Double outlet right ventricle (DORV) dalam bahasa Indonesia disebut ventrikel kanan dengan

jalan keluar ganda. Sesuai dengan namanya, kedua pembuluh darah arteri besar keluar dari bilik
atau ventrikel kanan. Penyakit jantung bawaan ini merupakan penyakit jantung bawaan biru yang
kompleks.

Penyakit jantung bawaan jenis ini tidak banyak dijumpai. Sesuai dengan namanya, maka pada
DORV kedua pembuluh arteri besar yaitu aorta dan a. pulmonalis keduanya keluar dari bilik
kanan, sementara pada jantng normal a pulmonalis keluar dari bilik kanan, aorta keluar dari bilik
kiri dan antara kedua bilik dipisahkan oleh sekat bilik yang utuh. Kalau kedua jalan keluar dari
bilik keluar dari bilik kanan, bagaimana dengan jalan keluar bilik kiri? Bilik kiri dan kanan
dalam kondisi ini dihubungkan dengan adanya defek septum ventrikel (ventricular septal
defect=VSD) yaitu lubang di sekat yang memisahkan kedua bilik, sehingga dari bilik kiri darah
mengalir melalui VSD tersebut menuju ke bilik kanan untuk kemudian bergabung bersama-sama
dengan darah dari bilik kanan keluar melalui aorta dan a pulmonalis yang keduanya keluar dari
bilik kanan.

DORV selalu disertai dengan kelainan adanya VSD. Lokasi VSD ini dapat berada di dekat aorta,
atau di dekat arteri pulmonalis, atau agak jauh dari kedua jalan keluar tersebut. Kelainan lain
yang dapat menyertai adalah stenosis pulmonal (penyempitan dari a pulmonalis), transposisi
arteri besar (transposition of the great arteries=TGA), Lokasi VSD dan defek lain yang menyertai
dapat mempengaruhi beratnya biru pada anak. Misalnya, bila terdapat VSD subaortic tanpa
disertai dengan stenosis pulmonal maka anak tidak nampak biru, karena darah bersih dari bilik
kiri mengalir melalui VSD tersebut langsung ke aorta tidak bercampur dulu den darah yang yang
kotor. Namun bila disertai dengan stenosis pulmonal, maka anak akan tampak biru. Bila DORV
disertai dengan VSD yang lokasinya di dekat a. pulmonalis maka anak akan tampak biru. DORV
yang disertai dengan TGA juga akan nampak biru. Defek lain yang bisa menyertai DORV adalah
PDA, ASD, dan dapat juga muncul pembuluh darah kolateral.

Bagaimana gejala dan tanda DORV?

Seperti yang sudah disebutkan di atas, bila DORV disertai dengan VSD yang lokasinya berada di
dekat aorta maka anak tampak kemerahan tidak sianosis. Gejala dan tandanya menyerupai anak
yang menderita VSD saja, yaitu saat bayi minum sering berhenti, tidak dapat minum sebanyak
anak normal dalam waktu yang sama, saat menyusu tampak berkeringat dan napas terengah-
engah sering melepaskan puting susu ibu atau botol minumnya. Nafsu makan kadang-kadang
kurang, sementara anak lain dapat juga nafsu makannya bertambah dan makan cukup banyak.
Sering menderita radang saluran pernapasan ditandai dengan demam, batuk-batuk dan sesak
napas. Anak dapat mengalami gagal jantung kongestif. Saat diperiksa jantungnya akan terdengar
bising jantung dan jantung berdetak cepat. Pada pemeriksaan foto-x dada, tampak jantung
membesar dengan tanda-tanda paru-paru mengalami peradangan atau pneumonia.

Bila DORV disertai dengan stenosis pulmonal, maka anak akan tampak biru. Gejala dan
tandanya menyerupai anak yang menderita tertralogi of Fallot, yaitu anak tampak biru,
tergantung pada beratnya penyempitan, semakin sempit senakin tampak biru. Bila diperiksa
dadanya akan terdengar bising jantung. Saat dilakukan foto x dada, jantung seringkali tidak
tampak membesar. anak dapat saja mnegalami serangan biru.

Bila DORV disertai dengan TGA maka baik sianosis maupun gagal jantung keduanya dapat
terjadi, sehingga saat diperiksa tampak anak sianosis namun juga menunjukka gejala dan tanda
gagal jantung, saat diperiksa dadanya terdengar bising jantung karena VSDnya dan saat
dilakukan foto x dada, tampak jantung berukuran besar dan terdapat edema paru. Hati dapat
teraba membesar,

Proses diagnosis

Proses diagnosis adalah tahap-tahap yang diperlukan untuk seorang dokter mengetahui atau
dapat memastikan suatu penyakit pada penderita. Untuk memastikan diagnosis DORV
diperlukan berbagai data, yaitu melalui anamnesis atau proses wawancara kepada penderita atau
orang tuanya tentang gejala-gejala yang dirasakan abnormal yang biasanya muncul sebagai
keluhan. Gejala dan tanda secara singkat sudah diurakan pada alinea di atas. Setelah terkumpul
data-data dari proses wawancara dan pemeriksaan tubuh/fisis penderita maka akan dilakukan
beberapa pemeriksaan penunjang, yaitu pemeriksaan foto x dada, pemeriksaan
elektrokardiografi, pemeriksaan ekokardiografi (echocardiography) dan pemeriksaan kateterisasi
jantung. Ketersediaan sarana pemeriksaan tersebut tergantung pada fasilitas yang tersedia di
pusat pelayanan kesehatan atau Rumah Sakit di mana anak berobat. Tidak semua Rumah Sakit
atau pusat pelayanan kesehatan memiliki sarana pemeriksaan tersebut yang termasuk canggih
juga. Pemeriksaan lain yang seringkali diperlukan adalah pemeriksaan darah, terutama pada
pasien yang dicuriagai menderita infeksi, atau mungkin anak tampak sangat biru atau bila anak
pucat, atau bahkan bila anak tampak kemerahan padahal seharusnya dia nampak biru.
Pemeriksaan canggih lainnya yang kadang-kadang diperlukan adalah pemeriksaan Angiografi
dan CT scan untuk mendeteksi adanya keadaan yang tidak nampak dengan jelas pada
pemeriksaan-pemeriksaan yang disebutkan sebelumnya.

Bagaimana tatalaksana DORV

Secara umum tatalaksana DORV dibagi menjadi 3, yaitu:

1. Medikamentosa, atau dengan mengunakan obat-obatan

Tatalaksana dengan oat-obatan ini bukan bertujuan untuk “menyembuhkan atau mengkoreksi”
kelainan yang ada, namun sifatnya hanya meringankan gejala. Misalnya bila terjadi gagal
jantung akan diberikan obat-oba gagal jantung. Bila terjadi anemia karena kekurangan zat besi
akan diberikan tambahan asupan zat besi, dan sebagainya.

2. Tindakan paliatif

Tindakan ini adalah tindakan operatif yang sifatnya adalah juga untuk meringankan namun
belum mengkoreksi kelainan. misalnya BT shunt pada yang terdapat stenosis pulmonal berat atau
atresia pulmonal.

3. Tindakan korektif

Tindakan ini adalah operasi yang bertujuan untuk mengkoreksi penyakit jantungnya sehingga
sedekat mungkin dapat berfungsi sebagai jantung normal. Pilihan tindakan operasinya
bergantung kepada DORV dan jenis yang menyertainya. Misalnya bila DORV dengan VSD
subaortic tanpa di sertai dengan stenosis pulmonal, maka akan dilakukan penutupan VSD. Bila
disertai dengan PS yang berat dengan hanya salah satu ventrikel saja yang dominan maka
dilakukan operasi bertahap untuk mencapai fisiologi jantung dengan ventrikel tunggal yaitu
melalui tahapan 3 tahapan oerasi BT shunt, BCPS dan Fontan. Bila terdapat juga PDA maka
selain tindakan koreksi yang disebutkan di atas akan dilakukan juga penutupan PDA. Bila
terdapat ADD, maka bergantung kepada tindakan koreksi apa yang diputuskan utk dilakukan,
bila ingin dicapai fungsi jantung seperti jantung normal dengan 2 ventrikel berfungsi, maka ASD
tersebut akan ditutup. Namun bila tujuan akhirnya adalah fungsi jantung dengan ventrikel
tunggal, maka ASD yang besar akan dibiarkan saja terbuka, bila ASD kecil kemungkinan akan
dibuat besar sehingga atrium atau serambi juga menjadi seolah-olah 1 ruang.

Selain tatalaksana utama untuk mengatasi kelainan jantungnya, diperlukan juga tatalaksana
nutrisi agar asupan makanan bergizi tetap terjaga, terutama makanan yang kaya zat besi.
Kesehatan mulut dan gigi geligi sangat penting untk menghindarkan terjadinya komplikasi.

Komplikasi

Berbagai komplikasi dapat tejadi bila DORV tidak dikoreksi, diantaranya adalah gagal jantung,
sianosis berat, infeksi jantung (endokarditis), infeksi otak (abses otak), gagal tumbuh,
perkembangan terlambat.

– Radiologi: foto rontgen dada hampir selalu terdapat kardiomegali.

– Elektrokardiografi/EKG, menunjukkan adanya gangguan konduksi pada ventrikel kanan

dengan aksis QRS bidang frontal lebih dari 90°.

– Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran darah dan
arahnya.

– Ekokardiografi, bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA kecil tidak ada
abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar. sangat menentukan dalam
diagnosis anatomik.

– Kateterisasi jantung untuk menentukan resistensi vaskuler paru