BAB I

PENDAHULUAN
 Latar Belakang
• Labioschizis (bibir sumbing) adalah terdapatnya celah pada bibir atas dan dapat disertai
juga celah pada palatum (palatoschizis) akibat adanya kegagalan organogenesis pada
perkembangan embriologi
• Kelainan ini dapat terjadi akibat kelainan yang berdiri sendiri atau sebagai bagian dari
suatu sindrom.
• Sumbing dapat melibatkan bibir, dasar hidung, gusi, hingga lelangit mulut
• Di seluruh dunia, insidensi sumbing daerah orofacial terjadi pada sekitar 1 per 700
kelahiran hidup (WHO, 2001)
• Insidensi dunia yang terbatas pada labioschizis berkisar antara 7,94-9,92 per 10.000
kelahiran hidup
• Labioschizis dengan atau tanpa palatoschizis paling banyak terjadi pada laki-laki sebesar
2:1,
• sedangkan palatoschizis sering ditemukan pada wanita dengan perbandingan 2:1.
• Di Indonesia, insiden labioschoizis terjadi sekitar 2 di setiap 1000 kelahiran bayi.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Anatomi
Anatomi
Embriologi
• Perkembangan wajah 4 minggu setelah
fertilisasi
• 5 penonjolan/swelling/facial processes yang
mengelilingi stomodeum
• Frontonasal processes: hidung dan bibir atas
inferior dari frontonasal processes terdapat
nasal placodes (median dan lateral)
• Mandibular processes: rahang bawah dan
bibir bawah
• Maxillary processes: rahang atas dan bibir
atas
Embriologi

• Minggu ke-5 muncul maxilary processes dan

frontonasal processes
• 2 minggu kemudian terjadi penyatuan
maxillary processes dan frontolnasal
processes yang akan membentuk bibir
• Minggu ke-7 terjadilah pembentukan
palatum primer
• Minggu 7-10 penyatuan palatum primer dan
sekunder
Defenisi labiopalatoschizis
• Terdapatnya celah bibir atas
diantara hidung dan mulut
(labioschizis)
• Fissura atau garis tengah
pada palatum yang terjadi
karena kegagagalan 2 sisi
maxilaris processes untuk
menyatu (palatoschizis)
Epidemiologi
• Insiden bibir sumbing dengan
atau tanpa celah palatum
berbeda berdasarkan etnis: dari • Insiden pria:wanita = 2:1 (bibir
1000 kelahiran didapatkan pada sumbing dengan atau tanpa
etnis Indian 3,6, Asia 2,1, Kulit palatum)
Putih 1,0, kulit hitam 0,41. • Pria:wanita 1:2 untuk celah
• Insiden celah palatum konstan palatum saja
pada semua etnis, yaitu 0,5 dari
1.000 kelahiran.
Etiologi
• Penyebab belum diketahui dengan pasti
• Ilmuan berpendapat pengaruh kombinasi faktor genetik dan lingkungan.
Faktor penyebab:
1. Genetik (trisomi dan patau)
2. Faktor usia Ibu (semakin tua, semakin besar resiko ketidaksempurnaan pembelahan meiosis)
3. Faktor Lingkungan (zat kimia, rokok, dan alkohol, DM, penyinaran radio aktif selama masa
kehamian)
4. Insufisiensi Zat (gangguan sirkulasi feto maternal, def. Asam folat, Zn, vitamin C)
5. Zat kimia (kontrasepsi hormonal, aspirin, kortisol dan insulin, obat kortikosteroid dan obat
penenang (diazepam, phenitoin)alkohol dan protein
6. Infeksi (terutama pada infeksi toksoplasma dan kalmidia)
7. Trauma (terangsangnya ACTH )
Klasifikasi Labioschizis
• Lengkap/tidak
1. Komplit
2. Inkomplit

• Lokasi
1. Unilateral
2. Bilateral
Klasifikasi Palatoschizis berdasarkan Veau
1. Golongan I
• Celah pada palatum molle
2. Golongan II
• Celah pada palatum molle
dan durum di belakang
foramen insisium
3. Golongan III
• Palatum durum dan mole,
mengenai tulang alveolar
dan bibir
4. Golongan IV
• Palatum durum dan mole,
mengenai tulang alveolar dan
bibir pada 2 sisi
Patogenesis
2 teori:
1. Klasik
Kegagalan fusi processus maksila dan
processus nasalis medialis selama interval
waktu menghasilkan celah palatum primer.
2. Penetrasi mesodermal
penutupan palatum didasari oleh penetrasi
mesodermal, tanpa migrasi dan penguatan oleh
mesodermal ini, akan terjadi kerusakan epitel
dan bagian yang telah menyatu (proses nasalis
dan maksilaris) pecah kembali sehingga terjadi
pemisahan yang berakibat adanya celah
bibir/palatum.
Manifestasi klinis

a. Labioschizis
mengganggu proses menyusui serta perkembangan bicara.
Labioschizis biasanya disertai dengan hidung yang asimetrik.

b. Palatoschizis
anak pada waktu minum sering tersedak, suara sengau.
 Manifestasi Klinis
• Masalah asupan makanan
• Bayi yang hanya menderita labioschizis
atau dengan celah kecil pada palatum
biasanya dapat menyusui, namun pada
bayi dengan labiopalatoschizis biasanya
membutuhkan penggunaan dot khusus .
•1 •3 • Infeksi telinga
• Labiopalatoschizis lebih mudah untuk
menderita infeksi telinga karena
terdapatnya abnormalitas perkembangan
dari otot – otot yang mengontrol
pembukaan dan penutupan tuba
eustachius

• Masalah dental • Gangguan berbicara

• malformasi dan malposisi dari gigi geligi • abnormalitas pada perkembangan otot –

•2 •4
pada area dari celah bibir yang terbentuk otot yang mengurus palatum mole. Saat
palatum mole tidak dapat menutup
ruang / rongga nasal pada saat bicara,
maka didapatkan suara dengan kualitas
nada yang lebih tinggi (hypernasal
quality of speech)
Diagnosis
Penegakkan diagnosis adanya celah bibir /
bibir sumbing maupun celah palatum
terlihat dari tampilan klinis anak tersebut
dan dinilai apa saja bagian yang mengalami
defek. Sebanyak 86% anak dengan
labioschizis bilateral disertai dengan
palatoschizis dan 68% labioschizis
unilateral disertai palatoschizis

Selain pemeriksaan fisik yang dapt dilakukan

saat bayi lahir, Labioschizis juga dapat dideteksi
selama kehamilan dengan USG rutin
 Tatalaksana Pembedahan
• Tujuan pembedahan/operasi :
• Menyatukan bagian-bagian celah
• Mewujudkan bicara yang bagus dan jelas
• Mengurangi regurgitasi hidung
• Menghindari cedera pada pertumbuhan maksila

• Pre operation
Rule of ten
• BB minimal 4,5 kg atau 10 pounds
• Hemoglobin minimal 10
• Leukosit < 10000
• Anak setidaknya berusia 10 minggu
Labioplasty / Cheiloraphy TEKNIK MILLARD
Von Langenbeck Palatoplasty

Dasar teknik ini yaitu memisahkan celah

palatum yang terpisah. Pembedahan dan
penjahitan otot merupakan prosedur
untuk membuat sling otot. Skematik
palatoplasti Von Langenbeck, melibatkan
flap bipedikel mukoperiosteal untuk
menutup celah patum durum dan molle.
Veau – Wardill – Kilner Pushback palatoplasty (V-Y)

Penutupan mukoperiosteal dibuat

dengan W – shaped incison. Pembebasan
mukoperiostal dari palatum disambung
ke palatum durum dan pembukaan
tulang secara anterior dan lateral.
Bardach Two flap

Dilakukan pada bibir sumbing bilateral,

merupakan modifikasi dari tehnik Von
Langenbeck dimana dilakukan insisi di
sepanjang tepi celah palatum dan tepi
alveolar. Penggabungan secara anterior ini,
untuk membebaskan penutupan
mucoperiosteal. Palatum molle diperbaiki
pada jahitan garis lurus. Pemotongan dan
rekonstruksi m. levator veli palatine sebagai
sling otot dinamakan intravelar palatoplasty.
Furlow Z plasty

Teknik dimana bagian palatum di reposisi dan veli palatine disambung oleh
double opposing (menyilang) secara Z plasty. Operasi plastik cara ini adalah
teknik yang paling sering digunakan; garis jahitan yang diatur berguna
untuk memperkecil takik bibir akibat retraksi jaringan parut.
 Komplikasi
Berbagai komplikasi yang terjadi pada anak yang mengalami labiopalatoschizis
yaitu:
a. Labioschizis dapat menyebabkan masalah kosmetik, serta susunan gigi yang
tidak beraturan
b. Palatoschizis dapat menyebabkan mudahnya mengalami penyakit ISPA
(infeksi saluran pernapasan akut) serta berbicara sengau
c. Otitis media berulang dan ketulian sering kali terjadi,
d. Cacat bicara bisa ada atau menetap meskipun penutupan palatum secara
anatomi telah dilakukan dengan baik.
 Komplikasi setelah operasi
• Wound dehiscence • Wound infection
paling sering terjadi Hal ini dapat terjadi akibat
kontaminasi pascaoperasi, • Abnormality or asimetry
akibat ketegangan yang
berlebihan dari tempat trauma yang tak disengaja of lip
operasi. dari anak yang aktif dimana
sensasi pada bibirnya dapat
berkurang pascaoperasi, dan
• Wound expansion inflamasi local yang dapat
terjadi akibat simpul yang
merupakan terbenam.
akibat dari
ketegangan yang • Malposition Premaksilar
berlebih. kemiringan atau retrusion
PROGNOSIS

• Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi

atau disembuhkan.

• Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak

dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan
kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan
menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-masalah berbicara
pada anak labioschsis.
BAB III
KESIMPULAN