PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

DENGAN ALIRAN DARAH PARU

BERTAMBAH
(PLETORA PARU)
◻ Admixture lesion

◻ Terdapat suatu ruang tempat aliran balik paru dan aliran

balik sistemik yang bercampur (mixed) yang kemudian
diteruskan ke pembuluh darah besar

◻ Transposisi arteri besar

Trunkus arteriosus
Ventrikel tunggal
Anomali total drainase vena pulmonalis
TRANSPOSISI ARTERI BESAR
◻ 5% dari semua PJB
◻ 1/3 kasus dengan riwayat ibu menderita DM
◻ Jarang pada bayi prematur

◻ Perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis

◻ Aorta keluar dari ventrikel kanan, a.pulmonalis keluar dari
ventrikel kiri
🡪 Aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium
kanan, ventrikel kanan dan darah diteruskan ke sirkulasi
sistemik
🡪 Darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri,
ventrikel kiri dan diteruskan ke a.pulmonalis 🡪 paru
Manifestasi klinis:
- Bergantung pencampuran adekuat antara sirkulasi
sistemik dan paru

◻Pemeriksaan darah
Bila diberikan O2 100% dan PO2 tidak
meningkat 🡪 curigai PJB sianotik
Diagnosis Differential

⮚ trunkus arteriosus
⮚ trikuspid atresia
⮚ pulmonary atresia

Management

Surgery: arterial switch

Paliative : Blalock-Taussig shunt
TRUNKUS ARTERIOSUS
◻Keluarnya pembuluh tunggal dari jantung yang
menampung aliran darah dari kedua ventrikel yang
mensuplai darah sistemik, paru dan koroner

◻Normal : trunkus primitif yang keluar dari ventrikel

primitif terbagi menjadi aorta dan a.pulmonalis
🡪 pembagian tidak terjadi : trunkus arteriosus
Truncus Arteriosus
◻ 3 tipe :
- Tipe I : Terdapat satu a.pulmonalis utama yang keluar
dari sisi kiri-posterior trunkus, tepat diatas katup
trunkus, kemudian bercabang kanan dan kiri
- Tipe II : Terdapat dua a.pulmonalis terpisah namun
berdekatan, kanan dan kiri yang keluar dari bagian
posterior trunkus
- Tipe III : Terdapat dua a.pulmonalis terpisah, kanan dan
kiri yang keluar dari bagian lateral trunkus
- Tipe IV : Keluarnya a.pulmonalis dari aorta desendens
Truncus Arteriosus
Diagnosis Differential
⮞ Transposisi of great artery
⮞ Total anomalus pulmonary vein drainage

Management

Medicamentosa : temporary
Surgery: Rastelli
Palliative: pulmonary artery banding
VENTRIKEL TUNGGAL
(SINGLE VENTRICLE,
UNIVENTRICULAR HEART)
◻ Terdapatnya satu ventrikel yang besar (secara
anatomis mirip dengan ventrikel kiri), mempunyai
kedua katup atrioventrikular

◻ >> disertai kelainan kardiovaskular lain:

Transposisi arteri besar
Penatalaksanaan:
◻ Operatif
- Paliatif : Blalock-Taussig
- Korektif : pembuatan septum 🡪 anak besar

Prognosis:
Tanpa operasi pasien akan meninggal pada masa
anak
Manifestasi klinis
◻ Sianosis berat sejak lahir
◻ Dispneu, takipneu
ANOMALI TOTAL DRAINASE VENA PULMONALIS
(ANOMALOUS PULMONARY VENOUS) CONNECTION)
◻ Sangat jarang
◻ Drainase vena pulmonalis yang seharusnya ke atrium kiri
secara abnormal langsung atau tidak langsung bermuara ke
atrium kanan
◻ 2 tipe:
1. Tipe supradiafragmatik:
a. Suprakardiak: vena pulmonalis bermuara ke
vena kava superior, vena inominata kiri, vena
azigos
b. Kardiak: vena pulmonalis bermuara ke atrium kanan,
sinus koronarius
2. Tipe infradiafragmatik:
Vena pulmonalis bermuara ke vena kava inferior,
vena porta atau vena hepatika

🡪 Defek septum atrium atau foramen ovale persisten 🡪

darah masuk ke jantung kiri
Manifestasi klinis:
- Tergantung ada/tidak obstruksi vena pulmonalis
- Obstruksi vena pulmonalis (+): sianosis pada hari
pertama dengan gejala kongesti paru
(dispneu, takipneu, retraksi)
Diagnosis
◻ Sianotik, kesukaran bernafas, tanpa pembesaran
jantung 🡪 kemungkinan anomali total drainase
vena pulmonalis
◻ Pemriksaan paru curiga peneumonia 🡪 O2 ,
perbaikan (-)

Penatalaksanaan:
- Definitif : operasi