dapat dilakukan. Alternatifnya,
prosedur Yasui, yang melibatkan
membingungkan VSD ke arteri pulmonalis
dan membuat anastomosis DKS antara
arteri pulmonalis dan aorta dengan
augmentasi tambalan, dapat dicapai
bersamaan dengan penempatan saluran
arteri RV-paru.
Hasil. Hasil perbaikan DORV umumnya
menguntungkan, terutama untuk DORV
tipe tetralogi dengan subaortik VSD.
Namun, tipe DORV yang lebih kompleks,
termasuk tipeterikat VSD dan Taussig-
Bing yang tidak, masih memiliki arti
penting morbiditas dan mortalitas.
Selanjutnya diulang intervensi untuk
rekonstruksi RVOT atau operasi bertahap
untuk pasien yang menjalani triagulasi
untuk jalur ventrikel tunggal menimbulkan
bahaya terlambat untuk pasien yang
selamat dari perbaikan awal. Lembaga
tunggal baru-baru ini seri mengevaluasi
393 pasien dengan DORV.138 Para
penulis menemukan bahwa kebutuhan
intervensi ulang mendekati 37% pada 15
tahun setelah perbaikan. Operasi sakelar
arteri, yang bertentangan dengan perbaikan
tipe Rastelli, dikaitkan dengan peningkatan
risiko kematian postrepair awal, tetapi
dimitigasi terhadap risiko kematian yang
terlambat. Pasien dengan struktur sisi kiri
hipoplastik dan VSD nonsubaortik
mungkin lebih baik dengan perbaikan
ventrikel tunggal.
Tetralogy of Fallot
Anatomy. Deskripsi asli tetralogy of
Fallot (TOF) oleh Ettienne Louis Fallot,
seperti namanya, termasuk empat kelainan:
VSD perimembran besar yang berdekatan
dengan trikuspid katup; aorta utama;
tingkat variabel RVOT obstruksi, yang
mungkin termasuk hipoplasia dan displasia
katup paru serta obstruksi di subvalvar dan
tingkat arteri paru; dan hipertrofi ventrikel
kanan. Baru-baru ini, Van Praagh et al141
menunjukkan bahwa TOF bisa lebih tepat
disebut monologi Fallot, karena empat
komponen dijelaskan oleh malposisi
infundibular sekat. Ketika septum
infundibular dipindahkan anterior dan ke
kiri, RVOT menyempit dan anterior
perpindahan menyebabkan kegagalan fusi
ventrikel septum di antara lengan
trabeculo-septo-marginalis (Gbr. 20-26).
Morfologi TOF sangat heterogen dan
termasuk katup paru yang tidak ada, AV
septal yang bersamaan cacat, dan atresia
paru dengan jaminan aortopulmoner
utama.
Diskusi saat ini hanya akan fokus pada apa
yang disebut presentasi klasik TOF tanpa
intracardiac yang hidup berdampingan
cacat.
Pola arteri koroner anomali, terkait dengan
asal keduanya atau distribusi, telah
dijelaskan dalam TOF. Namun, anomali
koroner yang paling penting secara
pembedahan terjadi ketika
arteri desendens anterior kiri muncul
sebagai cabang kanan Arteri koroner. Ini
terjadi pada sekitar 3% kasus TOF dan
dapat menghalangi penempatan patch
transannular, karena
arteri koroner desendens anterior kiri
melintasi RVOT pada jarak yang
bervariasi dari annulus katup paru
Patofisiologi dan Presentasi Klinis.
Presentasi awal seorang anak yang
menderita TOF tergantung pada tingkat
obstruksi RVOT. Anak-anak dengan
sianosis saat lahir biasanya memiliki
hipoplasia annular paru yang parah dengan
hipoplasia bersamaan dari arteri paru
perifer.
Namun, sebagian besar anak-anak hadir
dengan sianosis ringan saat lahir, yang
kemudian berkembang sebagai hipertrofi
ventrikel kanan yang lebih jauh
mengganggu RVOT. Sianosis biasanya
menjadi signifikan dalam 6 sampai 12
bulan pertama kehidupan, dan anak dapat
mengembangkan mantra "tet" yang khas,
yang merupakan periode hipoksemia
ekstrem. Mantra ini ditandai dengan
menurunnya aliran darah paru dan
peningkatansistemik aliran darah. Mereka
dapat dipicu oleh stimulus apa pun yang
mengurangi resistensi vaskular sistemik,
seperti demam, agitasi, atau aktivitas fisik
yang kuat. Mantra sianotik meningkatkan
keparahan dan frekuensi seiring
bertambahnya usia anak, dan pasien yang
lebih tua dengan TOF yang tidak
terkoreksi mungkin sering berjongkok,
yang meningkatkan resistensi pembuluh
darah perifer dan mengurangi sianosis.
Evaluasi pada pasien yang lebih tua
dengan TOF dapat menunjukkan clubbing,
polycythemia, hemoptysis, atau abses otak.
Radiografi thoraks akan menunjukkan
jantung berbentuk boot, dan EKG akan
menunjukkan pola normal hipertrofi
ventrikel kanan. Ekokardiografi
mengkonfirmasi diagnosis karena
menunjukkan posisi dan sifat VSD,
menentukan karakter obstruksi RVOT, dan
sering memvisualisasikan arteri paru
cabang dan arteri koroner proksimal.
Kateterisasi jantung jarang diperlukan dan
sebenarnya berisiko di TOF karena dapat
membuat kejang otot RVOT dan
menghasilkan episode hiperianosis (tet
spell). Kadang-kadang, aortografi
diperlukan untuk menggambarkan anatomi
arteri koroner.
Pengobatan. John Deanfield144
menyatakan “... tindak lanjut yang panjang
tak terhindarkan berarti operasi di era
sebelumnya: Operasi yang lebih baru, pada
usia yang lebih muda, denganpra operasi,
operasi, dan pasca operasi yang lebih baik
perawatan, akan meningkatkan hasil
jangka panjang. Data dari era sebelumnya
(sebelumnya) akan terlalu pesimistis.
”Pernyataan ini terutama terkait dengan
koreksi bedah TOF yang telah berevolusi
dari pendekatan bertahap paliasi anteseden
pada masa bayi diikuti dengan perbaikan
intrakardiak ke perbaikan primer selama
beberapa bulan pertama kehidupan tanpa
operasi paliatif sebelumnya. Namun, pirau
sistemik ke paru, umumnyaBT pirau,
mungkin masih lebih disukai dengan
neonatus muda yang tidak stabil di bawah
3 bulan, ketika saluran ekstrakardiak
diperlukan karenakoroner desendens
anterior kiri anomali arteri, atau ketika
atresia paru,pulmonalis cabang yang
signifikan hipoplasia arteri, atau anomali
non-kardiak yang berat terjadi bersamaan
dengan TOF.
Secara tradisional, TOF diperbaiki melalui
ventrikulotomi kanan, memberikan
paparan yang sangat baik untuk penutupan
VSD dan menghilangkan obstruksi RVOT,
tetapi kekhawatiran bahwa bekas luka
yang dihasilkan akan secara signifikan
merusakventrikel kanan fungsiatau
menyebabkan aritmia yang mematikan
menyebabkan pengembangan pendekatan
transatrial . Perbaikan transatrial, kecuali
dalam kasus-kasus ketika kehadiran
hipoplasia RVOT difus membutuhkan
penyisipan patch transannular, sekarang
semakin banyak dianjurkan, meskipun
keunggulannya belum ditunjukkan secara
meyakinkan.
Teknik operatif melibatkan penggunaan
CPB. Semua pirau arteri sistemik ke paru
yang ada, serta ductus arteriosus, diikat.
Atriotomi kanan kemudian dibuat, dan
anatomi VSD dan RVOT dinilai dengan
menarik kembali katup trikuspid (Gbr. 20-
27).Obstruksi saluran keluar berkurang
dengan reseksi bagianmenyinggung
septum infundibular yangserta setiap
trabulasi otot. Jika perlu, valvotomi paru
atau, sebagai alternatif,longitudinal
sayatandi arteri pulmoner utama dapat
dilakukan untuk meningkatkan paparan.
Diameter annulus katup paru dinilai
dengan memasukkan dilator Hegar di
saluran keluar; jika diameter arteri
pulmonalis / aorta kurang dari 0,5, atau
tekanan RV / LV yang diperkirakan lebih
besar dari 0,7, tambalan transannular
dimasukkan.21 Penutupanditutup VSD,
hati-hati saat menempatkan jahitan di
sepanjang bagian posteroinferior untuk
menghindarikonduksi sistem.
Hasil. Mortalitas operatif untuk perbaikan
primer TOF pada masa bayi kurang dari
5% di sebagian besar seri.Faktor risiko
yang dilaporkan sebelumnya seperti
pemasangan patch transannular atau usia
yang lebih muda pada saat perbaikan telah
dieliminasi sekunder untuk peningkatan
perawatan intraoperatif dan pasca operasi.
MenurutMasyarakat Society
Database Basis Bedah Jantungof Thoracic
Surgeons,dikeluarkan mortalitas yangdari
3059 operasi dari tahun 2002 hingga 2007
adalah 7,5% untuk paliasi awal, 1,3%
untuk perbaikan primer, dan 0,9% untuk
perbaikan bertahap, menunjukkan hasil
penerimaan untuk pasien yang
mendapatkan perbaikan primer
dibandingkan untuk perbaikan
bertahap.146 Namun demikian, untuk
perbaikan neonatal, mortalitas keluar
meningkat menjadi 6,2% dengan paliasi
dan 7,8% dengan perbaikan primer. Ini
mungkin sebagian dijelaskan oleh
kemungkinan yang lebih tinggi dari
komplikasi pasca operasi pada neonatus.
Komplikasi utama dari TOF yang
diperbaiki adalah pengembangan
insufisiensi paru, yang menyebabkan RV
mengalami efek buruk dari kelebihan
volume akut dan kronis. Ini terutama
bermasalah jika lesi residual seperti VSD
atau stenosis paru perifer ada. Regurgitasi
katup paru setelah perbaikan TOF relatif
ditoleransi dengan baik dalam jangka
pendek, sebagian karena RV hipertrofi
biasanya beradaptasi dengan perubahan
beban hemodinamik.Efek merugikan
regurgitasi katup paru kronis,
bagaimanapun, banyak, dan termasuk
dilatasi danventrikel kanan progresif
kegagalan, regurgitasi katup trikuspid,
intoleransi olahraga,
aritmia, dan kematian mendadak. Interaksi
mekanikaelektrik, dimana RV yang
dilatasi menyediakan substrat untuklistrik
ketidakstabilan, mungkin mendasari
kecenderungan menujuventrikel aritmia.
Untuk mendukung pendapat ini, Gatzoulis
dan rekannya menemukan bahwa risiko
aritmia simptomatik tinggi pada pasien
dengan pembesaran ventrikel kanan yang
ditandai dan perpanjangan QRS pada EKG
istirahat lebih dari 180 ms.
Karamlou et al telah menunjukkan
bahwastruktural dan hemodinamik yang
serupa kelainan, termasuk volume atrium
kanan yang lebih besar dan ukuran ruang
ventrikel kanan, juga terkait dengan
aritmia atrium pada pasien yang mengikuti
perbaikan TOF. Kami menemukan bahwa
perpanjangan durasi QRS melampaui
ambang 160 ms meningkatkan risiko
aritmia atrium. Bersama-sama, data ini
menunjukkan bahwa mekanisme yang
sama dapat bertanggung jawab untuk
aritmia atrium dan ventrikel setelah
perbaikan pada pasien TOF.
Ketika terjadi penurunan fungsi ventrikel
yang signifikan , penyisipan katup paru
mungkin diperlukan, meskipun ini jarang
diperlukan pada bayi. Sayangnya, tidak
ada kriteria universal yang menetapkan
waktu penggantian katup paru, meskipun
pelebaran RV, perpanjangan durasi QRS di
atas 180 ms,penting aritmia atrium yang,
dan gangguan fungsi ventrikel
banyak digunakan.
Aritmia berpotensi merupakan komplikasi
lanjut paling serius setelah perbaikan TOF.
Dalam kohort multisenter dari 793 pasien
yang diteliti oleh Gatzoulis et al,149
peningkatan yang stabil didokumentasikan
dalam prevalensi ventrikel dan atrium
takiaritmia dan kematian jantung
mendadak dalam 5 sampai 10 tahun
pertama setelah perbaikan intrakardiak.
Peristiwa klinis dilaporkan pada 12%
pasien pada 35 tahun setelah perbaikan.
Prevalensi aritmia atrium
dari penelitian lain, bagaimanapun,
berkisar dari 1% hingga 11%,
yang merupakan cerminan dari
ketergantungan waktu yang kuat dari onset
aritmia.Penyebab yang mendasari aritmia
setelah perbaikan adalah kompleks dan
multifaktorial,menghasilkanoptimaloptima
l skriningdan algoritme pengobatan yang.
Usia perbaikan yang lebih lama dikaitkan
dengan peningkatan frekuensiatrium dan
aritmiaventrikel. Gangguan fungsi
ventrikel sekunder akibat periode sianosis
yang berkepanjangan sebelum perbaikan
mungkin berkontribusi pada
kecenderungan aritmia pada pasien yang
lebih tua.
Cacat Septal Ventrikel
Anatomi. VSD mengacu pada lubang
antara LV dan RV.Cacat ini adalah umum,
yang terdiri dari 20% sampai 30% dari
semua kasus PJK, dan dapat terjadi
sebagai lesi terisolasi atau sebagai bagian
dariyang lebih malformasikompleks. VSD
bervariasi dalam ukuran dari 3 hingga 4
mm hingga lebih dari 3 cm dan
diklasifikasikan ke dalam empat jenis
berdasarkan lokasinya di septum ventrikel:
perimembran, kanal AV, outlet atau
supracristal, dan berotot (Gbr. 20-28).
VSD perimembran adalah jenis yang
paling umum yang membutuhkan
intervensi bedah, terdiri dari sekitar 80%
kasus. Cacat ini melibatkan septum
membran dan termasuk cacat
malalignment yang terlihat dalam tetralogi
Fallot. Dalam kasus yang jarang terjadi,
selebaran anterior dan septum daritrikuspid
katupmelekat pada tepi defek
perimembran, membentuk saluran antara
LV dan atrium kanan.Cacat ini
menghasilkan pirau kiri-ke-kanan yang
besar karenatekanan yang besar
perbedaanantara kedua bilik.Cacat kanal
AV, juga dikenal sebagai defek inlet,
terjadi ketika sebagian atau seluruh septum
kanal AV tidak ada. VSD terletak di
bawah katup trikuspid dan terbatas pada
bagian hulu oleh anulus trikuspid, tanpa
intervensi otot. Supracristal atau outlet
VSD hasil dari cacat dalam septum konal.
Secara khas, defek ini terbatas di bagian
hulu oleh katup paru dan sebaliknya
dikelilingi oleh otot septum infundibular.
VSD otot adalah jenis yang paling umum
dan dapat terletak di empat lokasi:
anterior, midventricular, posterior, atau
apikal. Ini dikelilingi oleh otot dan dapat
terjadi di mana saja di sepanjang bagian
trabecular dari septum."Swisscheese" yang
langka Tipe VSD berototterdiri dari
beberapa komunikasi antara RV dan LV,
yang mempersulitoperasi perbaikan.
Patofisiologi dan Presentasi Klinis.
Ukuran VSD menentukan patofisiologi
awal penyakit.
VSD besar diklasifikasikan sebagai tidak
restriktif dan setidaknya diameternya sama
dengan anulus aorta. Cacat ini
memungkinkan aliran darah bebas dari LV
ke RV, meningkatkan
tekanan ventrikel kanan ke tingkat yang
sama dengan tekanan sistemik. Akibatnya,
rasio aliran paru-ke-sistemik (Qp: Qs)
berbanding terbalik dengan rasioparu
resistensi vaskularterhadap resistensi
vaskular sistemik.nonrestriktif
VSDmenghasilkan peningkatan besar
dalamdarah paru aliran, dan bayi yang
menderita akan mengalami gejala gagal
jantung kongestif. Namun, jika tidak
diobati, defek ini akan menyebabkan
hipertensi paru dengansesuai peningkatan
resistensi vaskular paru yang. Ini akan
mengarah pada pembalikan aliran (shunt
kanan-ke-kiri), yang dikenal sebagai
sindrom Eisenmenger.
VSD restriktif kecil menawarkan resistensi
signifikan terhadap aliran darah melintasi
defek, dan oleh karena ituventrikel kanan
tekanannormal atau hanya sedikit
meningkat dan Qp: Qs jarang melebihi.
Cacat ini umumnya tidak menunjukkan
gejala karena ada beberapa konsekuensi
fisiologis. Namun, ada risiko jangka
panjang endokarditis, karena kerusakan
endokardial dari pancaran darah melalui
defek dapat berfungsi sebagai nidus yang
memungkinkan untuk kolonisasi.
Diagnosa. Anak dengan VSD besar akan
mengalamiberat gagal jantung kongestif
dan infeksi saluran pernapasan yang
sering. Anak-anak dengan sindrom
Eisenmenger dapat secaratampak menipu
asimtomatiksampai sianosis terbuka.
Radiografi dada akan menunjukkandan
paru yang sirkulasi jantungberlebihan, dan
EKG akan menunjukkan tanda-tanda
hipertrofi ventrikel atau biventrikular kiri.
Ekokardiografi memberikan diagnosis
definitif dan dapat memperkirakan tingkat
shunting serta tekanan arteri paru.
Kateterisasi jantung sebagian besar telah
digantikan oleh ekokardiografi, kecuali
pada anak yang lebih tua di mana
pengukuranparu resistensi diperlukan
sebelum merekomendasikan penutupan
defek.
Pengobatan. VSD dapat menutup atau
menyempit secara spontan, dan
kemungkinan penutupan berbanding
terbalik dengan usia di mana cacat diamati.
Dengan demikian, bayi pada usia 1 bulan
memiliki 80% kejadian penutupan
spontan, sedangkan anak pada
usia 12 bulan hanya memiliki peluang
25% penutupan.Ini memiliki dampak
penting pada pengambilan keputusan
operatif, karena VSD ukuran kecil atau
sedang dapat diamati untuk periode waktu
tanpa adanya gejala. Cacat besar dan
mereka yang berada dalam neonatus
simptomatik yang parah harus diperbaiki
selama masa bayi untuk meringankan
gejala dan karena perubahan ireversibel
pada resistensi pembuluh darah paru dapat
terjadi selamapertama tahunkehidupan.
Perbaikan VSD terisolasi membutuhkan
penggunaan CPB dengan hipotermia
sedang dan henti jantung.atrium kanan
Pendekatanlebih disukai untuk sebagian
besar cacat, kecualiotot apikal cacat, yang
sering memerlukan ventrikulotomi kanan
untukmemadai paparan yang. Cacat
suprakristal dapat diekspos melalui insisi
transversal atau longitudinal di RV
langsung di bawah katup paru. Terlepas
dari jenis cacat yang ada, pendekatan
atrium yang tepat dapat digunakan pada
awalnya untuk memeriksa anatomi, karena
ini dapat ditinggalkan jika menawarkan
paparan yang tidak memadai untuk
perbaikan. Setelah pemeriksaan hati yang
hati -hati untuk setiap malformasi yang
terkait, perbaikan tambalan digunakan,
berhati-hati untuk menghindari sistem
konduksi (Gbr. 20-29). Penggunaan
rutintransesophageal intraoperatif
echocardiographyharus digunakan untuk
menilai adanyaresidual defek. Penutupan
VSD perangkat perkutan yang berhasil
menggunakan VSD berotot Amplatzer
baru-baru ini dijelaskan. Perangkat telah
menunjukkan tingkat penutupan 100%
dalam serangkaian kecil pasien dengan
VSD terisolasi atau sisa, atau
sebagaikolaboratif strategipengobatan
untuk komponen VSD padayang lebih lesi
kongenital kompleks. penutupan alat
berpendapat bahwa penggunaannya dapat
mengurangi kompleksitas perbaikan
bedah, menghindari operasi ulang untuk
lesi residu kecil, atau menghindari
kebutuhan ventrikulotomi.
VSD berganda atau "keju Swiss"
mewakilikhusus kasus, dan banyak yang
tidak dapat diperbaiki selama masa bayi.
Pada pasien yang penutupan VSD
definitifnya tidak dapat
dilakukan,sementara penempatandari arteri
pulmonalis dapat digunakan untuk
mengontrol aliran paru. Ini memungkinkan
waktu untukspontan penutupandari banyak
cacat yang lebih kecil, sehingga
menyederhanakanbedah perbaikan.
Beberapa pusat, bagaimanapun, telah
menganjurkandefinitif awal
perbaikanseptum Swiss-keju, dengan
menggunakan tambalan kebesaran, lem
fibrin, dan gabungan penutupan alat
intraoperatif, serta teknik untuk
menyelesaikan perbaikan secara lintas
negara. Di University of California, San
Francisco, 69% dari pasien dengan
beberapa VSD menjalani koreksi satu
tahap, dan kelompok yang diperbaiki
memiliki hasil yang lebih baik
dibandingkan dengan
Paliatif kelompok.
Hasil. Bahkan pada bayi yang sangat kecil,
penutupan VSD dapat dilakukan dengan
aman dengan mortalitas rumah sakit
mendekati 0%.Faktor risiko utama tetap
keberadaan lesi terkait lainnya, terutama
ketika hadir pada neonatus simptomatik
dengan VSD besar.
Atrioventricular Canal Defects
Anatomy. Cacat saluran AV terjadi karena
kegagalan fusi bantal endokardial di
bagian tengah jantung, menyebabkan lesi
yang melibatkan septum atrium dan
ventrikel, serta selebaran katup trisuspid
mitral dan septum anterior dan septum.
Cacat yang melibatkan terutama septum
atrium dikenal sebagai defek saluran AV
parsial dan sering terjadi bersamaan
dengan selebaran mitral anterior sumbing.
Defek kanal AV komplit memiliki
defisiensi gabungan dari septum atrium
dan ventrikel yang terkait dengan lubang
AV umum daripadaterpisah katup
trikuspid dan mitral yang. Katup AV
umum umumnya memiliki lima selebaran,
tiga selebaran lateral (dinding bebas) dan
duabridging selebaran(septal). Cacat pada
septum ventrikel dapat terletak di antara
dua selebaran penghubung atau di
bawahnya.
Hubunganantara defek septum dan anterior
menjembatani selebaran membentuk dasar
dari klasifikasi Rastelli lengkap cacatkanal
AV(Gbr. 20-30).
Patofisiologi dan Diagnosis. Cacat kanal
AV parsial, dengan tidak adanya
regurgitasi katup AV, sering menyerupai
ASD terisolasi. Pirau kiri ke kanan
mendominasi selama resistensi pembuluh
darah paru tetap rendah. Namun, 40%
pasien dengan defek kanal AV parsial
memilikisedang- inkompetensi katup
yangparah, dan gagal jantung progresif
terjadi lebih awal pada populasi pasien ini.
Cacat saluran AV yang lengka
menghasilkan perubahan patofisiologis
yang lebih parah, karena komunikasi
intrakardiak yang besar dansignifikan
regurgitasi katup AV yangberkontribusi
pada pemuatan volume ventrikel dan
hipertensi paru. Anak-anak denganAV
komplit defek kanalmengembangkan
tanda-tanda gagal jantung kongestif dalam
beberapa bulan pertama kehidupan.
Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan
adanya ventrikel kanan dan murmur
sistolik. Anak-anak juga dapat mengalami
endokarditis
atau emboli paradoks sebagai akibat
dariintrakardiak komunikasi. Radiografi
thoraks akan konsisten dengan gagal
jantung kongestif, dan EKG
menunjukkanventrikel hipertrofikanan
dengan interval PR yang
lama.Ekokardiografi dua dimensi
denganaliran-warna pemetaanadalah
konfirmasi, tetapi kateterisasi jantung
dapat digunakan untuk menentukan status
pembuluh darah paru, dengan resistensi
pembuluh darah paru yang lebih besar dari
12Wood unityang menunjukkan
ketidakmampuan operasi.
Perawatan. Manajemen pasien
dengansaluran AV defekbisa sangat
menantang. Waktu operasi bersifat
individual. Pasien dengan cacat parsial
dapatelektif diperbaiki secaraantara usia 2
dan 5 tahun, sedangkanAV komplit defek
saluranharus diperbaiki dalam tahun
pertama kehidupan untuk mencegah
perubahan yang tidak dapat diubah dalam
sirkulasi paru.lengkap
Perbaikanpada masa bayi harus
diselesaikan, denganpaliatif
prosedurseperti pita arteri pulmonalis
disediakan hanya untuk bayi-bayi dengan
lesi kompleks lain atau yang terlalu sakit
untuk mentoleransi CPB.
Teknik operatif membutuhkan
penggunaankontinu CPB hipotermiaatau,
untuk bayi kecil,hipotermia dalam henti
sirkulasi. Jantung awalnya didekati melalui
atriotomi kanan oblik, dan anatomidengan
cermat diamati. Dalam kasus kanal AV
parsial, sumbing pada katup mitral
diperbaiki dengan jahitan yang terputus
dan ASD ditutup dengan tambalan
perikardial. Lengkapkanal AV
kerusakandiperbaiki dengan penutupan
patch VSD, memisahkan katup AV umum
menjadi komponen trikuspid dan mitral
dan menangguhkan neovalves dari bagian
atas patch VSD dan menutup ASD.
Hasil. Cacat kanal AV parsial memiliki
hasil yang sangat baik, dengan tingkat
kematian 0% hingga 2% di sebagian besar
seri. Cacat lengkap saluran AVdikaitkan
dengan prognosis yang lebih buruk,
dengan mortalitas operatif 3% hingga
13%. Masalah pasca operasi yang paling
sering dijumpai adalah blok jantung
lengkap (1% –2%),bundel kanan
blok(22%), aritmia (11%), obstruksi
RVOT (11%), dan regurgitasi mitral yang
parah (13% –24). %).156 Meningkatnya
penggunaan echocardiography
transesophageal intraoperatif dapat secara
positif mempengaruhi hasil, karena
kecukupan perbaikan dapat dinilai dan
diobati tanpa perluberikutnya operasi
ulang.
Lengkungan Aorta Terganggu
Anatomi. Interruptted aortic arch (IAA)
adalah cacat langka, terdiri sekitar 1% dari
semua kasus PJK.7.148 Ini didefinisikan
sebagai tidak adanya kontinuitas luminal
antara aorta asendens dan desendens dan
tidak terjadi sebagaiterisolasi defekdalam
banyak kasus, karena biasanya terdapat
VSD atau PDA. IAA diklasifikasikan
berdasarkan lokasi gangguan(Gbr. 20-31).
Manifestasi dan Diagnosis Klinis. Bayi
dengan IAA memiliki aliran darah
sistemik yang tergantung duktal dan akan
mengalami asidosis metabolik yang dalam
dan kolaps hemodinamik pada penutupan
duktus. Dalam kasus yang jarang terjadi
penutupan duktus yang gagal, diagnosis
mungkin terlewatkan selama masa bayi,
dan anak akan mengalami gejala gagal
jantung kongestif daripersisten pirau kiri-
ke-kanan yang. Setelah diagnosis definitif
dibuat pada bayi, biasanya dengan
echocardiography, persiapan dilakukan
untuk intervensi operatif, dan
prostaglandin E1 diresapi untuk
mempertahankan patensi duktus
dan asidosis yang benar. Status
hemodinamik bayi harus dioptimalkan
dengan ventilasi mekanis dan dukungan
inotropik. Suatu upaya harus dilakukan
untuk meningkatkan resistensi pembuluh
darah paru dengan mengurangi oksigen
yang diinspirasi fraksional dan
menghindari hiperventilasi, karena ini
akan mengarahkan darah
ke dalam sirkulasi sistemik.
Pengobatan. Strategi awal untuk
manajemen IAA melibatkan paliasi
melalui torakotomi kiri dengan
menggunakan salah satu pembuluh
lengkung sebagai saluran untuk
mengembalikan kontinuitas aorta.
Pitapulmonalis arteridapat dilakukan
secara bersamaan untuk membatasi
shunting kiri-ke-kanan, karena tidak layak
untuk memperbaiki VSD atau komunikasi
intrakardiak lainnya dengan pendekatan
ini. Namun, perbaikan bedah lengkap pada
bayi dengan IAA sekarang lebih disukai.
Teknik operatif melibatkan penggunaan
median sternotomi dan CPB dengan
periode singkatsirkulasi henti.
Rekonstruksi lengkung aorta dapat
dilakukan dengan anastomosis langsung
atau patch aortoplasty diikuti dengan
penutupan VSD.Dalam kasus-kasus
tertentu, cacat tersebut akan melibatkan
hipoplasia jantung kiri, menghalangi upaya
perbaikan definitif. Bayi-bayi ini harus
dikelola dengan prosedur Norwood diikuti
oleh perbaikan Fontan.
Hasil. Hasil pada bayi dengan IAA telah
meningkat secara substansial selama
beberapa dekade terakhir sebagai hasil
darimeningkat perawatan perioperatif
yang. Mortalitas operatif sekarang kurang
dari 10% di sebagian besar seri.Beberapa
penulis menganjurkan penggunaan patch
augmentasi aorta untuk memastikan
pemulihanLVOT yang memadai
obstruksidan mengurangi ketegangan
anastomosis, sehingga mengurangi risiko
restenosis dan trakeobronkial kompresi.