ANEMIA APLASTIK

RENNY BAGUS, ABDUL ROHIM, RETNO HMA, MARITO LOGOR

DIVISI HEMATO-ONKOLOGI SMF ILMU KESEHATAN ANAK RSUD JAYAPURA

ANEMIA APLASTIK
Adalah suatu kesatuan klinik yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi disertai sumsum tulang hiposeluler. Tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik/ kanker metastatik yang menekan sumsum

tulang.

Aplasia dapat terjadi hanya pada satu, dua atau tiga sistem hematopoitik

Eritropoitik

: anemia hipoplastik
(eritroblastopenia).

Granulopoitik Trombopoitik

: agranulositosis : amegakariositik trombositopenik purpura

Ketiga sistem

: anemia aplastik

(panmieloptisis)

The International Agranulocytosis & Aplastic

Anemia Study (IAAAS) menetapkan :

Hemoglobin Leukosit Trombosit Sumsum tulang

: < 10 gr% : < 3500 / mm3 : < 20.000 / mm3 : hiposeluler

tanpa fibrosis maupun infeksi

INSIDEN

Di negara Barat jarang: 1,5-2 / 1 juta / tahun Tapi di negara Timur : Thailand, Taiwan, Cina termasuk Indonesia jauh lebih tinggi. Di Bangkok : 3,7/1 juta/tahun.

Perbedaan insiden karena faktor lingkungan seperti :

- Pemakaian obat yang tidak pada tempatnya - Pemakaian pestisida

- Insiden hepatitis yang lebih tinggi

ETIOLOGI
Secara etiologik anemia aplastik dibagi 2 :

Anemia Aplastik yg diturunkan (familiar inherited) : Anemia Fanconi, Anemia Aplastik familial lainnya Anemia Aplastik yang di dapat (acquired).

Sebagian besar (70%) anemia aplastik bersifat

idiopatik, sebagian lagi dihubungkan dengan obat,

bahan kimia juga infeksi virus hepatitis.

KLASIFIKASI ETIOLOGIK ANEMIA APLASTIK YANG DIDAPAT (ACQUIRED)

Idiopatik
Idiosinkrasi

Obat-obat

Kloramfenikol, sulfonamid
Anti kejang Anti rematik Anti Tiroid

Bahan kimia : pestisida Infeksi virus hepatitis

Bahan-bahan yang langsung toksik

Radiasi Kemoterapi Bensene

Akibat transfusi associated graft versus host

disease

PATOFISIOLOGI
Meski banyak penelitian dan pembahasan Patofisiologi belum diketahui tuntas

Terdapat 3 hipotesis :

Defek sel induk hematopoitik (SIH) Defek lingkungan mikro sumsum tulang Proses imunologik yang menekan hematopoisis

Defek sel induk hematopoitik

Dalam biakan sel padanan sel induk hematopoetik (SIH) dikenal sebagai Longterm Culture Initiating Cell (LTC IC) . jumlah SIH sangat turun 1 10% dari normal . Kemampuan SIH membentuk koloni

pada biakan sel sangat menurun

Bukti klinis yang menyokong teori ini : Keberhasilan transplantasi sumsum tulang 6080%, pemberian SIH dari luar terjadi rekonstruksi sumsum tulang

Defek lingkungan mikro sumsum tulang

Kemampuan hidup dan daya proliferasi serta diferensiasi

SIH tergantung pada lingkungan mikro sumsum tulang

yang terdiri dari sel stroma yang menghasilkan berbagai sitokin

Penelitian : sitokin perangsang(stimulatory cytokine) , GMCSF, G-CSF,IL-6 jumlahnya normal sedang sitokin penghambat (Inhibitory cytokine) TNF, IFN- agak meningkat . Teori ini makin ditinggalkan

Proses imunologik yang menekan hematopoisis

Bukti yang menyokong teori ini :

Terapi imunosupresif (ATG, ALG) memberi kesembuhan sebagian besar (70 - 80%) penderita

anemia aplastik.

Transplantasi sumsum tulang singeneik (donor dari saudara kembar identik) mestinya tidak ada

masalah histokomptabilitas, setelah diulangi dengan

terapi conditioning, menghasilkan remisi jangka panjang

GAMBARAN KLINIS

Petekie, Ekimose, Purpura, Epistaksis Pucat, sesak Infeksi lokal / sistemik

Demam

TANPA ORGANOMEGALI ( hepatosplenomegali )

LABORATORIUM

Pansitopenia Retikulosit rendah Sel darah merah : normositik, makrositik

Sumsum tulang : hiposeluler

Netrofil rendah : bila ANC < 200 prognosis buruk

DIAGNOSIS
Gejala klinis : panas,pucat,perdarahan tanpa

organomegali
Darah tepi : pansitopenia Diagnosis pasti : pemeriksaan biopsi sumsum tulang : - sel sangat kurang - banyak jar.penyokong, jar.lemak - aplasia sistem eritropoitik,granulopoitik dan

trombopoitik
- banyak limfosit,sel RES (sel plasma,fibrosit, osteoklas)

DIFERENSIAL DIAGNOSIS

Pansitopenia

Leukemia
Infiltrasi ke sumsum tulang : Neuroblastoma, NHL, Rabdomiosarkoma embrional

Myelofibrosis Sindroma hipersplenism

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

Miselanus : infeksi, anemia megaloblastik

TERAPI

Hilangkan penyebab

Suportif :
transfusi

sel darah merah ,trombosit, granulosit

Antibiotik

Androgen + glukokortikoid Imunosupresi : ATG (antithymocyte globulin), ALG

(antilymphocyte globulin), Siklosporin

Transplantasi sumsum tulang