Halaman 5

Tabel 3. Karakteristik dasar dan respons lengkap pada 1 minggu pada kedua kelompok

Untuk 1 pasien dalam kelompok

observasi pada 1 minggu, tidak
ada jumlah trombosit yang tepat
tetapi berdasarkan pada jumlah
trombosit 38 x 109 / L pada 1
bulan hitungan, diasumsikan <
100 x 109/L. Sampel darah untuk
amplifikasi probe ligasi
multipleks tersedia untuk 98/99
pasien dalam kelompok IVIg
dengan data respons yang
tersedia dan untuk 81/100 pasien
dalam kelompok pengamatan.
Kami membandingkan karakteristik awal antara pasien yang memiliki dan tidak
memiliki respons lengkap setelah 1 minggu untuk kedua kelompok (Tabel 3).

 Respons lengkap terhadap IVIg pada 1 minggu terlihat pada 68/99 pasien
(68,7%).
 Semua responden lengkap untuk IVIg ditampilkan alel FCGR2B-232I.
 Tidak satu pun dari 3 pasien yang homozigot untuk alel FCGR2B-232T
merespons.
 Dalam kelompok pengamatan, tingkat infeksi sebelumnya yang lebih tinggi dan
durasi yang lebih pendek pada gejala yang ditemukan sebelum diagnosis
diamati pada anak-anak yang menunjukkan respons lengkap setelah 1 minggu.
 Semua responden lengkap dalam kelompok pengamatan memiliki FCGR2B-
232II homozigot genotip.
Parameter klinis dan laboratorium dasar pada pasien dengan dan tanpa respons
lengkap pada 12 bulan ditunjukkan pada Tabel 4.

 Pasien yang menunjukkan respon lengkap pada 12 bulan, lebih muda dan
memiliki durasi yang lebih pendek pada gejala yang ditemukan sebelum di
diagnosis, jumlah limfosit yang lebih tinggi pada diagnosis, dan lebih sering
perdarahan mukosa saat diagnosis.
 Pada analisis multivariabel dengan memasukkan 2 parameter klinis yang paling
relevan yang berbeda secara statistik, durasi gejala, dan adanya perdarahan
mukosa, hanya durasi gejala yang signifikan secara statistik (data tidak
ditampilkan).
 Pada pasien secara acak diberikan IVIg yang menunjukkan respon lengkap pada
1 minggu (n = 68).
 tingkat ITP kronis secara signifikan lebih rendah daripada anak-anak yang tidak
memiliki respons lengkap pada 1 minggu (4/68 [5,9%] vs 6/31 [19,4%]; P = 04).
 perbedaan Ini tetap signifikan secara statistik setelah koreksi untuk durasi gejala
dan skor perdarahan, keduanya terkait dengan pemulihan lengkap pada 12 bulan
(data tidak ditampilkan).
Keamanan dan efek samping.
Efek samping yang berat ditampilkan pada Tabel 5.

 Pada kelompok observasi, 18 data yang diterima akibat pendarahan dilaporkan pada 13
pasien yang berbeda. Sepuluh dari data ini ada pada 9 pasien berbeda karena
pendarahan grade 4 sampai 5, dimana 8 data terjadi dalam bulan pertama setelah di
diagnosis. Semua perdarahan grade 4 sampai 5, terutama epistaksis dan menoragia,
bersifat sementara dan pasien pulih sepenuhnya setelah intervensi medis dalam
beberapa hari.
 Satu anak dalam kelompok pengamatan berkembang secara spontan menjadi
perdarahan intrakranial di lobus parietal kiri 16 hari setelah di diagnosa. Dia
pulih dengan cepat dan sepenuhnya setelah intervensi medisdengan
metilprednisolon, IVIg, dan transfusi trombosit. Tujuh dari 8 pasien yang dirawat
karena perdarahan derajat 4 hingga 5 pada bulan pertama setelah di diagnosis,
termasuk pasien dengan perdarahan intrakranial, mengalami perdarahan grade 3
saat di diagnosis (1 dari 42 pasien di diagnosis dengan perdarahan kelas 3 dan 1
dari 58 tanpa perdarahan derajat 3). pada kelompok IVIg, ada 2 pasien yang
dilaporkan memiliki efek samping yang berat karena...