Dekstrokardia

Istilah malposisi jantung menunjukan bahwa jantung terletak dalam dada secara abnormal
(dektrokardia, mesokardia) atau abnormal letaknya relatif terhadap situs isi abdomen (levokardia
dengan heterotaksi visceral abdomen). Jantung juga dapat terletak diluar dari rongga dada
(ectopic kardia).1-3
Klasifikasi
Dekstrokardia menunjukan bahwa jantung terletak di dada kanan. Penderita dengan
dekstrokardia dengan visera abdomen terletak normal (situs solitus viseroatrial), dekstrokardia
dengan atrial dan visera abdomen letaknya terbalik (sistus inversus viseroatrial), dan
dekstrokardia dengan heterotaksi visceral (situs viseroatrial tidak konsisten).2, 6
Prevalensi
Empat persen dari 2251 bayi yang dapat disimpulkan yang lahir dengan penyakit jantung
Kongenital ternyata menderita malposisi jantung (0.103 per 1000 lahir hidup). Dalam 15 tahun
terakhir ada 335 penderita dengan malposisi jantung yang ditemukan di rumah sakit anak boston,
Amerika Serikat.2-4
Patologi
Jantung mungkin terletak ke dalam dada kanan karena hipoplasi paru-paru kanan atau
berdasarkan atas anomali yang terkait seperti hernia diagfragmatika. Malposisi jantung juga
terjadi pada defek atau deformitas dinding dada anterior, yaitu sindrom Cantrell, ektopia torasik
kardia total, atau kembar siam. Pada semua kasus tersebut malposisi jantung adalah akibat
malformasi non kardia. Malposisi jantung primer (dekstrokardia) menggambarkan gangguan
arah putaran jantung atau lateralisasi visera toraks. Kelainan setiap susunan segmen jantung dan
kombinasi dari setiap defek jantung dapat ditemukan pada penderita malposisi jantung.1,2,4,7

Situs Inversus

Gambar
Klasifikasi

situs

(G. Supriya

1.

inversus

dkk. Situs inversus

totalis :

case

report.

Iosr Journal.

2013)
Situs
merupakan

inversus

anomali situs dengan karakteristik posisi

organ viseroatrial dan merupakan posisi cermin dari posisi normal, dan pada kebanyakan kasus,
posisi apeks jantung berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh (situs inversus dengan
dekstrokardia).6
Situs inversus berbeda dengan situs ambiguous dengan polisplenia dan situs ambiguous
dengan asplenia karena pada situs inversus tidak terjadi kelainan posisi pankreas. Situs inversus
terdapat pada sekitar 0,01% dari populasi. Bentuk anomali ini sangat penting diidentifikasi
sebelum tindakan operasi maupun tindakan terapeutik lainnya seperti endoskopi dan intervensi
radiologis untuk menghindari terjadinya kesalahan dalam penanganan pasien.6
Pasien situs inversus dengan dekstrokardia memiliki kemungkinan untuk menderita
penyakit jantung kongenital yang rendah bila dibandingkan dengan situs inversus dengan
levokardia. Sebagian besar pasien situs inversus dengan levokardia menderita penyakit jantung
Kongenital yang berat. Jarang ditemukan pasien hingga dewasa dengan situs inversus levokardia
karena sebagian besar telah meninggal sebelum mencapai usia dewasa.2, 4, 6
Tidak hanya organ padat rongga abdomen, organ berongga seperti usus, lambung dan
pembuluh darah mesenterium juga memiliki posisi cermin dari situs solitus. Posisi lambung,
jejunum, dan kolon descendens terletak di kanan, sedangkan posisi ligamentum Treitz, ileum,
dan colon ascendens terletak di kiri. Dengan perkembangan teknologi CT -Scan, MRI dan

angiografi terlihat pula nahwa pembuluh darah arteri mesenterika superior dan vena mesenterika
superior mengalami inversi.2

Gambar 2. Foto Thoraks PA memperlihatkan gelembung pada gaster pada bagian kiri atas .
posisi apex kearah kanan (dextrocardia) (Park MK, Guntheroth WG: 4th ed. Philadelphia,
Mosby, 2006.)
Dekstrokardia2,5
Dekstrokardia merupakan anomali posisi jantung, yaitu jantung berada di hemithoraks
kanan dengan basis-apeks jantung mengarah ke kanan dan kaudal. Malposisi ini disebabkan oleh
jantung itu sendiri dan bukan karena kelainan ekstrakardiak. Kelainan dekstrokardia harus
dibedakan dengan dekstroposisi. Dekstroposisi merupakan perubahan letak jantung ke kanan
secara sekunder karena penyebab ekstrakardiak seperti hipoplasia paru kanan, pasca
pneumonektomi kanan atau hernia diafragmatika.
Dekstrokardia pada anak-anak dapat disebabkan oleh berbagai hal, tetapi jika didapat
pada orang dewasa maka penyebabnya sangat terbatas seperti situs inversus totalis. Dengan
adanya teknologi pencitraan yang makin berkembang maka kelainan ini dapat dengan mudah
dikenali oleh petugas medis.

Gambar 3. Gambaran kondisi umum dimana apex dari jantung berada pada dada sebelah kanan.
A. Classic mirror-image dextrocardia. B, Jantung normal yang bergeser ke dada sebelah kanan.
C, Kelainan congenital transposisi dari arteri besar dengan situs solitus D, Situs ambiguus
dengan kelainan lien. (Park MK, Guntheroth WG: 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

Gambar 4. Gambaran EKG pada pasien dengan kelainan jantung dekstrokardia menunjukan
ketidaknormalan pada gelombang p yang negatif pada lead I, II dan AVL, sedangkan pada lead
AVR gelombang p menunjukan positif, distribusi gelombang s merata disemua lead. (marwan
saad, deon o dkk : a twist of fate, situs inversus with dextrocardia. The American Jurnal
Medicine. 2015)
Anomali Situs
Organ abdomen dan toraks bersifat asimetris, sehingga normal tidaknya situs dinilai dari
gambaran tertentu seperti posisi hati dan vena kava inferior di sebelah kanan serta posisi limpa
dan jantung di sebelah kiri. Kondisi vena cava inferior bermuara ke atrium kanan telah
memunculkan istilah situs viseroatrial. Hal ini menunjukkan bahwa situs atrial (posisi atrium
kanan) pada hampir seluruh kasus terkait dengan situs dari organ abdomen atas dan tidak ber-

hubungan dengan posisi anatomi jantung yang lain. Posisi situs ditentukan oleh letak atrium
kanan, bukan oleh apeks jantung. Pada keadaan normal bronkus utama kanan lebih pendek,
lebar, dan lebih vertikal dibanding bronkus utama kiri. Panjang bronkus kiri biasanya sekitar 1,5
kali dibandingkan bronkus kanan diukur dari bifurcatiobronkus. Gambaran ini menunjukkan
situs bronchial. Bila terdapat kelainan pada situs viseroatrial sering dijumpai pula kelainan pada
situs bronkial.2,5,6,7
Kata situs mengacu pada posisi atrium kanan jantung dan organ abdomen atas seperti
hati, vena kava inferior. Situs solitus merupakan istilah yang menggambarkan keadaan normal
yaitu situs viseroatrial (organ hati, vena cava inferior , dan atrium kanan) berada di sebelah kanan
dan bronkhial situs yang normal. Posisi apeks jantung tidak berkorelasi langsung dengan situs
viseroatrial, yaitu dijumpai kasus apeks jantung mengarah ke kanan namun situs viseroatrial
normal. Keadaan ini disebut sebagai situs solitus dengan isolated dekstrokardia atau dekstrorotasi jantung. Pada situs solitus prevalensi kasus kelainan jantung kongenital terjadi kurang
dari-1%.1,2,4
Anomali situs terdiri atas situs inversus dan situs ambiguous/heterotaxia. Situs inversus
merupakan istilah yang menunjukkan posisi kebalikan (posisi cermin) dari situs viseroatrial dan
situs bronkhial. Ada 2 jenis situs inversus yakni situs inversus dengan dekstrokardia dan situs
inversus dengan levokardia. Situs inversus dengan dekstrokardia lebih sering ditemukan. Pada
kasus ini posisi lambung dan aorta berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh sedangkan vena
cava inferior dan atrium kanan berada di sebelah kiri garis sumbu tubuh. Apeks jantung terletak
di sebelah kanan. Penyakit jantung kongenital terjadi pada 3-5% pasien situs inversus dengan
dekstrokardia. Situs inversus dengan levokardia merupakan kasus yang sangat jarang ditemukan.
Pada kasus ini posisi organ abdomen merupakan kebalikan dari situs solitus dengan posisi apeks
jantung tetap di sebelah kiri dari garis sumbu tubuh. Sebagian besar pasien situs inversus dengan
levokardia mengalami kelainan jantung kongenital.2,3,4,7
Situs ambiguous/heterotaxia merupakan kelainan posisi saat pengaturan organ dalam dan
pembuluh darah berlainan dengan posisi normal seperti pada situs solitus serta susunannya tidak
jelas. Pasien dengan situs ambiguous memiliki kemungkinan sebesar 50-100% untuk menderita
penyakit jantung kongenital dan biasanya memiliki lebih dari satu kelainan. Situs ambiguous
dikategorikan menjadi situs ambiguous dengan asplenia dan situs ambiguous dengan
polisplenia.2,4,6

Anomali Muara Vena Pulmonalis

Anomali sambungan semua vena pulmonalis pada vena sistemik terjadi pada 64%
penderita asplenia, 60% dari mereka dengan satu limpa tunggal yang membelah ke bagian kanan
dan hanya 1 (2%) dengan polisplenia.2,3,4
Pada semua penderita polisplenia dengan anomali total atau parsial aliran balik vena
pulmonalis ke atrium kanan, sambungan vena pulmonalis tampak sebelah luar yang normal.
Vena-vena yang dihubungakan dengan bagian superior dinding posterior atrium antara vena cava
superior bila ada secara bilateral, atau kesebelah kiri vena cava superior kanan pada situs solitus
atau kesebelah kanan vena cava superior kiri pada situs inversus. Anomali aliran balik vena
pulmonalis tampak karena pergeseran sekat atrium abnormal kearah atrium kiri secara anatomi
bukannya kesambungan abnormal vena pulmonalis ke atrium kanan.1

Gambar 5. Gambaran apical four-chamber dalam 3 tahun , pada anak usia 9 bulan dengan atrial
situs solitus dan ventrikel D-loop, malposisi dari septum primum dan muara dari vena
pulmonalis kanan ke atrium kanan. Atrium kiri lebih kecil dari ukuran normal dikarenakan
perpindahan kekiri dari septum primum. Vena kiri bagian bawah (left lower pulmonary vein
(LLPV)) terlihat memasuki atrial kiri. Atrium kanan dan ventrikel kanan membesar. (Nadas
Cardiac Malpositions and the Heterotaxy Syndromes (2006)

Pada keadaan tidak adanya atau hipoplasi sekat sekundum tampak menyebabkan kelainan posisi
dan perlekatan sekat primum. Kelainan perlekatan sekat primum pada dinding bebas atrium kiri,
dan pada seluruh lubang vena pulmonalis dan biasanya disebabkan oleh obliterasi foramen ovale.
Bergantung pada luasnya perpindahan sekat primum, dua vena pulmonalis kanan, atau semua
empat vena pulmonalis, mengalir menuju atrium kanan secara anatomis pada kasus seperti diatas
atrium kanan secara anatomis berisi setengah atau keseluruhan komponen vena pulmonalis
komunis yang biasanya tergabung pada atrium kiri. Jarang hal pada vena cava superior persisten
yang dihubungakan dengan sinus koronarius tidak beratap.karena drainase vena pulmonalis.1-3

DAFTAR PUSTAKA
1. VP Stella Cardiac Malpositions and the Heterotaxy Syndromes dalam Nadas Pediatric
Cardiology. Saunders Elsavier, Philadelphia, Usa. 2006: 675-696.
2. Park. Chamber Localization and Cardiac Malposition dalam Pediatric Cardiology for
Practitioners edisi 5, Mosby Elsevier, Philadelphia, Usa. 2008.
3. VB Sivarajan. Pediatric Evaluation of the Cardiac Patient dalam Pediatric Cardiology:
The Requisites In Pediatrics, edisi 2, Mosby Elsevier, Philadelphia, Usa. 2006
4. Tiong D, Santosa Y P. Asimptomatik Situs Inversus dengan Dekstrokardia. Majalah
kedokteran Indonesia. Vol : 61. No. 1. 2011
5. Saad M, Ford D O, Goddard K K, etc. A twist of Fate : Situs Inversus Totalis with
Dextrocardia. The American Journal of Medicine. Elsevier, USA. 2015.
6. Supriya G, Saritha S, Madan S. Situs Inversus Totalis A case report. IOSR Journal of
Applied Physic. 2013
7. Nagraj Jawali, Prakash H. K., Naseema Banu, Teeka Rao. Dextrocardia with Situs
Inversus Totalis in Neonate- Case report. Journal of Evidence based Medicine and
Healthcare; Volume 2, Issue 13, March 30, 2015; Page: 1993-1996.