Atresia Trikuspid

Latar belakang: Atresia trikuspid dapat didefinisikan sebagai agenesis atau

ketiadaan kongenital katup trikuspid. Atresia trikuspid adalah penyebab sianosis
tersering dengan hipertrofi ventrikel kiri.

Embriologi
Daun katup trikuspid anterior dan posterior terbentuk melalui penebalan
segaris jaringan otot ventrikel. Proses penebalan ini meluas hingga taut katup
atrioventrikel tercapai. Resorpsi jaringan otot menghasilkan daun katup dan korda
tendinea yang tampak normal. Penyatuan unsur-unsur daun katup yang sedang
berkembang menghasilkan stenosis (fusi parsial) atau atresia (fusi sempurna)
katup tersebut.
Bentuk muskuler klasik dari atresia trikuspid terjadi bila kelainan
embriologiknya terjadi pada awal kehamilan, dan daun-daun katup yang menyatu
dengan bentuk yang lebih sempurna terjadi bila kelainan embriologiknya terjadi
sedikit lebih lambat dibanding kelainan awal tadi. Jika fusi katupnya tak
sempurna, maka terjadi stenosis katup trikuspid.
Gambaran patologik, klinik dan elektrokardiografik dari stenosis dan
atresia trikuspid sama. Maka, fakta bahwa stenosis trikuspid kongenital terisolasi
menjadi anggota kelompok defek atresia trikuspid dan bahwa perkembangan
embriologiknya sama bukanlah hal yang mengejutkan. Maka, stenosis katup
trikuspid, atresia trikuspid dengan daun katup yang terbentuk sempurna namun
menyatu, dan atresia trikuspid tipe muskuler merupakan satu spektrum kelainan
morfologik.
Patofisiologi:
Sirkulasi prenatal
Meskipun terjadi perubahan sirkulasi janin yang bermakna secara klinis
pada atresia trikuspid, perubahan-perubahan seperti itu tidak berdampak buruk
pada perkembangan janin. Pada janin dengan jantung yang terbentuk normal, satu
bagian bermakna dari darah yang sangat jenuh (kaya O2) di vena kava inferior,

1
yang membawa aliran balik vena umbilikalis dari plasenta, dialihkan ke atrium
kiri melalui foramen ovale yang paten. Dari situ, darah mengalir ke ventrikel kiri
dan aorta. Maka, otak dan jantung mendapat darah dengan tekanan oksigen parsial
(PO2) yang tinggi.
Darah yang tak jenuh (kaya CO2) di vena kava superior berjalan melewati
katup trikuspid, ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Karena tahanan vaskuler
paru (PVR) yang tinggi, darah yang tak jenuh tadi kemudian dialihkan ke duktus
arteriosus ke aorta desenden dan arteri umbilikalis. Darah kemudian kembali ke
plasenta untuk oksigenasi.
Pada atresia trikuspid, darah dari kedua vena kava dipaksa melewati
foramen ovale paten ke dalam jantung kiri. Sebagai akibatnya, perbedaan PO 2
yang ada pada janin yang tumbuh normal tak ditemukan pada janin dengan atresia
trikuspid. Penurunan PO2 ke otak dan janting serta peninggian PO 2 ke paru-paru
tampaknya tidak menimbulkan kelainan-kelainan postnatal yang dapat dibedakan
secara klinis.

Sirkulasi postnatal
Karena katup trikuspid yang atretik, semua darah vena sistemik harus
dipirau melewati hubungan septum interatrial ke atrium kiri. Pirau yang wajib
terjadi ini menyebabkan percampuran semua darah vena sistemik dan aliran balik
vena pulmonalis.

KLINIS

Anamnesis: Gejala-gejala atresia trikuspid muncul sejak awal kehidupan. Hampir

separuh pasien mengalami gejala pada hari pertama kehidupannya, dan 80%
menjadi simptomatik pada bulan pertama hidupnya. Gambaran klinisnya sebagian
besar bergantung pada besarnya aliran darah pulmonal. Kedua presentasi yang
paling banyak ditemukan adalah penurunan aliran darah paru dan peningkatan
aliran darah paru.Sianosis terjadi pada beberapa hari pertama kehidupan pada
bayi-bayi dengan oligemia pulmonal.

2
 - Makin rendah aliran darah pulmonalnya, makin dini bayi menjadi sianotik.
- Hiperpneu dan asidosis juga ditemukan bila aliran darah pulmonalnya
sangat berkurang.
- Sebagian besar bayi memiliki defek tipe Ib. Jika atresia pulmonal juga
ditemukan (subgrup a), sianosis dini muncul ketika duktus mulai menutup.
- Serangan-serangan hipersianotik jarang ditemukan pada neonatus, namun
dapat terjadi pada akhir masa bayi.

Penyebab: Etiologi atresia trikuspid tidak diketahui.

a) Hipotesis pewarisan multifaktorial diusulkan untuk menjelaskan semua
penyakit jantung kongenital, termasuk atresia trikuspid.
b) Berbagai faktor risiko secara statistik berhubungan dengan defek-defek
jantung tertentu. Namun, tidak ada faktor spesifik yang teridentifikasi dengan
jelas untuk atresia trikuspid.

Pemeriksaan-pemeriksaan laboratorium
a) Pulse oximetry dan pemeriksaan gas darah arteri
- Saturasi oksigen arteri kurang dari 70-80% sering ditemukan dan
membutuhkan intervensi segera untuk menghilangkan oligemia pulmonal.
- Pemeriksaan gas darah arteri memberikan informasi akurat tentang PO2,
tekanan parsial karbon dioksida (PCO2), dan defisit basa.
b) Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit
- Peningkatan kadar hemoglobin secara cepat menunjukkan hipoksemia
yang berat atau sudah berlangsung lama.
- Penulis secara rutin melakukan pemeriksaan indeks sel darah merah untuk
memastikan bahwa tidak ada anemia defisiensi besi relatif.
Pemeriksaan pencitraan:
a) Foto thoraks
- Jika aliran darah parunya berkurang, jantung berukuran normal atau
sedikit membesar. Jika aliran darah parunya berlebihan, ditemukan
pembesaran jantung sedang hingga berat. Siluet jantung di kepustakaan

3
 digambarkan sebagai bentuk telur, bel, segi empat, atau bentuk sepatu
(coeur en sabot). Namun, menurut pengalaman penulis dan ahli-ahli
lainnya, tidak ada pola konsisten yang bernilai diagnostik untuk atresia
trikuspidArkus aorta kanan, yang seringkali ditemukan pada pasien-pasien
dengan tetralogi Fallot (25%) atau trunkus arteriosus (40%), hanya
ditemukan pada 8% dari pasien-pasien yang menderita atresia trikuspid.
Pada tipe-tipe atresia trikuspid yang langka (tipe III, subtipe 1 dan 5),
ditemukan kontur yang tak lazim dari batas kiri jantung akibat pergeseran
aorta asenden ke arah kiri dan anterior.

b) Ekokardiografi
- Ekokardiografi 2D menunjukkan ventrikel kanan yang kecil dan
pembesaran atrium kanan, atrium kiri, dan ventrikel kiri. Pada tipe
muskuler dari atresia trikuspid yang paling sering ditemukan, ditemukan
pita gema yang padat di lokasi katup trikuspid biasa terletak. Daun katup
anterior dari katup atrioventrikuler yang dapat terdeteksi menempel pada
sisi kiri septum interatrial