CBD 2

Psoriasis Pustulosa
Generalisata
Dr. Chadijah Rifai Latief Sp.KK

Nafthalia Rila Charisma Tangdilallo

112019154
Identitas
Nama : Ny. S
Jenis Kelamin : Perempuan
Usia : 40 tahun
Alamat : Jakarta
Pekerjaan :-
Status Pernikahan : Menikah (pisah)
Autoanamnesis
 Keluhan Utama : bintik bintik bernanah dan kemerahan diseluruh tubuh
 Keluhan Tambahan : -
 Riwayat Penyakit Sekarang :
Ny. S datang ke RS Koja dengan keluhan kulit bitnik bernanah dan kemerahan diseluruh
tubuh sejak 2 mgg yll . Awalnya mulanya pasien mengatakan bahwa dikepala bagian
belakangnya ada ketombe basah yang selalu dikorek2 dan hal itu dibiarkan dan akhirnya
meluas sampai keseluruh kepala. Rambut tidak rontok. Lalu timbul bercak kemerahan di
bawah payudara yang dikatakan seperti biang keringat. Pasien mengoleskan krim namun
tidak ada perubahan dan makin melebar. Akhirnya pasien memeriksakan diri ke dokter dan
diberikan obat salep dan obat minum pada akhir bulan maret. Setelah menggunakan obat
yang diresepkan dokter, keluhan pun tidak membaik dan makin menyebar ke bagian tangan
badan dan kakinya berupa bercak berwarna kemerahan yang disertai bintik2 berisi nanah
diseluruh tubuh.
 Riwayat Penyakit Dahulu : tahun 2013 pasien mengatakan pernah timbul
bercak merah dan lebar disertai gatal, tidak perih dan sembuh
Hipertensi (-), dm (-)
 Riwayat Penyakit Keluarga :-
 Riwayat sosial ekonomi : padat penduduk
 Riwayat Alergi : -
 Riwayat Pengobatan : akhir bulan maret memeriksakan diri ke dokter kulit,
diberikan salep dan obat minum tapi tidak ada perubahan. Akhirnya pasien
minum jamu dan setelah itu pasien merasa lebih baik
 Riwayat Pribadi : baik
Status Generalis
• Keadaan umum : Tampak sakit sedang
• Kesadaran : Compos mentis
• Akral : hangat
• Suhu : 36,0oC
• Tekanan darah : 120/80 mmHg
• Nadi : 85 x/menit
• Nafas : 18 x/menit
• Berat badan : 100 kg
• Pemeriksaan fisik lain tidak dilakukan
Status Dermatologis
Lokalisasi: kulit kepala, kedua tangan, kedua kaki dan badan
Efloresensi : plak eritematosa dengan erupsi pustul berukuran miliar
lentikuler, skuama berwarna putih keperakan batas tidak tegas
Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium, histopatologik
Diagnosis Banding
 AGEP, subcorneal pustular dermatosa (SCPD).

Diagnosis Kerja
 PPG (Psoriasis Pustular Generalisata)
 Psoriasis
• Psoriasis dikenal sebagai penyakit sistemik berdasarkan patogenesis
autoimunologik dan genetik yang bermanifestasi pada kulit, sendi, serta terkait
sindrom metabolik
• Bukan penyakit yang fatal tetapi berdampak negatif pada faktor sosial karena
penampilan kulit yang tidak menarik seperti kulit mengelupas, pecah-pecah,
tidak nyaman akibat gatal serta harga obat yang mahal dengan berbagai efek
samping yang juga mempengaruhi faktor psikologis yang dapat menyebabkan
menurunnya kualitas hidup seseorang bahkan depresi berlebihan sampai
keinginan untuk bunuh diri.
• Secara garis besar psoriasis dibagi atas 5 tipe yaitu psoriasis vulgaris, gutata,
pustulosa, eritroderma, artritis. Vulgaris paling sering dan pustulosa paling jarang
ditemukan
Psoriasis Pustular Generalisata
Klasifikasi etiologi
1. Psoriasis Pustular Generalisata
Berdasarkan klinis
- Psoriasis pustular generalisata akut (von Zumbusch)
- Psoriasis pustular annular subakut dan sirkinat
Bentuk spesifik lainnya (berdasarkan usia dan pencetus)
- Psoriasis pustular umum akut pada kehamilan (impetigo herpetiformis)
- Psoriasis pustular umum infantil dan remaja
2. Psoriasis Pustular terlokalisasi
- Pustulosis palmoplantar
- Acrodermatitis kontinu dari Hallopeau
Psoriasis Pustular Generalisata
• Merupakan bentuk manifesati psoriasis tetapi dapat pula merupakan komplikasi lesi klasik
dengan pencetus putus obat kortikosteroid sistemik, infeksi, ataupun pengobatan topikal
bersifat iritasi
• Psoriasis pustulosa jenis Von Zumbusch terjadi bila pustul yang muncul sangat parah dan
menyerang seluruh tubuh, sering diikuti dengan gejala konstitusi. Keadaan ini bersifat
sistemik dan mengancam jiwa.
• Pustul miliar, berwarna putih kekuningan, terasa nyeri, dengan dasar eritematosa. Pustul
dapat bergabung membentuk lake of pustules, bila mengering dan krusta lepas meninggalkan
lapisan merah terang.
• Pustul bersifat steril sehingga tidak tepat diobati dengan antibiotik
• Perjalanan lesi kronik residif
• Beberapa pasien mungkin mengalami fase psoriasis plak baik sebelum atau sesudah psoriasis
pustular generalisata
Epidemiologi
• Jarang terjadi. Insiden dan prevalensi tahunan pada populasi di Prancis
0,64 dan 1,76 per juta penduduk, di Jepang 7,46 per juta penduduk
• Di Indonesia prevalensi psoriasis tahun 1996,1997,1998 berturut-turut
0,62%, 0,59%, dan 0,92% dan terus mengalami peningkatan jumlah kasus
• Onset usia memuncak antara usia 40 dan 59 tahun, 95% perokok
• Wanita >> dari pria dengan rasio 2:1
• Remisi terjadi 17-55% kasus dengan beragam tenggang waktu
• Penyakit terkait :1/3 pasien terjadi inflamasi poliartritis, dikaitkan dengan
sindrom metabolik, dan komorbiditas diantaranya obesitas (43%),
hipertensi (26%), dislipidemia (26%), dan diabetes (24%)
Etiologi
1. Faktor Predisposisi 
- diperburuk oleh infeksi(virus/bakteri) telah dilaporkan sebagai faktor
eksaserbasi yang umum
- Stres psikologis, kehamilan, dan hipokalsemia, merokok, alkohol, sinar
matahari,idiopatik
- Terapi topikal obat keratolitik (tar, dithranol) dengan sembarangan
- Terdapat bukti bahwa penghentian terapi kortikosteroid sistemik seperti
antimalaria, salisilat, iodine, penisilin, β-blocker, INF-α, dan lithium dapat
memicu psoriasis pustular generalisata dan terapi topikal dengan kortikosteroid
juga bisa memprovokasi
2. Faktor genetik dan lingkungan
 Patogenesis
• Patogenesis psoriasis belum diketahui pasti tetapi peranan autoimunitas dan
genetik dapat Adanya
Siklus sel memendek merupakanhubungan
penyebab
1,5 hari pada
proliferasi•keratinosit.
bermakna dengan HLA Adanya mutasi pada
Mekanisme peradangan
Fase maturasi dan
(human leukocyte kulit pada psoriasis cukup kompleks,
Aktivasi sel T yang
yang melibatkan
keratinosit yang
gen yang mengkode
antigen) dimana hasil antiinflamatori sitokin,
berbagai sitokin,
pelepasan keratinosit
memerlukan waktu
analisiskemokin
HLA spesifik maupunmenjadi
faktor
berdiferensiasipertumbuhanmenyebabkan
T 1 yang
yang mengakibatkan
teraktivasi
IL-36 reseptor
didapatkan kerentanan H antagonis, berkaitan
hanya sekitargangguan
4 hari,
hingga keratinosit sel
regulasi keratinosit,
psoriasis terletak pada sel-sel radang,
menghasilkan
sitokin
berbagai dan pembuluh
proinflamatori
darah yang dengan psoriasis
perubahan vaskuler,
dan hiperplasia
ujung distal kromosom pustulosa generalisata
menyebabkan
basal dapat
memperbanyak diri
kulit menebal
17 (psoriasis dan berskuama
(IL-1,IL-2, TNFα, IFNγ) tebal berlapis
keratinosit
yang diturunkan secara
susceptibility (psor) autosomal resesif
orang•normal
10x lebih cepat dari
Awalnya dianggapgene) sebagai hiperproliferasi keratinosit disertai diferensiasi
abnormal epidermis
• Sel target utama psoriasis ada keratinosit
• 3 faktor patogenik utama : diferensiasi abnormalitas keratinosit,
hiperproliferasi keratinosit, dan infi ltrasi komponen sel radang
Gambaran Klinis
• Bentuk merupakan manifestasi psoriasis yang juga merupakan komplikasi lesi klasik.
Lesi klasik : plak eritematosa diliputi skuama putih disertai titik-titik perdarahan bila skuama dilepas, berukuran dari seujung jarum sampai dengan plakat menutupi sebagian besar area tubuh, umumnya simetris

• Dimulai dengan kulit menjadi merah disertai rasa terbakar dan adanya gejala seperti demam,
menggigil, malaise, sefalgia, artralgia, anoreksia, dan nausea
• Beberapa jam kemudian timbul pustul miliar superfisial bersifat steril dengan diameter 1-2 mm -
2-3 mm. Pustul terletak nonfolikuler, putih kekuningan, terasa nyeri dengan dasar eritematosa.
• Pustula-pustula ini dalam waktu singkat bersatu membentuk lake of pus yang kemudian kering
dan mengelupas dengan kulit eritem ringan
• Daerah yang paling sering terkena adalah batang tubuh, ekstremitas,daerah flexural, dan
anogenital. Wajah biasanya jarang terkena.
• Artritis sering menyertai penyakit ini baik akut maupun kronis, terjadi pada 1/3 kasus. Episode
pustul akan terjadi dalam harian/minggu, sehingga menyebabkan ketidaknyamanan dan
kelelahan. Remisi psoriasis pustulosa ditandai dengan hilangnya gejala sistemik kemudian menjadi
eritroderma atau lesi psoriasis vulgaris
 Diagnosis
• Ditegakkan berdasarkan anamnesis dan gejala klinis
• PF adanya (episode berulang demam dengan malaise) dan darah lengkap dapat ditemukan peningkatan LED ,
leukositosis (>20.000/mm3), hipoalbuminemia, hipokalsemi, peningkatan ureum dan kreatinin, serta kultur dan
pemeriksaan sediaan apus pustula (tidak ditemukan bakteri gram +/gram -)
• Histopatologis
- stadium awal terdapat inflamasi didaerah dermis dengan dilatasi kapiler, infiltrat PMN dan sel mononuklear di
perivaskuler disertai edema epidermal
-fase berikutnya terjadi migrasi sel-sel PMN dari bagian papila dermis ke epidermis dan beragregasi (ditemukan kojog’s
spongiform pustules ) akumulasi netrofil di bawah stratum korneum dan kerusakan keratinosit)
• Perubahan histopatologi berupa penebalan (akantosis) dengan elongasi seragam dan penipisan epidermis diatas
papila dermis, masa sel epidermis meningkat 3-5 kali dan masih banyak dijumpai mitosis diatas lapisan basal, tampak
hiperkeratosis dan parakeratosis dengan penipisan atau menghilangnya stratum granulosum, pembuluh darah di
papila dermis yang membengkak tampak memanjang, melebar dan berkelok-kelok. Pada lesi awal di dermis bagian
atas tepat di bawah epidermis tampak pembuluh darah dermis yang jumlahnya lebih banyak daripada kulit normal
 Diagnosis Banding
SCPD (Subcorneal Pustular Dermatosa)
kelainan kulit kronik berulang, ditandai dengan
pembentukan pustula steril subkorneal yang mengandung
neutrofil dengan penyebab yang tidak diketahui. Pustula-
pustula tersebut terutama mengenai batang tubuh, aksila,
leher, lipatan payudara, dan lipatan inguinal. Lesi primer
timbul dalam beberapa jam sebagai pustula yang lunak
dengan diameter beberapa milimeter, pada permukaan
kulit yang normal atau sedikit eritem. Pustula dapat diskret
ataupun membentuk kelompok dan pola anular, sirsinar,
ataupun serpiginosa. Gatal dan iritasi merupakan gambaran
yang bervariasi tapi tidak menonjol. Demam dan gejala
sistemik lainnya tidak ada. Pada psoriasis pustulosa
generalisata tanpa riwayat psoriasis plak, dinding pustula
lebih tipis dan gambaran klinisnya hampir sama dengan
SCPD
AGEP (Acute Generalized Exanthematous Pustulosis )
bentuk erupsi obat alergi berat kebanyakan terhadap
antibiotik golongan β-laktam dan makrolida, antikonvulsan,
serta antihipertensi golongan β-blocker dan calcium
channel blocker. Akut (48 jam dan ab 24 jam setelah minum
obat ) dapat muncul di wajah atau daerah intertriginosa
disertai demam serta pada pemeriksaan darah didapatkan
leukositosis. gambaran puluhan hingga ratusan pustul non-
folikular kecil steril dasar eritematosa dengan atau tanpa
keterlibatan membran mukosa disertai gejala pruritik dan
demam. leukositosis, demam >38 derajat, disfungsi
hepar(peningkatan SGOT/SGPT) ginjal jantung, patch test +,
uji provokasi oral (gold standard)
Tatalaksana
• Dalam kondisi akut sering membutuhkan penatalaksanaan dermatologis rawat inap
dengan terapi topikal dan biasanya sistemik
• Cegah kehilangan panas yang berlebih dengan menjaga suhu ruang dan lingkungan yang
memadai
• Tingkatkan asupan cairan agar volume urin harian tetap adekuat
• Penggunaan kortikosteroid yang diencerkan secara serial selama beberapa hari lebih
aman daripada substitusi kortikosteroid oral/parenteral
• Tangani infeksi jika ada
• Terkait dengan sindrom metabolik maka diperlukan pula penanganan kegemukan,
diabetes melitus, gangguan pola lipid dan hipertensi.
• Penangan holistik harus diterapkan dalam penatalaksanaan psoriasis meliputi gangguan
kulit, internal, dan psikologis
Tatalaksana
• Topikal
1. Pilih golongan kortikosteroid topikal yang lemah. Kortikosteroid topikal memiliki cara kerja
antiinflamasi, imunosupresif, antiproliferatif, dan vasokonstriksi. Jika lesi hanya sedikit dapat
diberikan suntikan triamsinolon asetonid intralesi seminggu sekali
2. Calcipotriol adalah sintetik vitamin D. Preparatnya berupa salep atau krim 50 mg/gram dengan
efek antiproliferasi. Perbaikan setelah satu minggu. Efektivitas salep ini sedikit lebih baik daripada
salep betametason 17-valerat. Efek sampingnya pada 4-20% penderita berupa iritasi, rasa terbakar
dan tersengat, eritem dan skuamasi yang akan hilang setelah beberapa hari obat dihentikan.
3. Tazaroten merupakan molekul retinoid asetilinik topikal. Efeknya menghambat proliferasi,
normalisasi petanda diferensiasi keratinosit dan menghambat petanda proinfl amasi pada sel
radang yang menginfiltrasi kulit. Tersedia dalam bentuk gel dan krim konsentrasi 0,05-0,1%. Efek
sampingnya berupa iritasi, rasa terbakar, gatal, eritem, dan fotosensitif.
4. Emolien diberikan pada masa penyembuhan untuk mencegah kekeringan kulit dan melembutkan
permukaan kulit.
Sistemik
1. National Psoriasis Foundation AS 2012  retinoid oral
- Asitretin 1mg/kg/hari  untuk penanganan cepat pada kasus parah
- Asitretin 0,5-0,75 mg/kg/hari  untuk klinis lebih ringan dan mempertahankan
remisi
3. Siklosporin kisaran 3,5-5 mg / kg / hari direkomendasikan
4. Metotreksat efektif pada 60% pasien tetapi onset kerjanya lambat. Dosis oral 0,2-
0,4 mg / kg / minggu. Periksa fungsi ginjal untuk menghindari OD metotreksat
• Kortikosteroid oral/ parenteral umumnya harus dihindari dan digunakan hanya jika
diperlukan pengendalian segera terhadap komplikasi atau obat lain merupakan
kontraindikasi
• Fototerapi
Menggunakan sinar UVA secara tersendiri atau berkombinasi dengan
psoralen (light sensitizing) yang disebut PUVA. Sinar UVB dapat
digunakan untuk pengobatan psoriasis tipe plak, gutata, pustular, dan
eritroderma. Pengobatan cara Goeckerman menggunakan kombinasi
ter berasal dari batu bara dan sinar ultraviolet B.
Komplikasi
• Menurut observasi dan follow up oleh Ryan dan Baker (1968) terhadap
104 orang pasien PPG akan berlanjut menjadi eritroderma, mengalami
poliartritis dan mengalami komplikasi berupa hipokalsemia.
Hipokalsemia mungkin berhubungan dengan hipoparatiroidisme dan
dapat menyebabkan tetani, delirium, serta kejang.
• Komplikasi lain yang dapat terjadi di antaranya infeksi sekunder bakteri,
hipoalbumineamia sekunder karena kehilangan protein plasma ke
jaringan, malabsorpsi, malnutrisi, renal tubular nekrosis akut akibat
oliguria. Komplikasi yang mengancam jiwa disebabkan oleh
cardiorespiratory failure dan acute respiratory distress syndrome.
Komplikasi akibat pengobatan adalah toksisitas dan kerusakan hati.
Prognosis
• PPG bersifat kronis dan residif. Pada pasien lebih tua, PPG dapat
mengancam jiwa sampai dengan angka mortalitas 25%. Mortalitas ini
dapat disebabkan oleh penyakit itu sendiri atau karena komplikasi dan
efek samping pengobatan. Kematian sering disebabkan oleh
cardiorespiratory failure selama tahap eritrodermik akut atau infeksi
respiratori akut karena psoriasis pustular yang tidak terkontrol. Pasien
dengan riwayat psoriasis vulgaris kronis cenderung memiliki prognosis
lebih baik bila dibandingkan dengan pasien yang memiliki riwayat
psoriasis atipik. Pada anak-anak, selama infeksi sekunder yang serius
dapat dihindari, PPG memiliki prognosis baik.
Sumber :
1. Textbook Rook’s
2. Buku merah UI
3. Jurnal http://www.cdkjournal.com/index.php/CDK/article/viewFile/21/19
4. Jurnal D.Hari, D.SaraH. Pustulosis eksantema Generalisata akut. Tarumanagara Medical Journal Vol. 1, No. 2, 449-459, April 2019