SARI KEPUSTAKAAN

Dekstrokardia

Oleh :

Pembimbing :

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN
RUMAH SAKIT UMUM PUSAT HASAN SADIKIN

0
 BANDUNG
2008
I
PENDAHULUAN

Pada tahun 1643, Marco Severino untuk pertama kalinya menjelaskan

dekstrokardia sebagai suatu kondisi dimana posisi jantung berada di sisi kanan
tubuh, hampir 200 tahun kemudian, Matthew Bailie menjelaskan pertukaran
posisi total, seperti bayangan cermin, dari organ-organ abdomen dan toraks dan
memberi istilah situs inversus.1 Walaupun frekuensi dari situs inversus bervariasi
pada berbagai populasi, anomali anatomis ini secara umum terjadi pada 1 dari
10.000 orang.2
Dekstrokardia adalah anomali posisi jantung dimana jantung terletak di
hemitoraks kanan dengan aksis basis-ke-apeks mengarah ke kanan dan kaudal.
Kelainan posisi ini diakibatkan jantung sendiri dan bukan karena kelainan-
kelainan lain di luar jantung. Dekstrokardia harus dibedakan dari dekstroposisi
jantung, yang didefinisikan sebagai perpindahan jantung ke sebelah kanan sebagai
akibat dari sebab-sebab diluar jantung seperti hipoplasia paru-paru kanan,
pneumonektomi kanan, atau hernia diaframatikus.3
Pada kebanyakan janin/bayi dengan dekstrokardia ditemukan juga
penyakit jantung bawaan. Kelainan jantung yang ditemukan cukup beragam dan
insidensinya bergantung pada lokasi/situs atrium jantung.4
Dalam referat ini akan dibahas mengenai dekstrokardia, termasuk konsep
dari situs dan prinsip-prinsip embriologis kunci dalam memahami malformasi ini.

1
 II
PEMBAHASAN

II.1. Situs

Situs menjelaskan posisi atrium jantung dan visera. Konsep situs mengacu
pada konfigurasi asimetris pada seseorang. Terdapat tiga tipe situs: situs solitus
(normal), situs inversus (bayangan dari situs solitus sama seperti bayangan pada
cermin), dan situs ambigus. Situs jantung ditentukan oleh lokasi atrium. Pada situs
inversus, atrium kanan morfologis berada di kiri, dan atrium kiri morfologis di
sebelah kanan. Anatomi paru-paru normal juga terbalik, sehingga paru-paru kiri
memiliki tiga lobus dan paru-paru kanan memiliki dua lobus. Hepar dan kandung
empedu juga berada di sebelah kiri, sementara limpa dan lambung di sebelah
kanan. Struktur yang lain juga merupakan kebalikan dari normal. Pada situs
solitus dan situs inversus, situs atrium selalu sama dengan situs viseral.5,6
Situs inversus dapat diklasifikasikan lagi menjadi situs inversus dengan
levokardia dan situs inversus dengan dekstrokardia. Klasifikasi situs hanya
bergantung pada posisi apeks jantung. Istilah levokardia dan dekstrokardia hanya
mengindikasikan arah apeks jantung saat lahir, dan tidak menggambarkan
orientasi dari ruangan jantung. Pada levokardia, aksis basis-ke-apeks mengarah ke
kiri, dan pada dekstrokardia, aksisnya terbalik. Dekstrokardia terisolasi disebut
juga situs solitus dengan dekstrokardia dimana apeks jantung mengarah ke kanan,
tapi organ-organ viseral berada pada posisi normal. Situs inversus dengan
dekstrokardia disebut juga situs inversus totalis karena posisi jantung, demikian
juga ruangan atrium dan organ-organ viseral abdomen, dalam posisi bayangan
cermin dari posisi normal.5,6
Situs ambigus merupakan tipe situs ketiga dimana situs tidak dapat
ditentukan, situs ini disebut juga heterotaksi. Pada pasien-pasien ini, hepar berada
garis tengah, limpa mungkin tidak terbentuk atau multipel, atrium morfologis
tidak jelas, dan lambung malrotasi. Seringkali, struktur unilateral normal menjadi

2
ganda atau tidak terbentuk. Dua subtipe primer dari situs ambigus termasuk: (1)
isomerisme kanan, atau asplenia syndrome, dan (2) isomerisme kiri, atau
polysplenia syndrome. Pada isomerisme kanan, anomali kompleks sianotik
jantung dan imunitas abnormal (karena ketidakadaan limpa) menyebabkan
prognosis yang buruk, dengan tingkat mortalitas mencapai 80% pada tahun
pertama. Pada isomerisme kiri, kelainan jantung tidak sekompleks isomerisme
kanan, dan sampai 25% pasien memiliki kelainan jantung minimal yang mungkin
tidak terdiagnosa sampai dewasa.5,6
.
II.2. Prinsip-Prinsip Embriologis

Pengetahuan embriologis dari pembentukan jantung membantu

pemahaman terhadap kelainan yang menyebabkan malposisi jantung. Jantung
fetus manusia berkembang dari sebuah pembuluh jantung primitif, dengan sinus
venosus, atrium, ventrikel, bulbus kordis, dan trunkus arteriosus saling
berhubungan bersama. Ujung vena dan arteri sudah terhubung dengan cukup baik,
dan tumbuh dari area bulboventrikuler menyebabkan tertekuknya pembuluh
jantung, membentuk ventrikel kiri dan kanan yang secara morfologis berbeda.
Atrium dan vena yang kembali dari seluruh tubuh terbentuk secara bersamaan
sehingga atrium terfiksasi pada posisinya di awal perkembangannya oleh vena
yang menembusnya. Situs atrium tidak dipengaruhi oleh bentuk simpul
bulboventrikuler atau lokasi akhir dari ventrikel. Jadi, situs atrium akan sesuai
dengan situs viseral, dan kelainan posisi atrium biasanya berhubungan dengan
kelainan situs organ-organ yang lain.7

3
 Gambar 1. Perkembangan embrional jantung
Pembuluh jantung primitif dapat melengkung ke kanan (dekstro- atau -D)
atau ke kiri (Levo- atau -L), membentuk simpul kanan (simpul-D) atau simpul kiri
(simpul-L). Ventrikel kanan morfologis berkembang dari bulbus kordis, dan
ventrikel kiri morfologis berkembang dari ventrikel bulbus kordis tersebut.,
sehingga arah dari formasi awal simpul jantung akan menentukan lokasi relatif
ventrikel. Jadi, pada formasi simpul-D, ventrikel kanan morfologis berada di
kanan ventrikel kiri morfologis. Sebaliknya, pada formasi simpul-L, ventrikel
kanan morfologis berada di kiri ventrikel kiri morfologis. Simpul-D merupakan
simpul jantung normal (solitus) dan simpul-L merupakan simpul jantung
bayangan cermin (inversus).8

Gambar 2. Diagram menggambarkan proses melengkungnya pembuluh jantung (baris atas)

dan hubungan yang mungkin terjadi dari arteri-arteri besar setinggi katup
semilunaris (baris bawah). Pembuluh jantung digambarkan dari sisi anterior.
Pembuluh jantung terdiri dari atrium (A), ventrikel (V), bulbus kordis (B), dan
trunkus arteriosus (T). Pembuluh jantung biasanya melengkung ke kanan,
membentuk simpul-D bulboventrikuler. Jarang sekali, pembuluh dapat
melengkung ke kiri membentuk simpul-L bulboventrikuler. Ao = aorta, P = arteri
pulmonaris.

Pada awal masa kehidupan fetus dengan situs solitus dan pembentukkan
simpul-D bulboventrikuler, apeks jantung berada di hemitoraks kanan. Pada akhir
bulan pertama kehidupan fetus, apeks jantung berpindah dari hemithoraks kanan
ke kiri. Sebaliknya, pada situs inversus dengan pembentukkan simpul-L, apeks
jantung berpindah dari toraks kiri ke kanan. Secara garis besar, tanpa

4
memperhatikan situs atrium, semua simpul-D bulboventrikuler akan mengakhiri
perkembangannya dengan jantung berada di sebelah kiri (levokardia), dan semua
simpul-L bulboventrikuler akan menjadi dekstrokardia. Bila terjadi kegagalan
perpindahan apeks ventrikel dapat menyebabkan dekstrokardia dengan situs
solitus (disebut “dekstroversi”) atau levokardia dengan situs inversus (disebut
“levoversi”). Walaupun ventrikel dapat berada di posisi abnormal, atrium dan
organ-organ visera abdomen tetap berada pada posisi situs solitus atau situs
inversus. Dekstrokardia dapat merupakan akibat dari simpul-D bulboventrikuler
yang gagal melakukan perpindahan ke hemitoraks kiri, atau dari simpul-L
bulboventrikuler yang menyelesaikan perpindahan apikal ke hemitoraks kanan.9

II.3. Genetik

Banyak studi telah meneliti apa yang menjadi penyebab dan mengatur
asimetri yang diturunkan secara genetik yang terlihat pada hewan dan manusia
serta telah mencoba untuk menentukan kesalahan apa yang terjadi ketika polaritas
terganggu. Karena banyak mekanisme asimetri awal nampaknya bervariasi dalam
waktunya pada spesies-spesies berbeda, belum jelas apakah mekanisme yang
sama yang menjelaskan terjadinya asimetri pada hewan dapat dijuga diaplikasikan
pada manusia. Namun beberapa penemuan dalam pengetahuan genetis manusia
telah membuka kesempatan penelitian baru. Mutasi pada gen connexin43 gap-
junction nampaknya merupakan salah satu penyebab asimetri pada manusia.
Gangguan pada komunikasi antar sel, yang menggangu pada pengelompokan sel,
dapat mengganggu pembentukan batas kanan-kiri, memungkinkan polaritas
berkembang secara acak.10
Karena begitu beragamnya pola yang terjadi pada penurunan genetis,
terdapat banyak sekali kemungkinan defek genetis yang dapat menyebabkan
terjadinya asimetri pada manusia. Salah satu penelitian melaporkan sebuah
keluarga yang diketahui memiliki pola yang berhubungan dengan kelainan
dominan yang diturunkan.11 Para peneliti mampu memetakan defek genetik yang
terjadi pada kromosom Xq24-q27.1. Mutasi pada ACVR2B dan LEFTYA juga
telah ditemukan pada beberapa pasien dengan kelainan situs.12

5
 Masih banyak penelitian-penelitian lain yang mencoba mencari kelainan
genetis yang menyebabkan terjadinya asimetri pada manusia, dan walaupun masih
belum dapat menentukan dengan pasti kelainan genetis mana yang
menyebabkannya namun tidak diragukan lagi bahwa peran genetik sangat besar
dalam menyebabkan terjadinya kelainan ini.

II.3. Gambaran Klinis

Dekstrokardia sering terjadi pada situs inversus.9 Insidensi kelainan

jantung sebesar 3-5% ditemukan pada situs inversus dengan dekstrokardia,
beberapa kelainan ini, diantaranya adalah: ventrikel kanan dengan outlet ganda,
defek pelindung endokardial, stenosis atau atresia pulmonal, ventrikel tunggal,
transposisi pembeluh dasar besar, dan defek septum ventrikel.1,9
Pasien dengan dekstrokardia tidak memiliki gejala apapun bila jantung
normal. Namun demikian untuk kondisi-kondisi dimana dekstrokardia merupakan
kelainan yang termasuk didalamnya dapat memberikan gejala-gejala seperti:
warna kulit kebiruan, gangguan pernapasan, gagal tumbuh atau berat badan tidak
bertambah, lemah, jaundice, pucat dan infeksi sinus atau par-paru berulang.13
Bila jantung normal, maka pada pemeriksaan fisik tidak akan ditemukan
tanda apa-apa. Kondisi-kondisi dimana dekstrokardia merupakan kelainan yang
termasuk didalamnya dapat memberikan tanda-tanda seperti: gambaran struktur
dan susunan organ abdomen yang abnormal, jantung yang membesar, pada
gambaran radiologis terdapat permasalahan pada struktur toraks dan paru-paru,
masalah pernapasan atau pernapasan yang cepat dan nadi yang cepat.13
Dekstrokardia (dan semua kelainan situs lainnya) dapat dikenali pertama
kali dengan menggunakan radiografi atau ultrasonografi. Walaupun demikian,
pemeriksaan tomografi komputer (CT) merupakan pemeriksaan yang disarankan
untuk diagnosis pasti dekstrokardia. Pemeriksaan CT menyediakan gambaran
anatomis terperinci untuk memastikan posisi organ-organ viseral, posisi apeks
jantung, dan percabangan vena-vena besar. Magnetic resonance imaging (MRI)
biasanya diperuntukkan untuk kasus-kasus sulit.9

6
 Pada gambaran foto toraks, dapat terlihat apeks jantung mengarah ke
kanan sementara arkus aorta dan udara yang terdapat di dalam lambung berada di
sisi kanan.1

Gambar 3. Dekstrokardia dengan situs solitus.

Gambar 4. Dekstrokardia dengan situs inversus.

Dekstrokardia tanpa kelainan jantung tidak memerlukan penanganan

apapun. Penanganan untuk kondisi-kondisi dimana dekstrokardia merupakan
kelainan yang termasuk akan bergantung pada apakah bayi memiliki kelainan
jantung atau fisik yang lain selain dekstrokardia. Jika terjadi defek pada jantung,
maka bayi mungkin memerlukan operasi. Bayi yang sakit cukup parah mungkin
memerlukan pengobatan sebelum dioperasi agar kondisi bayi dapat semakin kuat
sebelum dioperasi. Obat-obatan yang biasa digunakan antara lain: diuretik, agen

7
inotropik, dan inhibitor ACE. Operasi juga mungkin diperlukan untuk
mengkoreksi organ-organ di abdomen. Anak-anak yang tidak memiliki limpa atau
memiliki limpa yang abnormal akan membutuhkan antibiotik jangka panjang.13
Bayi dengan dekstrokardia sederhana dapat memiliki harapan hidup yang
normal, tanpa ada masalah yang berhubungan dengan lokasi jantungnya, namun
bila terdapat defek pada jantung maka prognosis akan bergantung pada keparahan
defek tersebut. Tingkat kematian pada bayi dan anak-anak yang tidak memiliki
limpa dapat sangat tinggi, karena infeksi.13

III

8
 KESIMPULAN

Dekstrokardia merupakan bentuk kelainan asimetri pada manusia dengan

spkterum klinis luas. Kelainan ini mungkin hanya berupa kelainan letak jantung
tanpa manifestasi klinis bermakna namun dapat juga memiliki malformasi jantung
parah dan gangguan kardiovaskuler.
Penanganan dan prognosis akan bergantung pada tingkat keparahan
kelainan jantung atau organ lain yang menyertai dekstrokardia.
Penelitian terbaru dalam proses molekuler yang mengakibatkan terjadinya
asimetri telah menghasilkan pengertian yang lebih baik mengenai perkembangan
embriologi dan berhasil mengidentifikasi adanya defek genetis spesifik yang
menyebabkannya. Karena beberapa gangguan ini dapat diturunkan, suatu saat
nanti mungkin dapat dilakukan pengidentifikasian karier gen yang rusak tersebut.

DAFTAR PUSTAKA

9
1. Wilhelm A, Holbert JM. Situs Inversus. Available from
http://www.emedicine.com, last updated Dec 25, 2007.
2. Layton WM. Random determination of a developmental process. The Journal
of Heredity 1976;67:336-338..
3. Bharati S, Lev M. Positional variations of the heart and its component
chambers. Circulation 1979;59 : 886-887.
4. Bernasconi A, et al. Fetal dextrocardia: diagnosis and outcome in two tertiary
centres. Heart 2005;91:1590-1594. [Abstract]
5. Van Praagh R. The importance of segmental situs in the diagnosis of
congenital heart disease. Semin Roentgenol1985; 20:254 -271.
6. Lee SE, Kim HY, Jung SE, et al. Situs anomalies and gastrointestinal
abnormalities. J Pediatr Surg. Jul 2006;41(7):1237-42.
7. Van Praagh R, Van Praagh S, Vlad P, Keith JD. Anatomic types of congenital
dextrocardia: diagnostic and embryological implications. Am J Cardiol
1964;13 : 510-531.
8. Van Praagh R. The segmental approach to diagnosis in congenital heart
disease. Birth Defects: Original Article Series1972; 8:4 -23.
9. Maldjian PD, Saric M. Approach to dextrocardia in adults: review. AJR 2007;
188:S39-S49.
10. Britz-Cunningham SH, Shah MM, Zuppan CW, et al. Mutations of the
Connexin43 gap-junction gene in patients with heart malformations and
defects of laterality. N Engl J Med. 1995;332:1323-1329.
11. Casey B, Devoto M, Jones KL, et al. Mapping a gene for familial situs
abnormalities to human chromosome Xq24-q27.1. Nat Genet. 1993;5:403-
407.
12. Kosaki R, Gebbia M, Kosaki K, et al. Left-right axis malformations associated
with mutations in ACVR2B, the gene for human activin receptor type IIB. Am
J Med Genet. 1999;82:70-76.

10
13. Bernstein D. The cardiovascular system. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM,
Jenson HB, editor. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-16. Philadelphia:
WB Saunders Co; 2000.h.1343-1405.

11