ASUHAN KEPERAWATAN

THALASEMIA

Tri Peni, S.Kep.Ns.M.Kes

 DEFINISI

 Thalasemia adalah kelainan herediter berupa defesiensi

salah satu atau lebih rantai globin pd hemoglobin shg dpt
menyebabkan eritrosit imatur (cepat lisis)
 Yang
ditandai dg kondisi sel darah merah mudah rusak /
umurnya lebih pendek yaitu kurang dari 100 hari.
 Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami gejala
anemia.
 ETIOLOGI

Thalasemia merupakan penyakit yg

diturunkan secara genetik & resesif
Gangguansintesis rantai globin α dan β (di
kromosom 11 dan 16)
 KLASIFIKASI

Berdasarkan rantai globin yg mengalami defect:

1. Thalasemia α (tjd delesi pd gen α di kromoson 16)
a. Delesi satu gen α /silent carier (-α/αα)
b. Delesi 2 gen α /thalasemia α minor (--/αα)
c. Delesi 3 gen α /hemoglobin H (--/ -α)
d. Delesi 4 gen α /hemoglobin bart (--/ --)
2. Thalasemia β (gangguan pd gen β pd kromoson 11)
a. Thalassemia βo (tidak ada rantai globin β yg
dihasilkan.
b. Thalassemia β+ (defisiensi partial pada
produksi rantai globin β).
SECARA MOLEKULER TALASEMIA DIBEDAKAN
ATAS: (BEHRMAN ET AL, 2004)

1. Talasemia  α (gangguan pembentukan rantai  α)

2. Talasemia  β (gangguan pembentukan rantai  β)
3. Talasemia  β-δ (gangguan pembentukan rantai β dan δ  yg
letak gen-nya diduga berdekatan).
4. Talasemia  δ  (gangguan pembentukan rantai  δ)
TANDA & GEJALA

1. Thalasemia Minor
 Pucat

 Hitung sel darah merah normal

 Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2 - 3 gr/ 100ml di bawah

kadar normal
 Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang

 Gejala yang muncul bersifat ringan,

 Hanya sebagai pembawa sifat (carier)

 Menderita thalasemia minor di sepanjang hidupnya tapi tdk

memerlukan transfusi darah.
2. Thalasemia mayor:
 Gejala muncul sejak awal masa anak-anak

 Anemia

 Sesak napas

 Peka rangsang

 Facies cooley

 Pembesaran hati & limpa

 Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang

 Disritmia

 Epistaksis

 Kadar Hb < 5gram/100 ml

 Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur,

 Berat badan kurang,

 Menjalani transfusi darah & pengobatan seumur hidupnya

 Kadar besi serum tinggi

PATHWAY Kelainan genetik (Gangguan sintesis rantai globin α & β)

Haemoglobin defect

Eritrosit tidak stabil

Hemolisis

Suplai O2 kurang Anemia berat Pembentukan eritrosit tl di

suplai dr transfusi
Ggn perfusi jaringan
Haemosiderosis
Ketidakseimbangan suplai
O2 dg kebutuhan Kulit menjadi kelabu

Intoleransi aktifitas Limpa Splenomegali

Ggn GI tract
Jantung Gagal jantung
Anoreksia Hati Hepatomegali
Endokrin
Kebutuhan nutrisi kurang
Ggn pertumbuhan
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Screaning test
- Interpretasi apusan darah
- Pemeriksaan osmotic fragility
- Indeks eritrosit
2. Definitive test
- Elektroforesis haemoglobin
- Kromatografi hemoglobin
- Moleculer diagnosis
 PERAWATAN DI RUMAH
1
2 Makan makanan yang banyak
mengandung vitamin dan
Istirahat yang cukup
menjalani diet dengan gizi
Menjelaskan dan memberikan
seimbang
rekomendasi kepada sekolah
3
tentang kemampuan anak 4
dalam melakukan aktivitas, Makan-makanan
Berikan dukungan
yang tinggi asam
memonitor kemampuan kepada anak
folat dan vitamin
melakukan aktivitas secara B12, seperti ikan, untuk
berkala dan menjelaskan produk, susu, melakukan
kepada orangtua dan daging, kacang- kegiatan sehari-
kacangan, sayuran hari sesuai
sekolah. berwarna hijau dengan
tua, jeruk dan biji- kemampuan
bijian
anak
PENATALAKSAAN MEDIS THALASEMIA:

1. Medikamentosa
2. Tranfusi Darah
3. Transplantasi sumsum tulang
 PENGKAJIAN
1. identitas
Pada thalasemia mayor gejala klinisnya jelas, terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada
thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya
anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 th.
2. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi , hal ini karena
rendahnya Hb yg berfungsi sebagai transport nutrient &
O2. yang berdampak pada penurunan sistem imun
3. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji
apakah orang tua menderita thalassemia
4. Pola makan
Adanya anoreksia, sehingga berat badan anak sangat rendah dan
tidak sesuai dengan usianya.
5. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak
tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah
merasa lelah
 6. Pertumbuhan dan perkembangan
Adanya kecenderungan gangguan tumbuh kembang sejak anak
masih bayi
Keterlambatan dalam kematangan seksual,
Kecerdasan anak juga mengalami penurunan.
Pada thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan &
perkembangan anak normal.
 PEMERIKSAAN FISIK ANAK
THALASSEMIA

a. Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta
tidak selincah anak seusianya yang normal.

b. Kepala dan bentuk muka

Muka Facies cooley
Mata & konjungtiva terlihat pucat kekuningan
Mulut & bibir terlihat pucat kehitaman
e. Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri
menonjol akibat adanya pembesaran jantung yg
disebabkan oleh anemia kronik.
f. Perut
Kelihatan membuncit & pada perabaan terdapat
pembesaran limpa & hati (hepatosplenomegali).
g. Pertumbuhan
fisiknya terlalu kecil untuk umurnya & BB nya kurang
dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila
dibandingkan dg anak lain seusianya.
Seks Sekunder: Ada keterlambatan kematangan
seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut
pada ketiak, pubis & kumis.
h. Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah
sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit
menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan
zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan

berkurangnya komponen seluler yang menghantarkan
oksigen/nutrisi
2. Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya nutrisi dan suplai
oksigen
3. Gangguan pertumbuhan b.d kelainan endokrin
4. Kebutuhan nitrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia
5. Kelelahan b.d  malnutrisi, kondisi sakit
6. Kecemasan (orang tua) b.d kurang pengetahuan
TERIMA KASIH