LATAR BELAKANG

 Double Outlet Right Ventricle merupakan sebuah kelainan jantung

 bawaan di mana aorta dan arteri pulmonalis sebagian
s ebagian atau seluruhnya keluar dari
ventrikel kanan. Pada keadaan tersebut, tidak ada pembuluh darah yang keluar 
dari ventrikel kiri, dan darah dari ventrikel kiri bercampur dengan darah dalam
ventrikel kanan sehingga tampak seperti gambaran Ventricular Septal Defect 
(VSD). Pada beberapa kasus tidak didapatkan VSD dan ventrikel kiri dalam
keadaan yang sangat hipoplastik.
 Double Outlet Right Ventricle (DORV) sering disebut juga dengan
- Taussig-Bing Malformation
- Tetralogy of Fallot with extreme dextroposition of the aorta
-  Eisenmenger’s “Anomaly” (Eisenmenger Ventricular Septal Defect)

Terdapat tiga jenis DORV

1. DORV tipe Fallot: DORV dengan  subaortic ventricular septal defect 
(terdapat hubungan antara ventrikel kanan dan kiri), pirau ke kanan dari
arteri pulmonalis dan terdapat pulmonal stenosis
2. DORV Taussig Bing Malformation : DORV dengan lesi  shunt  ke kanan
dan subpulmonary
dan subpulmonary interventricular communication.
3. DORV  Eisenmenger Anomaly:
Anomaly: DORV dengan  subaortic interventricular 
communication tanpa disertai stenosis pulmonal.

Jenis kelainan jantung bawaan lain

l ain yang berhubungan dengan DORV
1.  Non-committed VSD:
 Non-committed VSD: aorta terletak di sebelah kanan arteri pulmonalis
2.  Doubly Committed Interventricular Communication
3. Subaortic Interventricular Communication:
Communication: VSD dengan aorta terletak 
di sebelah kiri arteri pulmonalis disertai pulmonal stenosis
4.  Discordant Atrioventricular Connection:
Connection: aorta terletak di sebelah kiri
arteri pulmonalis
5.  Mirror-Image Atrial Arrangement 
6.  Isometric Atrial Appendages/Ambigous Atrioventricular Connection
 DORV bukan merupakan diagnosis tunggal, DORV dapat menjadi
kelainan penyerta dari penyakit jantung bawaan lain yang biasanya lebih
kompleks. Gambaran klinis dari DORV sangat bervariasi dan tampak serupa
dengan
- Tetralogi Fallot 
- Transposition of the Great Arteries
- Coarctation of the Aorta
-  Isolated Ventricular Septal Defect 

DORV mudah dilihat pada bayi dengan penyakit jantung sianotik yang
kompleks seperti  Isomerism of Right Atrial Appendages (atau sering disebut
 Asplenia Syndrome). Kondisi lain yang mengarah pada DORV antar lain adalah
 bayi dengan sianosis berat dan atau distress pernafasan pada masa awal kelahiran,
 Pulmonal Atresia, Transposition, Critical Pulmonary Stenosis, Ebste in’s Anomaly
dan penyakit jantung bawaan yang komples lainnya.
Penegakan diagnosis DORV bergantung pada pemeriksaan penunjang
untuk melihat kelainan anatomi intrakardiak seperti kateterisasi jantung,
angiografi dan echocardiography.

FREKUENSI
Frekuensi terjadinya DORV adalah 3% dari bayi dengan malformasi
 jantung yang berat yang meninggal pada usia dini. Frekuensi DORV secara
keseluruhan belum dapat diketahui sehubungan dengan overlappingnya DORV
dengan penyakit jantung bawaan lain. Dari penelitian-penelitian epidemiologi
sebelumnya, frekuensi DORV kurang lebih 3% dari seluruh kasus penyakit
 jantung bawaan, dengan insiden sebesar 1:3.000.

GAMBARAN KLINIS
Secara umum, gambaran klinis yang nampak adalah bayi cepat lelah,
terutama saat menyusu, sesak nafas, pucat, mudah berkeringat dingin, edema
tungkai atau ascites, sianosis sentral ataupun perifer, clubbing fingers, hambatan
tumbuh kembang.

 Double Outlet Right Ventricle with Subaortic Interventricular Communication

(VSD) and Pulmonary Stenosis (Fallot Type)
Pada kondisi ini, gambaran klinis DORV sulit dibedakan dengan
Tetralogy Fallot. Bising sistolik terdengar selama periode neonatus sehubungan
dengan adanya stenosis pulmonal. Sianosis dapat dilihat pada bulan  – 
 bulan awal
sejak bayi lahir dan bersifat progresif serta dapat disertai hypoxic spells.
Tatalaksana dari DORV tipe Fallot adalah pembedahan dan perbaikan
lengkap pada 6-12 bulan pertama bayi lahir. Usaha perbaikan dilakukan dengan
menempatkan pembatas intra ventrikel untuk mengarahkan darah dari ventrikel
kiri ke aorta dan menurunkan obstruksi aliran ke ventrikel kanan oleh karena
stenosis pulmonal. Pada beberapa kasus dengan sianosis berat pada awal kelahiran
dapat dilakukan pembedahan shunt lebih dahulu untuk membantu perbaikan pada
operasi berikutnya.

 Double Outlet Right Ventricle with Subpulmonary Interventricular 

Communication (VSD) – Taussig Bing Malformation
Gambaran klinis pada DORV ini serupa dengan gambaran transposisi
aorta yang disertai VSD. Gambaran klinis yang dapat ditemukan adalah sianosis
 pada awal masa neonatus dengan gejala awal gagal jantung. Sesak nafas, tidak 
mau makan dan hambatan tumbuh kembang merupakan gambaran klinis yang
dominan, bising jantung seringkali dapat ditemukan. Sebagian besar DORV
disertai dengan coarctation aorta, sehingga cenderung terjadi gagal jantung pada
minggu pertama bayi baru lahir.
Tatalaksana DORV tipe ini adalah pembedahan yang mempertahankan
hubungan antara ventrikel kiri dengan aorta dan ventrikel kanan dengan sirkulasi
 pulmonal. Pembedahan dilakukan dengan memberi pembatas antar ventrikel yang
menghubungkan ventrikel kiri ke aorta. Alternatif lain yang dapat dilakukan
adalah meletakkan pembatas untuk menghubungkan ventikel kiri dengan arteri
 pulmonalis dan membuat “ Arterial Switch” seperti pada kasus transposition
sehingga ventikel kiri terhubung dengan aorta dan ventrikel kanan terhubung
dengan sirkulasi pulmonal. Pembedahan ini dapat dilakukan pada usia 1-3 bulan.
 Double Outlet Right Ventricle with Subaortic Interventricular Communication
and without Pulmonary Stenosis
Darah dari ventrikel kiri secara istimewa dialirkan ke aorta sebab tidak 
terdapat hubungan antar ventrikel. Tanpa adanya stenosis pulmonal, maka
 peningkatan aliran sirkulasi pulmonal akan memberi gambaran yang serupa
dengan VSD yang besar dan terisolasi. Sianosis sangat minimal bahkan tidak ada
dan gejala timbul secara bertahap seiring pertambahan usia. Pada awalnya tidak 
nampak kesulitan untuk makan, hambatan tumbuh kembang, sesak nafas yang
makin memberat dan bising jantung yang keras. Apabila DORV disertai dengan
koartaksi aorta, maka gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat.
Pembedahan menjadi prosedur primer yang dapat dilakukan pada usia
1-6 bulan. Pembedahan dilakukan dengan menempatkan pembatas antar ventrikel
untuk mengalirkan darah ventrikel kiri langsung ke aorta.

VARIASI LAIN
Pada malformasi lain di mana DORV ikut berperan, gambaran klinis
yang muncul serupa dengan gambaran klinis yang disebutkan sebelumnya. Onset
dan beratnya gejala bergantung pada kelainan bawaan yang menyertai DORV.
DORV yang disertai coarctation aorta akan berakibat pada terjadinya gagal
 jantung lebih dini. DORV yang disertai stenosis/atresia pulmonal memiliki gejala
utama sianosis.
Sebagian besar pasien dengan DORV mengalami perbaikan klinis
setelah pembedahan, walaupun pada variasi DORV yang kompleks, pembedahan
tidak dapat memberikan perbaikan klinis yang maksimal (terutama pada
 Isomerism of Right Atrial Appendages) dan hanya dapat dilakukan terapi paliatif 
seperti Cavo-Pulmonary shunt atau pembedahan dengan teknik Fontan.

ETIOLOGI
 DAFTAR PUSTAKA

Baldwin HS, Dees Ellen. Embryology and physiology of the cardiovascular 

system. In: Gleason CA, Devaskar S, eds.  Avery's Diseases of the
 Newborn. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 50.
Wilkinson JL: Double Outlet Ventricle, in Anderson RH, Baker EJ , Macartney FJ,
Rigby ML, Shinebourne EA, Tynan M (eds): Paediatric Cardiology.
London, Churchill Livingstone, 2002, pp 1353-1382