Pendahuluan

Kolestasis adalah terganggunya aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu kedalam duodenum.1-3 Kolestasis dari segi klinis didefinisikan sebagai akumulasi dari zat-zat yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu dan kolesterol, didalam darah dan jaringan tubuh. Secara patologi anatomi, kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel hati dan sistem bilier.2 Penyebab tersering dari kolestasis dibagi atas obstruktif kolestasis (ekstra hepatik) dan intra hepatik kolestasis. Pada kolestasis ektra hepatik,. penyebab tersering adalah atresia bilier. Atresia bilier merupakan inflamasi obliterasi pada sistem bilier ekstra hepatik. Penyebab atresia bilier sampai saat ini belum diketahui. Diduga adanya infeksi intrauterine dengan reo virus type 3 dan infeksi cytomegalo dan rubela.4 Diagnosis dari atresia bilier ditegakkan berdasarkan pemeriksaan USG abdomen untuk menyingkirkan adanya kista koledochus sebagai penyebab obstruksi. Biopsi hati merupakan pemeriksaan yang penting dilakukan untuk membedakan dengan intrahepatik kolestasis. Jika diagnosis dari atresia bilier tidak bisa ditegakkan dengan pemeriksaan diatas maka pemeriksaan dengan cholangiography sebaiknya dilakukan.3,5 Penanggulangan atresia bilier ekstra hepatik terutama adalah dengan pembedahan saluran empedu ekstra hepatik yaitu portoenterostomi teknik kasai dan transplantasi hati. Bedah kasai ini sebaiknya dilakukan sebelum bayi berumur dua bulan. Apabila usia bayi lebih dari tiga bulan sebaiknya dilakukan transplantasi hati. Saat ini indikasi tersering dilakukan transplantasi hati adalah usia bayi yang lebih dari 3 bulan dengan kelainan hati yang berat.6-7 Diskusi Diagnosis kolestasis ditegakkan melalui amannesa yang teliti, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pada anamnesis sering didapatkan penderita ikterus dengan tinja yang

berwarna dempul dan urine yang berwarna gelap seperti air teh.1.3,8 Ikterus didefinisikan dengan menguningnya sklera, kulit atau jaringan lain akibat penimbunan bilirubin dalam tubuh. Ikterus pada bayi yang lebih dari 2 minggu dapat normal atau bersifat patologi. 9 Tinja yang berwarna dempul disebabkan oleh adanya obstruksi traktus bilier sehingga menyebabkan terganggunya aliran empedu yang memasuki usus3. Urine menjadi lebih gelap pada kolestasis. Bilirubin yang terkonjugasi diekskresikan ke urine dan menyebabkan bilirubinemia yang bisa timbul sebelum adanya ikterus.8 Pada anamnesis kasus ini didapatkan ikterus yang lebih dari 2 minggu dan tinja yang berwarna dempul. Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan adanya hepatomegali dengan derajat kerusakan fungsi hati dan nekrosis hepatoselular yang bervariasi. Sekitar 70 80 % bayi dengan kolestasis, dengan evaluasi lebih lanjut mengarah ke diagnosis idiopatik neonatal hepatitis atau ekstra hepatik atresia bilier.10 Pada kasus ini ditemukan hepatomegali (4-4 cm bawah arcus costa) dengan konsistensi kera