PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Pendahuluan

◦ Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur
jantung pada fase awal perkembangan janin.

◦ Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan
gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari
1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan.
Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan
pertama kehidupan.
 Klasifikasi
Penyakit Jantung Bawaan

Sianotik Asianotik

Ventricular Septal
Tetralogy of Fallot
Defect

Atrial Septal
Defect

Patent Ductus
Arteriosus
1. Tetralogy of Fallot (ToF)
 Manifestasi Klinis ToF
◦ Sianosis tidak terjadi saat bayi baru lahir tapi setelah tumbuh
◦ Penting -> terjadinya serangan sianotik dalam beberapa menit - jam, yang
ditandai oleh :

 Sesak napas mendadak

 Napas cepat dan dalam
 Sianosis bertambah
 Lemas
 Dapat disertai kejang atau sinkop

• Anak -> belajar untuk meringankan gejala yang dialaminya dengan posisi
jongkok (squatting position) setelah dapat berjalan, pertumbuhan
terlambat
 Pemeriksaan Penunjang ToF
◦ Elektrokardiogram : Gelombang P tajam dengan amplitudo yang normal
dapat disertai dengan hipertrofi ventrikel kanan, pada EKG sumbu QRS
hampir selalu berdeviasi ke kanan

◦ Foto thorax : Pada TF dapat ditemukan Jantung sepatu boot, Pinggang

jantung dalam, Aorta di kanan, Dilatasi aorta, Apeks jantung terangakat,
Vaskularisasi paru berkurang, CTR = / > 50 %

◦ Ekokardiogram : dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel

kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke
paru-paru
Pemeriksaan Penunjang ToF :
Foto Thorax :

◦ Pembesaran ventrikel kanan menyebabkan

bayangan jantung melebar ke kiri dengan apex di
atas diafragma

◦ Pinggang jantung menjadi lebih konkaf

◦ Pada stenosis berat, pinggang jantung lebih dalam

lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung
seperti sepatu kayu (coeur ensabot).

◦ Pembuluh darah paru menjadi kecil dan berkurang

-> paru nampak lebih radiolusen
• ToF pada bayi usia 6 bulan

• Ada elevasi apex jantung

sehingga membuat jantung
tampak seperti sepatu boot

• Arcus aorta tampak di sebelah

kanan
2. Ventricular Septal Defect (VSD)
Defek yang terjadi pada septum ventricularis (dinding yang
memisahkan ventriculus dextra dengan sinistra) akibat septum
interventriculare tidak menutup dengan sempurna selama
perkembangan embrio
 Pemeriksaan Penunjang VSD
◦ Foto Toraks : Defek kecil = gambaran radiologis menunjukkan ukuran jantung
normal dan vaskularisasi normal. Defek sedang = pembesaran jantung dan
peningkatan vaskular paru.

Foto PA : bayangan jantung melebar ke arah bawah dan kiri akibat

pembesaran hipertrofi ventrikel kiri yang disertai peningkatan vaskularisasi
paru.

◦ Elektrokardiografi : Defek kecil = normal, Defek sedang = hipertrofi ventrikel

kiri, Defek besar = Hipertrofi ventrikel kanan dan kiri, bila ada hipertensi
pulmonal = hipertrofi ventrikel kanan makin menonjol, hipertrofi ventrikel
kiri dapat menghilang
 Macam ekspertise gambaran radiologis VSD

Karakteristik foto thorax VSD

• Kardiomegali terutama bagian kiri jantung (atrium dan ventrikel kiri) akibat peningkatan
aliran balik vena pulmonalis, disertai tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmone.

Foto lateral menunjukkan

Foto thorax PA menunjukkan pembesaran jantung yang lebih dominan pada pembesaran atrium kiri (gambaran
bagian kiri dan peningkatan vaskularisasi pulmoner bulging)
 Macam ekspertise gambaran radiologis VSD

VSD moderate left-to-right shunt

• Tekanan ventrikel kiri umumnya lebih besar → ada defek → terjadi kebocoran dari
ventrikel kiri ke kanan (L-R Shunt). Sejumlah besar darah dari kebocoran ventrikel kiri dan
atrium kanan akan dipompakan menuju arteri & vena pulmonalis lalu atrium kiri → ada
peningkatan jumlah preload di atrium kiri → atrium kiri dilatasi → ventrikel kiri hipertrofi
karena harus bekerja lebih keras memenuhi kebutuhan sistemik
 VSD moderate left-to-right shunt

Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, arteri Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran
pulmonalis menonjol, dan terdapat tanda-tanda esophagus ke posterior, yang menandakan adanya dilatasi
peningkatan vaskularisasi pulmone atrium kiri disertai tanda-tanda pembesaran biventricular
 Macam ekspertise gambaran radiologis VSD

VSD Large left-to-right shunt

• Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, dengan apeks jantung melebar sampai ke

dinding thorax kiri.

• Peningkatan vaskularisasi pulmoner pada kedua lapangan paru, dan arteri pulmonalis
menonjol.

• Ada kemungkinan terdapat air trapping pada lapangan paru.

• Foto oblique anterior dextra dan barium meal menunjukkan kompresi esophagus oleh
atrium kiri, yang menandakan dilatasi atrium kiri
 VSD Large left-to-right shunt
Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali, dengan apeks jantung
melebar sampai ke dinding thorax kiri.Peningkatan vaskularisasi
pulmoner pada kedua lapangan paru, dan arteri pulmonalis
menonjol. Pasien ini telah melakukan sternotomi
Foto thorax PA menunjukkan kardiomegali
disertai tanda-tanda peningkatan vaskularisasi
pulmoner pada kedua lapangan paru. Air
trapping tampak pada lobus medial pulmo
dextra
 VSD Large left-to-right shunt

Foto oblique anterior dextra dan barium meal menunjukkan kompresi esophagus
oleh atrium kiri, yang menandakan dilatasi atrium kiri
Contoh kasus
◦ Penderita anak-anak berumur 3 tahun. Sering pucat, kebiru-biruan, napas
cepat, tidak tumbuh baik. Didiagnosis dengan VSD

Foto PA: tampak pelebaran pembuluh darah paru-paru, terutama hilus kanan. Cor membesar CTR 58%, aorta kecil, pinggang
jantung rata dengan penonjolan arteri pulmonalis dan aurikel atrium kiri
3. Atrial Septal Defect (ASD)
= Anomali jantung kongenital yang ditandai dengan defek pada septum atrium

Klasifikasi :
◦ Defek Ostium Sekundum
◦ Defek Ostium Primum
 janin yang masih muda, terdapat hubungan antara atrium kanan dan kiri

minggu ke enam kehamilan terjadi pemisahan atrium kanan kiri oleh septum primum, dibawahnya ada
foramen (ostium primum) sebagai penghubung kedua atrium yang lambat laun tertutup

terbentuk septum kedua yaitu septum sekundum yg punya foramen (foramen ovale) untuk pertahankan
adanya shunt dari kanan ke kiri yang masih diperlukan pada kehidupan intrauterin. Foramen ovale
imenutup setelah beberapa saat bayi dilahirkan

Bila ada gangguan pertumbuhan, ada kemungkinan ostium primum dan sekundum tetap terbuka
 Pemeriksaan Penunjang ASD
◦ Elektrokardiogram : Terlihat aksis ke kanan deviasi sumbu QRS kekanan. Hipertrofi ventrikel kanan
dan right bundle branch block (RBBB).

◦ Foto thorax : terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Segmen
pulmonam menonjol dan vaskularisasi paru meningkat, Arkus aorta kecil, CTR = / > 50 %, AH 
Atrium kanan menonjol, RVH  apeks ke kiri terangkat, Hipertensi Pulmonal  hilus spt koma,
Retrosternal space sempit  > 50 %

◦ Ekokardiogram : dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikular yang bergerak paradoks

◦ Angiografi : peningkatan saturasi oksigen diatrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan
ventrikel kanan dan arteri pulmonalis

◦ MRI : pemeriksaan tambahan untuk menentukan adanyan dan lokasi ASD, evaluasi abnormal aliran
vena
Gambaran Radiologi
Ro Thorax :
◦ Corakan vaskuler bertambah
◦ Aortic knob kecil
◦ Ukuran jantung normal atau membesar ringan
◦ Batas kanan jantung menonjol (atrium kanan membesar)
◦ Apeks jantung bulat dan bergeser ke kiri (karena ventrikel kanan membesar)
◦ Bila terjadi hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis sentralis (pangkalnya) sangat
melebar kemudian tiba-tiba mengecil, membentuk inverted coma
Gambaran Radiologi
1. Tanpa Hipertensi Pulmonal

PA : Jantung membesar ke kiri dengan apex di atas diafragma,

Hilus melebar, Arteri pulmonalis dan cabangnya melebar, Vena Lateral kiri: Tampak ventrikel kanan
pulmonalis tampak melebar di daerah suprahilar dan sekitar membesar (Ruang retrosternal terisi).
hilus, sehingga corakan paru bertambah. Konus pulmonal Tidak tampak pembesaran ventrikel
nampak menonjol. Arkus aorta tampak kecil. kiri maupun atrium kiri
Gambaran Radiologi
2. Dengan Hipertensi Pulmonal

 PA : main pulmonary artery (MPA) dilatasi, right pulmonary artery (RPA) juga cukup membesar, Pembesaran
Right atrial (RA) terlihat sebagai pergeseran kontur jantung ke sebelah kanan tulang belakang, vaskularisasi
pulmonal meningkat dan prominent end on vessels (End on) juga terlihat