Thalasemia
Kelompok 1:
ALVINA DAMAYANTI
DINA JULIANTI
NUR HAFITA
NURUL FIRAWATI
SITTI IRFIANA
ZULAEKHA SYAM
Thalasemia
A. DEFINISI
Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan dimana
hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk eritrosit yang relatif
mempunyai fungsi yang sedikit berkurang (Supardiman,2002).
Thalasemia merupakan kelompok kelainan genetik heterogen yang timbul akibat berkurangnya
kecepatan sintesis rantai alpha atau beta (Hoffbrand, 2005).
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah
mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Akibatnya penderita
thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas,
sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang. Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan
sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana
mestinya.
B. KLASIFIKASI
Thalasemia diklasifikasikan berdasarkan rantai globin mana
yang mengalami defek, yaitu :
• Thalassemia α
• Delesi gen sering terjadi pada Thalasemia α maka terminologi untuk
Thalasemia α tergantung terhadap delesi yang terjadi, apakah pada satu gen
atau dua gen.
• Thalasemia β
• Penyakit ini diturunkan secara resesif dan biasanya hanya terdapat di daerah
tropis dan subtropis serta di daerah dengan prevalensi malaria yang endemik
C. Tanda dan Gejala Thalasemia
pertumbuhan yang
pucat,mudah
kelelahan,kelemaha lambat dan perut
marah,deformitas
n atau sesak napas bengkak dan urin
tulang wajah
berwarna gelap
D. KOMPLIKASI
Tingkat
Kelebihan Pembesaran pertumbuhan
zat besi limpa lambat
A. Pengkajian
a. Biodata mengkaji identitas klien dan penanggung yang meliputi : nama, umur,agama, suku bangsa, pendidikan, pekerjaan, status
perkawinan, dan alamat.
d. Riwayat kesehatan sekarang meliputi :kaji adanya tanda-tanda pucat,sesak napas,nyeri tulang,menurunnya aktivitas pada anak.
2. data objektif
b. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan kebutuhan oksigen.
implementasi :
1. mengidentifikasi gangguan pada fungsi tubuh
2. monitor kelelahan fisik pada anak
• Implementasi :
• 1. mengidentifikasi tanda dan gejala infeksi
3. Resiko infeksi b.d • Tindakan yang dapat dilakukan:
ketidakadekuatan
pertahanan tubuh sekunder
• 1. jelaskan tanda dan gejala infeksi pada orangtua
penurunan hemoglobin. anak
• 2. Menganjurkan untuk meningkatkan nutrisi pada
anak
E. Evaluasi keperawatan
P: lanjutkan intervensi
• Monitor tanda dan gejala infeksi
• Ajarkan pasien dan keluarga tanda dan gejala infeksi
• Pertahankan lingkungan aseptic
TERIMA KASIH