Pemicu 3 Saraf

Divan F

UPPER MOTOR
NEURON/SUPRANUCLEAR
PARALYSIS

LOWER MOTOR
NEURON/INFRANUCLEAR
PARALYSIS

Korteks serebral

Diagonal ke
Subcortical white matter (radiata
korona)

Kapsula internal

Cerebral peduncle

Basis pontis (ventral pons)

Pyramid of the upper medulla

Menyilang ke medula bag bawah

Kaudal ke dalam funikulus lateral

spinal cord

Traktus kortkilospinal

Substasia grisea anterior

Saraf kranial atau perifer

Motor end-plates of muscles

Suatu penyakit dg gejala klinik yg

timbul karena kelainan saraf perifer,
umumnya berupa degenerasi non
inflamasi yg luas dg gejala :
-kelemahan motorik
-Gangguan sensorik
-Gangguan autonom
-Dan melemahnya refleks tendon

Neuropathy

Etiologi
Kerusakan saraf :
-Trauma
-Infeksi
-Metabolik penyebab paling umum
adalah diabetes

Tanda dan gejala

Mati rasa & kesemutan di kaki yg dpt
menyebar ke atas ke tangan
Sensasi terbakar
Sensasi tertusuk atau nyeri
Kepekaan sentuhan yang ekstrem,
bahkan u/ sentuhan ringan sekalipun
Kurangnya koordinasi
Kelemahan otot atau kelumpuhan
jika saraf motorik terpengaruh

Gangguan saraf tepi

Mononeuropati
Polineuropati

Mononeuropati
Mononeuropati adalah ggg saraf
perifer tunggal akibat trauma,
khususnya akibat tekanan atau ggg
suplai darah.
Dapat menyebabkan saraf sangat
sensitif thd tekanan.

Carpal tunnel syndrome

akibat
kompresi
nervus
medianus
pada
pergelangan
tangan saat
saraf ini
melalui
terowongan

Gambaran klinis
Nyeri di tangan atau
lengan
Pengecilan dan
kelemahan otot-otot
eminensia tenar
Hilangnya sensasi pada
tangan
Parestesia seperti
kesemutan pada
distribusi nervus
medianus
Kondisi ini sering bilateral

Pemeriksaan Penunjang
Manuver Phalen
Hiperfleksi pergelangan tangan selama 30 60 detik

Tinels Sign
Mengetuk dengan lembut daerah volar
pergelangan tangan, tepatnya pada
transverse carpal ligament
Abnormal rasa geli di distal n.
medianus

Durkan Compression Test

Menekan dengan lembut langsung pada
daerah carpal tunnel paresthesia dalam
30 detik / <

Pemeriksaan penunjang

Elektrodiagnostik
Kadar glukosa darah
LED
Fungsi tiroid

Terapi
Balut tangan
Diuretik
Injeksi lokal terowongan carpal
dengan kortikosteroid
Pembedahan

Pembedahan

Polineuropati
Ggg beberapa saraf perifer yang
sering diakibatkan oleh proses
peradangan, metabolik atau toksik
yang menyebabkan kerusakan
dengan pola difus, distal dan simetris
yang biasanya mengenai ekstremitas
bawah sebelum ekstremitas atas

Penyebab polineuropati
Diturunkan
Infeksi
-Lepra
-Difteri
-HIV
Inflamasi
-GBS
-Polineuropati demielinasi inflamasi
kronik
-Sarkoidosis
-Sindrom Sjorgen
-Vaskulitis-lupus
Neoplastik
Metabolik
-DM
-Uremia
-Miksedema
-Amiloidosis
Nutrisi
Toksik
Obat-obatan

Tanda dan gejala

Baal pada bagian distal dan/atau
parestesia atau nyeri.
Kelemahan distal atrofi otot.
Neuropati jangka panjang deformitas
pada kaki dan tangan.
Ggg sensorik berat Ulserasi
neuropati dan deformitas sendi.
Hilangnya sensasi nyeri, suhu dan raba.
Penebalan saraf perifer.

Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan darah
Pemeriksaan urin
LCS
Neurofisiologi
Foto thorax
Pem penunjang khusus untuk pasien
tertentu

MYASTHENIA GRAVIS
Gangguan neuromuskular yang
disebabkan oleh adanya antibodi
terhadap reseptor asetilkolin pada
persambungan neuromuskular

PATOFISIOLOGI

TANDA & GEJALA

Kelemahan otot ekstremitas:
Umumnya di bag. proximal
Lengan lebih banyak terkena drpd tungkai

Ocular:
Ptosis
Diplopia

Bulbar:
Dysarthria
Dysphagia
Kelemahan pada wajah
Kelemahan otot pengunyah

Kelemahan otot pernapasan:

Kelemahan diafragma
Kelemahan m. Intercostalis

TANDA & GEJALA

Gejala semakin memberat saat beraktivitas,
dan saat malam hari / beristirahat.
Myasthenic crisis : munculnya gejala
pernapasan bersama dengan gejala bulbar
yang berat KEADAAN DARURAT
perlu ventilasi mekanik.
Myasthenic crisis dapat dipicu oleh infeksi
atau aspirasi.

EVALUASI DIAGNOSTIK
Tes tensilon (edrophonium)
Mengevaluasi respons thd short-acting
cholinesterase inhibitor
Diberikan edrophonium /
antiasetilkolinesterase IV, dievaluasi kembali
untuk melihat respons perbaikan kekuatan
otot
DD bila respons positif: Lambert-Eaton
myasthenic syndrome, botulism, snake
envenomation, motor neuron disease, dan
sklerosis multiple

EVALUASI DIAGNOSTIK
Ice pack test
Meletakkan ice pack diatas kelopak
mata yang mengalami ptosis selama 2
menit
Temperatur dingin me kan aktivitas
kolinesterase dan me efisiensi
asetilkolin dalam menimbulkan
depolarisasi

EVALUASI DIAGNOSTIK
Pemeriksaan lab:
Test serologic: antibodi terhadap AchR,
bila (-) pertimbangkan antibodi MuSK
dan antibodi thd protein otot (ryanodine
dan titin) pada pasien thymoma.

Pemeriksaan EMG:
Slow repetitive stimulation N: tidak
ada perubahan CMAP, MG: penurunan
CMAP.

EVALUASI DIAGNOSTIK
Single fiber EMG sensitivitas untuk
MG : 95% (terdapat jitter)

Pemeriksaan CT Scan / MRI:

Untuk screening thymoma

DIAGNOSIS BANDING
Generalized MG :

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

Botulism
Myopati

Ocular MG:

Ophtalmoplegia external progresif

Thyroid disease
Oculopharyngeal muscular dystrophy

Bulbar predominant MG:

Motor neuron disease

Stroke batang otak
Difteri
Botulism

TERAPI
Terapi simptomatik: cholinesterase
inhibitor
Me konsentrasi Ach di AchR
Efektif saat jumlah reseptor masih adekuat
Pada penyakit yang berat dapat digunakan
sbg obat tunggal tanpa imunosupresif
Efek samping timbul akibat peningkatan level
Ach pada nicotinic dan muscarinic synaps
Muscle fasciculation, pe blokade transmisi
neuromuskular krisis kolinergik
Diare, cramping, exseccive secretion

TERAPI
Terapi immunosupresif:
Thymectomy pada pasien dengan thymoma,
IVIG atau plasmapheresis diinjeksikan praoperatif untuk menstabilkan pasien
generalized MG
Terapi medis:
Kortikosteroid: first-line imunosuppressive
therapy untuk MG
Non-steroidal immunosuppresion: azatiophrine
(steroid-sparing medications)
Short term treatment: IVIG, plasmapheresis

TERAPI
Terapi untuk myasthenic crisis:
Rawat inap
Hentikan antikolinesterase jika dilakukan
intubasi
Kortikosteroid dapat memperparah
kondisi krisis
Gunakan IVIG atau plasmapheresis

PROGNOSIS
80% pasien akan mengalami generalized
MG
Pasien yang penyakitnya terbatas pada otot
okular, cholinesterase inhibitor,
kortikosteroid dosis rendah, atau penyokong
kelopak mata sudah cukup bermanfaat
Pasien dgn generalized MG dapat
menjalani aktivitas normal selama diterapi
dengan adekuat (kualitas hidup mungkin
sedikit terganggu karena efek samping obat)

MYASTHENIA CONGENITAL
SYNDROMES
Gejala muncul saat lahir atau pada
awal masa kanak-kanak dikarenakan
defek pada presinaps, sinaps, atau
post-sinaps
Kelemahan muncul pada otot kranial,
berhubungan dengan high-arched
palate
Terapi dengan cholinesterase
inhibitor sangat berguna