Ebstein Anomaly

Regurgitasi Trikuspid
RL/DZ/BT
• Abnormalitas katup trikuspid yaitu septum,
dan 2 lembar katup bagian posterior
mengarah ke ventrikel kanan.
• Dilatasi atrium kanan
• Penurunan ukuran kavitas ventrikel kanan dan
fungsinya
• Regurgitasi > sering terjadi daripada stenosis
• Shunting aliran darah Right-to-Left
• Sering mempunyai komunikan interatrial (ASD,
PFO)
 Manifestasi Klinis
• Neonatus sering bermanifestasi kongesti vena
sistemik dan sianosis yang memburuk setelah
penutupan duktus arteriosus, menurunkan
aliran darah pulmonal
• Ebstein’s anomaly dan komunikan interatrial
sering terjadi embolisasi paradoksikal, abses
otak, CHF, dan Kematian mendadak
• Sistolik murmur biasanya ditemukan di linea
sternalis kiri bawah
• Hepatomegali yang berasal dari kongesti
hepatik karena peningkatan tekanan atrial
kanan
 Tatalaksana Ebstein anomaly
• Repair katup
• Fontan prosedur
• Transplantasi katup

Pemberian antibiotik profilaksis mencegah

endokarditis
 Menejemen Anestesi
• Onset farmakologi zat anestesi mungkin
terlambat (pooling dan dilution pada atrium
kanan yang membesar)
• Bahaya utama selama pasien ter-anestesi :
– Depresi fungsi ventrikel kanan
– Menurunnya forward flow ke arteri pulmonal
– Hipoksemia menonjol
– Takidisritmia supraventrikular
• Pengukuran ventilator dan farmakologi yang
digunakan berfokus meminimalkan efek
mekanik dan metabolik
• Mempertahankan kontraktilitas ventrikel
kanan
• Hipoksemia arteri dan emboli udara
paradoksikal selama perioperatif berasal dari
shunting darah dan udara melalui penutupan
foramen ovale sebelumnya