PENDAHULUAN
Tanpa penanganan bedah, sekitar 50% anak penderita gangguan ini akan
meninggal dunia. Metode pembedahan yang akan dikerjakan bergantung
kepada pilihan sang ahli jantung. Pembedahan untuk memperbaiki tetrologi
fallot dapat dikerjakan secara bertahap. Tujuan pembedahan paliatif adalah
meningkatkan aliran darah pulmonal untuk bayi sianotik berat, dan ini dapat
di capai dengan metode yang dinamakan modifikasi pemintasan blalock
tussing (Karen, 2014). Dalam hal ini di bahas tentang prinsip paliatif yaitu
peningkatan kualitas hidup anak dan memampukannya meninggal dengan
damai.
1
BAB 2
TINJAUAN TEORITIS
Pada saat berdenyut, setiap ruang jantung mengendur dan terisi darah
(disebut diastol).Selanjutnya jantung berkontraksi dan memompa darah
keluar dari ruang jantung (disebut sistol).Kedua serambi mengendur dan
berkontraksi secara bersamaan, dan kedua bilik juga mengendur dan
berkontraksi secara bersamaan.Darah yang kehabisan oksigen dan
2
mengandung banyak karbondioksida (darah kotor) dari seluruh tubuh
mengalir melalui dua vena berbesar (vena kava) menuju ke dalam serambi
kanan. Setelah atrium kanan terisi darah, dia akan mendorong darah ke
dalam bilik kanan. Darah dari bilik kanan akan dipompa melalui katup
pulmoner ke dalam arteri pulmonalis, menuju ke paru-paru. Darah akan
mengalir melalui pembuluh yang sangat kecil (kapiler) yang mengelilingi
kantong udara di paru-paru, menyerap oksigen dan melepaskan
karbondioksida yang selanjutnya dihembuskan. Darah yang kaya akan
oksigen (darah bersih) mengalir di dalam vena pulmonalis menuju ke
serambi kiri. Peredaran darah di antara bagian kanan jantung, paru-paru dan
atrium kiri disebut sirkulasi pulmoner.
3
3. Aorta Overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari
vetrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seola-olah sebagian
aorta keluar dari bilik kanan
4. Hipertrofi Ventrikel kananatau penebalan otot di ventrikel kanan
karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis
pulmonal.
Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik palig banyak yang terjadi
pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup. TF umumnya berkaitan dengan kelainan
jantung lainnya seperti defek septum atrial (Koes, 2015). Semua ciri-ciri
tetralogi fallot ini terjadi akibat dislokasio/ pemindahan anterosuperior
septum infundibular yang mengakibatkan septasi abnormal antara trunku
spulmo dan pangkal aorta (Kumar, 2015).
4
stenosis aliran keluar arteri pulmo melindungi pembuluh darah paru
sehingga tidak terjadi hipertensi pulmo, dan gagal ventrikel kanan jarang
terjadi. Namun demikian, pasien menderita kelainan yang sering
ditemukan pada penyakit jantung sianotik, seperti misalnya polisitema
(akibat hipoksia) disertai hiperviskositas serta osteoartropati hipertrofik;
aliran darah dari kanan ke kiri juga meningkatkan risiko terjadinya
endokarditis infeksi dan embolisasi sistemik. Perbaikan operatif total
mungkin dilakukan pada tetralogi fallot klasik namun lebih sulit dilakukan
jika terdapat kondisi 9atresia arteri pulmo (Karen, 2014).
2.4 Etiologi
5
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes
melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
B. Faktor eksogen :
1. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB
oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,
dextroamphetamine.aminopterin, amethopterin, jamu).
2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3. Pajanan terhadap sinar –X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari
90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap
faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh
karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin
sudah selesai.
6
terjadi. Independen terhadap spel, pasien dengan tetralogi fallot memiliki
peningkatan risiko untuk mengalami tromboemboli serebral dan abses
serebri yang antara lain disebabkan oleh pirau kanan ke kiri intrakardiak
(Davies, 2012).
Menurut Koes (2015) anak dengan Tetralogi fallot umumnya akan
mengalami keluhan:
7
Denyut jantung darah normal. Jantung biasanya dalam ukuran norma,
apeks jantug jelas terlihat, suatu getaran sistol dapat dirasakan disepanjang
tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal 3 dan 4.
Bising sistolik. Terdengarnya keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetapi
intensitas tersebar pada tepi kiri tulang dada.
2.6 Pemeriksaan
2.6.1 Pemeriksaan Fisik
Anaktampak birupada mukosamulut dan kuku, kadang kadang disetai
jari-jari tabuh. Bunyi jantung pertama biasanya normal, bunyi jantung
dua terpisah dengan komponenpulmonal melemah. Terdengar bising
sistolik ejeksi di sela iga II parasternal kiri ( FKUI, 2018).
8
Sinar X pada toraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal,
tidak ada pembesaran jantung, gambaran khas jantung tapak apeks
jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
4. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi kekanan.tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal.
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek
septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
2.7 Penatalaksanaan
Menurut Koes (2015) pada penderita yang mengalami serangan sianosis
maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, aliran
lain dengan cara:
1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah.
2. Morpihine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat
pernapasan dan mengatasi takipneu.
3. Bikarbonas natrikus1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi aisdosis.
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat
karena permasalahan bukankarena kekurangan oksigen, tetapi karena
aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak
tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila
hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian.
5. Propanolo 10,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan
dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/ bolus diberikan
separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan
dalam5-10menit berikutnya.
9
6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja
meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif.
7. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif
dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga
dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh
tubuh juga meningkat.
2.8 Komplikasi
Menurut Koes (2015) komplikasi daigangguan iniantaralain:
1. Penyakit vaskuler pulmonel
2. Deforimitas arteri pulmoner kanan
3. Perdarahan hebat terutama pada anak degan polistemia
4. Emboli atau trombosis serebri, risiko lebih tinggi pada polisitemia,
anemia, atau sepsis
5. Gagal jantung kongestif jika pirau terlalu besar
6. Oklusi dini pada pirau
7. Hemotoraks
10
bervariasi. Banyak penyakit pada anak merupakan penyakit yang
langka, bahkan pada beberapa kasus tidak bisa ditegakkan
diagnosisnya.
3. Perawatan yang spesithk dan kompleks
Pasien anak membutuhkan jenis pendekatan yang berbeda-beda dalam
periode waktu yang bervariasi, yang melibatkan emosi sehingga
membutuhkan energi yang lebih besar; dan juga membutuhkan tindakan
multidisipliner yang sangat kompleks. Anak-anak sedang mengalami
evolusi fisik, emosional, dan kognitif yang berkelanjuran, sehingga
mcmengaruhi setiap aspek dari perawatan.
4. Asuransi
Meskipun asuransi memberikan santunan untuk perawatan horpice,
kebanyakan masih terfokus pada perawatan dewasa. Perawatan ini jauh
lebih mahal daripada santunan yang bisa dicakup oleh asuransi.
5. Masalah etik dan hukum
Anak mempunyai posisi etik dan sosial yang istimewa dalam
masyarakat. Untuk pasien anak, tidak selalu mudah berbicara tentang
kebebasan memilih, menghargai keinginan pasien, dan hak-hak pasien
untuk berkomunikasi secara jujur, tergantung pada wali hukum yang
sah, yaitu orangtua atau walinya. Seringkali didapatkan dikotomi antara
kebutuhan ctik, tindakan profesional, dan kebutuhan hukum.
6. Kurangnya pengalaman ahli kesehatan
Penelitian oleh Wolfe (2000) menunjukkan bahwa 60% pasien
keganasan menderita nyeri, dan hanya 20% pasien yang merasa bahwa
rasa nyeri telah ditangani dengan baik. Para tenaga medis sendir juga
merasa bahwa mereka masih kurang berpengalaman menangani nyeri
dan gejala lain pada anak yang sekarat.
Tenaga medis secara unum juga merasakan kesulitan dalam
mengkomunikasikan masalah akhir hidup pasien kepada keluarganya.
Komunikasi yang jelek dan Inkonsisten, penyampaian kabar buruk yang
tidak baik, sikap tenaga medis yang tidak sensitit, kurangnya
11
pengalaman tenaga medis, dan kurangnya empati serta dukungan
terhadap keluarga setelah kermatian anaknya.
7. Akses perawatan paliatif pediatri
Perawatan paliatif pediatri seringkali tergantung pada jenis penyakit
yang diderita dan lokasi pasien. Perawatan paliatilt pediatri saat ini
lebilh tersedia untuk pasien keganasan dan pasien dewasa. Fasilitas
yang disediakan untuk perawatan paliatif pediatri secara umum masih
terbatas.
8. Penelitian perawatan paliatif pediatri
Penelitian perawatan paliatif pada pasien anak lebih sulit dilakukan
daripada pasien dewasa, schingga diperlukan pengcmbangan ilmu dan
keahlian. Hambatan-hambatan dalam melaksanakan penclitian antara
lain adalah masalah etlk dan hukum, sulitnya pengumpulan sampel
yang bersedia dan memenuhi kriteria Inklusi penelitian, serta sulitnya
menghindari tambahan beban emosional karena penelitian.
12
paling umum dan paling prominen. Langkah penting yang harus dilakukan
ialah mengenali dan menilai rasa nyeri itu sendiri. Rasa nyeri ini bisa sangat
sulit dikenali. Anak-anak yang mengalami nyeri kronik, meskipun nyeri itu
sangat berat, bisa terlihat nyaman saga dan tdak terganggu. Upaya untuk
menilai derajat nyeri pada anak ini tidak mudah. Penilaian nyeri biasanya
menggunakan skala yang disesuaikan dengan usia. Beberapa prinsip penting
tatalaksana
13
Kadangkala, intervensi terapeutik nyeri yang paling baik ialah penanganan
penyebab dasarnya, sehingga mencari penyebab sangat penting untuk
tatalaksana. Untuk mengatasi beberapa jenis nyeri yang spesihk, sclain
analgestk atau opioid bisa ditambahkan terapi tambahan, antara lain:
Nyeri neuropatik yang disebabkan olch iritasi langsung pada saraf dan
biasanya dideskripsikan sebagai nyeri tajam dan menusuk. Pengobatan
yang elektil antana lain amitriptilin, nortriptilin, dan gabapentin.
Nyeri somatik yang terjadi pada tulang dan jaringan lunak dan biasanya
dides i kripsikan sebagai bony pain, seperti dipukul, seperti ditembus,
dan memberat bila bergerak. Pengobatan yang efcktif ialah obat-obatan
anti-inflamasi non steroid dan kadang-kadang glukokortikoid.
Nyeri viseral yang discbabkan oleh distensi atau obstruksi viscera dan
biasanya dideskripsikan sebagai rasa kram. Nyeri ini disebabkan oleh
batu ginjal, kolelitiasis, atau obstruksi usus. Pengobatan yang efcktif
ialah glukokortikoid atau octreotide.
14
memandang berapa lama kemungkinan hidup dan beratnya pengaruh
penyakit pada hidup dan perkembangan anak, tetapi harus diperhatikan
tumbuh kembang dan maturitasnya.
2. Perawatan paliatif untuk mengurangi penderitaan sosial
Anak-anak yang sakit kronis, terminal, dan mengancam jiwa, bisa
merasa sangat terisolasi, terbatas secara fisik dan kognital, serta sering
absen disekolah sehingga akhirnya terpisah dari teman sebayanya dan
masyarakat. Isolasi secara sosial dapat dibantu dengan pemberian
informasi kepada guru sekolah dan teman-teman tentang penyakit
pasien, dengan seizin pasien atau keluarganya. Diharapkan informasi ini
dapar meredakan rasa takut dan kecemasan mereka, sehingga mereka
lebih dapat menerima teman mereka yang sakit. Anak yang sakit ini
harus tetap diberi semangat untuk tetap mengikuti pelajaran disekolah
dan beraktivitas senormal mungkin. Tim kesehatan sebaiknya bekerja
sama dengan perawat sekolah/pengelola UKS (Usaha Kesehatan
Sekolah) untuk memastikan kesiapan pengobatan penderita sepanjang
jam sekolah.
3. Perawatan paliatif untuk mengurangi penderitaan emosional
Anak yang sakit sebenarnya berjuang melawan gejala penyakitnya,
ketidakpastian tentang masa depannya, dan ketakutan akan kematian,
sehingga mereka bisa mengalami depresi dan kecemasan. Langkah
penting utama ialah mengenal depresi atau kecemasan itu. Untuk anak
yang lebih kecil hal ini dapat di lakukan dengan terapi bermain, seperti
bermain boneka, seni, atau terapi musik. Anak yang kesulitan
mengkomunikasikan rasa takutnya melalui kata-kata kadang kala dapat
menggunakan gambar. Bila seorang anak dapat menyuarakan
ketakutannya, biasanya pengungkapan tersebut akan sangat membantu
meringankan depresi dan kecemasan, bila di duga akan ada depresi atau
kecemasan, sebaiknya anak ini dirujuk ke psikiater atau psikolog anak.
4. Perawatan paliatif untuk mengurangi penderitaan spiritual
Spiritual mempunyai arti yang lebih luas dari pada agama, yaitu “rasa
akan harapan dan nilai diri, rasa akan arti dan tujuan, dan keterkaitan
15
dengan orang lain”. Anak-anak lebih besar yang sakit kronis dan sedang
menghadapi kematian pada umumnya menjadi lebih tertarik pada
masalah keagamaan dan spiritual.
16
BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
17
Pada kelainan jantung kongenital dapat teriadi kemungkinan penurunan
curah jantung, hal ini dapat disebabkan oleh adanya cacat struktur.
Untuk itu sasaran perbaikan utama adalah perbaikan curah iantung
untuk mencegah dammpak yang lehih luas memperbaikan energi, dan
mengurangi adanya stres.
Tindakan:
Tindakan:
18
4. Berikan kebebasan anak mengekspresikan aktivitasnya dan
membantu anak untuk melakukan tugas perkembangan
sesuai usianya.
3. Risiko Infeksi
Tindakan:
Tindakan:
19
5. Risiko Cedera
Tindakan:
20