PENYAKIT JANTUNG

KONGENITAL
Pembimbing : dr. Dian Fajarwati, Sp.JP
Sylvia Pica Septiana Putri
201510401011029

PENDAHULUAN
Penyakit jantung kongenital atau
penyakit jantung bawaan (PJB) sering
ditemukan pada bayi &anak
PJB kelainan bawaan yang sering
terjadi (30% dari seluruh kelainan
bawaan)
Dampak PJB terhadap angka
kematian bayi dan anak cukup tinggi

EMBRIOLOGI JANTUNG
Terjadi pada pertengahan minggu ketiga
Pertumbuhan jantung yang besar pada minggu
5-8
Tubulus jantung berkembang dengan bersekatsekat membentuk :
4 kamar (2 atrium dan 2 ventrikel)
pembuluh darah yang keluar dan masuk ke
jantung

Kesalahan pertumbuhan pada saat ini

kelainan jantung kongenital

JANTUNG

DEFINISI
Kelainan struktur atau fungsi dari
sistem kardiovaskular yang
ditemukan pada saat lahir, walaupun
dapat di temukan dikemudian hari

EPIDEMIOLOGI
Sering ditemukan pada bayi dan
anak
Kelainan PJB ditemukan 8 tiap
1000 kelahiran hidup
Di indonesia , populasi 220 juta
penduduk dan angka kelahiran hidup
2,27% 40.000 PJB baru tiap tahun

ETIOLOGI
Infeksi pada ibu hamil ( Rubella)
Obat-obatan
Genetik

ASD
(Atrial Septal Defect)
Defek pada sekat
yang memisahkan
atrium kiri dan
kanan
3 Tipe Defek Sekat
Atrium:
1. Tipe Primum
2. Tipe Sekundum
3. Tipe Venosus

DIAGNOSIS
Anamnesis
Pada bayi dan anak asimptomatis

Pemeriksaan fisik
Tubuh relatif kurus
Adanya a widely split and fixed S2 dan
adanya bising sistolik ejeksi grade 2-3/6
karakteristik penderita dengan ASD.

 EKG
Deviasi sumbu ke kanan
Hipertrofi ventrikel kanan

Foto Thorax
Kardiomegali ( tanda pembesaran atrium
dan ventrikel kanan)
Arteri pulmonal prominen

Ekokardiografi
Two dimensional ecocardiography
gambaran posisi dan ukuran defek
Doppler color flow mapping flow pattern
dari pirau kiri ke kanan saat diastole

PENATALAKSAAAN
Tidak diperlukan pembatasan
aktivitas
Profilaksis terhadap infeksi
endokarditis tidak diindikasikan
kecuali ada kelainan prolaps katup
mitral
Transchatheter closure
Surgical closure

VSD
(Ventricular Septal Defect)

Defek pada septum interventrikular,

akibat kegagalan fusi septum
intraventrikular semasa janin.

DIAGNOSIS
Anamnesis
- pada VSD kecil asimptomatis
- Pada VSD sedang dan besar tumbang
terlambat, penurunan toleransi latihan, infeksi
paru berulang, CHF

Pemeriksaan Fisik
- VSD kecil bising sistolik kasar, nada
tinggi, derajat 3-4/6
- VSD sedang - besar P2 mengeras,
bising holosistolik derajat 2-5/6
- VSD besar Apex bergeser kolateral,
hiperaktif, sianosis dan klubing pada
ekstremitas (pirau berbalik dari kanankiri)

 Foto Toraks
Kardiomegali
EKG
- Defek sedang Hipertrofi ventrikel
kiri dan abnormalitas atrium kiri
- defek besar Hipertrofi kiri maupun
kanan dengan atau tanpa adanya
abnormalitas atrium kiri
Ekokardiografi
Two dimensional ecocardiography
Doppler color flow mapping

PENATALAKSAAAN
- Pembatasan aktivitas tidak perlu
dilakukan (Jika tidak ada hipertensi
pulmonal serta CHF)
- Pemberian antibiotik profilaksis
diindikasikan pada prosedur yang
beresiko untuk terjadi infeksi
endokarditis
- Transcatheter Closure
- Surgical Closure

PDA
( Patent Ductus Arterious )

Pirau di luar jantung yang terjadi

karena adanya hubungan menetap
antara sistem arteri pulmonalis dan
aorta.

DIAGNOSIS

Anamnesis
Duktus kecil asimptomatis
Duktus besar infeksi saluran
pernafasan, atelektasis, CHF

Pemeriksaan Fisik
Takikardi
Systolic thrill
Tekanan sistolik meningkat sedang
tekanan diastolik rendah
P2 akan mengeras (hipertensi pulmonal)

 Foto Toraks
Kardiomegali
pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri , ventrikel
kanan, aorta asending, peningkatan
vaskularisasi paru berkorelasi dengan besarnya
pirau

EKG
Duktus kecil normal
Duktus sedang LVH, abnormalitas atrium
kiri
Duktus besar LVH, RVH abnormalitas
atrium kiri

Ekokardiografi

PENATALAKSANAAN
- Tanpa hipertensi pulmonal
pembatasan aktivitas tidak
diperlukan
- Pemberian antibiotik profilaksis
diindikasikan pada kondisi dengan
resiko terjadinya endokarditis
bakterial
- PDA kecil ditutup dgn embolisasi
koil
- PDA sedang-besar alat penutup

TOF
(TETRALOGY OF FALLOT)

Kelainan jantung bawaan yang terdiri

atas
ventricular septal defect
overriding aorta
stenosis pulmonal
hipertrofi ventrikel kanan.

 Sianosis
Gangguan pertumbuhan
Hypoxic (tet) Spells
(paroksismal hipernea,
hipoksia, anoksia, biru
atau serangan sinkop)

DIAGNOSIS

Anak gelisah, menangis

berkepanjangan,
Jalan berjongkok

Bising stenosis pulmonal

Bunyi jantung II tunggal dan
impuls ventrikel kanan

 Foto Thorax
Jantung bentuk sepatu bot

EKG
Deviasi aksis ke kanan
RVH

Ekokardiografi
Derajat stenosis pulmonal

PENATALAKSANAAN
Terapi hipoksik : oksigen dan menempatkan
anak pada posisi lutut ke dada (knee-chest)
Relaksasi infundibulum pulmonal : morfin
sulfat
Operasi (saat bayi)
Menutup DSV dan menghilangkan stenosis
pulmonal
Pemasangan patch

Profilaksis endokarditis bakterial subakut

hingga 6 bln pasca op

Koarktasio Aorta
Merupakan stenosis atau
penyempitan lokal atau segmen
hipoplastik yang panjang
Pada dewasa lokasi pertemuan
arcus aorta dan aorta descenden
setelah muara dari arteria subklavia
kiri

DIAGNOSIS
Gangguan makan, distress pernafasan, syok
usia sebelum 2 minggu
Pulsus femoral lemah dan lambat di banding
radialis kanan
Anak yang lebih besar:
R.rasa tidak nyaman pada tungkai saat olahraga
nadi ekstremitas bawah lebih lemah/ tdk teraba
Hipertensi (ekstremitas atas)
Murmur ( interskapula )

 Foto Thorax
Dilatasi aorta ascenden , kinking, double
contour aorta descenden ( gambaran
angka 3 pada aortic knob)

EKG
LVH (akibat hipertensi)

Ekokardiografi
Lokasi, derajat koarktasio, LVH, fungsi
dan morfologi katup aorta

PENATALAKSANAAN
Operasi
Angioplasti balon
Pemasangan stent

Transposisi Arteri Besar

Diskordansi ventrikuloarterial karena
septasi abnormal trunkus arteriosus.
Transposisi dekstroposisi , aorta
berasal dari ventrikel kanan ; arteri
pulmonal berasal dari ventrikel kiri

DIAGNOSIS

R.sianosis
Takipnea bayi yang relatif tenang
Bunyi jantung II tunggal
Foto Thorax
vaskularisasi paru
Bayangan jantung khas (egg on a string )

EKG
Deviasi aksis ke kanan & RVH

Ekokardiografi
Transposisi arteri besar, lokasi

PENATALAKSANAAN
Prostaglandin E1 ( mempertahankan patensi
duktus)

Ballon atrial septostomy

Arterial switch

DAFTAR PUSTAKA
Romdoni, Rochmad, dkk. 2010. Penyakit Jantung Bawaan.
Pedoman Diagnosis dan Terapi Dept/SMF Ilmu Penyakit
Jantung dan Pembuluh.Edisi V. RSUD Dokter Soetomo
Surabaya
M.Djer, Mulyadi., Madiyono Bambang. 2000. Tatalaksana
Penyakit Jantung Bawaan. Petunjuk Praktis. Sari Pediatri, Vol 2
No 3, Desember. Hal: 155-162
Nelson : Ilmu Kesehatan Anak Esensial. Edisi Keenam. 2011.
Penyakit Jantung Bawaan Asianotik dan Sianotik. Bab 134-135.
Hal: 572-582
Ghanie. Ali. 2010. Penyakit Jantung Kongenital pada Dewasa.
Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. PAPDI. Hal : 1779-1789
Depkes RI. 2007.Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan
Tanpa Bedah. Health Technology Assessment Indonesia

TERIMA KASIH