LAPSUS

KOLESTASIS EKSTRAHEPATIK ec
ATRESIA BILIER
Oleh:
XXX
Pembimbing:
xxx

BAGIAN/SMF ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN ULM/RSUD ULIN
BANJARMASIN
OKTOBER, 2019
PENDAHULUAN
Anatomi Sistem Hepatobilier
Kolestasis Hambatan aliran empedu dan bahan-bahan
yang harus diekskresikan oleh hati sehingga
terjadi peningkatan bilirubin direk dan
penumpukan garam empedu.

Kolestasis pada bayi biasanya terjadi pada usia

tiga bulan pertama kehidupan.
Klasifikasi

Kolestasis
Ekstrahepatik
Kolestasis
Intrahepatik

3.Hasan HA, Balistneri W. Neonatal cholestasis. Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. Edisi 18. Philadelphia: Saunders Elsevier. 2007, p.1668-72.
4.Arief, S. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Surabya: Divisi Hepatologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR / RSU Dr Soetomo. 2006.
 Etiologi

Penyebab kolestasis sangat beragam, atresia biliaris ekstrahepatik

telah diidentifikasi sebagai penyebab tersering (lebih dari 33%)

10.Monica D Amato G. Cholestasis in Pediatrics. Rev Col Gastroenterol. 2016: 31 (4): 404-411.
 Manifestasi Klinis

6.Juffrie, M, dkk. Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi. Jilid I. Jakarta: Badan Penerbit IDAI. 2011.
 Diagnosis

7.Juffrie, M, dkk. Kolestasis. Edisi 1. Jakarta: UKK Gastro-Hepatologi IDAI. 2009.

LAPORAN KASUS
 IDENTITAS
• PASIEN • ORANGTUA
Nama : An M Ayah
TTL : Banjarmasin, 12 Maret Nama : Tn. M
2019 Umur : 36 th
Umur : 7 Bulan Pendidikan : SMP
Pekerjaan : Swasta

Ibu
Nama : Ny. A
Umur : 34 th
Pendidikan : SMP
Pekerjaan : IRT
Alamat : Jl. Kelayan Timur
Riwayat Penyakit Sekarang
Anamnesa dilakukan secara alloanamnesis pada tanggal 14 Oktober 2019.

Keluhan utama : Badan Kuning

4 bl SMRS
• Badan dan mata kuning
• BAB kuning-dempul 1 minggu SMRS
• BAK kuning-the + Demam naik turun, sudah
• Mual/muntah (-) diberi PCT tidak ada
perbaikan

1 bl SMRS 1 hr SMRS
+ Perut membesar perlahan- + BAB cair berlendir 5x, darah
lahan (-), warna kuning-dempul

10
• Riwayat Penyakit Dahulu
Penyakit serupa (-), Alergi (-), Asma (-)

• Riwayat Penyakit Keluarga

Penyakit serupa (-), Hepatitis (-), Alergi (-), Asma (-)

• Riwayat Persalinan dan Kelahiran

Selama masa kehamilan ibu pasien rutin ANC dan control kehamilan
ke puskesmas. Pasien lahir cukup bulan dengan BBL 2500 gr, langsung
menangis,dan tampak sehat

• Riwayat Perkembangan
Riwayat perkembangan pasien sesuai dengan masa perkembangan
normal dan tidak mengalami keterlambatan perkembangan
• Riwayat Imunisasi
Ulangan
Dasar
Nama (umur dalam bulan) (Umur dalam bulan)

BCG 1

Polio 0 | 2 | 4 | 6

Hepatitis B 0 | 1 | 6
DPT
1 | 3 | 5
• Riwayat Makanan
Sejak lahir pasien minum ASI hingga sekarang tanpa susu
formula. Dalam sehari pasien minum ASI cukup. Pasien sudah
mulai MPASI sejak usia 6 bulan.

• Riwayat Sosil/Lingkungan
Riwayat sosial lingkungan termasuk golongan menengah, tinggal
di daerah yang padat penduduk, dan kebersihan lingkungan
cukup baik.
• Susunan Keluarga
Jelaskan : Sehat, Sakit
No. Nama Umur L/P (apa)
Meninggal (umur,sebab)

1. Tn. M 36 tahun L Sehat

2. Ny. A 34 tahun P Sehat

3. An. M 7 bulan L Sakit

PEMERIKSAAN FISIK (14/10/19)
STATUS GENERALIS
Keadaan Umum : Baik
Kesadaran : Compos mentis / GCS 4-5-6
Tanda Vital :
Nadi : 144 x/menit
RR : 30 x/menit
Suhu : 39.3o C
Sp02 : 99% tanpa O2
BB 6.8 kg TB 67 cm
Status gizi (WHO) : Gizi baik

Kepala / leher
Kepala : Normocephali, konjungtiva pucat (+/+), sklera ikterik (+/+), mukosa bibir lembab
Leher : tidak tampak pembesaran KGB dan tiroid
Thorax
- Paru : simetris, sonor, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
- Jantung : S1 dan S2 tunggal, bising jantung tidak ada
Abdomen : cembung, hernia umbilikalis (+), Venektasi (-), spider nevi (-), supel, Heoatosplenomegali
(hepar teraba 9 cm BAC, lien schuffner II), BU (+)
Ekstremitas : akral hangat (+/+), parese (-)
Neurologis : tidak ada deficit neurologis
Genitalia : laki-laki, tidak ada kelainan
Anus : ada, tidak ada kelainan
Hasil Laboratorium (tgl 14-10-2019)

Darah Lengkap Kimia Darah

Hb 7.4 Bil T 13.8
Leu 25.3 Bil D 5.61
PLT 487
Bil I 8.19
Hct 21.1
OT/PT 295/99
MCV 62.0
CRP Positif
MCH 21.9 Na 130

MCHC 35.3 K 4.0

Cl 104

15
Hasil Laboratorium (tgl 15-10-2019) –
Post tranfusi PRC 120 cc

Darah Lengkap Kimia Darah

Hb 13.4 GDS 70
Leu 26.6 Bil T 11.87
PLT 347 Bil D 8.74
Hct 43.6
Bil I 3.13
MCV 73
OT/PT 193/80
MCH 22.4 Albumin 2.2
MCHC 30.7 Alkali
247
fosfate
PT/APTT 30.0/49.2

INR 2.96
Kontrol
11.4/26.2
PT/APTT 16
USG Hepatobilier 2 Fase (15-10-2019)
Kesimpulan:
Mild hepatosplenomegaly
dengan gambaran
triangular cord sign
disertai contracted GB
curiga atresia bilier
 Diagnosis Kerja

Kolestasis ekstrahepatik ec Atresia bilier dd

inpissated bile sindrom + Diare akut tanpa
dehidrasi
 Tatalaksana
• Venflon • Po. Zink 1x20 mg,
• Injeksi Paracetamol 70 • Po. Lacto B 2x1 sach,
mg (k/p demam) • Oralit 70 ml/BAB cair,
• Injeksi Ceftriaxone • ASI On demand
2x200 mg
• Po. Urdafalk 2x20 mg
• Po. Supralisin 1x1 cth
• Transfusi PRC 120 cc
(masing-masing 60 cc).
Follow Up
15-10-2019 16-10-2019 17-10-2019
S Kuning + - -
Demam - + +
BAB cair < < -
Intake makanan Per oral (baik) Per oral (baik) Per oral (baik)
O Kesadaran CM CM CM
Denyut nadi 140x/menit 144x/menit 142x/ment
(kali/menit)
Frekuensi nafas 32x/menit 36x/menit 34x/menit
(kali/menit)
Suhu (oC) 36,6oC 36,8oC 36,8oC
KEPALA
Inspeksi Konjungtiva pucat (+/+) Konjungtiva pucat (-/-) Konjungtiva pucat
Sklera ikterik (+/+) Sklera ikterik (+/+) (-/-) Sklera ikterik (+/+)

ABDOMEN
Inspeksi Cembung, heria Cembung, hernia umbilikalis Cembung, hernia
umbilikalis umbilikalis
Palpasi Hepatosplenomegali Hepatosplenomegali hepatosplenomegali
IX. Follow Up
15-10-2019 16-10-2019 17-10-2019
A Kolestasis ekstrahepatik Kolestasis ekstrahepatik ec Kolestasis ekstrahepatik ec
ec dd atresia bilier dd dd atresia bilier dd dd atresia bilier dd
kolelitiasis dd kolestasis kolelitiasis dd kolestasis inpissated bile sindrom
intrahepatik dengan intrahepatik dengan diare dengan diare akut tanpa
diare akut tanpa akut tanpa dehidrasi dehidrasi dalam perbaikan +
dehidrasi dalam dalam perbaikan + koagulopati + hipoalbumin
perbaikan + koagulopati koagulopati + hipoalbumin
+ hipoalbumin

P Venflon + + +
Ceftriaxone Inj 2x 200mg IV Inj 2x 200mg IV Inj 2x 200mg IV
Paracetamol Inj. 70 mg (k/p) Inj. 70 mg (k/p) Inj. 70 mg (k/p)
Urdafalk 2x20 mg PO 2x20 mg PO -
UDCA 2x75 mg PO
Supralisin 1x1 cth PO 1x1 cth PO 1x1 cth PO
Zinc 1x20 mg PO 1x20 mg PO 1x20 mg PO
Oralit 70cc/ BAB atau muntah 70cc/ BAB atau muntah 70cc/ BAB atau muntah

Lacto B 2x1 sach 2x1 sach 2x1 sach

Vit K - 1x2 mg IV 1x2 mg IV
PEMBAHASAN
 KASUS Bayi usia 7 bulan TEORI Pada usia 2 minggu, sekitar 15% bayi
masih tampak kuning. Penyebab
yang paling banyak adalah karena
Keluhan kuning dikulit peningkatan bilirubin indirek.
dan mata sejak 4 bulan Peningkatan bilirubin indirek ini
SMRS, karena breastmilk jaundice atau
ikterus fisiologis.
Perut yang semakin
membesar sejak 1
Kuning pada bayi setelah usia 2
bulan SMRS.
minggu dapat terjadi karena
BAB kuning dempul. kolestasis
BAK kuning-teh

Riwayat kehamilan dan

persalinan tidak ada
kelainan Kolestasis pada bayi biasanya terjadi
pada usia tiga bulan pertama
kehidupan

10.Monica D Amato G. Cholestasis in Pediatrics. Rev Col Gastroenterol. 2016: 31 (4): 404-411.
24
1.Merry Mawardi, Sarah M. Warouw, Praevilia M. Salendu. Kolestasis Ektrahepatik Et Causa Atresia Bilier Pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik. 2011; 3 (2): 123-128.
9.Hadinegoro, SR, dkk. Update Management of Infectious Diseases and Gastrointestinal Disorders. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM. 2012.
 Kriteria untuk ikterus patologis dan kolestasis pada bayi baru
lahir kuning, yaitu:

• Penyakit kuning dimulai dalam 24 jam pertama kehidupan.

• Berhubungan dengan choluria, feses berwarna terang,
acholia yang merupakan gejala kolestasis.
• Bilirubin Total meningkat lebih dari 5 mg/dl/hari.
• Bilirubin Total >13 mg/dl untuk bayi cukup bulan dan >15
mg/dl untuk bayi premature
• Ikterus berlangsung >14 hari pada bayi cukup bulan dan
>21 hari pada bayi prematur.
• Bilirubin Direk >2 mg/dl atau 20% Bilirubin Total.

10. Monica D Amato G. Cholestasis in Pediatrics. Rev Col Gastroenterol. 2016: 31 (4): 404-411.
 Etiologi Kolestasis tersering
Kolestasis atresia bilier  35-41% penderita kolestasis
ekstrahepatik kista duktus koledokus,
paucity kandung empedu,
neonatal sclerosing cholangitis,
inspissated bile syndrome,
batu kandung empedu,
cystic fibrosis,
Caroli disease),
Kolestasis infeksi virus,
intrahepatik
gangguan metabolik,

kelainan endokrin,

bahan toksik,

kelainan sistemik
1.Merry Mawardi, Sarah M. Warouw, Praevilia M. Salendu. Kolestasis Ektrahepatik Et Causa Atresia Bilier Pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik. 2011; 3 (2): 123-128.
9.Hadinegoro, SR, dkk. Update Management of Infectious Diseases and Gastrointestinal Disorders. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM. 2012.
 Atresia Bilier (AB)
Penyebab AB multifaktorial. Beberapa
mekanisme yang dipikirkan sebagai
penyebab adalah defek akibat infeksi
virus sebelumnya, kerusakan karena
terpapar toksin, disregulasi imun atau
autoimun, dan predisposisi genetik

Trias atresia bilier (AB)

adalah kuning (kolestasis),
tinja akolik, urin berwarna
gelap, dan hepatomegali.

1.Merry Mawardi, Sarah M. Warouw, Praevilia M. Salendu. Kolestasis Ektrahepatik Et Causa Atresia Bilier Pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik. 2011; 3 (2): 123-128.
9.Hadinegoro, SR, dkk. Update Management of Infectious Diseases and Gastrointestinal Disorders. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM. 2012.
 Ikterik Tinja dempul BAK kuning-teh

• Menguningnya • Adanya obstruksi • Bilirubin yang

sklera, kulit atau traktus bilier terkonjugasi
jaringan lain akibat sehingga diekskresikan ke urin
penimbunan menyebabkan dan menyebabkan
bilirubin dalam terganggunya aliran bilirubinemia
tubuh. empedu yang
• Ikterus pada bayi memasuki usus
yang lebih dari dua • Pemeriksaan tinja 3
minggu dapat porsi  tinja
normal atau bersifat seluruhnya akan
patologi. berwarna putih
pucat (dempul)

1.Merry Mawardi, Sarah M. Warouw, Praevilia M. Salendu. Kolestasis Ektrahepatik Et Causa Atresia Bilier Pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik. 2011; 3 (2): 123-128.
9.Hadinegoro, SR, dkk. Update Management of Infectious Diseases and Gastrointestinal Disorders. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM. 2012.
KASUS Pada pasien tampak TEORI Pada umunya bayi AB lahir cukup
badan kuning (kramer bulan, berat badan normal,
3), bertumbuh baik dan tampak
sehat pada beberapa bulan
pertama kehidupan.
Konjungtiva
didapatkan pucat, Pada pemeriksaan fisik dapat
kedua sclera ikterik. ditemukan adanya hepatomegali
dengan derajat kerusakan fungsi
hati dan nekrosis hepatoselular
yang bervariasi.
Pemeriksaan abdomen
didapatkan cembung,
Sekitar 70-80 % bayi dengan
hepatosplenomegali
(hepar teraba 9 cm kolestasis pada evaluasi lebih
BAC dan lien schuffner lanjut mengarah ke diagnosis
II). hepatitis neonatal idiopatik atau
atresia bilier ekstra hepatik.

29
1.Merry Mawardi, Sarah M. Warouw, Praevilia M. Salendu. Kolestasis Ektrahepatik Et Causa Atresia Bilier Pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik. 2011; 3 (2): 123-128.
9.Hadinegoro, SR, dkk. Update Management of Infectious Diseases and Gastrointestinal Disorders. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM. 2012.
 KASUS
Pemeriksaan darah lengkap TEORI Pada kolestasis terdapat akumulasi zat-zat
yang tidak bisa diekskresikan karena oklusi
yaitu anemia mikrositik
hipokromik (Hb 7.4), atau obstruksi dari sistem bilier.
leukositopenia (25.3 g/dl),
hiperbilirubinemia (Bil T 11.87; Hal tersebut ditandai dengan meningkatnya
Bil direk 8.74; Bil indirek 3.13), alkali fosfatase, γGT dan bilirubin direk.
hipertransaminase (OT 295; PT
99), peningkatan hemostasis
darah (PT/APTT 30/49.2), dan
hipoalbumin (albumin 2,2). Bilirubin direk yang melebihi 17 μmol/L (1
mg/dL) atau lebih 15% dari nilai bilirubin
total, maka seharusnya dipikirkan suatu
keadaan yang tidak normal.
Pada USG disimpulkan mild
hepatosplenomegali dengan Selain itu dapat disertai dengan rendahnya
gambaran triangular cord sign kadar albumin, dan pemanjangan nilai PT
disertai contracted GB curiga dan APTT.
atresia bilier.
Gambaran USG primer yang mengarah pada
AB adalah KE yang abnormal, tidak ada
kontraktilitas KE dan gambaran triangular
cord (TC).

1.Merry Mawardi, Sarah M. Warouw, Praevilia M. Salendu. Kolestasis Ektrahepatik Et Causa Atresia Bilier Pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik. 2011; 3 (2): 123-128.
6.Juffrie, M, dkk. Buku Ajar Gastroenterologi-Hepatologi. Jilid I. Jakarta: Badan Penerbit IDAI. 2011.
7.Juffrie, M, dkk. Kolestasis. Edisi 1. Jakarta: UKK Gastro-Hepatologi IDAI. 2009.
30
9.Hadinegoro, SR, dkk. Update Management of Infectious Diseases and Gastrointestinal Disorders. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM. 2012.
 • Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan
evaluasi hasil dari beberapa pemeriksaan dan
akhirnya diagnosis pasti didapat saat
laparatomi.
• Baku emas diagnosis AB adalah kolangiografi
intrahepatik intraoperatif.

9.Hadinegoro, SR, dkk. Update Management of Infectious Diseases and Gastrointestinal Disorders. Jakarta: Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI-RSCM. 2012.
 KASUS
Tatalaksana: injeksi TEORI Tatalaksana yang tepat diperlukan pada
ceftriaxone 200 mg per 12 penderita kolestasis ialah untuk mencegah
jam, injeksi paracetamol 70 terjadinya kerusakan hati lebih lanjut, dan
mg (k/p demam), Po. tumbuh kembang dapat dioptimalkan
Urdafalk 2x20 mg, dan Po. dengan memperbaiki aliran bahan-bahan
Supralisin 1x1 cth. yang dihasilkan hati ke dalam usus dan
melindungi hati dari zat toksis.

Asam ursodeoxycholic adalah obat pilihan.

Diberikan PO dalam tiga per hari sebesar
Transfusi PRC 120 cc (masing- 10-20 mg/kg/hari.
masing 60 cc).

Tatalaksana lanjutan yaitu tindakan operatif

yaitu portoenterostomi teknik Kasai.
Operasi ini akan memberikan hasil yang baik
jika didapatkan adanya duktus yang paten
dengan diameter 150 μm, dan dilakukan
sebelum usia delapan minggu.

1.Merry Mawardi, Sarah M. Warouw, Praevilia M. Salendu. Kolestasis Ektrahepatik Et Causa Atresia Bilier Pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik. 2011; 3 (2): 123-128.
32
8.Deustch J, Smith AL, Dank DM. Longterm prognosis for babies with neonatal liver disease. Arch Dis Child. 2008; 60: 447-51.
 Komplikasi Kolestasis
• Terjadinya proses fibrosis dan sirosis hati 
hipertensi portal, perdarahan, hipersplenisme,
dan asites
• Pada keadaan lanjut dapat terjadi sirosis bilier
dan terjadi gagal tumbuh serta defisiensi zat
gizi.
• Terjadinya asites pada kolestasis merupakan
petanda prognosis yang kurang baik

1.Merry Mawardi, Sarah M. Warouw, Praevilia M. Salendu. Kolestasis Ektrahepatik Et Causa Atresia Bilier Pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik. 2011; 3 (2): 123-128.
8.Deustch J, Smith AL, Dank DM. Longterm prognosis for babies with neonatal liver disease. Arch Dis Child. 2008; 60: 447-51.
Telah dilaporkan sebuah kasus bayi laki-laki usia 7
bulan dengan diagnosis kolestasis ekstrahepatik ec
atresia bilier yang dirawat di ruang anak RSUD Ulin
Banjarmasin sejak tanggal 14 Oktober 2019.
Diagnosis ditetapkan berdasarkan anamnesis, hasil
pemeriksaan fisik, dan hasil pemeriksaan
penunjang.
Manajemen kolestasis ekstrahepatik pada pasien
dengan terapi suportif.

PENUTUP
TERIMA KASIH