Jump 2&3 : Rumusan masalah dan hipotesa

1. Mengapa Raffi mengalami sesak nafas dan mudah capek ketika bermain?
Diagnosis VSD: Cardiac ouput menurun, Oksigen menurun, dan homeostasis dengan sesak napas.
Oksigen dibutuhkan untuk metabolisme. Metabolisme tubuh menurun menyebabkan anak mudah capek.
2. Mengapa Raffi tidak Nampak biru? Karena oksigen tetap tersuplai kesuluruh tubuh walaupun sedikit.
3. Mengapa Raffi mengalami batuk dan pilek berulang, berkeringat banyak?
- Tekanan paru meningkat, terjadi penumpukan cairan bisa mengalami reflex batuk.
- Terjadinya penumpukan cairan, basahnya traktus respiratorius Aliran darah dri ventrikel kanan ke paru
meningkat rentan terhadap infeksi penyakit flu
- Karena ketika capek system ekskresi ginjal tidak banyak berperan. Jdi hasil ekskresinya tidak dikeluarkan melalui urin
tapi melalui keringat
4. Mengapa pada saat pemeriksaan fisik ditemukan perawakan kecil dan kurus?
Aliran dari ventrikel kiri sebagian masuk ke ventrikel kanan oksigen yang dialirkan berkurang, sedangkan oksigen
dibutuhkan dalam pembentukan ATP perawakan kecil dan kurus. Metabolisme terganggu mengakibatkan
gangguan hormon pertumbuhan.
5. Voussure Cardiac (+): ventrikel jantung bekerja lebih kuat karena adanya lubang pada septum sehingga ventrikel
hipertropi
Left sternal border 4: Tempat septum intraventricular.
Anomali Ebstein (AE)
Anomali Ebstein (AE) adalah suatu kelainan jantung bawaan berupa malformasi katup tri- kuspidalis (KT ), ditandai oleh
letak daun pos- terior dan daun septum KT berpindah tempat ke arah lebih rendah ke dalam ventrikel kanan sehingga
ruangan ventrikel kanan menjadi kecil, ruangan atrium kanan menjadi sangat besar.
Biasanya sering diikuti oleh PJB yang lain.

Epidemiologi
Angka kejadian AE saat ini 0,5-1% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan pada anak. AE dapat ditemukan pada semua
usia dengan angka kejadian sama di antara anak laki-laki dan perempuan.

• Etiologi
- Penyebab AE masih belum diketahui pasti. Pernah dilaporkan kasus AE pada saudara kembar dan
beberapa kasus AE disertai kelainan jantung bawaan lain. Laporan lain menunjukkan AE bersifat
familial karena ditemukan pada seorang anak laki-laki dan pamannya dari garis keturunan ibu.
-Faktor lingkungan yang diduga turut berperan antara lain pemakaian benzo- diazepin, atau bahan cat
vernis oleh ibu hamil dalam trimester pertama kehamilan.8
Jantung Normal Jantung AE
• Manifestasi Klinis:
-Gejala klinis, dapat manifes sesudah bayi lahir atau selama periode neonatus, meliputi sianosis, takipnea,
dan kesulitan minum. Sianosis disebabkan oleh oksigenasi berkurang yang disebabkan oleh pirau kanan ke kiri
melalui foramen ovale persisten atau defek septum atrial.
- Kebanyakan bayi lahir dengan gejala sianosis ringan dan sebagian lagi asimtomatik yang akan manifest
pada saat mencapai usia anak, remaja atau dewasa muda dengan gejala cepat lelah atau palpitasi akibat
disritmia jantung.1 Namun bila AE berat maka bayi lahir dengan gejala sianosis berat, kardio- megali
masif, dan bising sistolik kontinu dan kematian dapat terjadi karena gagal jantung kongestif dan hipoksemia

Pemeriksaan fisik
Bayi lahir awalnya dengan sia- nosis ringan, tetapi dengan bertambahnya usia sianosis dapat menjadi makin
berat disertai jari-jari tabuh, distensi vena-vena leher, dan pulsasi presistolik pada leher karena kontraksi penuh
atrium kanan
• Pemeriksaan penunjang
-Pada foto toraks tampak kardiomegali berbentuk kotak (box-shape cardiomegaly) atau balon (ballon-shape cardiomegaly)
akibat pembesaran atrium kanan, jantung bagian kiri terdorong ke posterior, bayangan a. pulmonalis dan hulu aorta
mengecil, dan vaskularisasi paru berkurang

• Diagnosis
Diagnosis AE pada neonatus ditegakkan berdasarkan gejala klinik berupa sianosis, takipnea, dan
sulit minum dan gambaran radiologik foto toraks berupa kardiomegali berbentuk kotak (box-shape)
atau balon (balloon-shape) karena atrium kanan be- sar, bayangan a. pulmonalis dan hulu aorta
mengecil, dan vaskularisasi paru berkurang
• Diagnosis banding
-Stenosis pulmonalis anatomik. Gejala klinis sianosis dan dapat dibedakan dari foto toraks yang
menunjukkan kardio- megali berbentuk kotak, bola, atau ba- lon, ventrikel kanan kecil dan vaskularisasi
paru berkurang pada AE sedangkan ventrikel kanan normal dan vaskularisasi paru berkurang pada stenosis
pulmonal anatomic
- Tetralogy of Fallot ,gejala klinis sianosis dan dapat dibedakan dari hasil pemeriksaan radiologik.