HIRSCHPRUNG

Nama kelompok
1. Selfiana A1810056
2. Nurwafiah Ramadhani Syahrir A1010044
3. Nurasni Wulandari A1810046
4. Nurfadillah a1810047
5. Sahratul Aeni A1810060
 Macam –macam penyakit hirscphrung
1. Penyakit hirscphrung segmen pendek
2. Penyakit hirscphrung segmen panjang
 Penyakit Hisprung di sebut juga kongenital aganglionik
megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar
(kolon) yang tidak mempunyai persarafan (agangleonik).
Penyakir Hisprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel
ganglion para simpatis pada usus,dapat dari kolon sampai
pada usus halus.
 Etiologi
1. Sering terjadi pada anak dengan down syndrome
2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding
usus,gagal eksistensi kraniokaudal pada nyentrik dan
submukosa dinding pleksus
 Tanda dan Gejala
Pada bayi baru lahir:
1. Ada pengeluaran mekonium(keterlambatan >24 jam)
2. Muntah berwarna hijau
3. Distensi abdomen,konstipasi
4. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan
pengeluaran tinja/pengeluaran gas yang banyak
 Next
Gejala pada anak yang lebih besar waktu lahir:
1. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir
2. Distensi abdomen bertambah
3. Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling
4. Terganggu tumbang karena sering diare
5. Feses bentuk cair,butir-butir dan seperti pita
6. Perut besar dan membuncit
 Patofisiologi
Istilah kongenital aganglionik mega colon menggambarkan
adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel
genglion pada dinding submukosa colon distal. Segmen
aganglionik hampir selalu ada dalam rektum dan bagian
proksimal pada usus besar. Ketidak adaan ini
menimbulkan ke abnormalan atau tidak adanya gerakan
tenaga pendorong(pristaltik) dan tidak adanya efakuasi
usus spontan serta spinkter rektum tidak dapat berelaksasi
sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan akumulasi pada usus dan distensi pada
saluran cerna
 Manifestasi klinis
1. Merasa lemah
2. Mengeluh haus
3. Nadi meningkat
4. Turgor kulit menurun
5. Suhu tubuh meningkat
 Menurut Suriadi
1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24jam pertama
kehidupan
2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan
dengan terlihat tinja seperti pita
3. Obstruksi usus dalam peride neunatal
4. Nyeri abdomen dan distensi
5. Gangguan pertumbuhan
 Menurut Betz
1. Masa neonatal
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48jam setelah
lahir
b. Muntah berisi empedu
c. Enggan minum
d. Distensi abdomen
2. Masa bayi dan anak-anak
e. Konstipasi
f. Diare berulang
g. Gagal tumbuh
h. Distensi abdomen
i. Tinja seperti pita,berbau busuk
 Komplikasi
1. Gawat pernapasan (akut)
2. Enterokolitis (akut)
3. Striktura ani(pasca bedah)
4. Inkontinensia (jangka panjang)
5. Obstruksi usus
6. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
7. konstipasi
 Pemeriksaan diagnostik
1. Biopsi isap
2. Biopsi ototrektum
3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil
biopsy asap
4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi
usus
5. Foto abdomen
6. Enema barium
7. Biopsi rektal
8. Monometri anorektal
 Penatalaksanaan
1. Prosedur duhamel
2. Prosedur suenson
3. Prosedur save
4. Intervensi bedah
 Pengkajian

1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24jam pertama kehidupan

2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita
3. Obstruksi usus dalam periode neonatal
4. Nyeri abdomen dan distensi
5. Gangguan pertumbuhan
6. Obstruk total saat lahir dengan muntah
7. Keterlambatan efaluasi mekonium
8. Gejala ringan berupa konstipasi
9. Gejala hanya konstipasi ringan
10. Konstruksi ringan,enterokolitis dengan diare,distensi abdomen dan demam
11. Merasa lemah
12. Mengeluh haus
13. Nadi meningkat
14. Turgor kulit menurun
15. Suhu tubuh meningkat
16. Masa neonatal