BAGIAN RADIOLOGI REFERAT

APRIL 2017
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN

Disusun Oleh:
Nurul Qalbi Bachtiar
10542 0416 12

Pembimbing:
dr. Iriani Bahar, M.Kes, Sp.Rad

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH
MAKASSAR
2017
 LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Nurul Qalbi Bachtiar

NIM : 10542 0416 12
Judul Referat : Total Anomalous Pulmonary Venous Return

Telah menyelesaikan tugas referat dalam rangka kepaniteraan klinik pada

bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Makassar.

Makassar, April 2017

Pembimbing

dr. Iriani Bahar, M.Kes, Sp.Rad

 KATA PENGANTAR

Bismillahirrahmanirahim

Segala puji bagi Allah SWT, Tuhan semesta alam yang telah memberikan
rahmat dan hidayat-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan referat ini.
Demikian pula salawat dan salam kepada Rasulullah Muhammad SAW, keluarga
dan para sahabat yang telah memberikan tuntunan kepada umat manusia ke alam
yang penuh cahaya ini.
Alhamdulillah, referat ini ditulis sebagai salah satu kewajiban dalam
Rangka Kepaniteraan Klinik di Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas
Muhammadiyah Makassar

Pada kesempatan ini penulis ingin mengucapkan terima kasih kepda dosen
pembimbing dr. Iriani Bahar, M.Kes, Sp.Rad yang telah meluangkan waktunya
untuk membimbing, memberikan pengarahan dan koreksi pada referat ini sampai
selesai.
Terlepas dari masih kurangnya isi referat ini. Penulis berharap semoga
referat ini bermanfaat bagi pembaca secara umum dan penulis secara khususnya.

Makassar, April 2017

Penulis
 DAFTAR ISI

Halaman Sampul ..................................................................................... i

Lembar Pengesahan ............................................................................... ii

Kata Pengantar ....................................................................................... iii

Daftar isi ................................................................................................. iv

A. Pendahuluan .................................................................................. 1
B. Anatomi dan Fisisologi .................................................................. 2
C. Definisi .......................................................................................... 7
D. Klasifikasi ...................................................................................... 7
E. Etiologi .......................................................................................... 10
F. Patogenensis .................................................................................. 10
1. Pemeriksaan Klinis ................................................................... 13
a. Anamnesis .......................................................................... 13
b. Pemeriksaan fisis ............................................................... 13
2. Pemeriksaan Laboratorium ....................................................... 14
3. Elektrokardiografi (EKG) ......................................................... 15
4. Pemeriksaan Radiologi ............................................................. 15
a. Pemeriksaan Foto Toraks................................................... 15
b. Pemeriksaan Echocardiography ......................................... 18
c. Angiography ..................................................................... 19
d. Pemeriksaan CT Pulmonary Angiogram ........................... 19
e. Pemeriksaan Magnetic Resonance Angiogram (MRA) ..... 21
G. Diagnosis ....................................................................................... 13
H. Diagnosis Banding ......................................................................... 22
I. Penatalaksanaan ............................................................................. 23
J. Prognosis ...................................................................................... 24
K. Kajian Islam ................................................................................... 25
L. Kesimpulan ................................................................................... 27
Daftar Pustaka
 TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN (TAPVR)

(Nurul Qalbi B, Iriani Bahar)

A. PENDAHULUAN

Kelainan jantung dan lahir prematur menjadi penyebab utama kematian

janin dan neonatus. Proses perkembangan jantung dalam jangka panjang
ditambah dengan perubahan secara luas dan perubahan sirkulasi darah sesaat
setelah lahir dapat dihubungkan dengan terjadinya keadaan abnormalitas pada
jantung dan sirkulasinya.1

Penelitian di UK menunjukkan bayi prematur dua kali lebih banyak

mengalami malformasi cardiovascular (5,1:1000 bayi aterm dan 12,5:1000
bayi prematur) dibandingkan bayi lahir aterm dan berarti 16% bayi dengan
malformasi cardiovascular adalah bayi prematur.1

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah istilah

untuk kelainan jantung dan vaskularisasi jantung yang didapat sebelum
kelahiran ataupun sejak bayi baru lahir. Menurut Mitchell dkk mendefinisikan
PJB sebagai abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah
besar intratoraks yang mempunyai fungsi pasti atau potesial yang berarti.
Penyakit jantung kongenital terjadi pada 8-10 setiap 1000 kelahiran di US.
Abnormalitas kardiovaskuler adalah kelainan kongenital yang paling sering
terjadi, sekitar 20% dari seluruh total malformasi kongenital. Angka kejadian
PJB di Indonesia adalah 8 tiap 1000 kelahiran hidup. Jika jumlah penduduk
Indonesia 200 juta, dan angka kelahiran 2%, maka jumlah penderita PJB di
Indonesia bertambah 32.000 bayi setiap tahun. 1,2,3

Kelainan jantung bawaan dikelompokkan atas dua bagian yaitu PJB non
sianotik dan PJB sianotik. Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik
terbanyak dijumpai yaitu defek septum ventrikel (ventricular septal defek),
 duktus arteriosus persisten (patent ductus arteriosus), defek septum atrium
(atrial septal defect), stenosis pulmonal (pulmonary valve stenosis) , dan mitral
stenosis (mitral valve stenosis). Sedangkan, PJB sianotik terbanyak dijumpai
yaitu tetrallogi of fallot, transposition great arteres, atresia trikuspid dan
atresia pulmonal. 3

Diagnosis PJB ditegakkan berdasarkan pada namnesis, pemeriksaan fisis,

dan pemeriksaan lainnya. Pemeriksaan yang menggunakan alat meliputi
rontgen thorax, elektrokardiograf, dan pemeriksaan laboratorium rutin.
Pemeriksaan lanjutan (untuk penyakit jantung bawaan) mencakup
ekokardiografi dan katerisasi jantung. Sarana diagnostik lain yang terus
berkembang, mislanya digital substraction angiocardiography (DSA),
ekkardiografi transesofageal, dan ekokardiografi intravaskuler. Sarana
diagostik yang baru adalah magnetic resonance imaging. Berkembangnya
teknologi di bidang diagnostik kardiovakuler dalam dekade terakhir
enyebabkan pergeseran presentase angka kejadian beberapa penyakit jantung
bawaaan tertentu. Hal ini tampak jelas pada defek septum atrium dan
transposisi arteri besar yang makin sering di deteksi awal. 2

B. ANATOMI DAN FISIOLOGI

Jantung merupakan organ muskular berongga yang bentuknya mirip
piramid dan terletk di dalam pericardium di mediastinum.

Gambar 1. Anatomi jantung dan sirkulasi darah di seluruh tubuh.

 Basis cordis dihubungkan dengan pembuluh-pembuluh darah besar,
meskipun demikian tetap terletak bebas di dalam pericardium.
1. Permukaan Jantung
Jantung memiliki tiga permukaan yaitu, facies sternocostalis
(anterior), facies diphragmatica (inferior), dan basis cordis (facies
posterior). Jantung juga mempunyai apex yang arahnya ke bawah, depan
dan kiri.
Facies sternocostalis terutama dibentuk oleh atrium dextrum dan
ventriculus dexter. Pinggir kanannya dibentuk oleh atrium dextrum dan
pinggir kirinya oleh ventriculus sinister dan sebagian auricula sinistra.
Facies diaphragmatica jantung terutama dibentuk oleh ventriculus dexter
dan sinister yang dipisahkan oleh sulcus interventriculus posterior.
Permukaan inferior atrium dextrum, tempat bermuara vena cava inferior,
juga ikut membentuk facies diaphrgamatica. Basis cordis atau facies
posterior terutama dibentuk oleh atrium sinistrum, tempat ebrmuara empat
venae pulmonales. Basis cordis terletak berlawanan dengan apex cordis.
Apex cordis dibentuk oleh ventriculus sinister, mengarah kebawah, depan,
dan kiri. 4
2. Ruang Jantung
Jantung dibagi oleh septa ventrikel menjadi empat ruang yaitu,
atrium dextrum, atrum sinistrum, ventriculus dextrer, ventriculus sinister.
Dinding jantung tersusun atas otot jantung (myocardium), yang di luar
terbungkus oleh pericardium cardium serosum (epicardium), dan di bagian
dalam diliputi oleh selapis endotel (endocardium). 4
Atrium dextrum terdiri atas rongga utama dan sebuah kantong kecil
(auricula). Pembuluh darah yang bermuara ke dalam atrium dextrum
meliputi vena cava superior mengembalikan darah ke jantung dari setengah
bagian atas tubuh, vena cava inferior mengembalikan darah ke jantung dari
setengah bagian bawah tubuh yang memiliki katup rudimenter yang tidak
berfungsi, sinus coronarius yang mengembalikan sebagian besar darah dari
dinding jantung yang terletak di antara vena cava inferior dan ostium
atrioventriculare dextrum dan dilindungi oleh catup rudimenter yang tidak
berfungsi. Ostium atrioventriculare dextrum dilindungi oleh valva
tricuspidalis. 4). 4

Gambar 2. Jantung dan Ruang jantung

Ventriculus dexter berhubungan dengan atrium dextrum melalui

ostium atrioventriculare dextrum dan dengan truncus pulmonalis melalui
ostium trunci pulmonalis. Valva tricuspidalis meindungi ostium
atrioventriculare dan terdiri atas tiga cuspis yang dibentuk oleh lipatan
endocardium disertai sedikit jaringan fibrosa.
Atrium sinistrum terdiri atas rongga utama dan auricula sinistra.
Muara pada atrium sinistrum terdapat empat venae pulmonales, dua dari
masing-masing paru-paru bermuara pada dinding posterior dan tidak
mempunyai katup. Ostium atrioventriculare sinistrum dilindungi oleh valva
mitralis.
Ventriculus sinistrum berhubungan dengan atrium sinistrum emlalui
ostium atrioventriculare sinistrum dan dengan aorta melalui ostium aortae.
Dinding ventriculus sinister tiga kali lebih tebal dari dinding ventriculus
dexter. Tekanan di dalam ventriculus sinister enam kali lebih tinggi
 dibandingkan tekanan dalam ventriculus dexter. Valva mintralis
melindungi ostium atrioventriculare. Valva terdiri atas dua cuspis, cuspisa]
anterior dan cuspis posterior. Valva aortae melindungi ostium aortae dan
mempunyai struktur yang saa dengan struktur valva trunci pulmonalis.4
3. Neurovaskuler Jantung
Jantung mendapatkan darah dari arteria coronaria dextra dan
sinistra, yang berasal dari aorta ascendens tepat di atas valva aortae.
Arteriae coronariae dan cabang-cabang utamanya terdapat di permukaan
jantung, terletak di dalam jaringan ikat subpericardial. Cabang-cabang
arteria coronaria dextra mendarahi atrium sinistrum dan ventriculus
sinister, dan septum atrioventriculare. Arteria coronaria sinistra mendarahi
sebagian besar jantung, termasuk sebagian besar atrium sinister,ventriculus
sinister, dan septum ventriculare. 4
Jantung dipersarafi oleh serabut simpatis dan parasimpatis susunan
saraf otonom melalui plexus cardiacus yang terletak di baah arcus aortae.
Saraf simpatis berasal dari bagian cervicale dan thoracale bagian atas
truncus symphaticus, dan persarafan parasimpatis asal dari nervus vagus.
Perangsangan serabut-serabut saraf postganglionik simpatis menghasilkan
akselerasi jantung, meningkatnya daya kontraksi otot jantung, dan dilatasi
arteriae coronariae. Perangsangan serabut-serabut saraf postganglionik
parasimpatis mengakibatkan berkurangnya denyut dan daya kontraksi
jantung dan konstriksi arteriae coronariae.
4. Sisa embriologis
Selain katup rudimenter vena cava inferior terdapat fossa ovalis dan anulus
ovalis. Kedua struktur yang terakhir ini terletak pada septum interatriale
yang memisahkan atrium dextrum dan atrium sinistrum. Fossa ovalis
merupakan lekukan dangkal yang merupakan tempat foramen ovale pada
janin. Anulus ovalis membentuk pinggir atas fossa. Dasar fossa merupakan
septum primum persisten jantung janin, dan anulus dibentuk dari pinggir
bawah septum secundum. 4
5. Kerja Jantung
Jantung merupakan pompa muskular. Serangkaian perubahan yang
terjadi di dalam jantung pada saat pengisian darah dan pengosongan darah
disebut sebagai siklus jantung. Jantung normal berdenyut sekitar 70 sampai
90 kali permenit pada orang dewasa yang sedang istirahat dans ekitar 130
sampai 150 kali per menit pada anak yang abru lahir. Sarahs ecara terus
menerus kembali ke jantung dan selama sistolik ventrikel (kontraksi), saat
valva atrioventricularis tertutup, darah untuk sementara di tampung di
dalam vena-vena besar dan atrium. Bila ventrikel mengalami diastolik
(relaksasi), valva atrioventricularis membuka, dan darah secara pasif
mengalir dari atrium ke ventrikel. Waktu ventrikel hampir penuh, terjadi
sistolik atrium dan memaksa sisa darah dalam atrium masuk ke dalam
ventrikel. Nodus sinuatrial memuali gelombang kontraksi pada atrium,
yang dimulai di sekitar muara-muara vena-vena besar dan memeras darah
ke ventrikel. Dengan cara ini terdapat refluks darah ke vena. 4
Impuls jantung yang telah emncapai nodus atrioventricularis
diteruskan ke musculi paillares melalui fasciculus atrioventricualris dan
cabang-cabangnya. Musculi papilares lalu mulai berkontraksi dan
memendekkan chordae tendineae yang kondur. Sementara itu, ventrikel
muali berkontraksi dan valva atrioventricularis menutup. Penyebaran
impuls jantung sepanjang fasciculus atrioventricularis dan cabang-cabang
termianlnya, termasuk serabut Purkinje, menjamin bahwa kontraksi
myocardium terjadi hampir bersamaan waktunya di seluruh ventirkel. 4
Bila tekanan darah intraventrikuler melebihi tekanan di dalam arteri-
arteri besar (aorta dan truncus pulmoalis), cuspis valvula semiluanris
terdorong ke samping dan darah dikeluarkan dari jantung. Pada akhir
sistolik ventrikel, darah mulai bergerak kembali ke ventrikel dan dengan
segera mengisi kantong-kantongvalvula semulianris. Cuspis terletak dalam
keadaan aposisi dan menutupi ostium aortae dan pulmonalis dengan
sempurna.4
C. DEFINISI
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah istilah
untuk kelainan jantung dan vaskularisasi jantung yang didapat sebelum
kelahiran ataupun sejak bayi baru lahir. Menurut Mitchell dkk mendefinisikan
PJB sebagai abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah
besar intratoraks yang mempunyai fungsi pasti atau potesial yang berarti.1,3
Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) atau total anomalous
pulmonary venous connection (TAPVC) adalah salah satu bentuk penyakit
jantung kongenital dimana empat vena pulmonari tidak bermuara ke dalam
atrium kiri dan malah sebaliknya bermuara kembali ke dalam atrium kanan
baik secara langsung ataupun melalui penghubung vena sistemik melalui
jaringan embriologi yang menetap. 5,6

Gambar 3. Gambar jantung dengan Total Anomalous Pulmonary Venous Return

(TAPVR)

D. KLASIFIKASI
1. Darling’s classification
a. Type 1, supracardiac connection
 Gambar 4. TAPVR tipe supracardiac

Pada TAPVR supracardiac, vena pulmonalis bermuara masuk ke

dalam vena cava superior yang merupakan pembuluh darah utama
pembawa darah kaya akan oksigendari bagian atas tubuh ke dalam
jantung. Pada tipe ini, darah yang sedikit akan oksigen bercampur
dengan darah yang banyak megandung oksigen kembali ke dalam
sirkulasi vena melalui vena cava superior. Terdapat pertemuan vena
pulmonary di belakang atrium namun tidak bermuara ke dalam atrium
sinistrum. Terdapat arterial septal defect (ASD) yang memungkinkan
darah masuk kedalam atrium sinistrum. Tipe supracardiac merupakan
tipe TAPVR yang paling banyak ditemukan (50%). 7,8,9
b. Type 2, cardiac connection

Gambar 5. TAPVR tipe cardiac connection

 Pada TAPVR tipe cardiac, vena pulmonali bermuara ke dalam atrium
dextrum dan sinus koronarius. Sinus koronarius meruka vena yang
membantu untuk membawa darah yang mengandung sedikit oksigen
dari otot jantung masuk kedalam jantung, pada TAPVR berperan
menghubungkan vena pulmonalis ke dalam atrium. Tipe cardiac
TAPVR ditemukan 30 % dari jenis TAPVR.7,8,9
c. Type 3, infracardiac connection

Gambar 6. TAPVR tipe infracardiac connection

Pada TAPVR tipe infracardiac, atau infradiaphragmatica merupakan

vena pulmanalis membentuk sambungan abnormal yang berjalan di
bawah jantung. Pada tipe infracardiac/infradiphragmatica merupakan
tipe obstruksi vena pulmonalis yang tidak ada sambungan vena masuk
ke dalam atrium. Penggabungan darah yang kaya oksigen dan darah
yang miskin oksigen kembali ke dalam atrium dextrum melalui vena
hepatica dan vena cava inferior merupakan vena yang membawa darah
yang mengandung karbon dioksida dari bagian bawah tubuh masuk ke
dalam jantung. Meskipun terdapat pertemuan vena pulmonalis di
belakang atrium sinistrum, namun tidak terhubung ke dalam atrium
sinistrum. TAPVR tipe infracardiac 15% dari penyakit jantung
kongenital TAPVR. 7,8,9
d. Type 4, mixed connection
 Tipe 4 merupakan penggabungan 2 atau lebih tipe TAPVR. Tipe ini
merupakn tipe paling jaran terjadi atau sekitar 5% dari TAPVR.

E. ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak
diketahui. Pelbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar x, telah
diduga menjadi penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubella
yang diderita ibu oada awal kehamilannya dapat menyebabkan penyakit
jantung bawaan pada bayinya, terutama duktus arteriosus persisten, defek
septum ventrikel, atau stenosis perifer. Apapun sebabnya, pajanan terhadap
faktor peneyebab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan,
oleh karena pada minggu kedelapan pembentukan jantung sudah selesai.
Di samping faktor eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan
dengan kejadian penyakit jantung bawaan. Faktor endogen mencakup genetik
dan faktor eksogen mencakup lingkungan. 10

F. PATOGENESIS
Sebelum menjelaskan proses patogenesis total anomalious pulmonary
venous return perlu dibahas terlebih dahulu embriogenesis dari vena-vena
jantung.
Sistem vena yang simetris mengalami lateraisasi, dengan anastomosis dari
kiri ke kanan di daerah kepala dan abdomen. Vena umbilikalis yang
menaglirkan darah dari plasenta, vena vitelina yang berasal dari kandung
kuning (yolk sac), serta vena kardinalis yang berasal dari embrio bergabung
dan masuk ke sinus venosus, untuk selanjutnya berhubungan dengan atrium
primitif dari tabung jantung. 10
Anastomosis superior pada daerah kepala berlangsung antara sistem vena
kardinalis, hingga vena kardinalis superior superior kiri mengalir ke vena
kardinalis kanan dan selanjutya ke sinus venosus. Vena kardinalis kanan ini
kelak menjadi vena kava superior. 10
 Perubahan di daerah abdomen terjadi pada sistem vena vitelina dan vena
umbilikalis. Sistem vena ini membentuk saluran yang baru yaitu duktus
venosus, yang menghubungkan vena umbilikalis kiri ke vena vitelina kanan
untuk kemudian masuk ke dalam sinus venosus. Vena vitelina kanan ini
kemudian menjadi vena kava inferior. Vena-vena lainnya mengalami regresi
dan sebagian dari vena vitelina bergabung dengan sistem vena porta

Gambar 7. Terbentuknya sistem vena dalam embriogenesis jantung.

Setelah terjadi reorganisasi sistem vena ini, maka darah seluruhnya mengalir
masuk ke bagian kanan sinus venosus melalui vena kava superior (atau vena
kardinalis kanan) dan vena kava inferior (vena vitelina kanan). Bagian kiri
sinus venosus mengalami regresi dan hanya tersisa sebagai sinus koronarius
dan vena oblik.
Pada saat ini telah terjadi pergeseran ke kanan dari sinuatrial junction.
Sebuah saluran vena baru, yaitu vena pulmonalis primer, tumbuh dari bagian
kiri atrium primitif. Sisa sinuatrial junction merupakan sekat tipis yang menjadi
katup untuk mengarahkan aliran darah vena kava inferior dari plasenta ke
atrium kiri melalui foramen ovale. Pada saat yang sama v. Pulmonalis primer
tumbuh ke arah tunas paru (lung buds), yang berasal dari usus depa (foregut).
Pleksus v. Pulmonalis yang terpisah juga terbentuk dalam paru, berasal dari
pleksus spalngnikus yang melingkari usus depan. Pada perkembangan normal
v.pulmonalis yang berasal dari atrium bergabung dengan pleksus
v.interpulmonalis, mengalami reabsorbsi menjadi atrium kiri dan ke-4 v.
Pulmonalis. 10

Gambar 8. Skema memperlihatkan terbentuknya vena pulmonalis.

Pada kelainan kongenital total anomalous pulmonary venous return semua

aliran darah dari vena pulmonalis kembali ke dalam atrium dextrum pada
semua tipe TAPVR. Hasil dari penggabungan aliran vena pulmonal dan
sistemik menyebabkan pertambahan volume atrium kanan dan ventrikel kanan
pada semua pasien yang mengalami kelainan jantung kongenital TAPVR.
Akibatnya, terjadi perpindahan aliran darah dari kanan ke kiri melalui patent
foramen ovale (PFO) atau atrial septal defect (ASD) sehingga aliran darah
sitemik masih dapat berlangsung. 11,12
Apakah peningkatan jantung sebelah kanan pada TAPVR juga secara
primer tergantung pada terjadinya restriksi aliran darah pada septum atrium
atau obstruksi aliran vena pulmonalis. Jika foramen ovale restriksi maka terjadi
peningkatan tekanan atrium dextrum, dan kongesti pada vena pulmonalis dan
vena sistemik. Aliran darah pulmonal meningkat, dan mungkin terjadi
hipertensi arteri pulmonalis. Atrium sinistrum dan ventrikel sinistrum
menerima aliran darah lebih kurang dari semestinya dan kurangnya darah yang
dipompa oleh jantung ke seluruh tubuh dengan penurunan cardiac index. 11
Pada nenonatus dengan nonobstruksi TAPVR, aliran darah pulmonal
meningkat secara progresif sementara tahanan vaskular pulmonal menurun.
 Keadaan ini dapat menyebabkan sirkulasi yang berlebih pada paru-paru yang
menjadi penyebab utama gagal jantung kongestif. Pembesaran atrium dextrum
dan ventrikel dextra akan diikuti oleh pembesran arteri pulmonalis utama serta
percabangannya. Pada pasien yang tidak ditangani, peningkatan aliran darah
pulmonal akan menyebabkan hipertrofi tunika media dan proliferasi tunika
intima arteriolar pulmonal sehingga terjadi hipertensi pulmonal dan pada
akhirnya terjadi pulmonary vascular obstructive disesaes. 12
Jika terdapat obstruksi aliran vena pulmonalis maka kongesti vena
pulmonalis terjadi disertai peningkatan aliran limfe dan peningkatan aliran
darah melalui jalur lain vena pulmonalis yang ada. Mungkin akan terjadi
refleks arteri pulmonalis yang berupa vasokonstriksi. Peningkatan tahanan
vaskular pulmonal menyebabkan penurunan aliran darah pulmonal dan jumlah
volume darah yang tersaturasi pada campuran vena pulmonalis . Penurunan
saturasi oksigen secara sistemik selama penurunan cardiac index mungkin akan
menjadi penyebab utama penurun perfusi oksigen ke jaringan. 11

G. DIAGNOSIS
1. Pemeriksaan Klinis
a. Anamnesis
Anamnesis dilakukan secara alloanamnesis dari orangtua bayi tentang
riwayat penggunaan obat, penyakit infeksi, dan riwayat di keluarga. Hal
ini dapat ditanyakan untuk menguatkan diagnosa dari penyakit jantung
kongenital. Saat datang ke dokter keluarga bayi yang baru lahir
mengeuhkan bayi berwarna biru (sianosis) dan napasnya cepat. Pada
bayi dengan obstruksi gejala akan muncul pada beberapa hari pertama
lahir. Gejala yang timbul muncul dengan cepat setelah 12 jam pertama
lahir dapat berupa respiratory distress syndrome. 12
b. Pemeriksaan Fisis
Menurut variabelnya tergantung dari tipe TAPVR dan derajat obstruksi
vena pulmonalis.
- Tanpa obstruksi 9,11
  Gejalanya hampir sama pada atrial septal defect yang sangat
besar. Gejala dapat muncul sesaat setelah lahir
 Congestive heart failure : Sianosis jarang trejadi pada 1 tahun
pertama, respiratory distress, takipnea, takikardi dan
hepatoegali.
 S2 terdegar jelas (wide-split), murmur aliran pulmonari
dengan atau tanpa murmur diastolik trikuspid. Hipotensi dan
nadi melemah.
 Dapat menjadi gagal jantung kanan
- Obstruksi yang berat 9,11
 Gejalan dapat uncul setelah 12 jam pertama kelahiran.
 Takipneu, dyspneu, hypoxia, gagal perkembangan, pemberian
makan yang buruk.
 Bunyi suara tambahan dan ronki pada kedua lapangan paru.
 S2 pecah dan terus menerus karena overload dari ventrikel
dextra, biasanyya tidak terdapat murmur namun dapat
terdengar murmur sistolik pada daerah pulmonal atau karena
murmur insufisiensi tricuspid pada batas tengah dan bawah
kiri sternum,
 Nadi pada arteri perifer biasanya normal setelah lahir tapi
dapat menurun sejalan dengan gagal jantung yang progresif.
 Hepatomegali biasanya terjadi pada terutama pada TAPVR
tipe III (aliran subdiaphrgamatika)
2. Pemeriksaan Laboratorium
Untuk menilai dan memperbaiki oksigenasi, status asam basa, dan
status hemogram pada bayi baru lahir atau pada bayi dengan TAPVR untuk
persiapan operasi.11
3. Elektrokardiografi (EKG)
 Pada kebanyakan pasien elektrokardiogram memperlihatkan deviasi
sumbu ke kanan dengan hipertrofi ventrikel dextra dengan atau tanpa
pembesaran atrium kanan. Pada antaran prekrdium kanan tampak pola qR
atau rR. Interval P-R yang memnajang atau fibrilasi atriium dapat terjadi
pada pasien besar yang tidak dioperasi. 10,11

Gambar 9. EKG pada pasien TAPVR

Di atas adalah EKG dari bayi berusia 10 tahun dengan total

anomalous pulmonary venous return pada sinus coronarius. Gambaran
EKG menunjukkan pembesaran atrium dextrum ( puncak gelombang P
pada lead II) dan hipertrofi ventikel dextra. 13
4. Pemeriksaan Radiologi
a. Pemeriksaan Foto Toraks
Gambaran radiologi sangat khas pada pasien dengan obstruksi vena
pulmonalis. Ukuran jantung biasanya normal. X-ray thorax
memperlihatkan ukuran jantung yang normal dengan reticular pattern
yang difus yang keluar dari hilum yang menggambarkan edema paru.
 Pada pasien dengan TAPVR non-obstruksi jantung membesar, arteri
pulmonalis proksimal dilatasi, dengan aliran darah paru bertambah.
Kebanyakan menunjukkan siluet yag khas yang dinamakan figure of 8
atau snowman appearance. Bagian atas dari figure of 8 ini dibentuk
oleh dilatasi vena vertikalis kiri, vena inominata, dan vena kava
superior kanan. Bagian bawah dari figure of 8 disebabkan oleh dilatasi
ventrikel dan atrium kanan. 10,11

Gambar 10. Gambaran TAPVR sinus coronarius pada neonatus usia 10 hari.
Foto AP thorax menunjukkan cardiomegaly, peningkatan vascular marking pulmonal,
dan hyperinflation.13

Gambar 11. Gamabaran x-ray thorax pada neonatus usia 15 hari dengan TAPVR
infradifragmatika. Foto x-ray posisi AP menunjukkan ukuran jantung membesar, edema
pulmonal, dan hyperinflation. 13
 Gambar 12. Gambaran TAPVR supracardiac non-obstruksi pada bayi usia 1 bulan.
Drainase vena pulmonari melalui vena vertikal ke vena innominate. Foto thorax posisi AP
menunjukkan kardiomegali dan edema ringan pulmonal. Garis vena umbilikal berada
pada vena cava inferior.13

Gambar 13. Foto thorax posisi AP pada laki-laki usia 50 tahun dengan TAPVR melaui
vena vertikal ke vena innominate yang tidak dioperasi. Ada gambaran “snowman”
dengan bagian bawah diwakili oleh kardiomegalu yang moderat dan bagian atas diwakili
oleh dilatasi vena vertikal sepanajng mediastinum kiri, dilatasi vena innominate pada
mediastinum superior dan dilatasi vena cava superior disepanjang mediastinum kanan.
Ada arteri pulmonari utama yang menonjol pada bagian superior dari kontur jantung
sebelah kiri. 13
Gambar 14. Pada foto x-ray posisi lateral menunjukkan hilangnya anterior clear space
yang disebabkan oleh hipertrofi jantung sebelah kanan.14

b. Pemeriksaan Echocardiography

Gambar 15. Gambaran echocardioghrapy dengan TAPVR

c. Angiography

Gambar 16. Gambaran pada TAPVR yang menunjukkan “upside down

Christmass tree” appearance dari drainase empat vena pulmonlis masuk ke
dalam vena verikal yang berjalan di bawah difragma. 15

d. Pemeriksaan CT Pulmonary Angiogram

(a) (b)

Gambar 17. (a)Gambaran potongan coronal + CTPA TAPVR

obstruksi. (b) potongan sagital + CTPA 14
 Gambar 18. Gambaran TAPVR tipe 3 (infracardiac).

Gambar 19. Gambaran potongan coronal oblique multiplanar reconstruction (MPR)

menunjukkan gambaran pertemuan vena pulmolis masuk ke dalam common channel,
yang bermuara ke vena cava superior. 16
 Gambar 20. Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) tipe campuran

e. Pemeriksaan Magnetic Resonance Angiogram (MRA)

(a) (b)

Gambar 21. Gamabaran MRA dari total anomalous pulmonary venous return (TAPVR).
Gambar a) Gadolinium-enhanced 3D MIP MRA dan, Gambar b) rekonstruksi anatomi
gadolinium-enhanced 3D MRA pada bayi baru lahir dengan mixed-TAPVR dan koarkasio
aorta. Keterangan Dao = descending aorta, SCV = superior vena cava, RUPV = right upper
pulmonary vein, LUPV = left upper pulmonary vein, RLPV = right lower pulmonary vein,
LLPV = left lower pulmonary vein, dan VV = vertical vein. 15
H. DIAGNOSIS BANDING
1. Transposition of The Great Arteries (TOF)
Pada Transposition of the great arteries terjadi epruganahn posisi
aorta dan arteri pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan, dan
terletak di sebelah anterior arteria pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis
keluar dari ventrikel kiri. Akibatnya, aorta menerima darah sistemik dari
vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan dadrah diteruskan ke
sistemik.

Gambar 22. Foto X-ray thorax posisi AP pada neonatus meperlihatkan gambaran
egg on a string sign. 10,14

2. Tetrallogi Fallot
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling
banyak ditemukan. Tetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen,
yaitu defek septum ventrikel, over-riding aorta, stenosis pulmonal, serta
hipertrofi ventrikel kanan.
 Gambar 23. Foto x-ray posisi AP pada anak usia 5 tahun ditemukan gambaran
“boot shaped” heart, apex jantung terangkat, segmen arteri pulmonari konkav,
arcus aorta berada disebelah kiri. 10,14

I. PENATALAKSANAAN
Pengobatan definitif untuk kelainan ini adalah operasi. Koreksi bedah
merupakan kontraindikasi apabila sudah ada hipertensi pulmonal. Mortalitas
operasi adalah tinggi pada pasien dengan gagal jantung dan pada tipe
infradiafragma, khusunya yang dengan obstruksi. Pasien yang dengan
obstruksi bila tidak dioperasi jarang yang dapat mencapai umur 2 bulan. 10

Gambar 24. Rekonstruksi TAPVR tipe supracardiac

Pada tipe suprakardiak, vena cardinal atau vertical dipisahkan dan diligasi
pada bagian bawah dari vena innominate. Pertemuan vena pulmonalis dan
dinding atrium sinistrum bagian belakang dibuka dan dilakukan anastomose
side-to-side. ASD ditutup dan penambahan atrium sinistrum. 17
 Gambar 25. Rekonstruksi TAPVR tipe intracardia/cardiac

Pada tipe intracardiac, sinus coronarius dan septum atrial di insisi, dan
pembesaran penghubung interatrial. Septum atrial direkonstruksi dengan
menggunakan patch, selanjutnya dilakukan perbaikan ASD dan aliran vena
pulmoalis ke dalam atrium sinistrum. 17

Gambar 26. Rekonstruksi TAPVR tipe intracardia/cardiac

Pada tipe infracardiac, penghubung vena descending yang menuju ke ductus

venosus diligasi/diikat. Pertemuan vena pulmonalis dan dinding atrium
sinistrum bagian belakang dibuka dan dilakukan anastomose vena pulmonalis.
ASD ditutup oleh patch dan penambahan atrium sininstrum. 17
Ketika severe cyanotic berlanjut atau terjadi episode severe hypercyanotic
pada pasien dengan TAPVR jenis obstruksi setelah postoperasi, pengobatan
dengan menggunakan satu atau lebih vaodilatasi pulmonal mungkin dapat
membantu. Vasodilator yang spesifik terhadap vaskular paru jarang ditemukan,
namun nitric oxide inhalasi merupakan jenis vasodilator yang bagus untuk
keadaan ini. Perlu diingat, pemberian terapi ini kontroversi penggunaannya
pada pasien dengan obstruksi vena pulmonalis. 11

J. PROGNOSIS
Keadaan yang mungkin dapat muncul nanti (long term).
 1. Keadaan yang jarang, mungkin terbentuk aritmia atrium, keadaan ini
memerlukan pengobatan dan terapi peacemaker.
2. 5-10 % pasien berubah menjadi obstruksi vena pulmonalis atau 6-12 bulan
setelah operasi.
3. Tanpa operasi, 2/3 bayi tanpa obstruksi pulmonal akan meninggal sebelum
usia 12 bulan. Bayi dengan TAPVR infrakardia sangat jarang bertahan
sampai usia 2 bulan tanpa operasi. 18

K. KAJIAN ISLAM

Penyakit yang diberikan oleh Allah SWT merupakan salah satu ujian untuk
menguji hamba-Nya yang beriman. Bentuk ujian yang datang dapat hal yang
kita sukai maupun sebaliknya. Tujuannya agar manusia tidak hanyut dalam
kegembiraan pada waktu senang dan tidak hanyut dalam kesedihan pada waktu
susah.19
Allah ta’ala berfirman yang artinya, “Tiap-tiap yang berjiwa akan merasakan
mati. Kami akan mengujimu dengan keburukan dan kebaikan sebagai cobaan
(yang sebenar-benarnya). Dan hanya kepada Kami-lah kamu dikembalikan.” (QS. al-
Anbiyaa’: 35).
Sahabat Ibnu ‘Abbas -yang diberi keluasan ilmu dalam tafsir al-Qur’an-
menafsirkan ayat ini: “Kami akan menguji kalian dengan kesulitan dan
kesenangan, kesehatan dan penyakit, kekayaan dan kefakiran, halal dan
haram, ketaatan dan kemaksiatan, petunjuk dan kesesatan.” (Tafsir Ibnu Jarir).
Dalam menghadapi ujian, manusia hendaklah mempunyai sikap sabar.
Dalam agama, tingkat sabar terbagi menjadi 3 yakni, (1) adanya kekuatan
dalam jiwa manusia atau daya tahan dalam diri manusia untuk menangkal rasa
keputusasaan menghadapu hal-hal tidak menyenangkan. (2) tingkat kedua,
berupa suatu kekuatan daya tahan dalam jiwa/diri manusia, yang menjadikan
manusia mampu melaksanakan petunjuk-petunjuk agama. (3) tingkat ketiga,
berupa suatu kekuatan dalam diri manusia agar mampu meninggalkan
larangan-larangan agama. 19
 Allah Ta’ala berfirman (yang artinya), “Katakanlah (Muhammad), ‘Tidak akan
menimpa kami kecuali apa yang telah Allah tetapkan untuk kami. Dialah pelindung
kami, dan hanya kepada Allah orang-orang beriman harus bertawakal.’” (QS. At
Taubah: 51).
Juga firman-Nya, “Tiada suatu bencana pun yang menimpa di bumi dan (tidak
pula) pada dirimu sendiri melainkan telah tertulis dalam kitab (Lauhul Mahfuzh)
sebelum Kami menciptakannya. Sesungguhnya yang demikian itu adalah mudah bagi
Allah. (Kami jelaskan yang demikian itu) supaya kamu jangan berduka cita terhadap
apa yang luput dari kamu, dan supaya kamu jangan terlalu gembira terhadap apa
yang diberikan-Nya kepadamu. Dan Allah tidak menyukai setiap orang yang
sombong lagi membanggakan diri.” (QS Al Hadid: 22-23)
Pada firman Allah SWT (QS. At Taubah: 51), manusia harus bertawakal
hanya kepada Allah SWT karena cobaan dan jalan keluar dari cobaan
semuanya datang dari Allah SWT utnuk menguji umatnya yang beriman.
Pada firman Allah SWT (QS Al Hadid: 22-23), semua kejadian (bencana,
musibah) yang terjadi telah Allah SWT tentukan sebelum penciptaan alam
semesta ini. Dalam mngahadapi masalah, manusia jangan terlalu bersedih
dengan apa yang menimpanya dan jangan pula sombong dengan apa yang di
dapatkan karena semua itu hanya titipan yang Allah berikan kepada hamba-
Nya untuk menguji hamba-Nya.
Rasulullah SAW bersabda, “Tidaklah seorang muslim yang tertimpa
gangguan berupa penyakit atau semacamnya, kecuali Allah akan
menggugurkan bersama dengannya dosa-dosanya, sebagaimana pohon yang
menggugurkan dedaunannya.” (HR. Bukhari dan Muslim)
“Bencana senantiasa menimpa seorang mukmin dan mukminah pada dirinya,
anaknya, dan hartanya sampai ia berjumpa dengan Allah dalam keadaan tidak
ada kesalahan pada dirinya.” (HR. At Tirmidzi, dan beliau berkomentar,
“Hasan shahih.”, Imam Ahmad, dan lainnya)
Allah berfirman menceritakan kekasih-Nya, Ibrahim ‘alaihissalam,
“Dan apabila aku sakit, Dialah yang menyembuhkanku.” (QS Asy Syu’ara:80)
 Dan di surat Al An’am (ayat: 17) Allah SWT berfirman, “Dan jika Allah
menimpakan sesuatu kemudharatan kepadamu, maka tidak ada yang
menghilangkannya melainkan Dia sendiri. Dan jika Dia mendatangkan
kebaikan kepadamu, maka Dia Maha Kuasa atas tiap-tiap sesuatu.” (QS Al
An’am :17)

L. KESIMPULAN
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah istilah
untuk kelainan jantung dan vaskularisasi jantung yang didapat sebelum
kelahiran ataupun sejak bayi baru lahir.
Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) atau total anomalous
pulmonary venous connection (TAPVC) adalah salah satu bentuk penyakit
jantung kongenital dimana empat vena pulmonari tidak bermuara ke dalam
atrium kiri dan malah sebaliknya bermuara kembali ke dalam atrium kanan
baik secara langsung ataupun melalui penghubung vena sistemik. Kelainan
kongenital ini terjadi sebelum minggu ke delapan usia kandungan. Secara garis
besar TAPVR dibedakan menjadi obstriksi dan nonobstruksi.
Penegakan diagnosis harus cepat dilakukan untuk penganan yang cepat dan
tepat untuk neonatus dan bayi. Banyak modalitas yang dapat digunakan
menegakkan diagnosis TAPVR seperti thorax x-ray, CT scan, USG, serta MRI
sesuai dengan keperluan.
 Daftar Pustaka

1. Anonym.2005. Cardiovascular System- Abnormalities. Available in :

https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php/Cardiovascul
ar_System_-_Abnormalities#Introduction diakses tanggal 23 Maret 2017

2. Madiyono B, M.Djer M.2000. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan.

Jakarta : Sari Pediatri Vol 2 No3.

3. Hariyanto D.2011. Profil Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap

Anak RSUP Dr..Djamil Padang Januari 2008 – Februari 2011. Padang.
Diunduh dari www.saripediatri.idai.or.id/pdfile/14-3-3.pdf. Diakses
tanggal 23 Maret 2017

4. Snell RS.2006. Anatomi Klinik Edisi 6. Jakarta : EGC. h 101-12

5. Barra JM. Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR).

Available in : http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/
congenital-cardiovascular-anomalies/total-anomalous-pulmonary-venous-
return-tapvr#v1096821. Di akses tanggal 27 Maret 2017.

6. Anonym.Total Anomalous Pulmonary Venous Return. Available in :

http://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default%3Fid%3Dtotal-
anomalous-pulmonary-venous-return-90-P01820&rct. Diakses tangal 23
Maret 2017

7. Anonym.2016. Fact About Total Anomalous Pulmonary Venous Return or

TAPVR. Available in https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html
. Diakses tanggal 24 Maret 2017

8. Kapoor PM, Singh SP.2014. Transesophageal Echocardiography of

Congenital Heart Diseases. India : Jaypee Brothers Medical Publishers. p

9. Anonym. Total Anomalous Pulmonary Venous Return / Connection.

Available in : https://pedclerk.uchicago.edu/page/total-anomalous-
pulmonary-venous-return-connection. Diakses tanggal 24 Maret 2017.

10. Sastroasmoro S, Madiyono B. 2009. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta :

Karisma. h
11. Wilson AD.2015 Total Anomalous Pulmonary Venous Connection.
Available in : http://emedicine.medscape.com/article/899491-
medication#showall. Diakses Tanggal 24 Maret 2017

12. Rao PS. Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Available in :

http://thoracickey.com/total-anomalous-pulmonary-venous-connection-2/.
Diakses tanggal 23 Maret 2017

13. Allan C. Anomalous Pulmonary Venous Return in Children. Available in :

http://www.childrenshospital.org/conditions-and-treatments/conditions/
anomalous-pulmonary-venous-return-tapvr-or-papvr#. Diakses tanggal 25
Maret 2017

14. https://radiopaedia.org/ diakses tanggal 24 Maret 2017

15. Daldrup-Link HE, Gooding CA. 2010. Essentials of Pediatric Radiology: A

Multimodalty Approach. New York : Cambridge University Press. p. 67

16. Shaheen F, Gojwari TA, Andrabi M, Sofi S, Singh M. 2009. 64-slice CT

Imaging in Case of Total Anomalous Pulmonary Venous Circulation. India
: Indian Journal of radiology and Imaging. Available in:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2747419/. Diakses tanggal
24 Maret 2017

17. Heiden K. 2009. Congenital Heart Defects, Simlified. US : p 56-7

18. The Children’s Heart Clinic.2012. Total Anomalous Pulmonary Venous

Connection (TAPVC).Chicago.

19. Yafie A, Shihab Q, Idries DH, Hafidhuddin D, Tim Medis RS Dharmais.

1995. Sakit Menguatkan Iman Yraian Pakar Medis dan Spiritual. Jakarta :
Gema Insani. h 7-8