Case Report Session Sindroma Nefrotik

Tia Astriana Tiara Nien Paramita Prabandhini Wardhani Siti Hajar

Identitas Penderita
Nama : Tn. Wahyu Nuryana Umur : 16 tahun Jenis kelamin : Lelaki Pendidikan Terakhir: SMP Pekerjaan : Pelajar Agama : Islam Status : Belum Menikah Alamat : Kp. Citarik, Panenjolan, Cicalengka, Kab. Bandung Tanggal MRS : 20-07-2011

Anamnesis
Keluhan Utama: Bengkak seluruh tubuh Anamnesis khusus: 2 bulan SMRS: bengkak pada seluruh tubuh Awal: perut => tungkai => wajah Pagi: bengkak pada kelopak mata dan wajah dan berkurang pada siang dan sore hari Berat badan pasien bertambah 14 kg dari berat badan sebelumnya. Mual, muntah, lemah dan nafsu makan menurun. (+) BAK yang menjadi lebih jarang berkurang jumalahnya dan berwarna keruh serta berbuih (+)

Anamnesis
Garis-garis

kemerahan di perut, pinggang dan kaki(+) Nyeri pinggang kanan dan kiri (+) Sesak nafas (-) Demam dan nyeri tengorokan sebelum timbulnya bengkak (-) Bengkak pertama kali dialami pasien 4 bulan sebelumnya.

4 Bulan SMRS
RS Ebah, Majalaya

3,5 Bulan SMRS

RS AlIslam

Kontrol setiap 2 minggu Furosemid: 1-1/2-1/2 Letonal 1x1 MP 1-0-1/2 Simvastatin 0-0-1

8 Hari SMRS Dokter Penyakit Dalam di Cilengkrang

Kontrol setiap 4 hari

MP:-- Furosemid: 1-1/2-1/2

MRSHS

Anamnesis

Riwayat:

(-): kencing manis, (-) : alergi terhadap makanan atau obat-obatan (-): minum obat atau jamu-jamuan jangka panjang sebelumnya (-): nyeri tenggorokan, gatal-gatal, demam dan ruamruam (-): kuning pada mata dan kulit (-): gejala dan tanda SLE Pasien mengetahui tekanan darah tinggi sejak berobat di SpPD Cilengkrang sebelumnya, dengan tekanan darah tertinggi 160/ ?. Riwayat penyakit yang sama dikeluarga ada yaitu sepupu pasien.

Keterangan tambahan

Pasien telah dirawat selama 7 hari dan telah diberikan:

Furosemide 2 x 40 mg perhari IV Spironolactone 2 x 100 mg tab perhari PO Kaptopril 3 x 6,25 mg tab perhari PO Ascardium 1x80 mg PO Prednison 5 mg tab 6-0-4 PO Ranitidin 2x1 tab PO Saat ini pasien merasa bengkaknya sudah banyak berkurang.

Pemeriksaan Fisik
Kesan Umum

Compos mentis, tampak sakit sedang, gizi sulit dinilai. Tinggi badan : 150 cm Berat badan : 57kg (dengan edema) BMI : 25, 33

Keadaan umum

Tekanan darah Nadi

Keadaan sirkulasi

Respirasi Suhu

Tipe : equal, Isi : cukup, Irama : regular

: 140 / 90 mmHg : 96 x/menit

: 24 x/menit : 36.2 0C

Kepala

Rambut Tengkorak Muka Mata:

: dalam batas normal, rontok (-) : dalam batas normal, nyeri tekan (-) : Moon face (+)
: normal : edema (-) : jernih : bulat, isokor, 3mm : ikterik (-) : anemis (-) : kiri normal, kanan normal : kiri (+) kanan (+)

Letak Palpebrae Kornea Pupil Sklera Konjungtiva Pergerakan Ref. Cahaya

Kepala

Telinga Hidung Bibir Lidah:

: deformitas (-), sekret (-) : pernafasan cuping hidung (-) : sianosis (-), kering (-)

Pergerakan: normal Permukaan: halus, papil atrofi (-)

Rongga mulut Rongga leher:

: karies (-), gusi tidak hiperemis

Faring: hiperemis (-) Tonsils: T1-T1 tenang

Leher
Kelenjar

tiroid Pulsasi vena Trakea

: tidak membesar : JVP 5+1 cm H2O : di tengah

Thorax

Bentuk dan gerak simetris Sudut epigastrium <90 Sela iga tidak melebar Pulmo:

Cor:

VR, VR, VBS sama ka=ki Ronkhi -/-, Wheezing -/-

Ictus cordis tidak terlihat, teraba di ICS V LMCS tidak kuat angkat, thrill (-) Batas kanan: linea para sternalis dextra Batas atas: ICS IV Batas kiri: linea midclavicularis sinistra Bunyi jantung: S1, S2 normal, S3 (-), S4 (-), murmur (-)

Abdomen
Cembung,

lembut, striae lividae (+) Hepar dan Lien tidak teraba membesar PS/PP -/ Ruang traube kosong NKCVA +/-, Ballotemen -/ Bising usus (+) normal, bruit (-)

Ekstremitas
Bentuk:

simetris Kulit: striae lividae > 1cm (+) pada ekstremitas bawah kanan dan kiri ecchymosis a.r patellar kanan Palmar eritema: tidak ada Clubbing finger: tidak ada Edema: pitting edema (+/+) pada ekstremitas atas dan bawah Capillary refill: < 2

Pemeriksaan Penunjang
CC Hb Ht Leukosit 20/7 20,6 g/dl 56% 21.100/m m3 21/7 18,2 g/dl 54% 15.500/m m3 26/7 16,1 g/dl 47% 9.000/mm
3

27/7 15,2 g/dl 43% 9.700/mm

3

Trombosit
Eritrosit

302.000/m 237000/m m3 m3
6,26 juta/uL

435.000/m 495000/m m3 m3
4,72 juta/uL

5,8 juta/uL 5,05 juta/uL

Pemeriksaan Penunjang
CC 20/7 21/7 26/7

Ureum Kreatinin GDS Natrium Kalium

Kolesterol total Kolesterol HDL Kolesterol LDL Trigliserida Albumin Protein total Esbach urine

36 mg/dl 0,59 mg/dl 114 mg/dl 128 mEq/L 4,5 mEq/L

168 mg/dl 60 mg/dl 46 mg/dl 311 mg/dl 3,1 g/dL 5,5 g/dL

8,0 g/L

Foto thorax PA (20/7/2011) - Efusi pleura bilateral - Tidak tampak kardiomegali Sediaan Apus Darah Tepi : Eritrosit : normokrom, anisositosis, sedikit polikromasi, normoblas (-) Leukosit : jumlah meningkat Trombosit : jumlah meningkat

DIAGNOSIS KERJA
Sindroma

nefrotik primer dd/ sekunder Polisitemia relatif dd/ Polisitemia absolut Sindroma Cushing e.c
dd/ - Kortikosteroid Tumor adrenal Tumor hipofisis

USULAN PEMERIKSAAN
Pemeriksaan

histopatologi.

USG

ginjal TEG, fibrinogen, D-dimer Tes lapang pandang mata MRI kepala CT scan Abdomen dengan kontras

TERAPI
Umum: bed rest Diet RG 1500 kkal/kgBB, KH: L= 60 : 40 % diet protein 0.6-0.8 g/kg BB/hari Monitor Tanda vital, urine output dan input Khusus: Furosemide 2 x 40 mg perhari, IV Spironolactone 2 x 100 mg tab perhari PO Kaptopril 3 x 6,25 mg tab perhari PO Ascardium 1x80 mg PO Prednison 5 mg tab 6-0-4 PO Ranitidin 2x1 tab PO

Prognosis
Quo

ad vitam Quo ad functionam

: dubia ad bonam : dubia ad malam

Mengapa pasien ini didiagnosis dengan Sindroma Nefrotik?

Sindroma Nefrotik

Kumpulan manifestasi klinis yang ditandai dengan:

proteinuria masif lebih dari 3,5 gram per 1,73 m2 luas permukaan badan perhari hipoalbuminemia kurang dari 3 gram per milliliter, sembab (edema) lipiduria terlihat sebagai oval fat bodies, kenaikan serum lipid, kolesterol, trigliserid, lipoprotein, dan globulin Serta berhubungan dengan kelainan glomerulus akibat penyakit-penyakit tertentu atau tidak diketahui (idiopatik).

Manifestasi Klinis

Ciri-ciri yang paling terlihat adalah pengumpulan cairan secara berlebihan dalam badan (edema/anasarka). Ini ditunjukkan dengan: Sembap di bagian sekeliling mata, terutama pada waktu pagi. Kaki yang bengkak (edema) dan akan berlekuk apabila bagian bengkak yang dipenuhi cairan itu ditekan.Namun lekuk ini akan kembali ke bentuk asal setelah beberapa saat (pitting edema). Cairan memenuhi ruang pleura di sekitar paru-paru sebagai pleural effusion. Cairan memenuhi sekitar ruang peritoneum dan seterusnya menyebabkan ascites. Hipertensi Urin yang berbuih (frothy urine) yang disebabkan oleh tekanan permukaan (surface tension) yang rendah (proteinuria)

Etiologi: Primer

Paling sering Dalam kelompok GN primer, GN lesi minimal, glomerulosklerosis fokal segmental, GN membranosa, dan GN membranoproliferatif: kelainan histopatologik yang paling sering ditemukan. Dari 387 biopsi ginjal pasien SN dewasa yang dikumpulkan di Jakarta antara 1990-1999, GNLM didapatkan pada 44,7%, GN Mesangioproliferatif pada 14,2%, GSFS pada 11,6%, GNMP sekitar 8,0%, dan GNMN sekitar 6,5%.

Etiologi: Sekunder
Infeksi:

HIV, Hepatitis virus B dan C, sifilis, malaria, skistosoma, dan lain-lain Keganasan: adenokarsinoma paru, payudara, kolon, dan lain-lain Penyakit connective tissue: SLE, RA Efek obat dan toksin: OAINS, penisilinamin, dan lain-lain

Pasien ini
Anamnesa

dan pemeriksaan fisik: didapatkan beberapa gejala dan tanda yang sangat sesuai untuk sindroma nefrotik pada pasien ini, yaitu edema anasarka, hipertensi, urin yang berbuih. Laboratorium : hipoalbuminemia, proteinuria dan hiperlipidemia.

Pasien ini

Faktor resiko untuk terjadi sindroma nefrotik sekunder tidak didapatkan, seperti gejala-gejala infeksi, riwayat memiliki keganasan, dan mengkonsumsi obat-obatan tertentu sebelum timbulnya gejala. Hasil pemeriksaan ANA pada pasien juga menunjukkan hasil non-reaktif. Penyebab sindroma nefrotik paling sering pada usia muda adalah sindroma nefrotik primer Maka dapat disimpulkan pasien ini menderita sindroma nefrotik primer

Mengapa pasien tidak mengalami perbaikan meski telah diterapi selama kurang lebih 3,5 bulan?

Terapi SN
Ada

dua kemungkinan yang dapat terjadi, yaitu kondisi relaps atau terapi yang tidak adekuat. Pengobatan sindrom nefrotik dibagi atas dua, yaitu secara farmakologis dan non farmakologis untuk mengurangi proteinuria, hipoalbuminemia, dan mencegah ataupun mengatasi komplikasi.

Non Farmakologis

Istirahat Restriksi protein dengan diet protein 0,8 gram/kgBB ideal/hari + ekskresi protein dalam urin / 24 jam. Bila fungsi ginjal sudah menurun, diet protein disesuaikan hingga 0,6 gram/kgBB ideal/hari + ekskresi protein dalam urin / 24 jam Diet rendah kolesterol <600 mg / hari Diet rendah garam, restriksi cairan pada edema

Terapi SN

Farmakologis: berbeda-beda berdasarkan etiologinya, namun pada sindroma nefrotik primer digunakan obat imunosupresif untuk mengatasi kerusakan glomerulus. Obat imunosupresif sering digunakan untuk menekan respon imun pada transplantasi organ atau pada penyakit autoimun. Beberapa kelas obat imunosupresif yang sering digunakan antara lain : glukokortikoid, calcineurin inhibitor dan obat antiproliferatif/antimetabolik.

Pasien ini

Menerima obat imunosupresif berupa glukokortikoid yaitu metil prednisolon selama perawatan di RS AlIslam hingga masuk RSHS. Dosis metil prednisolon yang tepat adalah 0,8-1 mg/KgBB/hari. Jika berat badan pasien adalah 57 kg, maka dosis yang tepat adalah 45,6-57 mg per hari. Sediaan tablet MP di pasaran adalah 4, 8, dan 16 mg. Selama perawatan sebelum masuk RSUP dr. Hasan Sadikin, pasien menerima MP sejumlah 1 - 2 tablet perhari, maka kemungkinan dosis MP yang dikonsumsi pasien dalam sehari hanya berkisar 6-32 mg perhari. Dengan demikian, terapi pada pasien ini dianggap tidak adekuat.

Mengapa pasien ini mengalami polisitemia?

Polisitemia
Suatu

keadaan dimana terjadi peningkatan proporsi sel darah merah pada darah Ditandai dengan meningkatnya Hb dan Ht. Hal ini dapat disebabkan oleh peningkatan kuantitas sel darah merah (polisitemia absolut) atau penurunan volume plasma (polisitemia relatif).

Pasien ini
Sempat

mengalami polisitemia dari hasil lab tanggal 20 dan 21 Juli 2011, dimana didapatkan kadar Hb 20,6 g/dL dan 18,2 g/dL, serta hematokrit sebesar 56% dan 54%. Kemungkinan terjadi polisitemia relatif yang disebabkan oleh peningkatan volume interstitial oleh edema anasarka dan penurunan volume intravaskular.

Mengapa Pasien ini didiagnosis Cushings Syndrome ?

Cushings syndrome merupakan suatu kelompok besar dari tanda dan gejala yang menggambarkan paparan glukokortikoid yang tinggi dan berkepanjangan terhadap jaringan

Pasien ini : Striae yang berwarna merah keunguan > 1cm pada daerah abdomen, pinggang, dan extremitas, Memar-memar di daerah extremitas bawah serta, Moon face, facial plethora disertai acne.

Sindroma Cushing : diagnosis banding ACTH-dependent Adenoma hipofisis Neoplasma non-hiposfisis ( ACTH ektopik) Non-dependent ACTH Iatrogenik (glukoortikoid, magestrel asetat) Hiperplasia nodular adrenal Primary pigmented nodular adrenal disease Massive macronodul adenomodular hyperplasia Food-dependent (GIP-mediated) Factitious

Kemungkinan pasien ini karena penggunaan metilprednisolon untuk pengobatan sindroma nefrotik. Untuk memastikan penyebab lainnya maka dapat diusulkan MRI untuk melihat kelenjar hipofisis, CT abdomen dengan kontras utuk melihat kelenjar adrenal. Penanganan yang disarankan untuk saat ini pada pasien ini adalah dengan melakukan penurunan konsumsi dosis kortikosteroid secara perlahan-lahan (tapering off) setelah underlying disease teratasi.