SISTEMIK LUPUS ERYTHEMSTOSUS (SLE)

DEFINISI
• Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah
suatu penyakit autoimun multisystem dengan
manifestasi dan sifat yang sangat berubah –
ubah, penyakit ini terutama menyerang kulitr,
ginjal, membrane serosa, sendi, dan jantung.
(Robins, 2007)
 Penyebab/faktor predisposisi
1) Factor genetic
2) Factor Humoral
3) Factor lingkungan
4) Kontak dengan sinar matahari
5) Infeksi virus/bakteri
6) Obat golongan sulva
7) Penghentian lehamilan
8) Trauma psikis
 patogenesis
• Lupus ditandai oleh peradangan kronis atau berulang
mempengaruhi satu atau lebih jaringan dalam
hubungan dengan beberapa autoantibodi. Beberapa,
seperti anti – sel merah dan antibodi antiplatelet,
jelas patogen, sedangkan yang lain mungkin hanya
penanda kerusakan toleransi. Etiologi tetap misteri,
tetapi seperti dalam banyak penyakit kronis,
tampaknya mungkin bahwa penyakit ini dipicu oleh
agen lingkungan dalam kecenderungan tiap individu
(Malleson, Pete; Tekano, Jenny. 2007).
 Faktor endogen
• Banyak autoantibodi (terutama ANAs) diarahkan terhadap antigen
intraseluler biasanya 'tak terlihat' untuk sistem kekebalan tubuh. Hal
ini menunjukkan autoimunitas yang berkembang, setidaknya dalam
beberapa kasus, sebagai konsekuensi dari kematian sel yang tidak
normal atau disregulasi termasuk kematian sel terprogram (apoptosis).
• Dalam mendukung Konsep ini telah menjadi pengakuan bahwa model
hewan lupus di MLR / lpr mencit karena mutasi genetik FAS. Aktivasi
FAS menyebabkan apoptosis, kelainan FAS mencegah apoptosis yang
normal menyebabkan proliferasi limfositik tidak terkendali dan
produksi autoantibodi. Sebuah homolog manusia model hewan adalah
sindrom limfoproliferatif autoimun (ALPS), karena mutasi dari FAS,
anak-anak mengembangkan limfadenopati besar dan splenomegali
dengan produksi autoantibody(Malleson, Pete; Tekano, Jenny. 2007).
 Faktor eksogen
• Bahkan sedikit yang diketahui tentang pemicu yang bertanggung jawab
untuk sebagian besar bentuk lupus. Obat seperti antikonvulsan dan
antibiotik (khususnya minocycline) dapat menyebabkan lupus. Sinar
matahari dapat memicu kedua manifestasi kulit dan sistemik lupus (dan
neonatal lupus). Menelan jumlah yang sangat besar kecambah alfalfa
juga dapat menyebabkan lupus, pemicu aktif muncul menjadi L-
canvanine. Peran, jika ada, dari virus dan bakteri dalam memicu lupus
tetap jelas meskipun perlu penelitian yang cukup besar. Tidak ada bukti
yang meyakinkan bahwa infeksi tertentu adalah penting dalam
menyebabkan lupus. Menariknya, ada peningkatan penyakit rematik pada
orang dengan infeksi HIV, dan penyakit autoimun termasuk lupus
tampaknya menjadi lebih umum ketika ada restorasi kompetensi
kekebalan dengan penggunaan obat anti retro virus yang sangat aktif
(Malleson, Pete; Tekano, Jenny. 2007).
 Jenis-jenis lupus
1. Cutaneous Lupus/Discoid Lupus
• Tipe : ruam pada kulit muka, leher atau kulit
kepala
• Ruam ini dapat menjadi lebih jelas terlihat pada
daerah kulit yang terkena sinar ultraviolet (seperti
sinar matahari, sinar fluorescent). Meski terdapat
• beberapa macam tipe ruam pada lupus yaitu
ruam yang timbul, bersisik dan merah, tetapi tidak
gatal
2.Discoid Lupus
• Tipe lupus ini dapat menyebabkan inflamasi
pada beberapa macam organ (gangguan kulit
dan sendi, paru-paru, ginjal, darah ataupun
organ dan/atau jaringan lain yang mungkin
terkena.
• SLE pada sebagian orang dapat memasuki
masa dimana gejalanya tidak muncul (remisi)
dan pada saat yang lain penyakit ini dapat
menjadi aktif (flare).
3.Drug-induced lupus
• Jarang menyerang ginjal atau sistem syaraf.
• Obat yang umumnya dapat menyebabkan druginduced
lupus adalah jenis hidralazin (untuk penanganan tekanan
darah tinggi) dan pro-kainamid (untuk penanganan detak
jantung yang tidak teratur/tidak normal).
• Tidak semua orang yang memakan obat ini akan terkena
drug-induced lupus. Hanya 4 persen dari orang yang
• mengkonsumsi obat itu yang bakal membentuk antibodi
penyebab lupus. Bila pengobatan dihentikan, maka gejala
lupus ini biasanya akan hilang dengan sendirinya
• Systemic Lupus selalu lebih berat
dibandingkan dengan Discoid Lupus, dan
dapat menyerang organ atau sistem tubuh
• Diagnosis ditegakkan berdasarkan kombinasi
gambaran klinis dan temuan laboratorium dan
mungkin tidak memenuhi kriteria klasifikasi
American College of Rheumatology (ACR) yang
didefinisikan dan divalidasi untuk keperluan uji
klinis
 Gejala klinis
• Wanita muda dengan keterlibatan
dua organ atau lebih.
• Gejala konstitusional: kelelahan,
demam (tanpa bukti infeksi) dan
penurunan beratbadan
• Muskuloskeletal: artritis, artralgia,
myositis
• Kulit: ruam kupu-kupu (butter• ly
atau malar rash), fotosensitivitas, lesi
membrane mukosa, alopesia,
fenomena Raynaud, purpura,
urtikaria, vaskulitis.
• Ginjal: hematuria, proteinuria,
silinderuria, sindroma nefrotik
• Gastrointestinal: mual, muntah, nyeri
abdomen
• Paru-paru: pleurisy, hipertensi
pulmonal,lesi parenkhim paru.
• Jantung: perikarditis, endokarditis,
miokarditis
• Retikulo-endotel: organomegali
(limfadenopati, splenomegali,
hepatomegali)
• Hematologi: anemia, leukopenia, dan
trombositopenia
• Neuropsikiatri: psikosis, kejang,
sindroma otak organik, mielitis
transversus, gangguan kognitif neuropati
kranial dan perifer.
 Pemeriksaan fisik
• Inspeksi : inspeksi kulit dilakukan untuk menemukan ruam eritematous. Plak
• eritematous pada kulit dengan skuama yang melekat dapat terlihat pada
kulit
• kepala, muka atau leher. Inspeksi kulit kepala dilakukan untuk menemukan
gejala alopesia, dan inspeksi mulut serta tenggorok untuk ulserasi yang
mencerminkan gangguan gastrointestinal. Selain itu juga untuk melihat
pembengkakan sendi.
• Auskultasi : dilakukan pada kardiovaskuler untuk mendengar friction rub
perikardium yang dapat menyertai miokarditis dan efusi pleura. Efusi pleura
serta infiltrasi mencerminkan insufisiensi respiratorius dan diperlihatkan
oleh suara paru yang abnormal.
• Palpasi : dilakukan palpasi untuk mengetahui adanya nyeri tekan, dan sendi
yang terasa hangat.
 Pemeriksaan diagnostik
1. Pemeriksaan lab
• Pemeriksaan darah
• Analisa air kemih menunjukkan adanya darah
atau protein.
2. Pemeriksaan radiologi
• Rontgen dada menunjukkan pleuritis atau
perikarditis.
 diagnosis
• Berdasarkan kriteria American College of
Rheumatology (ACR) 1982, diagnosis SLE
dapat ditegakkan secara pasti jika dijumpai
empat kriteria atau lebih dari 11 kriteria,yaitu: