TOTAL ANOMALOUS

PULMONARY VENOUS
RETURN
Nurul Qalbi Bachtiar
10542041612

Pembimbing :
dr. Iriani Bahar, M.Kes, Sp.Rad

Universitas Muhammadiyah Makassar

Pendahuluan

■ Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan

adalah istilah untuk kelainan jantung dan vaskularisasi
jantung yang didapat sebelum kelahiran ataupun sejak bayi
baru lahir
■ Diagnosis PJB ditegakkan berdasarkan pada namnesis,
pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan lainnya. Pemeriksaan
yang menggunakan alat meliputi rontgen thorax,
elektrokardiograf, dan pemeriksaan laboratorium rutin
Anatomi dan Fisiologi

Facies sternocostalis
•Atrium dextrum dan ventriculus dexter

Facies diaphragmatica
•Ventriculus dexter dan ventriculus sinister

Basis cordis atau facies posterior

•Atrium sinistrum dan tempat bermuara empat vena
pulmonalis
Apex cordis
•Ventriculus sinister
Anatomi dan Fisiologi

■ Gambar . Anatomi jantung dan sirkulasi darah di seluruh tubuh

Definisi TAPVR

■ Total anomalous pulmonary venous

return (TAPVR) atau total anomalous
pulmonary venous connection (TAPVC)
adalah bentuk penyakit jantung
kongenital dimana empat vena
pulmonari tidak bermuara ke dalam
atrium kiri dan malah sebaliknya
bermuara kembali ke dalam atrium
kanan baik secara langsung ataupun
melalui penghubung vena sistemik
melalui jaringan embriologi yang
menetap.
Klasifikasi TAPVR

■ Type 1, supracardiac ■ Type 2, tipe cardiac ■ Type 3, infracardiac

connection connection connection
Etiopatogenesis

• lingkungan
• Riwayat infeksi ibu
eksogen • Obat-obatan

TAPVR
• Paparan sinar X

• genetik
endogen
Etiopatogenesis
■ Sistem vena lateraisasi, dengan
anastomosis dari kiri ke kanan di daerah
kepala dan abdomen. Vena umbilikalis
yang mengalirkan darah dari plasenta,
vena vitelina yang berasal dari kandung
kuning (yolk sac), serta vena kardinalis
yang berasal dari embrio bergabung dan
masuk ke sinus venosus, untuk
selanjutnya berhubungan dengan atrium
primitif dari tabung jantung
Etiopatogenesis

■Gambar Skema memperlihatkan terbentuknya vena pulmonalis.

Etiopatogenesis

■ Gambar jantung dengan Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)

Diagnosis
anamnesis
•Riwayat ibu dan keluarga

Pemeriksaan fisis

Obstruksi yang berat

Tanpa obstruksi
• Gejalan dapat uncul setelah 12
• Congestive heart failure :
jam pertama
Sianosis jarang trejadi pada 1
• Takipneu, dyspneu, hypoxia, gagal
tahun pertama,
perkembangan, pemberian makan
• respiratory distress, takipnea,
yang buruk
takikardi dan hepatoegali.
• Bunyi suara tambahan dan ronki
• S2 terdegar jelas (wide-split)
pada kedua lapangan paru
• Dapat menjadi gagal jantung
• S2 pecah dan terus menerus
kanan
• Hepatomegali
Radiologi

■ Gambar Gambaran TAPVR sinus coronarius pada neonatus usia 10 hari.

Foto AP thorax menunjukkan cardiomegaly, peningkatan vascular marking
pulmonal, dan hyperinflation.13

■ Gambar Gamabaran x-ray thorax pada neonatus usia 15 hari dengan TAPVR
infradifragmatika. Foto x-ray posisi AP menunjukkan ukuran jantung membesar, ed
pulmonal, dan hyperinflation. 13
■ Gambar Gambaran TAPVR supracardiac non-obstruksi pada bayi usia 1 bulan.
Drainase vena pulmonari melalui vena vertikal ke vena innominate. Foto thorax
posisi AP menunjukkan kardiomegali dan edema ringan pulmonal. Garis vena
umbilikal berada pada vena cava inferior.13

■ Gambar 13. Foto thorax posisi AP pada laki-laki usia 50 tahun dengan TAPVR melaui vena vertikal ke
vena innominate yang tidak dioperasi. Ada gambaran “snowman” dengan bagian bawah diwakili oleh
kardiomegalu yang moderat dan bagian atas diwakili oleh dilatasi vena vertikal sepanajng mediastinum
kiri, dilatasi vena innominate pada mediastinum superior dan dilatasi vena cava superior disepanjang
mediastinum kanan. Ada arteri pulmonari utama yang menonjol pada bagian superior dari kontur
jantung sebelah kiri. 13
Gambar . Pada foto x-ray posisi lateral menunjukkan
hilangnya anterior clear space yang disebabkan oleh
hipertrofi jantung sebelah kanan.14

Gambar . Gambaran echocardioghrapy dengan TAPVR

■ Gambar Gambaran pada TAPVR yang menunjukkan “upside down
Christmass tree” appearance dari drainase empat vena pulmonlis masuk
ke dalam vena verikal yang berjalan di bawah difragma.

Gambar . (a)Gambaran potongan coronal + CTPA

TAPVR obstruksi. (b) potongan sagital + CTPA 14
■ Gambar. Gambaran TAPVR tipe 3 (infracardiacd

■ Gambar Gambaran potongan coronal oblique multiplanar

reconstruction (MPR) menunjukkan gambaran pertemuan
vena pulmolis masuk ke dalam common channel, yang
bermuara ke vena cava superior. 16
■ Gambar Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) tipe campura

Gambar 21. Gamabaran MRA dari total anomalous

pulmonary venous return (TAPVR). Gambar a)
Gadolinium-enhanced 3D MIP MRA dan, Gambar b)
rekonstruksi anatomi gadolinium-enhanced 3D MRA pada
bayi baru lahir dengan mixed-TAPVR dan koarkasio aorta.
Keterangan Dao = descending aorta, SCV = superior vena
cava, RUPV = right upper pulmonary vein, LUPV = left
upper pulmonary vein, RLPV = right lower pulmonary
vein, LLPV = left lower pulmonary vein, dan VV =
vertical vein. 15
 Diagnosis Banding
■ Transposition of The Great Arteries (TOF)
■ Gambar 22. Foto X-ray thorax posisi AP pada
neonatus meperlihatkan gambaran egg on a string
sign.
■ Transposition of The Great Arteries (TOF)
■ Tetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen,
yaitu defek septum ventrikel, over-riding aorta,
stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan.
■ Radiologi : “boot shaped” heart, apex jantung
terangkat, segmen arteri pulmonari konkav, arcus
aorta berada disebelah kiri
 Penatalaksanaan

■ Gambar . Rekonstruksi ■ Gambar . Rekonstruksi ■ Gambar Rekonstruksi

TAPVR tipe supracardiac TAPVR tipe TAPVR tipe
intracardia/cardiac intracardia/cardiac
Prognosis

■ Keadaan yang jarang, mungkin terbentuk aritmia atrium, keadaan ini memerlukan
pengobatan dan terapi peacemaker.
■ 5-10 % pasien berubah menjadi obstruksi vena pulmonalis atau 6-12 bulan setelah
operasi.
■ Tanpa operasi, 2/3 bayi tanpa obstruksi pulmonal akan meninggal sebelum usia 12
bulan. Bayi dengan TAPVR infrakardia sangat jarang bertahan sampai usia 2 bulan
tanpa operasi.
Kajian Islam

■ QS. Al-Anbiyaa’ : 35
Allah ta’ala berfirman yang artinya, “Tiap-tiap yang berjiwa akan merasakan mati. Kami
akan mengujimu dengan keburukan dan kebaikan sebagai cobaan (yang sebenar-
benarnya). Dan hanya kepada Kami-lah kamu dikembalikan.” (QS. al-Anbiyaa’: 35)
■ Dan di surat Al An’am (ayat: 17) Allah SWT berfirman, “Dan jika Allah menimpakan
sesuatu kemudharatan kepadamu, maka tidak ada yang menghilangkannya
melainkan Dia sendiri. Dan jika Dia mendatangkan kebaikan kepadamu, maka Dia
Maha Kuasa atas tiap-tiap sesuatu.” (QS Al An’am :17)
■ Rasulullah SAW bersabda, “Tidaklah seorang muslim yang tertimpa gangguan
berupa penyakit atau semacamnya, kecuali Allah akan menggugurkan bersama
dengannya dosa-dosanya, sebagaimana pohon yang menggugurkan
dedaunannya.” (HR. Bukhari dan Muslim)
■ “Bencana senantiasa menimpa seorang mukmin dan mukminah pada dirinya,
anaknya, dan hartanya sampai ia berjumpa dengan Allah dalam keadaan tidak ada
kesalahan pada dirinya.” (HR. At Tirmidzi, dan beliau berkomentar, “Hasan shahih.”,
Imam Ahmad, dan lainnya)
Kesimpulan

■ Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) atau total anomalous pulmonary
venous connection (TAPVC) adalah salah satu bentuk penyakit jantung kongenital
dimana empat vena pulmonari tidak bermuara ke dalam atrium kiri dan malah
sebaliknya bermuara kembali ke dalam atrium kanan baik secara langsung ataupun
melalui penghubung vena sistemik.
■ Penegakan diagnosis harus cepat dilakukan untuk penganan yang cepat dan tepat
untuk neonatus dan bayi. Banyak modalitas yang dapat digunakan menegakkan
diagnosis TAPVR seperti thorax x-ray, CT scan, USG, serta MRI sesuai dengan
keperluan.
■Wassalam