Nama: Ns. DESI ANGGRAINI, S.

Kep
RSUD ARIFIN ACHMAD PEKANBARU-RIAU
___________________________________________________________________________

ATRESIA PULMONAL
PENDAHULUAN
Atresia pulmonal merupakan suatu penyakit jantung kongenital yang jarang terjadi. Pada
atresia pulmonal tidak terdapatnya hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan arteri
pulmonalis karena terjadinya gangguan pembentukan dari katup pulmonal. Jika katup sama
sekali tertutup, maka tidak akan terjadi aliran darah dari jantung kedalam paru-paru. Katup
pulmonal terdapat disebelah kanan jantung, antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis

Gambar 1. Atresia Pulmonal

Sumber : (http://www.mayoclinic.org/images/pulmonary-valve-atresia-lg-enlg.jpg)
ETIOLOGI
Etiologi dari atresia pulmonal belum diketahui secara jelas. Mungkin berhubungan
dengan kondisi-kondisi seperti:
 Riwayat orang tua atau saudara kandung yang mempunyai kelainan jantung
kongenital
 Ibu dengan Diabetes mellitus
 Ibu perokok
 Ibu mengkonsumsi alkohol
 Terjadi infeksi berat selama dalam kandungan.

PATOFISIOLOGI
Tidak terdapat hubungan langsung antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis.
Patent Ductus Arteriosus (PDA) dan atau arteri kolateral menjadi sumber utama aliran darah
ke paru-paru. Aliran darah sistemik yang masuk kedalam atrium kanan harus masuk kedalam
atrium kiri melalui defek septum atrium sehingga atrium kanan menjadi melebar dan
hipertrofi untuk mempertahankan shunt dari kanan ke kiri.
Ventrikel kanan biasanya mengalami hipoplasia dengan dinding yang tipis tetapi dapat
juga normal, pada keadaan yang lanjut dapat terjadi regurgitasi dari katup trikuspid. Aliran
darah yang berasal dari sistemik akan bercampur dengan darah yang berasal dari vena
pumonalis di atrium kiri lalu masuk ke ventrikel kiri dan mensuplai darah ke sistemik dan ke
paru-paru. Karena PDA merupakan sumber aliran darah ke paru-paru, maka pada saat lahir
dan terjadi penutupan dari PDA, maka akan terjadi penurunan aliran darah pulmonal
sehingga aliran darah pulmonal sangat tergantung pada aliran darah kolateral yang tidak
adekuat.

A. ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

1. Insidens
Kelainan ini merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai Tetralogi
Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonatus

2. Patologi
Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada Tetralogi Fallot,
kelainan ini berbeda dengan Tetralogi Fallot. Darah dari ventrikel tidak dapat menuju
 ke a.pulmonalis dan semua darah dari ventrikel kanan akan masuk ke aorta. Atresia
dapat mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum. Suplai darah ke
paru harus melalui duktus arteriosus atau melalui kolateral aorta-pulmonal (pembuluh
darah berasal dari arkus aorta atau aorta desendens bagian atas). Pada umumnya
vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila terdapat duktus arteriosus atau kolateral
yang cukup besar.

3. Gambaran Klinis
Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan Tetralogi Fallot, yaitu dalam
hari-hari pertama pascalahir. Pada pemeriksaan fisis tidak terdengar bising di daerah
jalan keluar ventrikel kanan, namun mungkin terdengar bising di daerah anterior atau
posterior, yang menunjukan terdapatnya aliran kolateral. Apabila kolateral banyak,
maka pasien mungkin tidak terlihat sianotik. Jantung dapat membesar dan hiperaktif
dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada
elektrokardiogram serta adanya sianosis dapat menyingkirkan diagnosis duktus
arteriosus persisten.

4. Pemeriksaan Penunjang
Foto polos thoraks menunjukan gambaran mirip Tetralogi Fallot, dengan
oligemia paru lebih hebat. Elektrokardiogram memperlihatkan karakteristik seperti
pada Tetralogi Fallot, yaitu deviasi sumbu QRS ke kanan, dilatasi atrium kanan, serta
hipertrofi ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi tampak over-riding aorta, aorta
besar, sedang katup pulmonal tidak tampak. Perlu dipastikan apakah terdapat
a.pulmonalis utama (main pulmonary artery) dan berapa besarnya, serta danya
kolateral. Pada anak besar, kolateral ini dengan kateterisasi jantung dapat diukur
tekanannya, yang sering mempunyai tekanan sistemik. Kolateral ini masuk ke hilus
atau langsung ke paru tanpa melalui a.pulmonalis. untuk memperlihatkan
a.pulmonalis utama tidak selalu mudah, sebab ia dapat terisi retrogard dari kolateral;
injeksi kontras di v.pulmonalis menunjukan pengisian retrogard ini.

5. Penatalaksanaan
Kelainan ini merupakan salah satu jenis duct-dependent lesion; neonatus dapat
bertahan hidup selama duktus terbuka dan bila duktus menutup pasien akan
meninggal. Karena itu harus dilakukan usaha untuk tetap membuka duktus, baik
 dengan obat (pemberian prostaglandin) atau dengan operasi paliatif (Blalock-Taussig
atau Waterston). Prostaglandin E1 atau E2 diberikan intravena dengan dosis 0,1 µg/kg
berat badan/menit. Tindakan ini sangat bermanfaat dan menjadi prosedur standar di
negara maju. Tersedia pula prostaglandin E2 oral dengan dosis 62,5 – 250 µg/kg tiap
1 – 3 jam.

6. Perjalanan Penyakit
Tanpa operasi sebagian besar pasien meninggal dalam tahun pertama. Sebagian
kecil pasien dengan kolateral yang cukup dapat hidup sampai dekade III.

B. ATRESIA PULMONAL TANPA DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

Gambar 2.
Sumber : (http://childrenshospital.org/az/Site509/Images/Final_PulmAtresia2.jpg)

1. Insidens
Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (disebut pula dengan nama
atresia pulmonal dengan septum utuh) merupakan kelainan yang jarang ditemukan,
yakni kira-kira 1% dari seluruh penyakit jantung bawaan.

2. Patologi
Karena terdapat atresia pulmonal dan tidak terdapat defek septum ventrikel,
maka darah dari ventrikel kanan tidak dapat keluar. Dari atrium kanan darah menuju
 ke atrium kiri melalui defek septum atrium dan foramen ovale. Satu-satunya jalan
darah ke paru adalah melalui duktus arteriosus atau sirkulasi bronkial. Biasanya
terdapat insufiseinsi trikuspid.

3. Manifestasi Klinis
Sianosis telah jelas tampak pada waktu bayi lahir, yang terus bertambah pada
hari-hari pertama. Bayi sesak dengan gejala gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik
biasanya tidak terdengar bising, atau terdengar bising pansistolik insufisiensi trikuspid
atau terdengar bising duktus arteriosus.

4. Radiologi
Setelah bayi berumur 2-3 hari, pemeriksaan radiologik menunjukkan
terdapatnya kardiomegali dengan atrium kanan prominen. Corakan vaskular paru
berkurang. Ventrikel kiri juga prominen, arkus aorta sering tampak di kiri. Kombinasi
antara sianosis hebat, paru oligemik, serta ventrikel kiri yang dominan mencurigakan
adanya atresia pulmonal dengan septum ventrikel yang utuh.

5. Elektrokardiografi
Terdapat gelombang P tinggi yang menunjukan pembesaran atrium kanan.
Sumbu QRS normal. Bila ventrikel kanan hipoplastik, nampak ventrikel kiri dominan.

6. Ekokardiografi
Pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi akan memastikan diagnosi kelainan ini.
Tampak rongga ventrikel kanan kecil dengan dinding yang tebal, ventrikel kiri dan
aorta relatif besar. Pemeriksaan Doppler memperlihatkan arus darah dari atrium kanan
ke kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale persisten

7. Kateterisasi Jantung
Kateterisasi jantung diperlukan pada kelainan ini. Tekanan pada atrium kanan
meningkat, dan tekanan ventrikel kanan biasanya melebihi tekanan sistemik akibat
tidak adanya jalan keluar. Kateter dari ventrikel kanan tidak dapat masuk ke dalam
a.pulmonalis, akan tetapi mudah masuk dari atrium kiri ke kanan. Terdapat desaturasi
di dalam jantung kiri yang bergantung pada besarnya aliran darah melalui duktus
arteriosus. Injeksi di ventrikel kanan menunjukan adanya obstruksi ke paru serta
 regurgitasi trikuspid. Dimensi rongga ventrikel kanan dpat diukur, dan dapat dilihat
adanya duktus arteriosus.

8. Penatalaksanaan
Tanpa tindakan operasi prognosis jangka panjang pasien dengan kelainan ini
adalah buruk. Yang sulit adalah memutuskan apakah operasi memang benar
dibutuhkan. Tindakan paliatif yang bermanfaat pada neonatus adalah septostomi
atrium dengan balon untuk menjamin aliran darah yang bebas dari atrium kanan ke
jantung kiri. Agar duktus tetap terbuka sampai saat dapat dilakukan operasi, diberikan
prostaglandin. Operasi yang dilakukan adalah pembuatan pintasan sistemik-paru. Bila
ventrikel kanan hipoplastik dan terdapat kelainan pada katup trikuspid, maka koreksi
di kemudian hari adalah sulit.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sastroasmoro S, Madyino B. Buku ajar kardiologi anak. Ikatan dokter anak indonesia.
Binarupa aksara. Jakarta. 1994.