Gambar. 2-CT scan pada seorang pria 22-tahun dengan sindrom Kartagener.

Gambar paru-paru (gambar kiri) menunjukkan dextrocardia dan bronkiektasis. Gambar pembuluh darah besar (gambar kanan) menunjukkan bahwa arteri pulmonalis utama (P) adalah ke kanan aorta asendens (A), dan hubungan terbalik, seperti yang diharapkan dengan situs inversus.

Kelainan yang berhubungan dengan dextrocardia pada orang dewasa. Setelah memastikan hubungan antara segmen jantung, seseorang dapat mengkategorikan anomali jantung kongenital yang mungkin ditemui dalam hubungan dengan dextrocardia. Secara teoritis, ada banyak jenis dextrocardia. Pada situs solitus, seseorang itu mungkin memiliki dextrocardia dengan arteri besar yang berhubungan langsung dan D-transposisi (transposisi lengkap) atau L-transposisi (congenitally corrected transposition) dari arteri-arteri besar. Pada situs inversus, seseorang mungkin memiliki dextrocardia dengan arteri besar yang berhubungan inverse dan D-transposisi (congenitally corrected transposition) atau L transposisi ("uncorrected" transposisi) dari besar arteri. Pada situs ambigu (baik polysplenia atau asplenia), seseorang itu mungkin memiliki dextrocardia dengan salah satu hubungan terdahulu antara ventrikel dan pembuluh darah besar. Dextrocardia juga dapat dikaitkan dengan lebih malformasi jantung kompleks, seperti ventrikel tunggal, ventrikel double-outlet atau double-inlet, dan trikuspid atresia. Karena kita fokus dengan dextrocardia pada orang dewasa, kita perlu mempertimbangkan hanya sejumlah kemungkinan. Konfigurasi yang paling umum adalah dextrocardia dengan Lloop ventrikel dan pembuluh darah yang inverted (situs inversus totalis atau mirror image dari yang normal). Bentuk lain dari dextrocardia yang mungkin ditemukan pada orang

dewasa adalah situs solitus dengan D-loop ventrikel dan biasanya yang berhubungan dengan arteri besar (variasi dari dextroversion), situs solitus dengan L-loop ventrikel dan L-TGA (congenitally corrected TGA), situs inversus dengan D-loop ventrikel dan D-TGA (congenitally corrected TGA), dan dextrocardia yang terkait dengan yang polysplenia sindrom. Dextrocardia pada situs inversus, L-loop ventrikel, dan arteri besar yang inverted terhasil dari situs inversus dengan L-bulboventricular loop yang sesuai. Ini adalah mirror image dari yang normal dan disebut "mirror image dextrocardia". Dextrocardia terjadi akibat migrasi oleh apeks L-bulboventricular loop kedalam hemithorax tepat seperti yang diharapkan. Ini adalah jenis dextrocardia yang paling umum pada populasi umum (muncul pada satu atau dua di 20.000). Insiden penyakit jantung kongenital adalah rendah, berkisar antara 2% sampai 5%. Sindrom Kartagener terjadi pada 25% individu yang memiliki mirror image dextrocardia. Gangguan ini ditandai oleh triad situs inversus, sinusitis paranasal, dan bronkiektasis. Kejadiannya dianggarkan satu atau dua per 30.000. Kelainan utama disebut "immotile cilia syndrome" atau "primary ciliary dyskinesia" dan berasal dari kecacatan motilitas silia akibat kelainan struktural yang genetik. Gangguan pada mucociliary clearance mengarah ke infeksi paru berulang, bronkiektasis, sinusitis kronis, dan otitis media. Disfungsi ciliary juga menyebabkan kesuburan berkurang pada wanita dan kemandulan pada pria dengan motilitas spermatozoa yang berkurang. Lima puluh persen individu dengan primary ciliary dyskinesia memiliki situs inversus. Afzelius telah mengemukakan bahwa pemukulan terhadap silia primitif mungkin penting dalam penentuan kiri-kanan pada awal embrio. Dengan kecacatan pada ciliary, penetapan situs pada embrio yang sedang berkembang menjadi acak, maka, setengah dari individu tersebut memiliki situs normal dan setengah lagi memiliki situs inversus. Dextrocardia dengan Situs solitus, D-loop ventrikel, dan arteri besar yang berhubungan normal adalah hasil dari kegagalan pergeseran ventrikel ke kiri pada waktu pengembangan embryo. Ini telah disebut "dextroversion" karena jantung tampaknya diputar ke hemithorax kanan secara relatif terhadap posisi normal. Meskipun morfologi atrium kanan dan morfologi ventrikel kanan tetap ke kanan, mereka berada pada posterior serambi kiri yang berhubungan. Seolah-olah, melihat dari bawah, jantung normal telah diputar berlawanan arah jam ke kanan pasien pada axis yang melalui atrium kanan. Sebenarnya, "dextroversion" adalah misnomer karena dextrocardia hasil dari kegagalan rotasi ke hemithorax kiri dan bukan hasil rotasi abnormal dari puncak ke hemithorax kanan. Dextroversion adalah jenis dextrocardia yang

kedua paling umum. Pada dextroversion, terdapat insiden 90% untuk malformasi jantung tambahan, termasuk anomali aliran balik vena paru, tetralogi Fallot, defect pada septum, stenosis pulmonal, coarctation dari aorta, dan corrected TGA. Dextroversion terisolasi, tanpa kelainan jantung kongenital yang terkait, jarang terjadi, tetapi pasien tersebut biasanya tanpa gejala, dan penemuan kondisi dapat tertunda sampai dewasa, ketika

pasien datang dengan gejala penyakit jantung didapat

Gambar. 3A-42 tahun wanita dengan dextroversion terisolasi. Rontgen dada menunjukkan lokasi dextrocardia dan lokasi apeks jantung yang tidak kongruenrelatif pada perut dan bayangan hati. Lokasi gastrik buble dan bayangan hati konsisten dengan situs solitus.

Gambar. 3B-42 tahun wanita dengan dextroversion terisolasi. Gambar axial dari EKG-gated CT scan pada tingkat ventrikel menunjukkan bahwa atrium kiri (LA) dan ventrikel kiri (LV) adalah anterior kepada atrium kanan (RA) dan ventrikel kanan (RV). Ventrikel adalah D-Loop konfigurasi.

Gambar. 3C-42 tahun wanita dengan dextroversion terisolasi. Oblique image pada plane outflow dari ventrikel kiri (LV) menunjukkan kontinuitas fibrous antara inflow katup mitral (panah) dan outflow katup aortic, membuktikan bahwa ventrikel kiri adalah ventrikel kiri morfologi. Ventrikel kiri terletak anterior dan inferior ke ventrikel kanan (RV).

Gambar. 3D-42 tahun wanita dengan dextroversion terisolasi. Imej Volume-rendered dalam pandangan anterior memberikan perspektif 3D lokasi ventrikel kanan (RV), ventrikel kiri (LV), dan outflow tract paru (P) dari ventrikel kanan. Saluran keluar berotot menegaskan bahwa ventrikel kanan adalah ventrikel kanan morfologi. Katup pulmonal terletak anterior dan sedikit ke kiri aorta, seperti pada pasien normal.

Dextrocardia juga dapat terjadi dalam hubungan dengan congenitally corrected TGA pada 30% kasus, sedangkan sampai 15% mungkin memiliki mesocardia. Congenitally corrected TGA dapat terjadi dengan situs solitus atau, kurang umum, situs inversus. Situs solitus dengan L-loop ventrikel adalah loop L-bulboventricular yang tidak kongruen, dan, dengan penambahan LTGA terkait, menghasilkan congenitally corrected TGA. Dextrocardia dapat terjadi dalam kasus-kasus dari terminal shift apeks ventrikel selama embriologi ke hemithorax kanan (seperti yang diharapkan dalam loop L-bulboventricular). Bentuk dextrocardia ini dianggap sebagai varian yang kurang umum dari dextroversion (Istilah "dextroversion" biasanya digunakan pada semua kasus dextrocardia dengan situs solitus). Namun, istilah "dextroversion" tetap adalah misnomer karena dextrocardia adalah hasil dari gerakan yang diharapkan oleh apex L- bulboventricular loop ke hemithorax kanan dan bukan hasil rotasi jantung yang abnormal. Hal yang menarik, sebagian besar kasus corrected TGA

dengan situs solitus tidak memiliki dextrocardia karena pembentukan loop jantung yang tidak kongruen muncul untuk menghambat migrasi lengkap oleh apex L-bulboventricular loop ke hemithorax kanan.

Gambar. 4A-EKG-gated aksial spin-echo T1-weighted MR gambar pada pasien dengan dextrocardia, Situs solitus, dan corrected tranposisi arteri besar (TGA). Hati adalah di sebelah kanan dan spleen adalah di sebelah kiri (gambar bawah), mengungkapkan Situs solitus. Foto melalui ruang-ruang jantung (gambar atas) menunjukkan koneksi atrioventrikular yang tidak kongruen. Inferior pulmonal vena (kepala panah) disalurkan ke atrium morfologi kiri (LA). Atrium kiri terhubung ke ventrikel kanan morfologi (RV), yang dibedakan dengan moderator band (panah). Morfologi atrium kanan (RA) terhubung ke ventrikel kiri morfologi (LV). Ventrikel adalah di L loop konfigurasi.

Gambar. 4B-EKG-gated aksial spin-echo T1-weighted MR gambar pada pasien dengan dextrocardia, Situs solitus, dan dikoreksi perubahan arteri besar (TGA). Gambar di tingkat semakin tinggi menunjukkan saluran keluar otot atau infundibulum (I, gambar atas), yang merupakan karakteristik dari ventrikel kanan morfologi. Arteri pulmonalis (P) muncul dari outflow tract dari ventrikel kiri morfologi (LV, gambar atas). Sisi kanan atrioventrikular katup (mata panah, gambar atas) adalah dekat root dari arteri pulmonal karena kontinuitas fibrosa inflow dan outflow katup karakteristik ventrikel kiri morfologi. Dalam gambar yang lebih rendah, aortic root (A) muncul dari ventrikel kanan morfologi. Koneksi atrioventrikular dan ventriculoarterial yang tidak kongruen mendefinisikan gangguan sebagai congenitally corrected TGA. Kasus ini merupakan L-TGA karena aorta ke kiri arteri pulmonal. RA = kanan atrium, S = vena kava superior.

Gambar. 5A-Gambar dari EKG-gated CT scan 52-tahun wanita dengan dextrocardia, Situs inversus, dan congenitally corrected transposisi arteri besar (TGA). Gambar aksial melalui abdomen bagian atas menunjukkan di sebelah kiri hati, spleen dan perut (St) di sebelah kanan, konsisten dengan inversus Situs.

Gambar. 5B-Gambar dari EKG-gated CT scan 52-tahun wanita dengan dextrocardia, Situs inversus, dan congenitally corrected transposisi arteri besar (TGA). Gambar aksial pada tingkat serambi jantung menunjukkan bahwa morfologi atrium kiri (LA) terhubung ke ventrikel kanan morfologi (RV), dibedakan oleh trabeculations menonjol sepanjang permukaan septumnya. Morfologi atrium kanan (RA) terhubung ke ventrikel kiri morfologi (LV). Artefak disebabkan oleh adanya alat pacu jantung di ventrikel kiri dan prostetik penggantian katup katup inflow ventrikel kanan. (Aritmia dan disfungsi katup trikuspid adalah komplikasi umum dari congenitally corrected TGA) Ventrikel di D-loop konfigurasi.

Gambar. 5C-Gambar dari EKG-gated CT scan 52-tahun wanita dengan dextrocardia, Situs inversus, dan congenitally corrected transposisi arteri besar (TGA). Diformat ulang gambar koronal oblique melalui saluran keluar dari ventrikel posterior infundibulum menunjukkan otot infundibulum (panah) memisahkan inflow dan outflow daerah dan mengkonfirmasikan bahwa ventrikel posterior adalah ventrikel kanan morfologi (RV). Ventrikel menghubungkan ke aorta (A). LA = morfologi atrium kiri.

Gambar. 5D-Gambar dari EKG-gated CT scan 52-tahun wanita dengan dextrocardia, Situs inversus, dan congenitally corrected transposisi arteri besar (TGA). Imej Volume-rendereddari pandangan anterior memberikan perspektif 3D hubungan dari ruang jantung dan pembuluh darah besar. Katup aorta superior dank e kanan katup pulmonal, seperti yang diharapkan dengan D-TGA. Arteri pulmonalis (P) membesar pada pasien ini karena hipertensi arteri pulmonal yang mungkin sekunder dengan gangguan katup trikuspid. Meskipun pasien memiliki situs inversus, anterior descending arteri koroner (kepala panah) disalurkan oleh arteri koroner kiri (panah) karena ventrikel adalah di D-loop konfigurasi. LA = morfologi atrium kiri, LV = morfologi ventrikel kiri, RA = morfologi atrium kanan, RV = morfologi ventrikel kanan, SVC = vena kava superior.

Situs inversus, D-loop ventrikel, dan D-TGA adalah loop D-bulboventricular tidak kongruen. D-TGA dalam hubungannya dengan D-loop ventrikel yang tidak kongruen menghasilkan congenitally corrected TGA. Kegagalan terminal shift oleh apex D-bulboventricular loop ke hemithorax kiri selama pengembangan embryologic dapat mengakibatkan dextrocardia. Konfigurasi ini jarang terjadi karena situs inversus jarang terjadi, dan pengembangan bulboventricular loop tidak kongruen tidak seperti biasa bahkan didalam situs inversus.

Gambar. 6A-Gambar dari EKG-gated CT scan 20-tahun pria dengan dextrocardia dan sindrom polysplenia. Gambar aksial melalui abdomen bagian atas menunjukkan multiple splenules di posterior kuadran kanan atas hingga sisi kanan perut (St). Hati adalah predominan pada sisi kiri. Pembuluh darah (panah) yang berdekatan dengan descending thoracic aorta adalah hemiazygos vena diperbesar dari kelanjutan hemiazygos dari vena cava inferior. Perhatikan tidak adanya bagian intrahepatik dari vena cava inferior.

Gambar. 6B-Gambar dari EKG-gated CT scan 20-tahun pria dengan dextrocardia dan sindrom polysplenia. Gambar aksial melalui serambi jantung menunjukkan komplit endocardial cushion defect terdiri dari tidak adanya septum atrium (atrium umum) dan bagian atas septum ventrikel. Tanda panah menunjukkan leaflet dari katup atrioventrikular umum.

Gambar. 6C-Gambar dari EKG-gated CT scan 20-tahun pria dengan dextrocardia dan sindrom polysplenia. Gambar koronal diformat ulang menunjukkan bilateral hyparterial bronkus. Arteri pulmonal (P) yang memrbesar sebab hipertensi arteri paru kronis sekunder terhadap long standing shunt intracardiac kiri ke kanan. A = aorta, panah = lengkungan vena hemiazygos menghubungkan ke sisi kiri vena cava superior (tidak ditampilkan).

Anomali jantung yang terkait, seperti defek septum ventrikel, obstruksi outflow paru, dan disfungsi katup atrioventrikular sistemik, adalah umum dalam segala bentuk congenitally corrected TGA. Katup trikuspid sering memiliki displastik leaflet. Sekitar 25% kasus

memiliki anomali Ebstein pada katup trikuspid tanpa spektrum penuh displasia pada morfologi ventrikel kanan yang biasanya berhubungan dengan anomali Ebstein. Regurgitasi trikuspid klinis yang signifikan terjadi pada 20-50% pasien. Ketidakmampuan trikuspid pada individu-individu menyajikan dalam cara yang sama seperti regurgitasi mitral pada pasien yang sehat. Sebuah ventrikel kanan sistemik morfologi kurang toleran terhadap inkompetensi katup dari ventrikel kiri morfologi, dan perkembangan regurgitasi trikuspid dapat menyebabkan cepat untuk penurunan fungsi ventrikel. Penurunan progresif fungsi dari ventrikel kanan morfologi dengan usia (mulai dari dekade ketiga kehidupan) juga dikaitkan dengan perfusi abnormal yang menyebabkan iskemia miokard atau infark. Aritmia, terutamanya atrioventrikular (AV) blok yang komplit, juga umumnya terkait congenitally corrected TGA pada 30% pasien. Node sinoatrial dan bagian atrium dari AV node berlokasi di atrium vena (morfologi atrium kanan). AV Bundle dan cabang bundel memutar dengan bulboventricular loop. Dengan demikian, aliran sistem konduksi di congenitally corrected TGA tidak normal karena posisi ventrikel tidak kongruen relatif pada morfologi atrium kanan. Blok AV yang komplit dapat hadir pada saat lahir, dapat terjadi sebagai komplikasi dari operasi penutupan defek septum ventrikel yang terkait, atau dapat terjadi secara spontan. Risiko terjadinya blok AV komplit meningkat secara linear dengan usia pada tingkat 2% per tahun. Individu yang mengembangkan blok komplit biasanya memerlukan implantasi alat pacu jantung permanen. Bahkan ketika tidak ada anomali jantung yang parah yang hadir saat lahir, onset regurgitasi katup atrioventrikular sistemik yang lambat, disfungsi ventrikel sistemik, atau blok AV yang total akan mempengaruhi mortalitas pada pasien dengan congenitally corrected TGA, dan beberapa pasien hidup sehingga usia 50. Dextrocardia juga dapat dikaitkan dengan sindrom heterotaxy seperti asplenia dan polysplenia. Dari kedua sindrom, polysplenia lebih mungkin dihubungkan dengan malformasi jantung kurang parah, dan, karenanya, lebih mungkin ditemui pada orang dewasa. Sehingga 50% dari kasus sindrom polysplenia dapat memiliki dextrocardia. Kecenderungan pada sindrom polysplenia adalah menuju defek kongenital noncyanotic jantung. Kelainan yang berhubungan dengan sindrom polysplenia adalah hati simetris bilateral (50-67%), paruparu bilobed bilateral dengan bronkus hyparterial bilateral (68-88%), bilateral vena kava superior (33-50%), tidak adanya bagian intrahepatik dari inferior vena cava dengan azigos

atau kelanjutan hemiazygos (58-100%), atrium sama dengan tidak adanya septum atrium (2530%), endokardial cushion defect (80%), hipoplasia atau tidak adanya satu ventrikel (37%), subvalvular atau katup pulmonal stenosis (42-43%), obstruksi aorta atau atresia (17-22%), dan double-outlet ventrikel kanan (17-37%). Anehnya, tampaknya terdapat hubungan yang tidak dapat dijelaskan antara polysplenia dan sindrom Kartagener. Keadaan dari sindrom polysplenia telah dilaporkan terjadi pada pasien dengan sindrom Kartagener, dan primary ciliary dyskinesia juga telah dilaporkan pada pasien dengan sindrom polysplenia.

Ringkasan Kesimpulannya, kita telah membahas berbagai gangguan yang dapat ditemui dengan dextrocardia pada orang dewasa. Dengan situs solitus, orang harus mempertimbangkan dextroversion baik D-loop atau variasi L-loop (bentuk L loop mewakili congenitally corrected TGA). Dengan situs inversus, situs inversus totalis, juga disebut mirror image dextrocardia, berkemungkinan besar terjadi. Namun, situs inversus dengan congenitally corrected TGA, meskipun jarang, juga harus dipertimbangkan. Jika dextrocardia dikaitkan dengan isomer, polysplenia sindrom merupakan diagnosis yang paling mungkin. Pada artikel ini, kami juga menjelaskan pendekatan sistematis untuk menganalisis segmen jantung. Meskipun ajaran dijelaskan di sini berguna untuk menguraikan dextrocardia, mereka adalah prinsip-prinsip umum yang dapat diterapkan pada penyakit jantung kongenital tanpa menghiraukan posisi jantung dalam dada.