TANDA-TANDA PENCITRAAN KLASIK PADA KELAINAN KARDIOVASKULAR KONGENITAL Emma C. Ferguson, MD; Rajesh Krishnamurthy, MD; Sandra A. A.

Oldham, MD, FACR.

Pencitraan kardiovaskular merupakan suatu bidang yang berkembang pesat dan memerlukan keterbiasaan dalam melihat tampilan penyakit jantung pediatrik dan dewasa pada radiografi dada serta gambar yang diperoleh dari komputer tomografi, MRI dan angiografi. Untuk keakuratan dalam mengidentifikasi kelainan kongenital yang terdapat pada jantung dan pembuluh darah di toraks, seorang ahli radiologi harus mengenali corak yang khas dari gambar dan mengerti patofisiologi asalnya. Tanda-tanda kelainan kongenital pada pencitraan yang paling sering terlihat dalam praktek radiologi adalah egg on the string (terlihat pada transposisi pembuluh darah besar), snowman (kelainan aliran balik vena pulmonal total), scimitar (kelainan aliran balik vena pulmonal parsial), gooseneck atau leher angsa (kelainan bantalan endokardium), angka tiga dan angka tiga terbalik (aortic coartation), boot-shaped heart atau jantung berbentuk sepatu boot (tetralogi Fallot) dan box-shaped heart atau jantung berbentuk kotak (kelainan Ebstein). (RadioGraphics. 2007. 27(5):13231334) PENDAHULUAN Sejumlah tanda-tanda pencitraan kelainan jantung bawaan telah banyak dijelaskan pada literatur radiologi dan umumnya diakui menjadi temuan klinis yang penting. Banyak yang diberi nama dengan nama benda yang familiar dimana pencitraan menyerupai bentuk benda tersebut. Ahli radiologi harus mampu mengenali tanda-tanda ini dan harus memahami penyebabnya untuk dapat memberikan diagnosis yang akurat dari kelainan yang mempengaruhi jantung dan pembuluh darah di toraks. Artikel ini memberikan gambaran dari tanda-tanda klasik kelainan jantung bawaan. Tanda-tanda tersebut termasuk egg on the string (terlihat pada transposisi pembuluh darah besar), snowman (kelainan aliran balik vena pulmonal total [TAPVR]), scimitar (kelainan aliran balik vena pulmonal parsial), gooseneck atau leher angsa (kelainan bantalan endokardium), angka tiga dan angka tiga terbalik (aortic coartation), boot-shaped heart atau jantung berbentuk sepatu boot (tetralogi Fallot) dan box-shaped heart atau jantung berbentuk kotak (kelainan Ebstein).

Patofisiologi asal dari masing-masing tanda akan dijelaskan dan tanda-tanda karakteristik dari gambar pencitraan dideskripsikan secara rinci. Transposisi dari Arteri Besar dan Tanda Egg on a String Transposisi pembuluh darah besar merupakan lesi sianotik jantung bawaan yang paling umum ditemukan pada neonatus, sekitar 5-7% dari malformasi jantung bawaan. Hal ini paling umum terjadi pada bayi dari ibu yang menderita diabetes. Kelainan ini 90% terisolasi dan jarang dikaitkan dengan sindrom atau malformasi ekstrakardia. Dalam anatomi normal, aorta terletak di sebelah anterior dan kanan dari arteri pulmonalis; dalam transposisi arteri besar, arteri pulmonalis terletak di sebelah kanan dari posisi normalnya dan hal ini tumpang tindih dengan gambar aorta pada radiografi dada frontal. Malposisi ini, dalam hubungannya dengan tekanan yang menginduksi atropi thymus (stress-induced thymic atrophy) dan hiperinflasi paru, menyebabkan gambaran penyempitan yang nyata dari mediastinum superior pada radiografi, ini tanda yang paling konsisten dari transposisi arteri besar. Siluet jantung bervariasi dari normal pada beberapa hari pertama setelah lahir hingga membesar dan berbentuk bulat, dengan penampilan klasik dijelaskan sebagai tanda egg on the string (Gambar 1). Batas atrium kanan menjadi cembung tak normal, dan atrium kiri sering membesar karena adanya peningkatan aliran darah pulmonal. Gambaran radiologi yang spesifik ditentukan dengan sampai mana perluasan arteri utama bertumpang tindih pada bidang pencitraan, ukuran hubungan antara sirkulasi pulmonal dan sistemik dan keberadaan serta tingkat keparahan obstruksi aliran pulmonal. Transposisi arteri besar disebabkan oleh kelainan ketidakbergantungan ventrikuloarterial dimana aorta muncul dari ventrikel kanan dan arteri pulmonal muncul dari ventrikel kiri (Gambar 1d). Untuk mempertahankan hidup, hubungan (contohnya paten foramen ovale, defek septum atrium, defek septum ventrikel, atau kombinasi dari semua) ini harus ada antara sirkulasi pulmonal dan sistemik sebagai tambahan terhadap arteri kolateral sistemik. Volume dari aliran pulmonal mungkin normal dalam beberapa hari pertama setelah lahir, tetapi hal ini meningkat dengan penutupan duktus arteriosus. Peningkatan ini mungkin ringan sampai berat, tergantung daripada ukuran hubungan antara pembuluh darah sistemik dan pulmonal. Dengan adanya hubungan yang besar, pembuluh darah biasanya menonjol. Suatu hubungan yang besar juga menyebabkan terjadinya pembesaran jantung kecuali apabila shunt seimbang atau terhalang oleh obstruksi arteri pulmonal.

TAPVR dan Tanda Snowman TAPVR terjadi ketika vena pulmonalis gagal mengalir ke atrium kiri dan malah membentuk koneksi menyimpang dengan beberapa struktur kardiovaskular lainnya. Kelainan tersebut mencapai sekitar 2% dari malformasi jantung dan sebaiknya dibedakan menurut lokasi di mana vena pulmonalis anomali berakhir. Empat jenis TAPVR dengan demikian dapat didefinisikan. Pada tipe I, yang paling umum dari empat (55% kasus), vena pulmonalis anomali berakhir pada tingkat supracardiac. Pada radiografi dada, anomali jantung ini menyerupai snowman: Vena vertikal membesar di sebelah kiri, vena innominata di atas, dan vena cava superior di kanan membentuk snowman head; snowman trunk yang dibentuk oleh atrium kanan yang membesar. Biasanya, empat vena pulmonal anomali (dua dari masing-masing paru-paru) bertemu tepat di belakang atrium kiri dan membentuk vena umum, yang dikenal sebagai vena vertikal, yang melewati anterior arteri pulmonal kiri dan bronkus utama kiri untuk bergabung dengan vena innominata (Gambar 2). Kurang umum, anomali drainase ke vena brakiosefalika kiri, vena kava superior kanan, atau vena azigos terjadi. Obstruksi vena pada TAPVR tipe I tidak umum, tetapi obstruksi ekstrinsik dapat terjadi jika perjalanan vena vertikal antara arteri pulmonal kiri anterior dan bronkus utama kiri posterior.

Gambar 1. arteri

Transposisi besar

dibandingkan dengan anatomi normal. (A) radiografi Dada yang diperoleh dari neonatus

memperlihatkan penyempitan mediastinum superior, pembesaran siluet jantung dengan konveksitas abnormal perbatasan atrium kanan, dan meningkatkan fitur-aliran vaskular khas transposisi arteri besar. (B) gambar yang sama seperti dengan gambar A yang ditambahkan menunjukkan karakteristik siluet cardiomediastinal: tanda egg on the string (C) radiografi dada yang diperoleh pada neonatus lain menunjukkan penampilan normal mediastinum, dengan bayangan thymus normal. (D) Gambar menunjukkan pola aliran darah (panah) melalui jantung dengan transposisi arteri besar. Aorta (1) muncul dari ventrikel kanan (2), dan arteri pulmonalis (3) muncul dari ventrikel kiri (4). Hubungan antara sirkulasi sistemik dan pulmoner sebuah cacat septum interatrial (5), defek septum interventriculare (6), atau baik itu mempertahankan hidup dengan memungkinkan darah beroksigen dari atrium kiri (7) untuk bercampur dengan darah terdeoksigenasi dari atrium kanan (8) sebelum mengalir melalui ventrikel kanan ke aorta dan melalui ventrikel kiri ke arteri pulmonalis.

TAPVR Tipe II (30% kasus) melibatkan koneksi vena pulmonal pada tingkat jantung. Pembuluh darah paru bergabung baik dengan sinus koroner atau atrium kanan. TAPVR Tipe III (13% kasus) melibatkan koneksi di tingkat infracardiac atau infradiaphragmatic. Vena Pulmonalis bergabung di belakang atrium kiri untuk membentuk vena descending umum vertikal, yang berjalan anterior esofagus dan melewati diafragma pada hiatus esofagus. Vena vertikal ini biasanya bergabung dengan sistem vena portal tetapi kadang-kadang terhubung langsung ke duktus venosus, vena hepatik, atau vena kava inferior. TAPVR Tipe III ini hampir selalu disertai dengan beberapa derajat aliran balik vena terhambat. Obstruksi aliran vena paru menyebabkan sianosis dan, seringkali, gagal jantung kongestif awal dan parah. Selain itu, lymphangiectasia kadang-kadang diakibatkan dari obstruksi aliran balik vena melalui vena yang membentang di bawah diafragma. Ukuran jantung biasanya normal, tetapi ada edema paru interstisial parah, atrofi thymus, dan depresi dari diafragma.

Gambar 2. TAPVR Tipe I. (A, b) radiograf Dada diperoleh pada neonatus (b sama dengan a dengan gambar ditumpangkan) mengungkapkan tanda snowman klasik, kadang-kadang disebut sebagai tanda angka delapan. (C) gambar menunjukkan aliran kembalinya darah vena (panah). Alih-alih mengalir ke atrium kiri (1), vena pulmonalis (2, 3) berkumpul di belakang jantung untuk membentuk vena pulmonalis umum (4) yang terhubung ke vena vertikal (5), yang bergabung dengan vena innominata kiri (6 ). Vena innominata kiri mengalir ke vena kava superior (7). Karena semua darah vena sistemik dan paru memasuki jantung kanan, kelangsungan hidup dikelola oleh shunt kanan ke kiri melalui komunikasi di tingkat septum atrium (8). 9-atrium kanan, 10-ventrikel kanan, 11-ventrikel kiri. (D) pandangan frontal diperoleh dengan angiocardiography pada neonatus yang menunjukkan anatomi jantung menyimpang: Jantung kiri atas berbatasan dengan vena vertikal, bagian superior dari hati, oleh vena innominata kiri, dan bagian atas dari jantung kanan, oleh dilatasi vena kava superior.

TAPVR Tipe IV melibatkan koneksi vena anomali pada dua atau lebih tingkat. Dalam pola yang paling umum, vena vertikal mengalir ke vena innominata kiri, dan vena anomali atau vena dari

paru kanan mengalir menuju baik atrium kanan atau sinus koroner. Pola ini umumnya dikaitkan dengan lesi jantung utama lainnya. Tampilan radiologis TAPVR bervariasi sesuai dengan lokasi drainase vena abnormal dan apakah aliran terhambat. Struktur di mana vena anomali berakhir tampak melebar; penghentian di tingkat sinus koroner, vena kava superior, atau vena azigos menyebabkan dilatasi struktur tersebut dan menghasilkan kelainan khas dalam penampilan pencitraan. Semua darah vena sistemik dan vena pulmonal memasuki jantung kanan, dan satu-satunya jalan untuk keluar ke jantung kiri adalah komunikasi di septum atrium, biasanya cacat septum atrium besar atau foramen ovale paten. Aliran kanan ke kiri ini adalah penting untuk kelangsungan hidup. Jantung kanan menonjol dalam TAPVR karena volume aliran meningkat, tapi atrium kiri tetap dalam ukuran normal. Pada bayi yang terkena TAPVR, sianosis dan gagal jantung kongestif biasanya berkembang pada periode neonatal dini. Sekitar sepertiga dari mereka dengan TAPVR juga memiliki lesi jantung yang terkait lainnya; banyak memiliki sindrom heterotaxy, terutama asplenia (1 - 8).

Gambar 3. Aliran balik parsial vena pulmonal anomali. (A, b) radiograf Dada diperoleh pada pasien dengan murmur jantung (b sama dengan a dengan gambar ditumpangkan) menunjukkan opasitas lengkung menonjol yang memanjang ke bawah dari hilus kanan: tanda pedang (scimitar). (C) gambar menunjukkan pola aliran darah (panah). Diameter luminal vena pedang (scimitar) (1), yang dapat mengalirkan seluruh atau sebagian paru kanan (2), membesar ketika pembuluh darah turun di bawah diafragma (3) untuk bermuara di vena kava inferior (4). Kadang-kadang, vena dapat mengosongkan langsung ke dalam atrium kanan (5).

Aliran Balik Vena Paru Anomali Sebagian dan Tanda Pedang Tanda pedang merupakan tanda dari vena pulmonari anomali yang mengalir ke beberapa atau semua lobus paru-paru kanan. Disebut dengan tanda pedang karena vena ke luar sepanjang perbatasan jantung kanan, biasanya dari tengah paru-paru sampai sudut kardio-frenikus, dan biasanya bermuara di vena cava inferior tetapi juga dapat mengalir ke vena portal, vena hepatik, atau kanan atrium. Meskipun diameter vena pedang bergantung pada besar saluran paru kanan yang terkena baik seluruh atau hanya sebagian, diameter umumnya meningkat sebagai vena yang menurun. Munculnya karakteristik vena yang menyerupai sebuah pedang diinspirasi dari pedang dengan pisau melengkung yang secara tradisional digunakan oleh prajurit Persia dan Turki.

Gambar 3 (a,b) Radiograf dada diperoleh pada pasien dengan murmur

jantung yang

menunjukkan opasitas lengkung menonjol yang memanjang ke bawah dari hilus kanan sehingga membentuk tanda pedang. (c) Gambar ini menunjukkan pola aliran darah (panah). Diameter luminal vena pedang (1), dapat menghabiskan seluruh atau sebagian paru kanan (2), membesar sebagai vena yang turun di bawah diafragma (3) untuk bermuara di vena cava inferior (4). Kadang-kadang, vena dapat mengosongkan isinya ke dalam atrium kanan secara langsung (5).

Vena pedang merupakan salah satu komponen dari sindrom pedang, yang dicirikan oleh fitur tambahan berikut: (a) hipoplasia paru kanan dengan jantung dextroposisi, (b) hipoplasia arteri pulmonari kanan, dan (c) anomali pasokan arteri lobus kanan bawah yang berasal dari aorta abdominalis. Sindrom pedang terjadi hampir secara eksklusif pada sisi kanan, hanya satu kasus di sisi kiri dilaporkan dalam literatur. Darah yang mengalir melalui vena pedang menghasilkan leftto-right shunt yang biasanya hemodinamik secara tidak signifikan. Ketika seluruh paru kanan dikeringkan oleh anomali vena, arteri paru utama menjadi sedikit membesar. Banyak pasien dengan vena pedang tidak menunjukkan gejala dan memiliki jangka hidup yang normal atau

mendekati normal. Gejala umumnya tidak terjadi kecuali 50% atau lebih dari aliran paru bergeser dari kiri ke kanan. Selain itu, pasien yang bergejala tidak menjadi sianotik kecuali mengalami hipertensi arteri pulmonari (tahap akhir). Dalam beberapa kasus, ligasi atau coil embolization dari urat pedang dapat meringankan gejala. Cacat pada Bantalan Endokardium dan Tanda Leher Angsa Tanda leher angsa terlihat pada angiografi ventrikel kiri yang disebabkan oleh cacat bantalan endokardium. Cacat pada bantalan endokardium, menyumbang 4% dari semua kasus penyakit jantung bawaan yang terdiri dari spektrum anomali jantung yang dihasilkan dari gangguan perkembangan normal jaringan endokardium selama kehamilan. Bantalan endokardium biasanya membentuk bagian bawah septum atrium, bagian atas septum interventrikuler, dan septum dari katup mitral dan katup trikuspid. Deformitas yang berbentuk leher angsa pada bantalan endokardium disebabkan oleh kekurangan dari septum interventrikuler pada bagian konus dan sinus, dengan penyempitan saluran keluar ventrikel kiri. Kelengkungan dari septum interventrikuler di bawah katup mitral yang diikuti dengan pemanjangan dan penyempitan saluran keluar ventrikel kiri menghasilkan bentuk karakteristik menyerupai angsa duduk dengan leher memanjang pada proyeksi anteroposterior dalam angiografi ventrikel kiri.

Gambar 4. Cacat bantalan endokardium. (a, b) Pandangan lateral diperoleh dengan angiokardiografi menunjukkan pemendekan saluran masuk ventrikel kiri serta pemanjangan dan penyempitan pada saluran keluar ventrikel kiri sehingga menghasilkan karakteristik tanda leher angsa. (c) Gambaran (pandangan anteroposterior) dari sebuah cacat bantalan endokardium menunjukkan kecekungan dari margin medial ventrikel kiri (1) di bawah katup mitral dan hasilnya adalah penyempitan dari saluran keluar ventrikel kiri (2).

Tetralogy of Fallot dan Jantung Berbentuk Sepatu Boot (Boot-shaped)

Empat komponen dari Tetralogy of Fallot yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1888 oleh seorang dokter Prancis bernama Etienne-Louis Arthur Fallot antara lain: a) ventricular septal defect, b) infundibular pulmonary stenosis, c) overriding aorta, d) right ventricular hypertrophy. Pemahaman saat ini mengenai kelainan awal embriologis dari sindrom ini adalah suatu kelainan yang merupakan hasil dari defek tunggal berupa tidak menyatunya (malalignment) bagian anterior dari septum yang selanjutnya berkembang menimbulkan ventricular septal defect, obstruksi jalur keluar dari ventrikel kanan dan overriding aorta. Hipertrofi ventrikel kanan biasanya mulai muncul pada penyakit yang lama tidak diobati. Jumlah kasus Tetralogi of Fallot adalah 10% - 11% dari seluruh kasus penyakit jantung bawaan. Pada radiografi dada penderita sindrom ini, jantung tampak berbentuk sepatu kayu atau sepatu boot (boot-shape appearance). (Gambar 5). Tampilan deformitas ini merupakan akibat dari kenaikan posisi apeks jantung karena hipertrofi ventrikel kanan dan bentuk cekung arteri pulmonary utama. Bayangan dari arteri pulmonal hampir tidak ditemukan dan peredaran darah menuju paru-paru biasanya berkurang. Infundibulum ventrikel kanan sering membentuk tonjolan kecil pada batas kiri atas jantung, sementara batas kiri tengah jantung biasanya berbentuk cekung. Sekitar 25% dari penderita Tetralogy of Fallot memiliki lengkung aorta di sebelah kanan sternum. (Gambar 5a). Secara keseluruhan, temuan radiologis yang paling sering muncul pada Tetralogy of Fallot adalah naiknya posisi apeks jantung, dan semakin parah obstruksi jalur keluar dari ventrikel kanan maka semakin tampak deformitas pada gambaran radiografis tersebut.

Gambar 5. Radiografi dada Tetralogy of Fallot (a, b) yang diambil pada bayi dengan lengkung aorta di sisi kanan (gambar b sama dengan gambar a) menunjukkan karakteristik tanda sepatu boot yang dihasilkan oleh kenaikan posisi apeks jantung karena hipertrofi ventrikel kanan dan bentuk cekung arteri pulmonary utama. (c) Gambar ini menunjukkan pola aliran darah pada jantung (sesuai tanda panah) dengan karakteristik ventricular septal

defect (1), infundibular pulmonary stenosis (2), overriding aorta (3), dan right ventricular hypertrophy (4). Darah kaya kandungan oksigen pada sisi kiri jantung (5) bercampur dengan darah rendah kandungan oksigen pada sisi kanan jantung (6) sebelum menuju ke aorta (7).

Aortic Coarctation, Gambaran Angka 3 dan Angka 3 Terbalik Coarctation dari aorta muncul akibat deformitas layer media dan intima dari aorta, yang menyebabkan adanya lipatan ke dalam pada bagian posterior lumen aorta. Karakteristik deformitas ini terdapat pada pertemuan lengkung aorta dengan aorta thorakal descenden. Pelipatan aorta dapat meluas ke bagian lateral dan menyebabkan penyempitan eksentrik lumen pada tingkatan dimana ligamentum atau duktus arteriosus masuk secara anteromedial. Penyempitan lumen akan menyebabkan obstruksi aliran darah dari ventrikel kiri. Nekrosis cystic medial biasa terjadi pada tempat adanya coacrtation, dan penebalan intima serta perusakan jaringan elastik sering akan berlanjut menuju arah distal dari tempat awal tersebut. Kondisi ini akan menjadi suatu factor predisposisi bagi aorta mengalami infective endarteritis, intimal dissection, dan aneurysm. Jumlah kasus aorta coarctation adalah 5%10% dari lesi jantung bawaan dan biasanya bersifat sporadik. Selain itu, bisa terjadi peningkatan frekuensi kasus pada pasien dengan sindrom Turner sebesar 20% - 36%. Manifestasi klinis yang terjadi dapat bervariasi mulai dari gagal jantung kongestif pada bayi sertaa perbedaan tekanan darah antara ekstremitas atas dan bawah pada dewasa. Dua tanda klasik pada gambaran radiologis berhubungan dengan aortic coarctation adalah gambaran angka 3 dan angka 3 terbalik. Segmen aorta yang mengalami coarctation memiliki bentuk yang terlihat seperti angka 3 pada radiografi dada dari depan. (Gambar 6a6d). Penampakan angka 3 dibentuk oleh dilatasi arteri subklavia kiri dan aorta bagian proksimal menuju lokasi coarctation, pemasukan menuju lokasi coarctation serta dilatasi aorta distal menuju lokasinya.Gambaran angka 3 terbalik merupakan suatu gambaran cermin dari angka 3 yang ditemukan pada pandangan LAO selama penggunaan metode barium esophagography pada pasien dengan aortic coarctation. (Gambar 6e, 6f). Terdapat dua tipe utama dari aortic coarctation: coarctation lokal dan tubular hypoplasia.

Gambar 7. Aortic coarctation terlokalisasi (postductal). Gambar menunjukkan konstriksi fokal aorta (1) tepat disekitar pangkal dari arteri subklavia (2) dan ligamentum arteriosum (3). Kontur aorta terbentuk dari dilatasi pre- dan poststenotic dan dilatasi arteri subklavia. 4) arteri carotid komunis kanan, 5) arteri innominate, 6) struktur jantung kanan, 7) strukltur jantung kiri, 8) arteri pulmonal.

Aortic coarctation lokal juga diketahui sebagai coarctation postduktus pada tipe dewasa. Karakteristiknya adalah penyempitan fokal aorta yang hamper selalu terdapat pada posisi dekat pangkal arteri subklavia kiri atau ligamentum arteriosum (Gambar 7). Deformitas terhadap kontur eksternal aorta ini terjadi akibat dilatasi arteri subklavia kiri. Sistem pembuluh darah kolateral (termasuk collateral internal mammary, intercostal, dan superior epigastric arteries) terbentuk sebagai jalan pintas coarctation. Pembuluh darah interkosta yang melebar membentuk suatu jaringan dalam pada permukaan di bawah tulang kosta (proses ini diketahui sebagai rib notching), biasanya pada kosta ketiga atau keempat sampai kosta delapan (Gambar 6c, 6d). Sejak dua arteri interkostal pertama disuplai oleh cabang costoservikal dari aorta thorakal descendend, dua arteri interkostal notching. juga pertama Aliran diketahuin tidak pulmonal kiri sebagai menjadi jalur kolateral dan oleh karena kedua tidak menunjukkan bentukan terjadi normal tipe walaupun preductal terjadi atau (3,4,20,21). Tubular hypoplasia, yang coarctation kedua tersering kejadian gagal jantung coarctation tipe ini, segmen pangjang itu arteri interkostal pertama dan dekompensasi ventrikel

infantile, merupakan penyebab pada bayi baru lahir. Pada

dari aorta dekat pangkal dari innominate artery menyempit (Gambar 8). Abnormalitas ini dikombinasukan dengan konstriksi fokal dibawah posisi ductus arteriosus. Tipe coarctation aorta ini biasanya berhubungan juga dengan defek intrakardia, khususnya kelainan katup bikuspid aorta.

Gambar 8. Hypoplasia Tubular (aortic coarctation

tipepreductal). Gambar

menunjukkan konstriksi fokal aorta (1) diatas dari duktus arteriosus (2) dan penyempitan yang panjang dari segmen lengkung aorta (3) pangkal arteri innominate (4). 5) arteri carotid komunis kiri, 6) arteri subklavia kiri, 7) struktur jantung kanan, 8) struktur jantung kiri, 9) arteri pulmonal. Anomali Ebstein and Box-shaped Heart/ Jantung Berbentuk Kotak Anomali Ebstein pertama kali dideskripsikan oleh dokter asal Jerman Wilhelm Ebstein in 1866, yang terjadi sekitar 0,5% - 0,7% pada kasus kelainan jantung congenital. Terdapat hubungan yang kuat antara kelainan ini dan terapi oral Litium selama masa kehamilan. Anomali Ebstein merupakan satu-satunya malformasi congenital sianosis jantung dimana kedua aorta dan cabang utama pulmonary (pulmonary trunk) lebih kecil daripada normal. Aliran pulmonary bisa normal, sedang hingga berkurang. Bila alirannya normal, pasien tidak mengalami sianosis. Jika alirannya sedang hingga berkurang, pasien biasanya sianosis. Anomali Ebstein ditandai dengan penggantian kebawah septal leaflet dan posterior leaflet pada katup tricuspid menuju aliran ventrikel kanan. Hal ini menyebabkan terbentuknya bilik ventrikuloatrial kanan sehingga menyebabkan terjadinya regurgitasi Trikuspid. Insufisiensi katup Trikuspid menyebabkan dilatasi jalur aliran ventrikel kanan dan seluruh struktur proksimal jantung kanan, sehingga menyebabkan insufisiensi Trikuspid menjadi lebih besar. Atrium kanan membesar, dan terjadi right to the left shunt ( melalui patent foramen ovale atau atrial septal defect ) seperti yang terlihat pada kebanyakan pasien. Sianosis terutama disebabkan oleh right to the left shunt, dan peningkatan tekanan atrial kanan sehingga menyebabkan right to the left shunt menjadi lebih besar dan sianosis memberat. Gambaran yang paling konsisten untuk pembesaran atrial kanan; atrium kanan akan menjadi besar dan akan mengisi keseluruhan hemitorak kanan. Atrium kiri tetap normal tetapi kontur jantung kiri memiliki penampakan tersusun seperti rak (shelved appearance) karena dilatasi aliran keluar ventrikel kanan (1-4,8,22-26). Aorta mengecil, dan pulmonary trunk, yang biasanya tampak seperti tonjolan cembung tidak tampak. Kombinasi dari gambaran gambaran ini menghasilkan cardiac silhouette yang dideskripsikan sebagai bentuk box (box shape). Gambar 9

Gambar 9. Anomali Ebstein. (a,b) penampakan frontal (a) dan lateral (b) didapatkan dengan radiografi dada pada bayi yang menunjukkan kardiomegali yang besar dengan penurunan aliran pulmonary. (c) Penampakan frontal (sama dengan a dengan gambaran tipis) memperlihatkan bentuk jantung kotak (box shape heart) gambaran yang disebabkan oleh pembesaran atrium kanan dan hipoplasia cabang utama pulmonal (pulmonary trunk). (d) gambar memperlihatkan pola aliran darah ( tanda panah) yang disebabkan oleh penggantian kebawah katub tricuspid (1), sehingga membentuk bilik umum (common chamber) (3) terdiri dari ventrikel kanan (2) dan dilatasi atrium kanan (4) dan oleh right to the left shunt darah melalui defek pada tingkat atrium (5). 6 = atrium kiri, 7 = ventrikel kiri, 8 = aorta, 9 = arteri pulmonary

RINGKASAN Cakupan gambaran kardiovaskular berkembang dengan cepat, dan penting bagi ahli radiologi agar mengenal tanda-tanda klasik dari kelainan congenital kardiovaskular baik pada anak-anak maupun pasien dewasa. Pemahaman tentang asal dan patofisiologi memiliki arti yang penting dalam praktek radiologi sehari-hari.