IDIOPATHIC THROMBOSYTOPENIC PURPURA (ITP)

Keadaan perdarahan yang ditandai dengan adanya pethekie, ekimosis, penurunan jumlah trombosit. Anamnesis: Didahului adanya riwayat ISPA < 2 mgg, kemudian terjadi perdarahan tanpa trauma/ dengan trauma ringan. Perdarahan ringan dikulit, epistaksis, gusi berdarah, hematuri, melena, hematoma, hematemesis. Klinis : Ditemukan adanya petekhie, ekhimosis, epistaksis, perdarahan gusi. Keadaan akut & berat timbul perdarahan saluran cerna, hematemesis, melena. Yang kronis riwayat luka lebam ringan, petekhie yang berulang, khususnya pada bagian yang ditekan. Pemeriksaan klinis DBN, tidak ditemukan organomegali. Labortorium Darah tepi : Anemia, Trombositopeni, lekosit N, BT , RL(+), masa pembekuan N, retraksi bekuan lemah BMP : Gambaran normal, dapat terlihat megakariosit yang menggandung sedikit trombosit Pengobatan Transpusi trombosit : Diberikan pada perdarahan hebat dan sesuai kebutuhan yaitu untuk mengontrol perdarahan yang mengancam jiwa ,tidak untuk mempertahankan jumlah trombosit. Bila tidak ada dapat diberikan FWB Indikasi: Trombosit < 10.000 atau perdarahan hebat, dosis 1 unit/10 KgBB, akan menaikan jumlah trombosit 50.000 dapat diberikan 2 X/mgg ITP Akut: Dapat sembuh spontan dalam waktu 1-2 bln, kortikosteroid (prednison) diberikan pda yang berat, 2 mg/KgBB/hr selama 3 mgg kemudian tapering off. ITP Kronis: Kortikosteroid dan obat imunosupresif, Vinkristine 2 mg iv setiap 4-6 mgg, atau Siklofosfamid 50200 mg/hr respon dilihat 4-6 mgg. Pengobatan diteruskan sampai jumlah trombosit normal. Pemberian gamma globulin (gamastan) 0,4 gr/KgBB/hr/iv 5 hr. Indikasi perawatan: ITP dng tendensi perdarahan sedang dan berat sampai klinis baik, Lab. DBN.

- Retraksi bekuan baik PPT , serum protrombine time abnormal. Therapi : - Hemartrous Analgetik & fisioterapi - Perdarahan kecil Bebat Perdarahan sedang sampai berat Transfusi factor VIII - CRYOPESIPITATE, plasma beku segar 10-20 ml/KgBB

THALASEMIA Bisa menyebabkan anemia hemolitik tetapi bukan anemia.

Keracunan Hb herediter yang disebabkan oleh gangguan pembentukan Hb (dimana ada satu atau lebih rantai polipeptida Hb yang kurang/ tidak terbentuk) Eritrosit mudah lisis (termasuk A. hemolitik) Patofisiologi

Thalasemia pembentukan rantai sangat terhambat dikompensasi oleh rantai & , teapi tidak
mencukupi kadar Hb O.K eritrosit lisis.

Thalasemia kurangnya rantai , menungkatkan terbentuknya rantai rantai yang lebih banyak

mengganggu stabilitas gugusan heme. Timbul oksigenisasi aktif yang mengoksidasi Hb di membran sel eritrosit hemolisis eritrosit.

HEMOFILIA Bisa hematuria

Penyakit perdarahan yang diturunkan akibat defisiensi/ defek protein koagulasi spesifik. Melalui kromosom X Hemofilia A: Faktor VIII hemofilia klasik (paling banyak) Hemofilia B: Faktor IX hemofilia Christmas Hemofilia C: Faktor XI Berdasar berat ringannya penyakit dibagi 3:

1. Thalasemia mayor (homozygote thalasemia, thalasemia ) Gejala : - Terjadi sejak lahir - Penderita tampak pucat - Pertumbuhan terganggu - Facies cooley (dahi lebar, hidung pesek, lubang hidung terlihat dari jauh), gigi rodent (pipi menonjol, gigi depan 2 besar kedepan). - Hepatomegali, splenomegali (perut buncit). 2. Thalasemia Intermedia Gejala : - Datang pada usia lebih tua - Organomegali, pucat, ggn tumbuh kembang, Hb (6-8 gr %) 3. Thalasemia minor (heterozygote thalasemia / trait thalsemia) Gejala : Tidak terlihat nyata, hanya secar laboratorium. Pemeriksaan penunjang 1. Lab. Darah tepi Hb , erit , Retikulosit , angka trombosit Morfologi eritrosit Bnyk erit. berinti, anisositosis, poikilositosis, hipokrom mikrositer, sel target, fagmentasi eritrosit. Tanda hemolise positif serum kuning 2. Elektroforesis Thalasemia Hb F (20-90 %), Hb A2 Thalasemia Hb F Trait Thalasemia Hb F 3. Pem. Sumsum tulang eritropoietik sangat aktif 4. Pem. Urine urolisis

1.
2.

3.

Defisiensi berat: factor VIII 0-2 % dari -Hemartrous(perdarahan sendi) sering terjadi - Perdarahan berat berulang Defisiensi sedang: factor VIII 2-5 % dari - Jarang menyebabkan kelainan ortopedik - Hemartrous dapat terjadi - Perdarahan spontan janrang (epistaksis) Defisiensi ringan : factor VII 5-25 % dari Perdarahan ringan spontan / berat dapat terjadi oleh karena trauma

Diagnosis/ Anamnesis: - Kelainan perdarahan spontan yang sulit berhenti (berlangsung lama) - Riwayat keluarga saudara laki-laki. Klinis/ Gejala: Perdarahan diberbgai tempat, hemartrous, perdarahan gusi, epistaksis, hematuri. Lab : - Protrombin time memanjang (PTT) - BT memanjang (pembekuan)/ BT - Waktu perdarahan

5.

Rontgen Tlg panjang osteoporosis & kortek tulang menipis. Tlg tengkorak

Therapi: - Transfusi PRC 15 ml/KgBB/X sampai Hb 10 gr % - Cegah hemosiderosis OK penimbunan Fe dikulit Vit. C, minum teh, pemberian desferoksamine (desferal) 25 mg/KgBB/hr 2 dosis atau bisa diberikan secara sub kutan. - Splenektomi bila limfa > S. IV, dilakukan pada anak diatas 5 thn.

- cangkok sumsum tulang.