SINDROMA NEFROTIK

Sindroma Nefrotik (SN)

Adalah sindroma yang mengenai glomerulus, ditandai proteinuria masif, hipoalbuminemia dan edema. Disertai hiperlipidemia dan hiperkolesterolemia, kadang-kadang didapati hipertensi, hematuri dan penurunan perfusi ginjal. Klasifikasi - Berdasarkan etiologi ^ SN Primer : idiopatik, diduga berhubungan dengan genetik, imunologik dan alergi

^ SN Sekunder akibat penyakit sistemik - Diabetes - Hepatitis virus B - Malaria, sifilis - Toxin - SLE, HSP - Penyakit keganasan
-

Berdasarkan histopatologi ^ SN kelainan minimal ^ SN non minimal

Berdasarkan respon terhadap steroid ^ Steroid responsif ^ Tidak responsif steroid

Patofisiologi - Permeabilitas glomerulus meningkat proteinuria masif hipoproteinemia tekanan onkotik plasma turun pergeseran cairan dari intravaskuler interstitial edema - Penurunan volume plasma merangsang aldosteron reabsorbsi Na & air tubuh meningkat

Kadar albumin turun merangsang sintesa protein disertai peningkatan sintesa lipid, lipoprotein.

Gejala Klinis - Edema ringan : bengkak kelopak mata - Edema berat : pembengkakan skrotum/labia, ascites, anasarka, hidrothoraks - Sembab paru - Kadang-kadang hipertensi

Proteinuria - Urin : rebus +2 (kualitatif), Esbach : > 2 g/hr (kuantitatif)

Hipoalbuminemia - Albumin plasma < 2,5 g/dl Hiperkolesterolemia - Kadar kolesterol meningkat Biopsi Ginjal - Menentukan jenis kelainan PA - Indikasi ^ Tdk remisi dg induksi prednison ^ sering relaps ^ Hipertensi/hematuri

Diagnosa Banding - GNA - Kwashiorkor - Edema ok alergi - Gagal Jantung Terapi - Diet gizi seimbang sesuai umur, rendah garam 1-2 g/hr selama edema, cairan dibatasi - Tirah baring pada saat sembab, bila ada hipertensi - Albumin dan diuretik diberikan bila volume darah turun hebat dengan gejala hipotensi & edema hebat. Human Albumin 0,5-1 g/kgBB/IV, 2-4 x/hr

Prednison - Tahap I (4 mgg I) 2 mg/kgBB 3-4 dosis selama 4 mgg, tanpa memperhatikan remisi/tidak - Tahap II (4 mgg II) 2/3 dosis awal dosis tunggal, selang sehari setelah makan pagi - Tappering off Dosis dikurangi 0,5 mg/kgBB setiap 2 mgg, lama 2 bulan

Bila relaps - Dosis awal sampai 3-7 hari bebas proteinuria, selanjutnya tahap II Bila ada TB diberikan OAT Sitostatika - Jika resisten thd prednison atau ada efek samping gangguan pertumbuhan, hipertensi. Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hr, dibagi 3 dosis selama 68 mgg

Komplikasi - Syok karena hipovolemi atau sepsis - Infeksi - Hambatan pertumbuhan Prognosis - Tergantung etiologi, berat penyakit, umur - SN respon steroid prognosis baik - SN tidak respon steroid GGK