TUTORIAL KLINIK

Penyakit
Jantung
Bawaan
Pembimbing : dr. Adhitia Budy P, Sp.JP (K) FIHA
Oleh :
Coass Ilmu Penyakit Dalam P40
 Penyakit Jantung Bawaan
PJB Asianotik PJB Sianotik
Defek Septum Ventrikel
Tetralogi Fallot
Defek Septum Atrium
Transposisi Arteri Besar
Duktus Arteriosus Persisten
Anomali Ebstein
Stenosis Pulmonal
Atresia Pulmonal
Stenosis Aorta
Atresia trikuspid
Koarktasio Aorta
Aliran darah jantung normal
 Sirkulasi janin

4 pirau (shunt):
- plasenta,
- duktus venosus,
- foramen ovale,
- duktus arteriosus
 Faktor risiko:
lingkungan Infeksi
genetik Paparan noninfeksi
: teratogenik, polutan,
ibu perokok
. Intrauterin  penyakit ibu
Embriologi organ jantung

Penyakit Jantung Bawaan

Tumbuh kembang optimal sesuai potensinya

• Hidup
• bermain
• mandiri aktifitas sehari-hari
• manusia produktif dengan segala keterbatasannya
 Patofisiologi PJB Sianotik
Patofiologi kebiruan (sianosis) pada mukosa dan kulit
-  hemoglobin tereduksi (HbCO2)  dengan pulse oxymetri  SaO2 rendah
- kadar Hb tereduksi dalam pembuluh darah perifer sekitar 5g/100ml
- Hb tereduksi karena desaturasi darah arterial atau  ekstaraksi O2 di jar.perifer
- derajad kebiruan dipengaruhi kadar Hb
- nampak sangat jelas pada kondisi : saturasi O2 tinggi pada polisitemia, saturasi O2
lebih rendah pada anemia
 Patofisiologi PJB Sianotik
Sianosis ok desaturasi darah arterial Sianosis sentral
Sianosis pada saturasi oksigen arterial yg normal  sianosis perifer
( kegagalan perfusi jaringan perifer)

Sianosis sentral

Dengan tes hiperoksi: pemberian 02 100% Sianosis tidak berkurang

Penyakit Jantung
Bawaan
Merupakan kelainan struktural jantung dan /
atau pembuluh darah besar yang sudah
terdapat sejak lahir, meski manifestasinya dapat
timbul kemudian.

Merupakan kelainan jantung bawaan yang

paling banyak ditemukan.

Insidennya adalah 6 - 10 (rata-rata 8) per 1000

kelahiran hidup
 Jenis Kelainan Frekuensi Relatif
(%)
Defek Septum Ventrikel 20
Defek Septum Atrium 10
Duktus Arteriosus Pesisten 10
Non Stenosis Pulmonal 10
Sianotik Tetralogi Fallot 8
PJB Defek Septum Atrioventrikular 5
Stenosis Aorta 5
Sianotik Koarktasio Aorta 5
Transposisi Arteri Besar 5
Trunkus Arteriosus 2
Atresia Pulmonal 2
Atresia Trikuspid 1
Anomali Ebstein 1
Kombinasi Kelainan Dan Lain- Sisanya
Lain
 PJB
sianotik

kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga

sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung
darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik

Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat

percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis

Gejala sianosis akibat hipoksemia, dengan atau tanpa gagal jantung,

sebagian mengalami syok, sebagian lagi tidak menunjukkan gejala
dan atau pada auskultasi hanya terdengar bising saja

Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh

terdapatnya > 5 g/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.
 Tetralogi
Fallot

Anomali Atresia
Ebstein pulmonal

PJB
Sianotik

Transposisi
Atresia
Arteri
Trikuspid
Besar

Trunkus
Arteriosus
TETRALOGY OF
FALLOT
RV outflow obstruction
VSD
RV Hypertrophy
Overriding Aorta
TETRALOGI FALLOT

INSIDEN
● Yang paling sering ditemukan = 5 - 8%.

ANATOMI
● Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan infundibulum.
● Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yakni
1. Defek Septum Ventrikel
2. Stenosis Pulmonal
3. Over-riding Aorta
4. Hipertrofi Ventrikel Kanan.
● Namun secara fisiologis, yang penting adalah stenosis pulmonal dan defek
septum ventrikel.
Hypoxic spell (serangan sianotik)
Menangis/mengejanl
¯ SVR
O2 sangat rendah Spasme RVOT

 R-L Shunt
pO2
pCO2
 pH
 Aliran balik vena

hyperpnea
 Systemic venous return

Knee-chest position :
- memperthankan aliran vena di ekstremitas bawah
- menekan aliran a. femoralis   SVR (resistensi perifer)
Preparat morfin
Hypoxic spell (serangan sianotik)
Desaturasi darah arterial kronik

kompensasi

Pembentukan eritrosit ↑↑

Polisitemia

Viskositas darah
meningkat Hematokrit meningkat

Abses otak
● Kombinasi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan dan defek septum ventrikel menyebabkan hanya
sebagian darah dari ventrikel kanan yang menuju ke a. Pulmonalis dan sebagian (besar) menuju ke
ventrikel kiri, kemudian ke aorta.
● Derajat sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal.
 KELAINAN HEMODINAMIK

● Terdapatnya obstruksi jalan keluar ventrikel kanan yang disertai dengan defek
septum ventrikel besar  terjadi pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel
kiri/aorta, sehingga pasien mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebihan
darah ke tubuh.
Manifestasi Klinis

Sianosis iskemia serebral sementara.

Pada serangan ini pasien tampak biru, pucat, dengan

pernapasan Kussmaul (cepat dan dalam).

Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah

pasien berjalan beberapa puluh atau bebrapa ratus meter,
atau setelah melakukan aktivitas lain.

Dada kiri dapat tampak membenjol (bulging).

● Pada auskultasi : BJ I normal atau mengeras;
● Komponen aorta BJ II juga mengeras karena katup aorta dekat ke dinding depan dada.
● Pada sebagian besar kasus, karena stenosis yang berat maka BJ II terdengar tunggal.
● Bising ejeksi sistolik  arus turbulen darah melintasi katup pulmonal.
● Pasien sianosis dengan kadar hemoglobin yang tidak meningkat menunjukkan adanya
anemia relatif, biasanya akibat defisiensi Fe.
● Kadar hemoglobin seyogyanya dipertahankan pada kisaran antara 16 – 19 g/dl, dan
hematokrit 45 – 60 vol%.
● Darah yang terlalu pekat akan meningkatkan resiko terjadinya trombosis, terutama
trombosis otak, sedang anemia relatif menyebabkan hipoksia jaringan yang dapat
memicu serangan sianotik.
DIAGNOSIS
● Sianotik, biasanya tidak hari-hari pertama.
● Pada pemeriksaan fisis terdengar BJ II tunggal
● Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal,
● Foto dada tampak jantung sepatu dengan konus pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun.
● Elektrokardiogram menunjukkan dominasi kanan.
● Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi.
● Kateterisasi jantung, hasil yang mencolok adalah peningkatan tekanan ventrikel kanan, dan penurunan saturasi
oksigen di aorta.
● Angiografi mengkonfirmasi kelainan lain.
● Ekokardiagrafi biasanya akan dapat menjawab semua persoalan diagnosis.
Gambaran Radiologi Boot shaped
appearance pada Tetralogy of fallot
TATA LAKSANA

● Terapi definitif adalah operasi koreksi, yakni dengan cara operasi jantung terbuka stenosis pulmonal
diperlebar sedangkan defek septum ventrikel ditutup.
● Pinatasan Blalock-Taussimg (yakni anastomosis a. Subklavia dengan a. pulmonalis) ataupun modifikasinya.
● Diharapkan beberapa bulan diameter a. Pulmonalis mendekati normal, sehingga operasi koreksi dapat
dilaksanakan.
● Tindakan mencegah serangan sianotik yang pertama harus dilakukan adalah mencegah anemia relatif, dengan
mempertahankan kadar Hb 16-19 g/dl dah Ht 50-60 vol%.
● Pada bayi yang pernah mengalami serangan sianotik perlu diberi propanolol (Inderal) 1-2 mg/Kg/hari.
● Serangan sianotik berulang menunjukkkan bahwa pasien memerlukan tindakan bedah, baik paliatif atau
koreksi.
 ATRESIA
PULMONAL
ATRESIA PULMONAL

INSIDEN
● Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh = 1 - 3 %.

EMBRIOLOGI
● Atresia pulmonal secara garis besar dibagi menjadi 2 kelompok, yakni :
● (a) Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel;
● (b) Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (biasa pula disebut sebagai atresia pulmonal dengan
septum yang utuh).
karena katup pulmonal atretik, maka a. Pulmonalis mendapat pasokan darah dari aorta melalui duktus
arteriosus, sehingga ia merupakan lesi yang tergantung pada duktus).
ANATOMI

● Terdapat obstruksi total (atau hampir total) pada katup pulmonal.

● Akibatnya a. Pulmonalis nyaris tidak dialiri darah.
● Untuk itu maka mutlak diperlukan duktus arteriosus untuk memasok darah
dari aorta.
● Pada atresia pulmonal dengan septum ventrikel, biasanya ventrikel kanan
besar seperti halnya pada tetralogi Fallot.
● Skema anatomi atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh. Karena a.
Pulmonalis tidak memperoleh darah dari ventrikel kanan akibat katup
pulmonal atretik, maka ia harus memperoleh pasokan darah dari aorta melalui
duktus arteriosus.
● Dengan demikain maka kelainan ini merupakan kelainan yang tergantung
pada duktus (duct pedendent lesion).
 KELAINAN HEMODINAMIK

● Tidak terdapatnya aliran darah dari ventrikel kanan ke a. Pulmonalis

sehingga a. Pulmonalis harus mendapat pasokan darah dari aorta melalui
duktus arteriosus.
MANIFESTASI KLINIS

Sianotik sejak lahir

Tidak terdengar bising

Pada sebagian kecil terdengar bising sistolik akibat regurgitasi

trikuspid, atau bising kontinu akibar duktus arteriosus persisten

Takipnea atau dispne

Pasien yang mula-mula relatif stabil dapat segera memburuk

bila duktus arteriosus menutup.
DIAGNOSIS

● Pada neonatus yang sianotik beberapa jam setelah lahir terdengar bunyi jantung II tunggal dan tidak disertai
bising jantung.
● Pada foto dada, yakni pembesaran atrium kanan, segmen pulmonal yang cekung, dan vaskularisasi paru
menurun.
● Pada EKG terdapat deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan pembesaran atrium kanan.
● Ekokardiografi dapat memecahkan masalah diagnosis ini.
TATA LAKSANA
● Tatalaksana atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel dibagi menjadi dua tahapan.
● Pada tahapan awal diberikan prostaglandin (PGE1) untuk menjamin agar duktus arteriosus persisten tidak
menutup.
● Setelah evaluasi dengan ekokardiografi (dan apabila perlu dengan kateterisasi), diputuskan apakah akan
dilakukan volvulotomi atau pemasangan pintasan Blalock-Taussing atau lainnya.
● Bila aliran darah paru dapat diperbaiki, baik dengan valvulotomi atau dengan pintasan, maka sianosis akan
berkurang dan pasien akan tumbuh cukup memadai.
● Dalam beberapa bulan kateterisasi ulang dilakukan untuk menilai keadaan a. Pulmonalis. Bila dianggap
memenuhi syarat, dapat dipasang konduit untuk menyambung a. Pulmonalis, dan pintasan yang ada dapat
dicabut.
Transposisi
Arteri Besar
TRANSPOSISI ARTERI BESAR

INSIDENS
● 5% dari seluruh panyakit jantung bawaan. lebih sering pada anak lelaki.

ANATOMI
● Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat menyebabkan aorta keluar dari ventrikel kanan
sedangkan a. Pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
● Katup pulmonal biasanya terletak dibelakang katup aorta.
● Akibatnya darah dari vena kava masuk ke atrium kanan dan terus ke aorta dan ke seluruh tubuh,
sedang darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri kemudian ke a. Pulmonalis kembali lagi ke paru.
● Jadi pada transposisi terdapat 2 sirkulasi paralel. Keadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup,
kecuali ada percampuran darah pada atrium (melalui defek septum atrium atau foramen ovale), atau
antara kedua ventrikel (melalui defek septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus
arteriosus).
● Percampuran terbaik bila terjadi di atrium melalui defek septum atrium besar. Spektrum anatomik
transposisi arteri besar sangat bervariasi; ia dapat disertai atau tanpa defek septum ventrikel, defek
septum atrium, foramen ovale persisten, duktus arteriosus persisten, stenosis pulmonal, dan lain-lain.
Transposotion Great Artery atau Transposisi Arteri Besar adalah kelainan
letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan
dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel
kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya.
Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel
kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke
dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang
berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-
paru.
● Epidemiologi Prevalensi TGA adalah 4,7
per 10.000 kelahiran hidup.
TGAmenyumbang 3% dari semua PJB dan
20% penyakit jantung sianotik

● Patologi: Aorta keluar dari ventrikel kanan

& terletak di sebelah anterior a.pulmonalis
sedangkan a. pulmonalis keluar dari
ventrikel kiri, terletak posterior terhadap
aorta,dapat hidup bila ada komunikasi
antara 2 sirkulasi ini (PDA, ASD,VSD)
Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri
dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika
lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium
kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan
oksigen dan bayi tetap hidup.
● Skema anatomi transposisi arteri besar. Perhatikanlah bahwa aorta keluar
dari ventrikel kanan, dan a. Pulmonalis dari ventrikel kiri.
● Hubungan kedua atrium ventrikel normal.
● Percampuran darah harus terjadi, baik melalui suatu defek septum atrium,
defek septum ventrikel, duktus arteriosus, atau kombinasi.
KELAINAN HEMODINAMIK
● Kelainan hemodinamik dasar pada transposisi arteri besar adalah ventrikel
kanan yang memompa darah ke seluruh tubuh yang mempunyai resistensi
yang tinggi, sedangkan ventrikel kiri memompa darah ke paru yang
mempunyai resistensi yang rendah.
ASPEK KLINIS
● Pasien dengan transposisi biasanya lahir dengan berat badan yang normal ataupun lebih dari normal.
● Tampak sianosis ringan sampai berat.
● Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal oleh karena katup pulmonal ‘bersembunyi’ di
belakang katup aorta.
● Bising dapat bervariasi dari tidak ada bising sama sekali sampai bising pansistolik atau kontinu melalui duktus
arteriosus.
DIAGNOSIS
● Sianotik dengan berat lahir normal atau besar, tanpa bising, dengan bunyi
jantung II tunggal.
● Foto torak  egg-on-side heart, dan vaskularisasi paru meningkat.
● EKG  deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan dengan
atau tanpa pembesaran atrium kanan.
● Diagnosis pasti ekokardiografi; akan tampak a. Pulmonalis berasal dari
ventrikel kiri dan aorta dari ventrikel kanan.
● Pelbagai variasi kelainan yang mungkin ada dapat dipastikan dengan
ekokardiografi dan doppler.
Gambaran Radiologi egg on string
pada Transposition Great Artery
TATA LAKSANA

● Setelah diagnosis dipastikan, secara rutin dilakukan septostomi atrium dengan

balon (ballon atrial septostomy, BAS) atau prosedur Rashkind.
● Dengan tindakan tersebut maka percampuran darah di tingkat atrium akan
optimal, sehingga atrium kanan mendapat darah dengan saturasi tinggi dari
atrium kiri.
● Dari atrium kanan darah dialirkan ke ventrikel kanan, kemudian keseluruh
tubuh. Akibatnya sianosis berkurang.
● Prosedur ini merupakan prosedur rutin pada transposisi arteri besar.
● Setelah pasien stabil, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial switch), yakni operasi
mempertukarkan aorta dan a. Pulmonalis hingga aorta keluar dari ventrikel kiri dan a. Pulmonalis dari
ventrikel kanan.
● Operasi pertukaran arteri ini dilakukan pada masa neonatus.
● Namun apabila terdapat stenosis pulmonal atau a. Pulmonalis kecil, operasi pertukaran arteri tidak dapat
dilakukan.
● Mungkin di lakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya pintasan Blalock-Taussing atau
modifikasinya.
 TRUNKUS
ARTERIOSUS
TRUNKUS ARTERIOSUS

INSIDENS
● jarang ditemukan; dari pelbagai laporan insidennya sekitar 1 %.

ANATOMI
● Apabila septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan a. Pulmonalis gagal, maka trunkus arteriosus akan menetap
dan menerima darah dari kedua ventrikel.
● kegagalan septasi trunkus juga akan berakibat terdapatnya defek septum ventrikel yang letaknya tinggi.
● Dikenal 3 tipe trunkus arteriosus :
● Tipe I. : a. Pulmonalis utama berasal dari sisi posterior-kiri trunkus, kemudian bercabang menjadi a. Pulmonalis
kanan dan kiri; 80% trunkus adalah tipe ini.
● Tipe II : kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal dari bagian dorsal trunkus.
● Tipe III ; kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal kedua sisi lateral trunkus.
●Gambar utama memperlihatkan tipe I, yakni a. Pulmonalis utama
berasal dari trunkus, kemudian bercabang menjadi a. Pulmonalis
kanan dan kiri.
●A : tipe II, a. Pulmonalis kanan dan kiri terpisah berasal dari aspek
posterior kiri trunkus;
●B : tipe III, a. Pulmonalis kanan dan kiri berasal dari sisi lateral
trunkus.
KELAINAN HEMODINAMIK

● Pada trunkus arteriosus, trunkus menerima dan menyalurkan darah dari ke dua ventrikel.
● Perdarahan paru dapat normal, bertambah atau berkurang, yang bergantung kepada besarnya a. Pulmonalis
serta ada atau tidak adanya stenosis pulmonal.
MANIFESTASI KLINIS

● Sianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis ringan dan baru nyata
setelah bayi berusia beberapa bulan.
● Gagal jantung kongestif, dengan gejala batuk, dispne, takipne, takikardia,
dan hepatomegali.
● Nadi biasanya teraba keras (pulsus seler).
● Pada auskultasi bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II
tunggal.
● Akibat dilatasi trunkus, maka sering terdengar klik ejeksi, yang diikuti
oleh bising sistolik.
● Kadang terdengar bising kontinu.
● Bila aliran darah ke paru amat banyak, maka terjadi beban volume di
atrium kiri, sehingga akan terdengar bising mid-diastolik di apeks akibat
stenosis mitral relatif.
DIAGNOSIS
● Bayi sianotik
● Bunyi jantung II tunggal,
● Terdengar bising yang dapat bervariasi dari bising sistolik hingga bising
kontinu
● Foto dada  Kardiomegali dengan pembuluh darah paru meningkat,
● EKG  hipertrofi biventrikular.
● Diagnosis pasti  ekokaridografi ada / atau kateterisasi jantung.
● Pada kateterisasi tampak penurunan saturasi oksigen di ruang jantung
kanan dan aorta.
TATA LAKSANA
● Pada kasus dengan gagal jantung kongestif pemberian obat dekongestan harus diberikan dengan segera.
● Bila pengobatan berhasil memperbaiki keadaan, maka operasi dapat ditunda sampai usia 3 – 4 bulan.
● Operasi Rastelli, yang prinsipnya adalah menutup defek septum ventrikel, lalu memotong a. Pulmonalis
dan menyambungnya dengan ventrikel kanan dengan kondulit.
● Operasi kedua biasanya diperlukan bila anak sudah lebih besar untuk mengganti ukuran konduit.
● Operasi Rastelli hasilnya lebih baik bila dilakukan pada anak yang lebih besar. Karenanya, bila a.
Pulmonalis besar dan terjadi gagal jantung, mula-mula dilakukan pemasangan jerat a. Pulmonalis
(pulmonary arteri banding), sehingga gagal jantung dapat dikontrol dan operasi definitif dapt ditunda
sampai pasien berusia 1 – 2 tahun.
 ATRESIA
TRIKUSPID
ATRESIA TRIKUSPID

INSIDENS
● 1% dari semua penyakit jantung bawaan.

ANATOMI
● Apabila terjadi gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi jaringan
selama perkembangan katup trikuspid, dapat terjadi kelainan yang disebut atresia
trikuspid.
● daun-daun katup trikuspid saling melekat sehingga tidak dapat membuka.
● Karena darah dari atrium kanan tidak dapat ke ventrikel kanan, maka harus terdapat
defek septum atrium sebagai jalan darah dari atrium kanan ke atrium kiri, dan defek
septum ventrikel sebagai jalan darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.
● Atresia trikuspid dibagi dalam 2 golongan besar, yakni
1. dengan posisi arteri besar normal
2. dengan transposisi arteri besar.
● Masing-masing kelompok mempunyai sub-kelompok.
● Yang akan dibahas adalah atresia trikuspid dengan posisi arteri besar normal.
● Darah dari atrium kanan menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium,
kemudian ke ventrikel kiri.
● Ventrikel kanan mendapat pasokan darah dari ventrikel kiri.
● Duktus arteriosus persisten dapat ada atau tidak.
KELAINAN HEMODINAMIK
● Pasien dengan atresia trikuspid tidak dapat mengalirkan darah dari atrium
kanan ke ventrikel kanan.
● Karenanya harus ada jalan lain, yakni komunikasi atrium kanan dan atrium
kiri melalui defek septum atrium.
● Meskipun terdapat pelbagai klasifikasi, namun aliran darah dalam jantung
sama, yakni darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri melalui defek
septum atrium.
MANIFESTASI KLINIS
● Sianotik sejak dini.
● Karena ventrikel kanan kecil, tidak teraba aktivitas ventrikel kanan, namun dapat
diraba peningkatan aktivitas ventrikel kiri.
● Auskultasi : BJ I tunggal karena komponen trikuspid tidak ada, BJ II
juga seringkali terdengar tunggal.
● Tidak terdengar bising jantung.
● Bila ada, bising sangat bervariasi, diantaranya adalah bising diastolik akibat stenosis
mitral relatif atau bising pansistolik akibat defek septum ventrikel.
DIAGNOSIS
● Pasien sianotik dengan atau tanpa bising,
● Foto toraks  pembesaran jantung,
● EKG  deviasi sumbu QRS kekiri disertai dengan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa
pembesaran atrium kiri.
● Hanya atresia trikuspid yang menyebabkan deviasi sumbu QRS ke kiri.
● EKG sangat penting dalam diagnosis atresia trikuspid.
● Diagnosis pasti dengan ekokardiografi.
● Pada kateterisasi jantung kateter tidak dapat masuk ke ventrikel kanan, tekanan atrium kanan dan kiri
meningkat, dan terdapat penurunan saturasi oksigen di atrium kiri. Lihat tabel.
● Pemeriksaan angiokardiografi akan memperjelas kelainan anatomik dan hemodinamik.
TATA LAKSANA

● Operasi Fontan.
● Prinsip operasi ini adalah mengalirkan darah dari atrium kanan langsung ke a. Pulmonalis; dengan demikian
maka fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan.
● Dalam perkembangannya, operasi ini telah mengalami banyak modifikasi.
● Idealnya operasi harus dilakukan sedini mungkin pada masa bayi, namun pertimbangan anatomik dan
fisiologis tidak memungkinkan hal tersebut.
● Pascabedah, pasien tidak lagi sianotik, meskipun secara anatomis struktur dalam jantungnya sendiri tidak
dikoreksi.
ANOMALI
EBSTEIN
ANOMALI EBSTEIN

INSIDENS
● Relatif jarang ditemukan, kira-kira 1% dari seluruh jenis penyakit jantung bawaan.

ANATOMI
● Apabila terjadi gangguan mekanisme pembentukan katup trikuspid tersebut, maka mungkin anulus katup trikuspid
terletak dibawah, sehingga sebagian ventrikel kanan menjadi bagian atrium kanan.
● Korda tendine kanan menjadi pendek sehingga akhirnya akan terbentuk atrium kanan yang sangat besar, ventrikel
kanan sangat kecil, dan katup trikuspid menjadi insufisien.
● Sistem konduksi juga dapat terkena pada kelainan ini. Disrupsi bundel kanan dapat terjadi sehinga terjadi RBBB. Juga
dapat terjadi jalan abnormal melalui katup trikuspid, sehingga terjadi sindrom Wolff-Parkinson-White.
● Tampak anulus trikuspid yang rendah, dengan kedua daun katup trikuspid
yang tertarik ke bawah akibat muskulus papilaris yang pendek.
● Akibatnya maka terbentuk atrium kanan yang amat besar dan ventrikel kanan
yang kecil.
KELAINAN HEMODINAMIK
● Pasien dengan anomali ebstein mempunyai atrium kanan yang sangat besar, yang dapat meregang septum
atrium sehingga terjadi foramen ovale persisten, sehingga terjadi pirau kanan ke kiri melalui defek septum
atrium atau foramen ovale.
MANIFESTASI KLINIS

● Sianosis, dispnea, atau gagal jantung.

● Gejala klinis baru muncul setelah pasien berumur beberapa bulan atau beberapa tahun.
● Pada pemeriksaan fisik tampak sianosis, meskipun mungkin sangat ringan.
● Nadi biasanya teraba agak kecil.
● Pada auskultasi terdengar tiga atau empat bunyi jantung.
● Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah terdengar apabila terdapat insufisiensi trikuspid yang bermakna.
DIAGNOSIS
● Sianosis yang ringan atau sedang
● Pada auskultasi terdengar irama tripel atau kuadripel, sering dengan bising pansistolik di garis sternum kiri
bawah
● Foto dada  kardiomegali (seringkali berat), dengan vaskularisasi paru normal atau kurang.
● EKG  menunjukkan RBBB, giant P wave, mungkin dengan hipertrofi ventrikel kiri, dengan atau tanpa
berbagai bentuk disritmia.
● diagnosis pasti Ekokardiografi ; bahkan prosedur kateterisasi dapat menyebabkan komplikasi yang dapat fatal
akibat disritmia.
TATA LAKSANA
● Pada pasien dengan asimtomatik atau hanya menunjukkan gejala ringan tidak diperlukan terapi, namun
perlu pembatasan aktivitas, misalnya olahraga yang berat atau kompetitif.
● Pada kasus yang simtomatik pembedahan dilakukan dengan konstruksi katup trikuspid dan penutupan
defek septum atrium. Keberhasilan operasi ini sangat bervariasi.
● Pemberian obat dekongestan mungkin dapat menolong sehingga operai dapat ditunda sampai anak
besar.
● Apabila terapi medikamentosa gagal, maka operasi harus dilakukan, akan tetapi dengan resiko yang
sangat tinggi.
THANK YOU!