DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE

DEVINISI

Double outlet ventricle (DORV) adalah kelainan dimana kedua pembuluh arteri utama (aorta
dan arteri pulmonalis) keluar seluruhnya atau sebagian besar dari ventricle kanan. Salah satu
pembuluh arteri utama berada dalam posisi overriding terhadap septum ventrikel dan lebih dari 90%
keluar dari ventrikel kanan. Umumnya posisi kedua arteri utama ini normal, yaitu aorta dikanan
belakang dari arteri pulmonalis. Tetapi kadang – kadang malposisi, yaitu aorta dikanan (side by side)
didepan atau dikanan depan dari arteri polmonalis.

KLASIVIKASI

Pembagian DORV dibuat berdasarkan lokasi VSD terhadap pembuluh darah arteri utama,
yaitu: 1. VSD subaortik, 2. VSD subarterial doubly committed, 3. VSD subpulmonik (tausing bing
anomaly), dan 4. VSD non committed (reemote) atau jauh dari kedua pembuluh arteri utama.
Pulmonal stenosis (PS) sering menyertai DORV. Biasanya pada yang dengan VSD subarterial doubly
committed atau VSD subaortik, yang merupakan salah satu fariasi tetralogi fallot dengan offeridding
aorta lebih dari 90%

KRITERIA DIAGNOSIS

Keluhan

Sangat tergantung pada ada tidaknya PS.

- Tanpa PS (aliran ke paru – paru meningkat)

o Infeksi saluran nafas berkurang
o Gagal jantung kongestif
- Dengan PS (aliran darah ke paru – paru berkurang)
o Spel hopoksia

Pemeriksaan fisik

- Tanpa PS : tanda – tanda gagal jantung kongestif

- Dengan PS : sianosis akan terlihat jelas
- Auskultasi jantung:
o Bunya jantung dua komponen pulmonal mengeras bila ada hipertensi pulmonal (HP)
o Bunyi jantung dua tunggal bila posisi arteri pulmonalis dibelakang aorta (malposisi)
o Bising sistolok ejeksi di sela iga 2 – 3 parasternal kiri (area pulmonal) bila ada PS
o Bising holosistolik disela iga 3 – 4 parasternal kiri dan bising middiastolik di apek bila
dengan VSD dan tanpa PS
o Tidak terdenganr bising bila tekanan ventrikel kiri sama dengan ventrikel kanan.
PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN

Elektrokardiogram

- Aksis QRS ke kanan

- Kadang aksis QRS superior (DORV dengan VSD subaortik tanpa PS)
- Hipertrivi fentrikel kanan
- Hipertrivi atrium kanan

Foto rongen totraks

Tanpa PS

- Kardiomegali
- Penonjolan segmen pulmonal
- Gambaran vaskularisasi paru plethora

Dengan PS

- Ukuran jantung masuh normal

- Segmen pulmonal cekung
- Gambaran vaskularisasi oligemik

Ekokardogram

Ekokardografi 2-dimensi

- Lokasi dan besarnya VSD

- Posisi aorta dan arteri pulmonalis dan keluar dari ventrikel yang mana
- Ada tidaknya PS
- Konfluensi dan diameter arteri pulmonalis serta cabang – cabangnya
- Posisi katup semilunar terhadap katup atrio – ventrikel: ada tidaknya kontinuitas antara
katup aorta dengan katup mitral atau dengan katup tricuspid

Ekokardiogram berwarna dan Doppler

- Tentukan derajat beratnya PS

- Nilai ada tidanya regurgitas katup atrio – ventrikuler

Sadap jantung

Pemeriksaan sadap jantung dilakukan baik pada yang dengan atau tanpa PS (dengan HP) atau diduga
ada penyakit atau kelainan lain yang tidak terlihat jelas pada pemeriksaan ekokardiografi.

- Peningkatan tekana di vebtrikel kanan dan arteri pulmonalis

- Bila tanpa PS (dengan HP) tentukan dari nilai :
o Tinggi resistensi vaskuler paru (pulmonary artery resistance index = PARI).
 o Reaktivitas vaskuler paru terhadap test oksigen 100% untuk menentukan indikasi
dan kontradikasi operasi
- Bila dengan PS
o Mengukur diameter pulmonaluis dan cabang – cabangnya untuk menentukan
indikasi kontra operasi

TERAPI DAN TINDAKAN YANG PERLU DILAKUKAN

- DORV dengan VSD subaortik atau subarterial doubly committed dan PS ii adalah salah satu
variasi dari tetralogi fallot dengan Ao overriding lebih dari 90%. Tatalaksana kelainan inisama
seperti tetralogi fallot.
- DORV dengan VSD subaortik atau subarterial doubly committed tanpa PS karena tekanan
arteri pulmonalis samadengan tekana sistemik. Maka pada bayi untuk mencegah PVP
sebaiknya dilakukan operasi paliatif pulmonary artery banding (PAB) dahulu sambil
menunggu usia 1 tahun agar teknik penutupan VSD dengan tunning patch tidak terlalu sulit.
Pemeriksaan sadap jantung dilakukan untuk menentukan tingginya resistenti vaskuler paru
dan derajat PVP yang sudah terjadi. Operasi penutup[an VSD dengan tunneling patch haru
harus dilakuna sebelum terjadi PVP (usia bayi) atau apabila vaskuler paru masih reaktif.
Tetapi bila tidak reaktif lagi maka VSD dapat ditutup dengan patch yang dilubangi
(perforated patch) atau tidak dilakukan tindakan sama selakali (konserfatif).
- DORV dengan VSD subpulmonik dan PS
Bila ada riwayat spel hipoksia yang berat. Maka mungkin perlu dilakukan operasi blallock
Tausig shunt (BTS) lebuh dahulu untuk menambah aliran darah ke paru dan memperbaiki
saturasi oksigen sismetik, sambil menunggu saat yang tepat untuk operasi koreksi
Bila PS dianggap non-resectable (tidak dapat dibebaskan), maka jenis operasi yang dilakukan
sama seperti TGA, VSD dan LVOTA (PS), yaitu selain VSD ditutup diperlikan juga pemasangan
valved conduit atau homograft yang menghubungkan ventrikel kanan dengan arteri
pulmonalis (operasi tipe rastelli). bila conduit atau homograft tidak tersedia dapat dilakukan
operasi koreksi dengan menggunakan conduit yang dibuat sendirimemakai monocusp. Bila
rongga ventrikel kiri kecil dan dianggap tidak akan mampu membagi pompa sistemik maka
dilakukan operasi fontansesuai dengan criteria yang berlaku.
Bila PS dianggap resectable, maka dilakukan operasi jenis arterial switch serta pembebasan
PS berupa valvotomi dan reseksi subvalvar.
- DORV dengan VSD subpulmonik tanpa PS
Kelainin ini dikenal sebagai taussing bing anomaly. Operasi koreksi arterial switch dan
penitupan VSD dapat langsung dilakukan tanpa pemerikasaan sadap jantung bila usia kuran
gdari 6 bulan. Tatapi bila usia sudah lebih dari 6 bulan atau dicurigai sudah terjadi PVP, maka
harus dilaksanakan pemeriksaan sadap jantung dahulu untuk mengukur tingginya resistentsi
vaskuler paru dan menentukan derajat PVP yang sudah terjadi. Bila masih reaktif maka
dapat dilakukan operasi arterial switch dan penutupan VSD dengan atau tanpa perforated
patch. Bila tidak reaktif maka operasi koreksi dianjurkan lagi (konservasi)
- DORV dengan VSD non committed dan PS
Pada jenis ini operasi biventrikuler tidak mungkin dilakukan dasn harus dipilih operasi
reparasi univentrikuler, yaitu operasi bidirectional cavo-pulmonary shunt (BCPS) dan
selanjutnya fontan atau total cavo-pulmonary connection (TCPC). Criteria yang diperlukan
untuk dapat dilakukannya kedua jenis operasi terakhir ini.
 Spel hipokasi dapat terjadi bila PS cukup berat. Bila timbul pada usia kurang dari 6bulan
perlu dilakukan operasi paliatif BT shunt dahulu untuk menyelamatkan hidupnya. Saat usia
menjelang satu tahun dilakukan sadap jantung untuk mengetahui tekanan dan diameter
arteri pulmonalis, sebelum dilakukan operasi bidirectional cavo-pulmonary shunt (BCPS).
Tetapi bila usia sudah 2 – tahun, setelah pemeriksaan sadap jantung dapat langsung operasi
fontan bila memenuhi syarat.
- Umumnya setelah operasiu BCPS harus terus diobservasi, bila kondisi baik dan tidak sianosis
tidakbertambah maka operasi fontan tidakperlu dilakukan. Tetapi bila kemudian ternyata
sianosis bertambah yang terjadi akibat pulmonary arteriovenous shunt yang merupakan
komplikasi BCPS (dibuktikan dengan pemeriksaan sadap jantung). Maka harus dilakukan
operasi sadap jantung fontan.
- DORV dengan VSD subpulmonik dan PS
Penampilan klinis pada jenis ini adalah gagal Antung kongesif sehingga harus haris dilakukan
operasi pulmonary artery banding (PAB) sebelum usia 6 bulan untuk mencegah terjadinya
PVP. Dalam perjalanannya saat usia menjelang 1 tahun atau bila PAB menjadi terlalu ketat
dan usia sudah lebih dari 6 bulan dapat dilakukan sadap jantung untuk persiapan operasi
BCPS. Selanjutnya tergantung kondisinya bila diperlukan dilakukan sadap jantung ulang
untuk persiapan operasi fontan.

PERAWATAN

Perawatan sebelum operasi

Bila ada gagal jantung kongestif atau sianosis berat dengan spel hipoksia.

- Ruang perawatan intensif: bila kondisi buruk, memerlukan bantuan pernafasan mekanik
atau mungkin memerlukan infuse PGE 1 sebelum operasi paliatif.
- Ruang perawatan intermediate: bila memerlukan observasi ketatsebelum tundakan operasi
tetap tanpa ventilasi mekanik
- Ruang perawatan biasa: bila kondisi sudah membaik dan hemodinamik stabil
- Lamanya perawatan tergantung pada komlikasi yang terjadi

Perawatan untuk operasi

Mulai sejak dirujuk atau sebelum operasi sampai sekitar 7 – 10 hari setelah operasi

- Ruang perawatan intensif: sampai berhasil di sapih dari mesin pernafasan mekanik dan
hemodinamik stabil dengan obat vasodilator intravena dihentikan dan inotropik dosis
minimal
- Ruang perawatan intermediate: sampai drain toraks dicabut dan obat – obatan inotropik
intravena dihentikan.
- Ruang perawatan biasa: utnuk pemulihan, mobilisasi dan rehabilitasi sampai dipulangkan
PROGNISIS

Prognisis cukup baik jika

- Dilakukan pada saat yang tepat

- Operasi berjalan lancer tanpa komplikasi
- Tidak ada HP yang menetap

PENYULIT YANG MUNGKIN TIMBUL

Sebelum atau bila tidak dilakukan operasi

- Hipoksis jaringan dan asidosis akibat spel hipoksia berat berulang

- Gagal jantung kongesif pada yang tanpa PS

Pasca bedah

- BT shunt buntu (blocked)

- Gagal jantung kiri bila ventrikel kiri kecil (reparasi univentrikuler)
- Sindroma curah jantung rendah akibat HP yang menetap
- Gagal jantung kanan akibat PI berat pada conduit monocusp dan PH

SARANA BAKU

- Ruang perawatan biasa, intermediate dan intensif

- Alat ekokardiografi berwarna dan Doppler seta TEE
- Ruang kateterisasi jantung berikut perlengkapannya
 TRANSPOSOTION OF THE GREAT ARTERIES
DEFINISI

Transposition of the great arteries (TGA) adalah penyakit jantung bawaan dimana kedua
pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel dan arteri
pulmonalis dari ventrikel kiri.

KLASIFIKASI

Ada 2 macam TGA yaitu: 1. Complete TGA, dimana hanya pembulih darah arteri besar yang
tertukar letaknya, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri polmonalis dari ventrikel kiri
(ventriculo-arterial discorddance), 2. Corrected TGA, dimana selain pembuluh darah arteri besar
yang tertukar letanya (atrio-ventricular discorddance),kedua fentrikel juga tertukar letaknya, yaitu
fentrikel kiri berhubungan dengan atrium kanan dan ventrikel kanan dengan atrium kiri (ventriculo-
arterial discorddance).

Yagn akan diuraikan adalah complete TGA dengan atau tanpa ventricular septal defect (VSD). Pada
kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel.
Kelangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya
percampuran darah balik sistemik dan paru yang baik, melalui pirau di tingkat atrium (atriap septal
defect = ASD), ventrikel (ventricular septal defect = VSD) ataupun arterial (patent ductus arteriosus =
PAD)

KRITERIA DIAGNOSIS

Keluhan

- Sianosis
- Gagal jantung kongesif (TGA dengan VSD), sesak nafas, kesulitan menyusun dan gagal
tumbuh kembang

Pemeriksaan fisik

- Sianosis
- Takipnoe
- Tanda – tanda gagl jantung kongesif (TGA + VSD)
- Auskultasi jantung
o Bunyi jantung dua yang tunggal dank eras
o Bising jantung umumnya tak terdengar
o Bisisng sistolik di paras ternal kiri: dari PDA yang besar, VSD atau penyempitan alur
keluar ventrikel kiri (“left ventricular outflow tract obstruction” =LVOTO)
PERIKSAAN YANG DIPERLUKAN

Elektrokardiogram

Gambaran EKG seperti yang ditemukan pada mneonatus normal

- Sumbu QRS yang berdeviasi kekanan

- Hipertrofi ventrikel kanan
- Hipertrovi kedua ventrikel bila ada VSD atau LVOTO

Foto rongen toraks

- Bayangan jantung oval seperti telur

- Bagian basal ramping (pisisi aorta dan arteri pulmonalis yang anteroposterior). Gambaran
vaskularisasi paru plethora.

Ekokardiogram

Ekokardiogram m – mode:

- Dimensi rongga ventrikel kiri umumnya kecil (TGA tanpa VSD)

- Tebaldinding posteriol ventrikel kiri (TGA tanpa VSD)

Ekokardiogram 2 – dimensi

- ventriculo-arterial discordance
- tentulan posisi aorta terhadap arteri pulmonalis (malposisi)
o antero-posterior
o side-by-side
o ada tidaknya VSD dan left ventricular outflow tract obstruction(LVOTO)
o asal muara kedua arteri koroner (bila terlihat)

ekokardiogram berwarna dan Doppler :

- lihat aliran percampuran darah melalui celah yang ada, baik di tingkat atrium (ASD), ventrikel
(VSD) maupun arterial (PAD)
- perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan arteri (LVOTO)

sadap jantung

pemeriksaan sadap jantung hany adilakukan bila diperlukan (usia lebih dari 3 bulan):

- data tekanan ventrikel kiri untuk meliha kemampual ventrikel kiri

- tingginya hipertensi pulmonal (HP) dan resistensi vaskuler paru (pulmonary vascular
resistance index = PARI)
- reaktifitas faskuler paru terhadap test oksigen 100% yang penting untuk menetukan indeks
dan kontradikasi operasi penutupan lubang VSD
- derajat bertnya LVOTO (bila ada)
 - Anatomi arteri korornari
- Dicurigai ada kolateral dari aorta

Angiografi ventrikel

- Nilai ukuran / volume ventrikel kiri

- Lokasi dan besar VSD
- Derajat LVOTO

TERAPI DAN TINDAKAN YANG PERLU DILAKUKAN

- Nenonatus dengan TGA dengan atau tanpa VSD

Nenonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infuse prostaglandin E1
dengan dosis 0,01 – 0,05 mcg/kg BB/menit untuk mempertahankan terbukanya duktus
arteriosus sehingga terjadi pencampuran yang baik antara vena sistemikdan vensa
pulmonalis. Selanjutnya bila ternyata tidan ada ASD dan atau defeknya kecil, secepatnya
dilakukan BAS untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium.
- TGA tanpa VSD
Untuk mendapatkan hasil bedah koreksi atrial switch yang optimal, sebaiknya operasi ini
dilakukan pada usia 2 – 4 minggu tanpa pemeriksaan sadap jantung bila usia sudah lebih dari
satu bulan, ventrikel kiri penting dinilai apakah mampu menjadi pompa sistemik dengan
pemeriksaan sadap jantung. Ventrikel kiri dianggap mampu apabila tekannya masih 2/3
tekanan sistemik dan arterial switch dapat dilakukan. Tetapi bila kurang dari 2.3 sistemik,
harus dilakukan operasi paliatif pulmonary arterial banding (PAB) dahulu dengan tujuan
melatih ventrikel kiri sebagai pemompa sirkulasi sistemik. Proses latuhan ini cukup 1 – 2
minggu dan selanjutnya dilakukan operasi arterial switch.
- TGA dengan VSD tanpa LVOTO
Umumnya operasi arterial switch dan penutupan VSD dapat dapat ditunda sampai
bayiberusia 3 bulan dimana bert badan dan keadaan umum bayi lebih baik serta belum
terjadi penyakit vaskuler paru (PVP). Operasi hasrus dilakukan lebih dini bila terdapat
tanda – tanda gagal jantung kongestif yang berat. Operasi atrial switch dan penutupan VSD
dapat dilakukan tanpa didahului pemeriksaan sadap jantung
Bila usia sudah lebih atau sama dengan 3 bulan, perlu dilakukan pemeriksaasn sadap jantung
untuk menilai tingginya PARI. Bila kurang dari 8 u/m2, operasi arterial switch dan penutupan
VSD dapat dilakukan. Tetapi bila lebih besar atau sama dengan 8 u/m2 sebaiknya tidak
dilakukan operasi
- TGA dengan VSD dan LVOTO
Penangan pada bayi dengan TGA, VSD dan LVOTO, sangat tergantung pada beratnya LVOTO.
Bnila secara ekokardiografis LVOTO diperkirakan ringa yang terjadi akibat aliran yang deras
ke paru (perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan arteri pulmonalis kurang atau
samadengan 25mm/Hg) atau diperkirakan otot yang menyebabkan obstruksi dapat
direseksi, maka operasi arterial switch, penutupan VSD dengan atau tanpa reaksi LVOTO
dapat dilakukan tanpa pemerikasaan sadap jantung.
Tetapi bila LVOTO diperkirakan berat (perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan arteri
pulmonalis lebih dari 25mm/Hg) atau otot tidak mungkin direseksi, maka harus dilakukan
pemeriksaan sadap jantung dan angiografi ventrikel kiri untuk menilai derajat LVOTO secara
 pasti operasi koreksi yang dilakukan adalah operasi tipe rastelli, yaitu memasang conduit
berkatup (self designed monocusp) atau homograft antara ventrikel kanan dengan arteri
pulmonalis dan menutup VSD dengan tunning patch
Bila LVOTO sangat berat, dilakukan operasi paliatif blalock-tausing shunt (BTS) bila
diperlukan dengan tujuan menambah aliran darah ke paru dan memperbaiki keadaan umum
sambil menunggu saat yang tepat dilakukan operasi korektif
Tipe operasi tahap berikutnya tergantung pada tipe dan lokasi VSD yang menyertai:
o VSD tipe supaortik : dilakukan operasi tipe rastelli
o VSD jauh dari aorta (non-committed): dilakukan operasi uni ventricular repair.

PERAWTAN

Bila ada sianosoi bewrat atau ada gagal jantung kongetif.

- Ruang perawatan intensif : bila kondisi buruk, memerlukan infuse PGE1, tindakan BAS atau
bantuan pernafasan mekanik
- Ruang perawatan intermediate: setelah dilakukan BAS sampai saturasi O2 sudah stabil.
- Lamanya perawatan tergantung pada komlikasi yang terjadi

Bila kondisi cukup baik setela BAS pasien dapat dipulangkan dahulu sampai jadwal operasi koreksi

Perawatan untuk operasi

Mulai sejak dirujuk atau sehari sebelum operasi sekitar 7 -10 hair setelah operasi

- Ruang perawatan intensif sampai berhasil diasapih dari mesin pernafasan mekanik dan
hemodinamik setabil dengan obat fasodilator intrvena dihentikan dan introtropik dosis
minimal
- Ruang perawatan intermediate : sampai drain toraks dicabut dan obat – obatan inotropik
intravena dihentikan
- Ruang perawatan biasa : untuk pemulihan, mobilisasi dan rehabilitasi sampai dipulangkan

PROGNOSIS

Prognosis cukup baik

- Dilakukan pada saat yang tepat

- Operasi berjalan lancer tanpa komplikasi
- Tidak ada hipertensi pulmonalyang menetap

PENYAKIT YANG MUNGKIN TIMBUL

Sebelum atau bila tidak dilakukan operasi

- Hipoksia jaringan dan asidosis.

- Komlikasi BAS perdarahan atau rupture jantung
- Gagal jantung kongestif pada TGA dengan VSD yang besar
 Pasca bedah

- Gagal jantung kiri bila ventrikel kiri kecil dan dindingnya sudah menipis
- Sindroma curah jantung rendah akibat HP

SARANA BAKU

- Ruang perawata biasa, intermediate dan intensif

- Alat ekokardiografi berwarna Doppler serta TEE
- Perlengkapan untuk tundakan BAS
- Ruang keteterisasi jantung berukut perlengkapannya
- Ruang operasi berikut perlengkapannya