HIPERTENSI PULMONAL

Iqbal Andreas
NIM: 1950302303

PROGRAM STUDI DOKTER SPESIALIS I ILMU PENYAKIT DALAM

RSUP DR. M. DJAMIL / FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS PADANG
2021
DEFINISI

Kondisi hemodinamik dan patofisiologik yang dapat

ditemukan pada berbagai kondisi klinis.

Hipertensi pulmonal (HP) : peningkatan rerata tekanan

arteri paru (mean Pulmonary Arterial Pressure/ mPAP)
≥ 25 mmHg saat istirahat yang dinilai melalui prosedur
kateterisasi jantung kanan.

Definisi HP saat Latihan : peningkatan PAP > 30mmHg

yang dinilai dengan kateterisai jantung kanan sudah
tidak digunakan.
Definisi Hipertensi Pulmoner Secara Hemodinamik

PAWP : pulmonary arterial wedge pressure (tekanan pengisian jantung bagian kiri)
KLASIFIKASI
 PATOLOGI
Penyebab utama terjadinya peningkatan resistensi vaskular paru adalah berkurangnya area luminal
cross sectional akibat remodelling vascular yang disebabkan oleh proliferasi sel yang berlebihan
dan penurunan jumlah apoptosis. Vasokonstriksi yang berlebihan pada 20% pasien
Hipertensi pulmonal terjadi akibat ketidakseimbangan antara vasokonstriksi dan vasodilatasi,
trombosis dan proliferasi sel serta remodelling dinding arteri pulmonal -> resistensi vascular
pulmonal
Sitokin dan kemokin berperan dalam remodelling vascular pulmonal

Predisposisi genetic-> mutase gen Bone Morphogenic type II Receptor (BMPR2) pd hipertensi
pulmonal herediter. Gen lain : Activin A Receptor Type II-Like Kinase I (ACVRL1/ALK1) dan Endogllin
(ENG), BMPR1B, CAV1, SMAD9.
 PATOLOGI

The sick lung circulation-right heart failure axis. Peningkatan tahanan vascular paru mengakibatkan peningkatan afterload
ventrikel kanan sehingga menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan. Terjadi perubahan struktural dan fungsional pada gagal
jantung kanan. Perubahan seluler yang terjadi dapat merupakan akibat dari beban tekanan pada ventrikel kanan yang kronik
atau akibat circulating factors yang dilepaskan dari sick lung circulation
Patofisiologi
GEJALA KLINIS
• The symptoms of PH are non-specific
• Mainly related to progressive right ventricular (RV) dysfunction
• Intial symptom induced by exertion ( Shortness of breath, fatigue,
weakness, angina and syncope)
• << dry cough, exercise-induced nausea and vomiting
• Symptom at rest -> advanced cases
• Abdominal distension and ankle oedema->progressing RV failure
• Be modified by disease
•
EKG
Dapat ditemukan : Gel P pulmonal, deviasi aksis ke kanan,
hipertrofi RV, strain RV, right bundle branch block, pemanjangan
segmen QTc.
• Dapat terjadi AF dan atrial flutter
EKG pasien dengan HP
 CXR
• Pembesaran bayangan arteri utama
dan hilus dengan gambaran
penurunan vaskularisasi distal
(pruning), pembesaran atrium
kanan dan ventrikel kanan.
• Hiperinflasi paru dengan diafragma
yang datar (PPOK) atau kongesti
vena pulmonal (Penyakit jantung
sisi kiri)
 Ekokardiografi
• Berfungsi sebagai alat deteksi
noninvasif untuk HP pada populasi
beresiko (scleroderma, PJB)
• Gambaran Echocardiography :
pembesaran atrium kanan,
pembesaran dan disfungsi ventrikel
kanan, ruang jantung kiri kecil dan
kurang terisi, pendataran septum
interventrikel, Gerakan paradoks
dari septum interventrikuler,
regurgitasi tricuspid dengan
peningkatan velositas dan
penurunan TAPSE. Penilaian
probabilitias HP
Ekokardiografi
Ekokardiografi
Pemindaian Ventilasi-Perfusi (V/Q Scan)
Pasien dengan dispneu dan HP yang tidak dapat dijelaskan sebabnya
harus dievaluasi kemungkinan CTEPH.
Pemeriksaan Penunjang
• MRI jantung
• Oksimetri Semalam -> Indentifikasi OSA
• Pemeriksaan labor : penyakit jaringan ikat, HIV, penyakit hati,
• Penilaian fungsional : six minute walk test (6MW) utk menilai
kemampuan Latihan, predictor prognosis dan efek pengobatan.
DIAGNOSIS
Diagnosis
Vasoreactivity Testing
• Tes vasoreaktivitas : untuk menilai
respons terhadap obat vasodilator. Uji ini
dapat menilai pasien yang respon
terhadap CCB dosis tinggi, dan
direkomendasikan dilakukan hanya pada
pasien IPAH, HPAH dan PAH.
• Preparat yang digunakan : nitrit oksida
inhalasi, epoprostenol intravena, dan
adenosine intravena.
• Respon positif : penurunan mPAP paling
tidak sebesar 10 mmHg terhadap
mPAP≤40 mmHg dengan curah jantung
yang tetap atau meningkat.
ALGORITMA
DIAGNOSIS
Risk Assesment
Algoritma Tatalaksana PAH
Tatalaksana
Rekomendasi CCB
• Terapi yang efektif untuk pasien dengan
respon yang kuat terhadap uji vasodilatasi
akut
• Nifedipin kerja panjang, diltiazem, dan
amlodipine obat yang sering digunakan
• Verapamil dihindari->potensi efek inotropic
negatif
• Bradikardi-> nifedipine atau amlodipine
• Takkardi -> Diltiazem
• Dosis harian : nifedipine 120-240 mg,
diltiazem 240-270 mg, amlodipine 20 mg.
Sebaiknya digunakan dosis rendah pada
pemberian awal
Rekomendasi Monoterapi
Rekomendasi Terapi Kombinasi
Rekomendasi PAH pada PJB
Rekomendasi PAH pada CTD
Rekomendasi PAH pada Hipertensi portal
Rekomendasi PAH pada Pasien HIV
PH Pada Gagal Jantung
Kiri
Tatalaksana PH Terkait
Penyakit Paru
Algoritma
Diagnosis CTEPH
Tatalaksana CTEPH
Follow UP
Terimakasih