PATOGENESIS, DIAGNOSIS

DAN PENATALAKSANAAN
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
SIANOTIK

Oleh : YUGI

Latar Belakang
Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
Kelainan jantung yang sudah
terdapat sejak lahir.
Penyebab PJB gangguan
perkembangan sistem kardiovaskuler
pada masa embrio dipengaruhi
faktor lingkungan dan genetik.

PJB dibedakan atas golongan

sianotik dan nonsianotik.
Perjalanan klinis PJB keluhan
utama dan penampilan klinis
yang berbeda dan mempunyai
variasi yang luas.

Batasan Masalah
Tujuan Penulisan
Metode Penulisan

Tetralogi Fallot

Paling banyak ditemukan

7-10 % kelainan jantung kongenital

pada anak

Terdiri dari 4 komponen:

1.
2.
3.
4.

Stenosis atau atresia pulmonal

Dekstroposisi pangkal aorta
Defek septum ventrikel
Hipertrofi ventrikel kanan

Patogenesis
Defek septum ventrikel subaortik dan
deviasi ke anterior septum
interventrikuler
dekstroposisi aorta overriding aorta
terhadap septum infundibuler
stenosis bagian infundibuler ventrikuler
kanan dan hipoplasi arteri pulmonal.

Tekanan ventrikel kanan karena

obstruksi infundibuler darah
didorong masuk ke aorta
tekanan ventrikel kanan, ventrikel
kiri dan aorta relatif sama tidak
terjadi gagal jantung kongestif.

Stenosis infundibuler beban tekanan

yang berat terhadap ventrikel kanan
hipertrofi
Usia tekanan dalam ventrikel
kolaterlisasi aorto-pulmonal.
Kolaterlisasi melalui cabang-cabang
mediastinal, bronkial, esofageal,
subklavia dan anomali arteri lainnya.
Kolateralisasi ini disebut mayor aortopulmonary collaterl arteries (MAPCA)

Manifestasi klinis

Sianosis
Jari tabuh, timbul setelah usia enam
bulan
Serangan sianotik (cyanotic speels,
paroxysmal hyperpnea) sesak napas
mendadak, sianosis bertambah,
bahkan kejang koma dan kematian
Keadaan jongkok (squatting)
Kelainan ortopedi skoliosis

Pemeriksaan fisik
Pada bayi bentuk dada normal,pada
anak yang lebih besar tampak
menonjol akibat pelebaran ventrikel
kanan
BJ I normal, BJ II tunggal
Bising ejeksi sistolik, yang makin
melemah dengan bertambahnya
derajat obstruksi

Pemeriksaan laboratorium rutin :

Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit
untuk menilai derajat hipoksemia
Pemeriksan rontgen foto thorak :

Umumnya jantung tidak membesar

Arkus aorta sebelah kanan pada 25 % kasus
Apeks jantung kecil & terangkat, konus
pulmonalis cekung, vaskularisasi paru
Gambaran ini disebut mirip bentuk sepatu
(coer en sabot)

Pemeriksaan echokardiografi :
Pelebaran aorta dan ventrikel kanan
Diskontinuitas septum ventrikel dan
dinding depan aorta

Kateterisasi bertujuan :
Mengetahui severitas obstruksi
infundibulum
Besarnya dimensi ventrikel
Fungsi ejeksi ventrikel
Ada tidaknya a. pulmonal yang adekuat
Distribusi a.koroner yang abnormal
Ada tidaknya kolateralisasi MAPCA

Penatalaksanaan
Medis :
1.
Pada serangan sianotik akut

Pasien diletakkan dalam knee-chest

position
Oksigen 5-8 liter/I
Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan
Sodium bikarbonat
Transfusi darah, bila Hb < 15 g/dl
Propanolol

2. Propanolol rumatan
1mg/kgbb/hari, dalam 4 dosis
3. Higiene gigi dan mulut
4. Terjadinya dehidrasi harus di
cegah

Bedah :
1. Bedah paliatif
Prosedur Blalock Taussig Shunt
Prosedur Waterson
2.

Bedah korektif

Atresia Pulmonal
Sangat jarang ditemukan
Terjadi karena gagalnya proses
pertumbuhan katup pulmonal tidak
terdapat hubungan antara ventrikel
kanan dengan a. pulmonal.

Patogenesis & Manifestasi klinis :

Atresia pulmonal dengan defek septum
ventrikel
Katup pulmonal atretik
Darah ventrikel kanan tidak menuju a.
pulmonalis
Aliran darah dipengaruhi oleh paten
duktus arteriosus dan kolateral
Sianosis dini
Bising sistolik,
Rontgen Kardiomegali

 EKG : hipertrofi ventrikel kanan,diikuti

pembesaran atrium.
Echokardiografi : overriding aorte &
penebalan ventrikel kanan
Termasuk jenis duct dependent
lession penderita bertahan hidup
selama duktus terbuka.
Prostaglandin E IV 10 mg/kgbb/I,
untuk mempertahankannya

Atresia pulmonal tanpa defek septum

ventrikel
Darah di ventrikel kanan tidak bisa keluar
darah atrium kanan atrium kiri
melalui for.ovale ventrikel kiri aorta.
Sianosis jelas tampak waktu baru lahir
dan makin bertambah parah
Gagal jantung & kardiomegali sesak
Bising akibat aliran darah duktus

 Rontgen : Kardiomegali & corakan paru

berkurang
EKG : pembesaran atrim kanan
Echokardiografi : menentukan dimensi
ventrikel kanan, besarnya katup trikuspid
dan adanya overridding aorta
Infus prostaglandin E mempertahankan
duktus arteriosus tetap terbuka
Valvulotomi pulmonal menghilangkan
penyumbatan aliran keluar

Atresia Trikuspid
2 % dari semua PJB, ditemukan
bersamaan dengan transposisi
Gejala:

Sianosis
cepat lelah
Serangan sianotik
Jari tabuh
squeting

Patogenesis
Tidak adanya hubungan atrium
kanan dgn ventrikel kanan
darah atrium kanan mengalir ke
atrium kiri bercampur dengan
darah v. pulmonalisventrikel
kiri sebagian besar ke aorta,
sebagian kecil ke ventrikel kanan.

Bising holosistolik sepanjang linea

parasternalis kiri
Rontgen : jantung normal atau sedikit
membesar, batas jantung membulat
karena pembesaran atrium kanan dan
apeks terangkat
EKG : Deviasi sumbu ke kiri, hipertrofi
ventrikel kiri, pembesaran atrium
kanan

Echokardiografi :katup trikuspid

yang atretik, ventrikel kana kecil,
ventrikel kiri besar dengan
dinding menebal.
Tindakan operatif : septosomi
balon dan Blalock-taussig shunt,
operasi fontan

Anomali Ebstein
Insiden 0,5-1 %
Katup trikuspidal melekat pada
endokard kanan ventrikel kanan
terbagi bagian yang teratrialisasi
dan miokardium ventrikel kanan.
Ventrikel kanan yang teratrialisasi,
tipis kontraktilitas buruk dan diskinetik
dimensi ventrikel kanan ejeksi
darah ke paru berkurang

Gejala klinis tergantung

pergeseran letak katup trikuspid:

Cepat lelah
Aritmia ekstrasistol
Takikardi paroksismal yang bersifat
supraventrikular
Sianosis bisa timbul segera atau
perlahan-lahan menjelang dewasa

EKG : Gel P tinggi dan lebar,

interval P-R normal atau
memanjang
Rontgen :besar jantung
bervariasi,vaskularisasi paru
normal atau sedikit barkurang

Terapi
Tindakan Konservatif
Tindakan Paliatif:
1. Septostomi atrial
2. Anastomosis Glenn
3. Valvulo-anuloplasti katup trikuspid
4. Operasi Fonton

Prostaglandin mempertahankan
terbukanya duktus
Kateterisasi bertujuan diagnosis
dan memperbesar hubungan
intraarterial
Tindakan bedah intraatrium
metode Senning atau Mustard
bila sianosis berat

Transposisi Arteri Besar

Insiden 25 %

Laki-laki:perempuan 3:1

Kelainan ventrikulo-arterial

Manifestasi Klinis: sianotik dan gagal

jantung kongestif

Pemeriksan fisik : tampak biru, BJ I

normal, BJ II tunggal dan keras, bising
jarang ditemukan

Penatalaksanaan
1.Pengobatan suportif
2.Septostomi atrium dengan balon
3.Surgical-atrial septostomy
4.Operasi atrial switch
5.Koreksi anatomis pertukaran
arteri

Trunkus Arteriosus
Insiden 1-2 %
Meninggal pada waktu bayi
Manifestasi klinis: sesak nafas, gagal
jantung, inf.saluran nafas, gangguan
pertumbuhan, sianosis minimal
Pemeriksaan : bising sistolik ejeksi,
getaran bising, BJ II keras dan tunggal,
bising mid-diastolik

Terapi :
Furosemid dan digoksin
Pemantauan secara ketat sebelum di
operasi
Tindakan operasi banding cabang
a. pulmonalis dan operasi radiakal
(pemotongan a. pulmonalis dari
trunkus, dihubungkan ke ventrikel
kanan dengan valve conduit)

Anomali Total Drainase Vena Pulmonal

Kelainan perkembangan v.pulmonalis
pencampuran total darah vena sistemik
dengan v.pulmonalis sianosis
Manifestasi klinis :
Dengan obstruksi :sianosis, sesak nafas,
bising sistolik
Tanpa obstruksi : aktifitas ventrikel kanan ,
BJ II split melebar dan menetap

Rontgen :
Dengan obstruksi: edem paru tanpa
pembesaran jantung
Tanpa obstruksi: cottage leaf
appearance
EKG : deviasi sumbu ke kanan, hipertrofi
ventrikel dan atrium kanan

Penatalaksanaan: koreksi bedah

anomali totalmuara vena pulmonal

Double Outlet Right Ventrikel

Kelainan ventrikulo-arterial aorta

dan a. pulmonalis keluar seluruhnya
dari ventrikel kanan, disertai defek
septum ventrikel

Kelainan hemodinamik
1. Defek septum ventrikel besar di bawah
katup aorta tanpa stenosis tanpa
sianosis

2.Defek septum ventrikel besar di

bawah katup pulmonal tanpa
stenosis pulmonal (anomali
Taussig- Bing) sianosis ringan
3. Defek septum ventrikel dngan
stenosis
4. Defek ventrikel kecil udem
paru, sesak nafas

EKG : deviasi sumbu QRS ke kanan

dan hipertrofi ventrikel kanan

Penatalaksanaan
Stenosis pulmonal infus
prostaglandin
Tindakan bedah

Kesimpulan
Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
merupakan seuatu kelainan jantung yang
disebabkan oleh gangguan
perkembangan sistem kardiovaskuler
pada masa embrio, dengan manifestasi
utama sianosis.
Perjalanan klinis PJB sianotik memberikan
keluhan utama dan penampilan klinis
yang berbeda dan mempunyai variasi
yang luas.

Diagnosis PJB sianotik ditegakkan

dari anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang
seperti rontgen foto thoraks, EKG
dan echokardiografi.

Diagnosis yang ditegakkan sedini

mungkin akan memberikan
kesempatan intervensi sedini mungkin
dan dapat menurunkan angka
mortalitas.
Penatalaksanaan PJB sianotik dapat
berupa pengobatan suportif namun
pada umumnya memerlukan tindakan
bedah atau koreksi anatomis.