Istilah malposisi jantung menunjukan bahwa jantung terletak dalam dada secara abnormal (dektrokardia, mesokardia) atau abnormal

letaknya relatif terhadap situs isi abdomen (levokardia dengan heterotaksi visceral abdomen).Jantung juga dapat terletak diluar dari rongga dada (ectopic kardia).

Klasifikasi Dekstrokardia menunjukan bahwa jantung terletak di dada kanan. Penderita dengan dekstrokardia dengan visera abdomen terletak normal (situs solitus viseroatrial), dekstrokardia dengan atrial dan visera abdomen letaknya terbalik (sistus inversus viseroatrial), dan dekstrokardia dengan heterotaksi visceral (situs viseroatrial tidak konsisten).

Prevalensi Empat persen dari 2251 bayi yang dapat disimpulkan yang lahir dengan penyakit jantung Kongenital ternyata menderita malposisi jantung (0.103 per 1000 lahir hidup). Dalam 15 tahun terakhir ada 335 penderita dengan malposisi jantung yang ditemukan di rumah sakit anak boston, Amerika Serikat.

Patologi Jantung mungkin terletak ke dalam dada kanan karena hipoplasi paru-paru kanan atau berdasarkan atas anomali yang terkait seperti hernia diagfragmatika. Malposisi jantung juga terjadi pada defek atau deformitas dinding dada anterior, yaitu sindrom Cantrell, ektopia torasik kardia total, atau kembar siam. Pada semua kasus tersebut malposisi jantung.adalah akibat malformasi non kardia. Malposisi jantung primer (dekstrokardia) menggambarkan gangguan arah putaran jantung atau lateralisasi visera toraks. Kelainan setiap susunan segmen jantung dan kombinasi dari setiap defek jantung dapat ditemukan pada penderita malposisi jantung.

Situs Inversus Situs inversus merupakan anomali situs dengan karakteristik posisi organ viseroatrial dan merupakan posisi cermin dari posisi normal, dan pada kebanyakan kasus, posisi apeks jantung berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh (situs inversus dengan dekstrokardia).

Situs inversus berbeda dengan situs ambiguous dengan polisplenia dan situs ambiguous dengan asplenia karena pada situs inversus tidak terjadi kelainan posisi pankreas. Situs inversus terdapat pada sekitar 0,01% dari populasi. Bentuk anomali ini sangat penting diidentifikasi sebelum tindakan operasi maupun tindakan terapeutik lainnya seperti endoskopi dan intervensi radiologis untuk menghindari terjadinya kesalahan dalam penanganan pasien. Pasien situs inversus dengan dekstrokardia memiliki kemungkinan untuk menderita penyakit jantung kongenital yang rendah bila dibandingkan dengan situs inversus dengan levokardia. Sebagian besar pasien situs inversus dengan levokardia menderita penyakit jantung Kongenital yang berat. Jarang ditemukan pasien hingga dewasa dengan situs inversus levokardia karena sebagian besar telah meninggal sebelum mencapai usia dewasa. Tidak hanya organ padat rongga abdomen, organ berongga seperti usus, lambung dan pembuluh darah mesenterium juga memiliki posisi cermin dari situs solitus. Posisi lambung, jejunum, dan kolon descendens terletak di kanan, sedangkan posisi ligamentum Treitz, ileum, dan colon ascendens terletak di kiri. Dengan perkembangan teknologi CT -Scan, MRI dan angiografi terlihat pula nahwa pembuluh darah arteri mesenterika superior dan vena mesenterika superior mengalami inversi.

Gambar 1. Foto Thoraks PA memperlihatkan gelembung pada gaster pada bagian kiri atas . posisi apex kearah kanan (dextrocardia) (Park MK, Guntheroth WG: 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

Dekstrokardia Dekstrokardia merupakan anomali posisi jantung, yaitu jantung berada di hemithoraks kanan dengan basis-apeks jantung mengarah ke kanan dan kaudal. Malposisi ini disebabkan oleh jantung itu sendiri dan bukan karena kelainan ekstrakardiak. Kelainan dekstrokardia harus dibedakan dengan dekstroposisi. Dekstroposisi merupakan perubahan letak jantung ke kanan secara sekunder karena penyebab ekstrakardiak seperti hipoplasia paru kanan, pasca pneumonektomi kanan atau hernia diafragmatika. Dekstrokardia pada anak-anak dapat disebabkan oleh berbagai hal, tetapi jika didapat pada orang dewasa maka penyebabnya sangat terbatas seperti situs inversus totalis. Dengan adanya teknologi pencitraan yang makin berkembang maka kelainan ini dapat dengan mudah dikenali oleh petugas medis.

Gambar 1. Gambaran kondisi umum dimana apex dari jantung berada pada dada sebelah kanan. A. Classic mirror-image dextrocardia. B, Jantung normal yang bergeser ke dada sebelah kanan. C, Kelainan congenital transposisi dari arteri besar dengan situs solitus D, Situs ambiguus dengan kelainan lien.(Park MK, Guntheroth WG: 4th ed. Philadelphia, Mosby, 2006.)

Anomali Situs Organ abdomen dan toraks bersifat asimetris, sehingga normal tidaknya situs dinilai dari gambaran tertentu seperti posisi hati dan vena kava inferior di sebelah kanan serta posisi limpa dan jantung di sebelah kiri. Kondisi vena cava inferior bermuara ke atrium kanan telah memunculkan istilah situs viseroatrial. Hal ini menunjukkan bahwa situs atrial (posisi atrium kanan) pada hampir seluruh kasus terkait dengan situs dari organ abdomen atas dan tidak berhubungan dengan posisi anatomi jantung yang lain. Posisi situs ditentukan oleh letak atrium kanan, bukan oleh apeks jantung. Pada keadaan normal bronkus utama kanan lebih pendek,

lebar, dan lebih vertikal dibanding bronkus utama kiri. Panjang bronkus kiri biasanya sekitar 1,5 kali dibandingkan bronkus kiri diukur dari bifurcatiobronkus. Gambaran ini menunjukkan situs bronchial. Bila terdapat kelainan pada situs viseroatrial sering dijumpai pula kelainan pada situs bronkial. Kata situs mengacu pada posisi atrium kanan jantung dan organ abdomen atas seperti hati, vena kava inferior. Situs solitus merupakan istilah yang menggambarkan keadaan normal yaitu situs viseroatrial (organ hati, vena cava inferior , dan atrium kanan) berada di sebelah kanan dan bronkhial situs yang normal. Posisi apeks jantung tidak berkorelasi langsung dengan situs viseroatrial, yaitu dijumpai kasus apeks jantung mengarah ke kanan namun situs viseroatrial normal. Keadaan ini disebut sebagai situs solitus dengan isolated dekstrokardia atau dekstrorotasi jantung. Pada situs solitus prevalensi kasus kelainan jantung kongenital terjadi kurang dari-1%. Anomali situs terdiri atas situs inversus dan situs ambiguous/heterotaxia.Situs inversus merupakan istilah yang menunjukkan posisi kebalikan (posisi cermin) dari situs viseroatrial dan situs bronkhial. Ada 2 jenis situs inversus yakni situs inversus dengan dekstrokardia dan situs inversus dengan levokardia. Situs inversus dengan dekstrokardia lebih sering ditemukan. Pada kasus ini posisi lambung dan aorta berada di sebelah kanan garis sumbu tubuh sedangkan vena cava inferior dan atrium kanan berada di sebelah kiri garis sumbu tubuh. Apeks jantung terletak di sebelah kanan. Penyakit jantung kongenital terjadi pada 3-5% pasien situs inversus dengan dekstrokardia. Situs inversus dengan levokardia merupakan kasus yang sangat jarang ditemukan. Pada kasus ini posisi organ abdomen merupakan kebalikan dari situs solitus dengan posisi apeks jantung tetap di sebelah kiri dari garis sumbu tubuh. Sebagian besar pasien situs inversus dengan levokardia mengalami kelainan jantung kongenital. Situs ambiguous/heterotaxia merupakan kelainan posisi saat pengaturan organ dalam dan pembuluh darah berlainan dengan posisi normal seperti pada situs solitus serta susunannya tidak jelas. Pasien dengan situs ambiguous memiliki kemungkinan sebesar 50-100% untuk menderita penyakit jantung kongenital dan biasanya memiliki lebih dari satu kelainan. Situs ambiguous dikategorikan menjadi situs ambiguous dengan asplenia dan situs ambiguous dengan polisplenia.

Anomali Muara Vena Pulmonalis Anomali sambungan semua vena pulmonalis pada vena sistemik terjadi pada 64% penderita asplenia, 60% dari mereka dengan satu limpa tunggal yang membelah ke bagian kanan dan hanya 1(2%) dengan polisplenia. Pada semua penderita polisplenia dengan anomali total atau parsial aliran balik vena pulmonalis ke atrium kanan, sambungan vena pulmonalis tampak sebelah luar yang normal. Vena-vena yang dihubungakan dengan bagian superior dinding posterior atrium antara vena cava superior bila ada secara bilateral, atau kesebelah kiri vena cava superior kanan pada situs solitus atau kesebelah kanan vena cava superior kiri pada situs inversus. Anomali aliran balik vena pulmonalis tampak karena pergeseran sekat atrium abnormal kearah atrium kiri secara anatomi bukannya kesambungan abnormal vena pulmonalis ke atrium kanan.

Gambar-3 Gambaran apical four-chamber dalam 3 tahun , pada anak usia 9 bulan dengan atrial situs solitus dan ventrikel D-loop, malposisi dari septum primum dan muara dari vena pulmonalis kanan ke atrium kanan. Atrium kiri lebih kecil dari ukuran normal dikarenakan perpindahan kekiri dari septum primum. Vena kiri bagian bawah (left lower pulmonary vein (LLPV)) terlihat memasuki atrial kiri. Atrium kanan dan ventrikel kanan membesar. (Nadas Cardiac Malpositions and the Heterotaxy Syndromes (2006)

Pada keadaan tidak adanya atau hipoplasi sekat sekundum tampak menyebabkan kelainan posisi dan perlekatan sekat primum. Kelainan perlekatan sekat primum pada dinding bebas atrium kiri, dan pada seluruh lubang vena pulmonalis dan biasanya disebabkan oleh obliterasi foramen ovale. Berghantung pada luasnya perpindahan sekat primum, dua vena pulmonalis kanan, atau semua empat vena pulmonalis, mengalir menuju atrium kanan secara anatomis pada kasus seperti diatas atriu kanan secara anatomis berisis setengah atau keseluruhan komponen vena pulmonalis komunis yang biasanya tergabung pada atrium kiri. Jarang hal pada vena cava superior persisten yang dihubungakan dengan sinus koronarius tidak beratap.karena drainase vena pulmonalis

DAFTAR PUSTAKA

VP Stella (2006). Cardiac Malpositions and the Heterotaxy Syndromes dalam Nadas Pediatric Cardiology (675-696), Saunders Elsavier, Philadelphia, Usa.

Park (2008) Chamber Localization and Cardiac Malposition dalam Pediatric Cardiology for Practitioners edisi 5, Mosby Elsevier, Philadelphia, Usa.

VB Sivarajan (2006) Pediatric Evaluation of the Cardiac Patient dalam Pediatric Cardiology: The Requisites In Pediatrics, edisi 2, Mosby Elsevier, Philadelphia, Usa.