REFERAT

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation

(CCAM)

Disusun Oleh :
Murni Eria
161 0221 083

Diajukan Kepada :
dr. July Neily Kasie, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM PUSAT PERSAHABATAN

UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL VETERAN JAKARTA

PERIODE 3 JULI 9 SEPTEMBER 2017

 LEMBAR PENGESAHAN

REFERAT

CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID

MALFORMATION (CCAM)

Diajukan untuk memenuhi syarat mengikuti Ujian

Kepaniteraan Klinik Departemen Ilmu Kesehatan Anak

RSUP PERSAHABATAN

Disusun oleh :

MURNI ERIA

1610221083

Pembimbing

dr. JULLY NEILY KASIE, Sp.A

i

 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa karena
berkat rahmat dan hidayah-Nya penulis dapat menyelesaikan penulisan Referat
dengan judul Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM) dengan
baik. Referat ini merupakan salah satu syarat dalam mengikuti ujian kepaniteraan
klinik Pendidikan Profesi Dokter di SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUP
Persahabatan.

Dalam menyelesaikan tugas ini penulis mengucapkan rasa terima kasih

kepada dr. Jully Neily Kasie, Sp.A selaku pembimbing dan moderator Referat ini.

Penulis menyadari bahwa dalam penyusunan Referat ini banyak terdapat

kekurangan dan juga masih jauh dari kesempurnaan, sehingga penulis mengharap
kritik dan saran yang bersifat membangun dari pembaca. Semoga Referat ini
dapat bermanfaat bagi teman-teman dan semua pihak yang berkepentingan bagi
pengembangan ilmu kedokteran. Aamiin.

Jakarta, Agustus 2017

Penulis

ii

 DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN ...i

KATA PENGANTAR ..ii
DAFTAR ISI ............................iii

BAB I PENDAHULUAN ..1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA..3
2.1 Definisi CCAM ..3
2.2 Epidemiologi ..3
2.3 Etiologi & Patofisiologi ..4
2.4 Klasifikasi CCAM ..4
2.5 Manifestasi Klinis ..6
2.6 Pemeriksaan Histipatologi 7
2.7 Pemeriksaan Radiologi .9
2.8 Penatalaksanaan 13
2.9 Komplikasi 20
2.10 Prognosis 21
2.11 Diagnosis Banding 21
BAB III KESIMPULAN 23

DAFTAR PUSTAKA 24

iii

 BAB I
PENDAHULUAN

CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation) merupakan

malformasi saluran pernapasan bawah kongenital yang ditandai dengan adanya
masa kistik nonfungsional akibat proliferasi abnormal struktur bronchial pada
lobus paru. CCAM juga sering disebut sebagai CPAM (Congenital Pulmonary
1,2
Airway Malformation).
CCAM merupakan malformasi kongenital saluran pernapasan bawah yang
paling sering ditemukan pada anak-anak (25%). Insiden CCAM sekitar 1: 11.000-
35.000 kelahiran hidup dan 85-95% terjadi pada satu lobus paru (unilobar).3,4
CCAM banyak ditemukan pada bayi baru lahir dan tidak ditemukan perbedaan
predileksi baik pada laki-laki maupun perempuan. Tidak didapatkan perbedaan
predisposisi genetik, kecuali CCAM tipe 4 yang berkaitan dengan sindroma
1,5,6,7
familial pleuropulmonary blastoma.
Bayi baru lahir dengan CCAM bisa bersifat simptomatis maupun
asimptomatis. Onset neonatus dengan CCAM ditandai dengan gejala distress
pernapasan akibat efek penekanan oleh massa paru. Sedangkan pasien CCAM
yang asimptomatik saat lahir, akan memperlihatkan gejala atau menjadi
simptomatik rata-rata pada usia 2 tahun. Pasien umumnya pasien mengalami
distress pernapasan, pneumotorak spontan, infeksi paru atau pneumonia berulang
(rekuren).4,7
Deteksi kista paru banyak ditemukan saat pemeriksaan USG prenatal rutin.
Akan tetapi, kadang-kadang pada periode neonatal awal, kista tidak terisi udara
1
sehingga memberikan gambaran radiologi yang mirip dengan airspace disease.
Kista yang belum terisi udara kadang memberikan gambaran konsolidasi atau
massa solid sehingga sering dikelirukan dengan suatu massa paru seperti
5,6
pleuropulmonary blastoma. Bahkan pada beberapa kasus menyerupai
gambaran hernia diafragma kongenital dengan loop usus yang terisi cairan apabila
6
lesi kistik terletak di basis paru.

1
 Radiologi memegang peranan penting dalam penentuan lesi kistik
kongenital pada paru. Gambaran malformasi bronkhopulmoner tersebut sangat
bervariasi dan sering overlapping satu sama lain. Variasi gambaran diagnosis lesi
kistik kongenital paru berperan penting dalam penentuan penanganan dan
prognosis suatu lesi. Beberapa lesi kistik kongenital paru dilakukan tindakan
pembedahan, sedangkan beberapa lesi kistik yang lain hanya dilakukan tindakan
6,8
konservatif.

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi CCAM

Istilah CCAM pertama kali digunakan oleh Chin dan Tang di Inggris pada
tahun 1949. CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation) merupakan
malformasi saluran pernapasan bawah kongenital yang ditandai dengan adanya
masa kistik nonfungsional akibat proliferasi abnormal struktur bronchial pada
lobus paru. Istilah Congenital Pulmonary Airway Malformation telah
direkomendasikan sebagai istilah lain dari CCAM karena lesi kistik hanya terlihat
pada 3 dari 5 tipe lesi dan adenomatoid hanya pada 1 tipe (tipe 3).1,2,9,10
Kista paru didefinisikan sebagai ruangan di parenkim paru yang berbatas
tegas, berdinding tipis (< 2 mm) atau relatif tipis ( 4 mm). Lesi kistik tersebut
dapat berisi udara atau cairan, dengan diameter 1 cm. Komposisi dinding kista
ditentukan oleh komponen yang ditemukan pada bronkhopulmoner (originnya),
yaitu kelenjar bronkhus, kartilago atau epitel alveolus.11

2.2 Epidemiologi
CCAM merupakan malformasi kongenital saluran pernapasan bawah yang
paling sering ditemukan pada anak-anak (25% dari semua kasus malformasi
kongenital saluran pernapasan bawah pada anak). Insiden CCAM sekitar
1:11.000-35.000 kelahiran hidup.2,3,4 CCAM banyak ditemukan pada periode
neonatal dan 90% diagnosis CCAM ditentukan dalam 2 tahun pertama. tidak
ditemukan perbedaan predileksi baik pada laki-laki maupun perempuan.12
CCAM ditemukan sporadis dan tidak berhubungan dengan faktor
maternal seperti ras, usia, maupun exposure agent. 85-95% CCAM terjadi pada
satu lobus paru (unilobar), dapat mengenai lobus apapun dalam pulmo. Tidak ada
laporan mengenai predisposisi genetik, kecuali CCAM tipe 4 yang berkaitan
dengan familial pleuropulmonary blastoma syndrome.7,12

3
2.3 Etiologi Dan Patofisologi
Etiologi CCAM masih ideopatik, tetapi diperkirakan akibat adanya
ketidakseimbangan proliferasi dan apoptosis sel, yaitu peningkatan proliferasi sel
dan penurunan apoptosis dibandingkan dengan gestational controls.2,10
Penelitian yang dilakukan oleh Cass dkk (1998), menunjukkan bahwa
indeks proliferasi sel CCAM meningkat 2 kali lipat dan indeks apoptosis selnya
berkurang 5 kali lipat dibandingkan dengan indeks proliferasi dan apoptosis
jaringan paru normal. Hal ini mengindikasikan bahwa CCAM mungkin
disebabkan oleh ketidakseimbangan proliferasi dan apoptosis sel pada tahap
perkembangan paru.2 Gangguan atau kelainan perkembangan ini kemungkinan
terjadi selama fase pseudoglandular perkembangan paru, yang berlangsung
selama 7-17 minggu masa kehamilan. 3
Menurut Biyyam, et al terdapat sebuah penelitian yang mengemukakan
ekspresi gen HoxB5 dan protein sebagai faktor pertumbuhan lain seperti platelet
derived growth factor ikut berkonstribusi dalam pathogenesis CCAM. 4,10
Kista bisa mencapai ukuran yang besar yang menyebabkan terganggunya
perkembangan paru sehingga terjadi hypoplasia paru, kompresi jantung dan
pergeseran mediastinum. Polihidramnion sering berkaitan dengan CCAM. Hal
tersebut kemungkinan disebabkan karena gangguan proses fetus saat menelan
akibat penekanan esofagus, kehilangan protein cairan amnion, sekresi atau induksi
sekresi ADH atau berkurangnya absorbsi cairan amnion oleh pulmo yang
tertekan. Hidrops dapat terjadi karena obstruksi aliran balik vena oleh massa yang
membesar yang menekan jantung dan mengganggu aliran balik vena dan curah
jantung.5,9,13

2.4 Klasifikasi CCAM

Perbedaan tingkat cabang trakhebronkhial dan fase pembentukan pulmo
akan menentukan tipe CCAM. Klasifikasi CCAM oleh Stocker, et al didasarkan
pada proporsi kista, jaringan adenomatoid dan tipe sel yang mendominasi.1,3,4,6,7
CCAM tipe 0 sangat jarang ditemukan. Kista berukuran kecil dengan
origin trakea atau bronkus. Manifestasi klinis berat dan biasana letal. 1,3,4,6,7
CCAM tipe I (large cyst type) ditemukan pada 50%-70% kasus berupa
kista berukuran besar (diameter 3-10 cm), tunggal atau multiple yang dilapisi

4
epitel kolumner berlapis semu dan bersilia menyerupai cabang bronkhus distal
dan bronkiolus proksimal dengan alveoli normal diantara kista. Kista berukuran
besar tersebut sering dikelilingi kista-kista kecil. Kista tersebut dapat mengandung
sedikit komponen adenomatoid atau dapat juga tidak ditemukan.1,3,4,6,7
CCAM tipe II (small cyst type) ditemukan pada 15%-30% kasus. Kista
berasal dari bronkiolus terminal. Tipe II terdiri dari campuran lesi solid lesi kistik
multiple kecil-kecil yang berukuran 0,5 cm - 2 cm dan dilapisi oleh epitel
kubiodal/kalumnar bersilia. CCAM tipe II sering ditemukan bersamaan dengan
anomali kongenital lainnya (60% kasus) seperti fistula trakheoesofageal, agenesis
ren, atresia intestinal, defek jantung (trunkus arteriosus dan tetralogy fallot)
maupun hernia diafragmatika.1,3,4,6,7

Gambar 1. Klasifikasi CCAM berdasarkan lokasi pengembangan malformasi. 0 =

trakeobronkial, 1 = bronkial / bronchiolar, 2 = bronchiolar, 3 = bronchiolar / alveolar, 4 =
acinar distal.3

CCAM tipe III (tipe mikrokistik atau solid) ditemukan pada 5%-10%
kasus. Kista berasal dari bronkhiolus-duktus alveolaris (acinar-like tissue). Kista
berukuran sangat kecil sehingga cenderung tampak sebagai massa densitas soft

5
tissue atau massa solid dan sangat echogenic pada pemeriksaan USG, namun
sebenarnya massa tersebut bersifat mikrokistik secara histologi.1,3,4,6,7
CCAM tipe IV ditemukan pada 5-15% kasus. Kista dengan origin
alveolar, berukuran besar (diameter bisa mencapai 10 cm) dan dilapisi oleh sel
alveolar tipe I dan II dengan stroma yang tipis dan terdiri dari jaringan mesenkim
longgar. Beberapa kista bisa mengandung surfaktan. CCAM tipe IV lebih sering
ditemukan pada perifer paru dan berhubungan dengan keganasan paru, terutama
Pleuropulmonary blastoma (PPB). Pemeriksaan pencitraan saja tidak bisa
membedakan antara CCAM tipe IV dengan pleuropulmonary blastoma, bahkan
dengan pemeriksaan histologi pun terkadang masih sulit untuk membedakan
antara CCAM tipe IV dengan pleuropulmonary blastoma. PPB berhubungan
dengan nefroma kistik pada 9,2% pasien.1,3,4,6,7
Menurut Adzick, kista paru bisa diklasifikasikan menjadi 2 kelompok
berdasarkan ukuran kista pada saat pemeriksaan USG antenatal, yaitu :14,15
Makrokistik apabila lesi berukuran > 5mm (CCAM tipe 1, 2, 4)
Mikrokistik apabila berukuran < 5 mm (CCAM tipe 3).

Gambar 2. Klasifikasi CCAM menurut Adzick.15

2.5 Manifestasi Klinis

Gambaran klinis CCAM bervariasi tergantung dari perluasan malformasi
di paru dan terdapatnya kondisi yang menyertai yang dapat timbul sejak awal
masa prenatal hingga dewasa.8 Mayoritas (>75%) pasien asimptomatik saat
lahir.13

6
 Gambar 3. Autopsi; Hipertropi paru kiri dan hipoplasia paru kanan komplit.14

Pada periode neonatal akan tampak sebagai distress pernapasan akut

akibat air trapping atau efek massa dan kompresi paru atau hipoplasia. Pernah
dilaporkan temuan insidental CCAM pada foto toraks karena asimptomatis.1,4,7,9,13
Sedangkan pada dewasa, CCAM akan tampak sebagai infeksi paru
rekuren, abses paru pada 1 lobus, empiema, pneumotoraks, gagal tumbuh
kembang atau bahkan berkembang menjadi malignansi. Diagnosis CCAM pada
dewasa biasanya timbul akibat keterlambatan diagnosis atau ukuran lesi kistik
yang tidak terlalu besar hingga tidak menimbulkan efek massa atau kompresi
paru.1,4,7,9,13

2.6 Pemeriksaan Histopatologi

CCAM dibedakan dari lesi lain dan paru normal berdasarkan 5 kriteria. 5
kriteria tersebut ialah mukosa CCAM yang menonjol berbentuk polipoid,
meningkatnya smooth muscle (hipertropi otot polos) dan jaringan elastis di dalam
dinding kista, tidak adanya kartilago di parenkim paru yang kistik, ditemukannya
sel-sel yang mensekresi mukus dan adanya sel inflamasi.4 Struktur menyerupai
gambaran jaringan paru normal pada saat usia kehamilan 16 minggu.7

7
 Tabel 1. Klasifikasi CCAM; gambaran makroskopik dan mikroskopik.3
Tipe Origin Insiden Tampilan Makroskopik Mikroskopik
CCAM
Tipe 0 Trakea atau 1-3% Solid. Saluran bronkial dengan tulang
bronkus Paru-paru kecil dan kartilago, otot polos dan
kencang (hipoplasia paru) kelenjar yang dipisahkan oleh
jaringan mesenkimal yang
melimpah.
Tipe I Bronkus 50-70% Kista besar (diameter Kista dilapisi oleh epitel
mencapai 10 cm)
distal dan kolumner berlapis semu dan
bronkiolus bersilia yang sering diselingi
proksimal deretan sel mukus.
Tipe II Bronkiolus 15-30% Kista kecil multiple Kista menyerupai bronkiolus
terminal (diameter <2 cm) seperti yang melebar yang dipisahkan
spons (sponge-like oleh otot lurik alveoli normal.
multiple small cysts) dan
tumor padat pucat (solid
pale tumor-like tissue)
Tipe III Bronkiolus- 5-10% Solid. Lesi besar dengan Kelebihan struktur bronchiolar
duktus kista kecil yang yang dipisahkan oleh ruang
alveolaris terdistribusi merata. udara kecil dengan lapisan
Mungkin terbatas pada cuboidal (paru janin).
satu lobus atau seluruh
paru.
Tipe IV Alveolar/ 5-15% Kista besar (diameter Kista dilapisi oleh epitel
mencapai 10 cm)
distal acini gepeng (epitel alveolar) yang
menempel pada jaringan
mesenkimal yang longgar.

8
2.7 Pemeriksaan Radiologi
2.7.1 USG Prenatal
USG prenatal dapat membantu mengidentifikasi suatu lesi pada usia
kehamilan 18-20 minggu. Tingkat akurasi diagnostik USG prenatal 100% untuk
kista kongenital, tetapi spesifitasnya bervariasi dalam membedakan kista
kongenital yang satu dengan lainnya. CCAM akan tampak sebagai massa paru
multikistik atau echogenik dengan atau tanpa hidrops fetalis dan
polihidramnion.16
USG antenatal berfungsi untuk mendeteksi efek massa yang berkaitan
dengan anomali fetus. Lesi berukuran besar akan menyebabkan kompresi jantung
atau bahkan kematian fetus. Menurut Adzick, disebut makrokistik apabila lesi
berukuran > 5mm dan mikrokistik apabila berukuran < 5 mm. Lesi mikrokistik
akan memberikan gambaran menyerupai lesi solid dengan echogenisitas yang
homogen.16
USG Doppler pun turut berperan untuk mengevaluasi ada tidaknya suplai
arteri sistemik. USG Doppler akan mengidentifikasi kelainan pembuluh darah
dari aorta ke lesi yang dicurigai sekuestrasi pulmo, tetapi tidak dapat
membedakan lesi campuran (hibrid). Gambaran radiologi pada periode antenatal
awal lesi tersebut tampak lebih solid daripada kistik karena keterlambatan
clearance cairan paru. Umumnya, malformasi paru fetus tidak mudah
digolongkan sesuai klasifikasi CCAM post natal.16,17

Gambar 4. CCAM Tipe II pada neonatus X. A, gambar Sagittal janin usia 24 minggu
dengan CCAM Tipe 2 yang terletak di dada posterior (panah). B, gambaran transversal
dengan pengukuran yang menunjukkan lesi inferior lesi. Massa multikistik dan terletak
inferior dan posterior dari jantung. (Arrowhead menunjukkan lambung).3

9
2.7.2 Foto Polos Dada
Foto polos dada merupakan pilihan modalitas awal untuk diagosis CCAM
pada periode neonatal. Gambaran radiologi CCAM tergantung dari ukuran,
kandungan dan jumlah kista. Derajat obstruksi, lengkap tidaknya obstruksi dan
waktu terjadinya obstruksi membentuk pola malformasi paru yang berbeda.
Tampak kista multiple dengan berbagai ukuran, berdinding tipis dan berisi udara.
Kista berukuran besar dapat menyebabkan pergeseran mediastinum yang dapat
mengakibatkan hipoplasi paru.9,10
Pada periode awal postnatal, paru yang terkena dapat terlihat opak pada
roentgen thorak karena slow clearance cairan paru fetus yang kemungkinan
berkaitan dengan kelainan suplai airway. Selanjutnya udara akan memasuki kista
yang berisi cairan karena berhubungan dengan cabang trakheobronkhial, sehingga
dapat ditemukan kista hanya berisi udara atau terdapat air fluid level. Sebaliknya,
kista yang berisi cairan dapat terlihat karena retensi sekresi cairan paru,
perdarahan atau infeksi. 9,10

Gambar 5. Anak usia 11 tahun dengan CCAM tipe I yang terdiagnosis pada saat
antenatal. Pasien awalnya asimptomatik, kemudian setelah usia 11 tahun mulai
memperlihatkan gejala sering mengantuk dan kehilangan nafsu makan. Terlihat air fluid
level pada lobus kanan paru.4

10
2.7.3 CT-Scan
CT scan berperan dalam penentuan lokasi, morfologi, kandungan kista,
ada tidaknya kelainan suplai vaskuler, dan perluasan lesi kistik untuk perencanaan
pembedahan. Selain itu, ada tidaknya hubungan antara kista dengan cabang
trakhebronkhial juga akan tervisualisasi pada CT.6,8 Menurut Manning F, CCAM
selalu berhubungan dengan cabang trakheobronkhial, meskipun hubungan
tersebut abnormal (kecil atau tortous). Kebanyakan CCAM mendapat aliran darah
dari a. pulmonalis dan mengosongkannya melalui v. pulmonalis, kecuali lesi
hibrid yang mendapat aliran darah sistemik.1,6,8,12
Pada kebanyakan kasus, temuan CT CCAM tipe 1 berupa kista besar yang
berjumlah banyak dan berisi udara atau terbentuk air fluid level. Akan tetapi, CT
tidak selalu dapat membedakan bentuk mikrokistik CCAM dari subtipe CCAM
yang lain atau dari beberapa lesi solid lainnya. Gambaran radiologi hanya dapat
membedakan CCAM tipe 1, 2 dan 3. CT berperan penting dalam membedakan
CCAM dengan lobar emphysema, kista bronkhogenik dan sekuestrasi
pulmo.1,6,8,12

Gambar 6. Anak usia 11 tahun dengan

CCAM Tipe I (kista besar).4

11
 Gambar 7. CT-Scan neonates X dengan
CCAM Tipe II pada hari pertama
kehidupan. Ada massa berukuran 0,9 x
0,9 cm dengan beberapa kista di dalam
segmen medial lobus kanan bawah.3

Gambar 8. CT-Scan neonates Y dengan

CCAM + pergeseran mediastinum pada
hari pertama kehidupan. CCAM lobus kiri
atas yang ditandai dengan hiperinflasi yang
menyebabkan pergeseran mediastinum ke
kanan dan deviasi aorta toraksik
3
desenden.

2.7.4 MRI Fetus

MRI fetus mampu meningkatkan akurasi diagnostik dengan membantu
mengidentifikasi lokasi lesi, karakteristik gambaran lesi dan struktur vaskularisasi
paru, jantung dan mediastinum. Oleh karena itu, MRI mampu membedakan
sekuestrasi pulmo, Congenital Lobar Emphysema (CLE) dan hernia
diafragmatika.18
Gambaran MRI CCAM tergantung dari tipe CCAM. CCAM tipe 1
memberikan gambaran hiperintens fokal atau multifokal dengan dinding diskret.
CCAM tipe 2 lebih bervariasi tergantung dari komposisi malformasi. Sedangkan
CCAM tipe 3 memiliki gambaran massa solid homogen hiperintens dengan
parenkim paru berdekatan yang normal.18

12
2.8 Penatalaksanaan
2.8.1 Manajemen Obstetrikal
Jika CCAM didiagnosis sebelum kelahiran (antenatal) tetapi tidak
menyebabkan hidrops atau masalah serius lainnya, maka tidak diperlukan
pengobatan sampai bayi tersebut lahir, cukup dilakukan observasi untuk
memantau kondisi atau perubahan yang terjadi pada janin. Sebagian besar janin
dengan CCAM tidak memerlukan perawatan sebelum kelahiran.3
Intervensi antenatal direkomendasikan pada janin yang memiliki
prognosis buruk berdasarkan karakteristik pencitraan baik melalui ultrasound,
ekokardiografi, atau MRI, seperti :3,20
Hidrops fetalis
Pengukuran CCAM VOLUME RATIO (CVR) = Volume CCAM
(panjang x lebar x tinggi x 0,52) : Head Circumference. CVR > 1.6
risiko tinggi mengalami hidrops fetalis.
Hidrops fetalis didefinisikan sebagai adanya cairan serous dalam 2 atau
lebih rongga tubuh (asites, efusi pleura atau perikardial, atau edema kulit
kepala atau dada). Hidrops awal didefinisikan sebagai adanya cairan
serosa dalam satu rongga tubuh.
Hidrops fetalis lebih sering terjadi pada CCAM tipe mikroskopi dan
CCAM dengan kista dominan. Hidrops tidak mungkin berkembang
setelah usia kehamilan 28 minggu, karena pertumbuhan alami CCAM
akan mengalami fase platue ke pada saat usia kehamilan 25 minggu.
Angka mortalitas janin CCAM dengan hidrops tergolong tinggi, oleh
karena itu intervensi antenatal terhadap janin dengan CCAM + hidrops
direkomendasikan bergantung pada usia kehamilan.
Placentomegaly
Plasenta yang menebal yang tampak edematous pada ultrasound atau
MRI janin, biasanya dengan ketebalan 5 cm atau lebih. Biasanya
berhubungan dengan hidrops fetalis.
Ekokardigram fetus abnormal
Diaphragm Eversion
Pergeseran mediastinum berat/parah

13
 Defisiensi volume paru (MRI)
Maternal Mirror Syndrome
Tampilan ibu bengkak, sama dengan gambaran janin.

Intervensi terhadap janin yang dapat dilakukan antara lain :3

Pemberian Steroid
Pemberian pada masa solid dan dengan pertumbuhan lesi yang cepat. Jika
steroid dapat menekan pertumbuhan masa, fetal surgery dapat dihindarkan.
Thorakosintesis (Pengeluaran cairan dari rongga thoraks)
Jika masa kistik besar, dilakukan thorakosintesis dengan thoracoamniotic
shunt. Tindakan ini dapat menyebabkan decompresi pada kista sehingga
dapat menurunkan kompresi pada jantung dan paru janin. Namun, kista
tersebut dapat mengalami akumulasi cairan kembali secara cepat dan shunt
yang dipasang bisa terlepas (copot), sehingga penempatan shunt berulang
seringkali diperlukan.
Fetal Surgery
Jika masa besar, solid dan terjadi hidrop maka fetal surgery untuk membuang
masa CPAM dapat dilakukan. Persalinan dilakukan dengan Sectio cesarean.
Persalinan Segera
Jika terjadi mirror syndrome (tampilan ibu bengkak, sama dengan gambaran
janin) persalinan seharusnya segera dilakukan untuk menyelamatkan ibu.

14
Gambar 9. Fetal Surgery.25

15
 Gambar 10. Fetal Surgery.25

2.8.2 Manajemen Neonatus

Setelah dilahirkan, pasien CCAM yang didiagnosis pada saat antenatal
harus dilakukan foto rontgen thorakx untuk memastikan malformasi yang
terdeteksi pada saat antenatal. Jika pasien tidak memperlihatkan gejala (CCAM
asimptomatik), pasien dapat diterapi secara konservartif atau dilakukan observasi
terlebih dahulu sebelum direncanakan untuk pembedahan.3,7
Selama beberapa bulan pertama setelah kelahiran, setiap bayi yang
didiagnosis mengalami CCAM pada saat antenatal akan menjalani pemeriksaan
CT (computed tomography) untuk memeriksa perubahan lesi secara radiologis.
Penelitian yang dilakukan oleh Seuyoshi dkk menunjukkan bahwa pasien CCAM
asimptomatik bisa diterapi secara konservatif dengan pemeriksaan CT-Scan
thoraks selama 3-6 bulan atau sampai pasien tersebut menjadi simptomatik
(pneumonia) atau adanya pembesaran ukuran lesi secara radiologis. Namun, pada
umumnya klinis atau para ahli lebih merekomendasikan untuk dilakukan
pembedahan pada pasien CCAM asimptomatik tanpa harus menunggu pasien
CCAM tersebut menjadi simptomatik. Hal ini karena semua pasien CCAM
asimptomatik akan menjadi simptomatik pada akhirnya dan akan menjalani terapi
pembedahan sebagai terapi kuratif. Selain itu, tingginya risiko infeksi paru

16
berulang, pneumothoraks dan transformasi kearah keganasan juga menjadi
pertimbangan para ahli untuk merekomendasikan tindakan pembedahan pada
pasien CCAM asimptomatik tanpa harus menunggu pasien tersebut menjadi
simptomatik. 3,4,7,13
Tindakan pembedahan paru pada pasien CCAM umumnya dilakukan
sebelum pasien berusia 10 bulan.3,4 Sebagian besar peneliti berpendapat bahwa
pembedahan sebaiknya dilakukan antara usia 6 sampai 12 bulan. Calvert dan
Lokhoo (2007) menyarankan agar reseksi paru dilakukan antara usia 3-6 bulan
pada semua pasien CCAM yang didiagnosis secara antenatal untuk menghindari
risiko infeksi yang lebih umum terjadi jika tindakan pembedahan dilakukan
setelah pasien berusia diatas 6 bulan.19 Operasi elektif yang dilakukan pada saat
usia bayi 3-6 bulan memiliki outcome yang lebih baik dibandingkan dengan
operasi cito yang dilakukan segera setelah bayi lahir.3,7,19
Bayi dengan CCAM simptomatik (yang mengalami distress pernafasan)
memerlukan tindakan pembedahan segera setelah kelahiran (early surgery). Bayi
CCAM yang mengalami distress pernafasan berat memerlukan ventilator atau
ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) sebagai bantuan hidup sementara
yang menggantikan kerja jantung dan paru bayi. 15,20

Gambar 11. Sirkuit ECMO.21

17
 Pembedahan bisa dilakukan dengan cara membuka dada (torakotomi) atau
melalui sayatan kecil (thoracoscopic).20 Jenis pembedahan yang dilakukan bisa
berupa lobectomy (pengangkatan satu lobus paru abnormal), wedge resection
(pengangkatan bagian kecil paru berisi sel abnormal beserta jaringan sehat yang
mengelilingi daerah tersebut), segmentectomy (reseksi atau pengangkatan bagian
lobus paru yang lebih besar daripada wedge resection, namun tidak
menghilangkan seluruh lobus paru. Thoracoscopic lobectomy aman dilakukan
pada pasien berusia <3 bulan atau pasien dengan berat badan <10 kg. 15, 20, 22

(a) (b) (c)

Gambar 12. (a) Lobectomy; (b) Wedges resection; (c) Segmentectomy.22

Gambar 13. Thoracoscopic Lobectomy.15

18
Gambar 14. Bayi post reseksi paru.25

19
Bagan 1. Algoritma penatalaksanaan pasien (neonatus atau lebih tua) dengan CCAM.13

2.9 Komplikasi
Komplikasi yang mungkin terjadi meliputi kematian janin, persalinan
prematur, infeksi paru berulang, pneumotoraks, hemotoraks dan perubahan
maligna. Kaitan antara karsinoma bronkhoalveolar dan rhabdomiosarkoma
dengan CCAM telah dilaporkan pada anak-anak dan dewasa. Sejak tahun 1980,
lebih dari 25 kasus malignansi dilaporkan terjadi pada anak-anak berusia 1 bulan

20
hingga 13 tahun. Transformasi maligna tersebut banyak terjadi pada CCAM
dengan tindakan reseksi sebagian. Meskipun faktor predisposisi terjadinya
karsinoma bronkhoalveolar tersebut belum diketahui pasti, abnormalitas
perkembangan paru dianggap berperan dalam patogenesis terjadinya transformasi
maligna tersebut.17

2.10 Prognosis
Prognosis CCAM yang terdeteksi secara antenatal sangat tergantung pada
histologi lesi spesifik dan ukuran lesi, anomali terkait, ada tidaknya hidrops atau
tanda-tanda kompresi cardiovascular dan risiko hipoplasia paru berdasarkan
tingkat kompresi paru residual.3
Ukuran lesi yang lebih besar akan berkaitan dengan vascular
compromised dan hipoplasi paru yang memiliki prognosis yang lebih buruk. Akan
tetapi, beberapa penelitian menunjukan bahwa meskipun lesi kistik pada CCAM
tipe 1 berukuran besar, tetapi memiliki prognosis yang baik karena jarang
berkaitan dengan hidrops fetalis, hipoplasi paru maupun anomali kongenital
lainnya. Sedangkan CCAM tipe 2 memiliki prognosis yang buruk karena sering
ditemukan pada bayi dengan anomali kongenital lainnya. Risiko hipolplasia paru
paling tinggi terjadi pada CCAM tipe III. CCAM tipe IV lebih sering ditemukan
pada perifer paru dan berhubungan dengan keganasan paru, terutama
Pleuropulmonary blastoma (PPB). CCAM tipe 0 dianggap mematikan (lethal). 3,4

2.11 Diagnosis Banding

Bronchopulmonary Sequestration (BPS)
BPS adalah malformasi kongenital langka pada saluran pernapasan bagian
bawah. Lobus lesi tidak berhubungan dengan struktur trakeobronkial. BPS
diklasifikasikan menjadi dua, yaitu intralobar sequestration (ILS), di mana lesi
berada di dalam lobus normal dan tidak memiliki pleura viseral dan extralobar
sequestration (ELS), di mana lesi berada di luar paru dan memiliki pleura
viseralnya sendiri.3,7
CCAM tipe III dan BPS terlihat sebagai massa echogenic yang tampak solid
dengan batas yang tegas pada pemeriksaan USG. Keduanya bisa dibedakan dari

21
suplai darah yang diperoleh dengan menggunakan USG doppler. BPS
mendapatkan suplai darah langsung dari aorta, sedang CCAM tipe III
mendapatkan suplai darah dari vaskularisasi paru.3,7

Congenital Lobar Emphysema

CLE merupakan abnormalitas kongenital pada paru-paru yang ditandai
dengan pengembangan paru yang berlebihan dan progresif yang biasanya disertai
kompresi paru ipsilateralnya. CLE merupakan keadaan patologi yang jarang
terjadi yang menyebabkan hiperinflasi lobus paru, air trapping dan pergeseran
mediastinum ke arah kontralateral, sehingga menyebabkan terjadinya distress
pernapasan berat dan sianosis pada periode neonatus.7,23,24
Beberapa penelitian menyebutkan bahwa secara anatomis dan numerik
alveoli pada lobus paru yang terkena normal. Kondisi tersebut diduga oleh karena
tidak ditemukannya atau kegagalan perkembangan cincin kartilago atau
bronkhomalasia airway proksimal karena kompresi ekstrinsik in utero (misal oleh
large pulmonary artery atau kista bronkhogenik), sehingga menyebabkan air
trapping. 7,23,24

Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH)

Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) adalah kerusakan diaphragma yang
membatasi rongga dada dan perut, yang menyebabkan organ abdomen janin
masuk kedalam rongga dada janin. Dengan pemeriksaan USG, massa abdomen
yang masuk kedalam rongga paru akan tampak kistik dan hampir mirip dengan
gambaran CCAM. Namun pada CDH terdapat gerakan peristaltik pada massa
yang masuk kedalam rongga thoraks tersebut.3

22
 BAB III
KESIMPULAN

CCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation) merupakan

malformasi saluran pernapasan bawah kongenital yang ditandai dengan adanya
masa kistik nonfungsional akibat proliferasi abnormal struktur bronchial pada
lobus paru.1,2
CCAM merupakan malformasi kongenital saluran pernapasan bawah yang
paling sering ditemukan pada anak-anak (25%). 1,5,6,7
Bayi baru lahir dengan CCAM yang didiagnosis pada saat antenatal bisa
bersifat simptomatis maupun asimptomatis. Onset neonatus dengan CCAM
ditandai dengan gejala distress pernapasan akibat efek penekanan oleh massa
paru. Pasien yang lebih tua umumnya mengalami distress pernapasan,
pneumotorak spontan, infeksi paru atau pneumonia berulang (rekuren).4,7
Diagnosis bisa ditegakkan pada saat antenatal dengan pemeriksaan USG
antenatal. Selain itu, pemeriksaan foto rontgen thoraks, CT-Scan, maupun MRI
thoraks bisa juga membantu dalam penegakan diagnosis dan evaluasi CCAM
pada masa postnatal.9,10,16
Intervensi antenatal hanya direkomendasikan pada janin dengan CCAM
yang disertai hidrops atau masalah serius lainnya yang menyebabkan prognosis
buruk bagi pasien.3
Reseksi paru (lobectomy, wedges resection, atau segmentectomy)
merupakan terapi kuratif untuk pasien CCAM baik yang simptomatik maupun
asimptomatik.3,7,20

23
 DAFTAR PUSTAKA

1. Jain A, Singla S, Kumar A. Congenital cystic lung diseases. Journal of

Clinical Imaging Science. 2013; 3.
2. Zhang Z, Huang M X. Children with congenital cystic adenomatoid
malformation of the lung CT diagnosis. Int J Clin Exp Med. 2015; 8 (3) :
4415-4419.
3. Sfakianaki AK, Copel JA. Congenital cystic lesions of the lung; congenital
cystic adenomatous malformation and bronchopulmonary sequestration. Rev
Obstet Gynecol. 2012; 5 (2) : 85-93.
4. Mak SM, Annan, Padley SPG, Nicholas AG. Congenital pulmonary airway
malformation : an update. ESTI. 2014; 1-35.
5. Kernstine KH, Natta TL Van, Burkhart HM, Dearmond DT. Congenital lung
diseases [internet]. Eighth Edition. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest.
2009:129-50.
6. Sruthi G, Sajitha S, Naveen V, Geetha V. Congenital cystic adenomatoid
malformation presenting as complicated pneumonia. Amrita Journal of
Medicine. 2014; 1-44
7. Nadeem M, Elnazer B, Greally P. Congenital pulmonary malformation in
children. Scientifica. 2012; 1-7.
8. Rothenberg S. Congenital Lung Malformations, Update and Treatment. Rev
Med Clin Condes. 2009; 20 : 734-8
9. Biyyam DR, Chapman T, Ferguson MR, Deutsch G, Dighe MK. Congenital
lung abnormalities: embryologic features, prenatal diagnosis and postnatal
radiologic pathologic correlation. RSNA. 2010; 1725-30.
10. Cho BS, Kim SJ, Jeon MH, Lee OJ, Choe KH, Lee KM, Hong JM.
Congenital cystic adenomatoid malformation (type II) with active
tuberculosis in an adult. 2008; 197-200.
11. Jana M, Gupta K. Radiologic evolution of congenital cystic adenomatoid
malformation in a neonate. Indian Journal of Pediatrics. 2010; 77: 212-3
12. Santra G. Lung cyst, a diagnostic dilemma. JIACM. 2011. 12: 308-10

24
13. National Paediatric and Neonatology Clinical Program. Congenital cystic
adenomatoid malformation. NPNCP. 2015.
14. Fatnassi R, Mkinini I, Kaabia O, et al. Antenatal diagnostic of cystic
adenomatoid malformation of the lung. Gynecol obstet. 2014; 4 (8) : 1-3.
15. Till H, Petnehazy T. The value of thoracoscopic surgery for congenital
pulmonary malformations. Dep Paediatric and Adulescent Surgery.
16. Hasegawa M, Sakai F, Arimura K, Katsura H, Koh E, Sekine Y. EFGR
mutation of adenocarcinoma in congenital cystic adenomatoid
malformation/congenital pulmonary airway malformation: a case report. Jpn
J Clin Oncol. 2014; 44: 278-81
17. Daltro P, Werner H, Gasparetto TD, Domingeues RC, Rodrigues L,
Marchiori E. Congenital chest malformations: a multimodality approach with
emphasis on fetal mr imaging. RadioGraphics. 2010; 30: 385-95.
18. Wong A, Vieten D, Singh S, Harvey. Long-term outcome of asymptomatic
patients with congenital cystic adenomatoid malformation. Pediatr Surg Int.
2009; 25: 479-85
19. Ganguly T, Kar SK, Dasgupta CS, Goswami A. Surgical management of
congenital cystic adenomatoid malformation in a 2 month old patient : a case
report. iMedPub Journals. 2015; 7 : 1-5.
20. Downard CD, Calkins CM. Outcomes and evidence based medicine
systematic review : Treatment of congenital cystic adenomatoid
malformation. The American Pediatric Surgical Association.
21. https://en.wikipedia.org/wiki/Extracorporeal_membrane_oxygenation.
(diakses tanggal : 1 Agustus 2017)
22. www.cts.usc.edu/lpg-typesoflungsurgery.html. (diakses tanggal : 1 Agustus
2017).
23. Baert AL, Knauth M. Radiological imaging of neonatal chest. Springer. 2008;
114-33.
24. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetector ct evaluation of
congenital lung anomalies. Radiology. 2008; 247: 632-38.
25. https://www.eapsa.org/.../Congenital-Cystic-Adenomatoid-
Malformation.pptx (diakses tanggal 1 Agustus 2017).

25