PENYAKIT-PENYAKIT GLOMERULUS

Abdullah

Glommerulopati =
glomerulonefritis Inflamasi glomerulus dengan : Etiologi Patogenesis Patofisiologi Histopatologi Berbeda tapi presentasi klinis hampir sama

KLASIFIKASI GLOMERULOPATI

Klasifikasi klinis Klasifikasi lesi histopatologi ginjal Klasifikasi etiologi dan patogenesis glomerulopati Klasifikasi imunologi glomerulopati

Klasifikasi Glomerulopati secara klinis Sindrom nefritik akut Sindrom rapidy progressive glomerulonephritis Sindrom nefrotik Kelainan urin tanpa keluhan Sindrom nefritik kronik (glomerulonefritis kronik)

Sindroma nefritik akut

Kumpulan manifestasi klinis: - Oliguria - Kelainan urinalisis (proteinuria & hematuria) - Azotemia - Hipertensi - Bendungan sirkulasi - Edema

Etiologi sindroma nefritik akut

1. Glomerulopati (GP) idiopatik 1. GP akut proliferatif 2. GP mesangioproliferatif nefritis Ig A atau penyakit Berger 3. GP membrnoproliferatif Glomerulopati pasca infeksi 1. Pasca infeksi streptokok beta hemolitik 2. Endokarditis bakterialis 3. Staphylococcus albus (shut nefritis) 4. Abses viseral 5. Hepatitis B antigenemia Disseminated Lupus Erythematosus (DLE) Vasculitis 1. Poliarteritis nodosa 2. Granulomatosis Wagener 3. Henoch-Schonlein Purpura (HSP) Nefritis herediter

2.

3. 4.

5.

Manifestasi Klinis
90% dengan subklinis, kelainan urinalisis dengan atau tanpa hipertensi Sisanya 10% dengan presentasi klinis Sindroma nefrotik (4%) Sindroma Rapidly progressive glomerulonphritis (1%) Sindroma Nefritik akut (95%)

Klinis sindroma Nefritik Akut (SNA)

1.Infeksi streptokok Riwayat faringitis(10-14hr)/impetigo(21hr) 2.Keluhan Saluran Kemih Oliguria & hematuria tanpa sakit (patognomonik) 3.Hipertensi Hipertensi ringan,sedang,berat. 4.Sembab dan bendungan sirkulasi 5.Bradikardia

DIAGNOSIS BANDING

Sindrom RPGN (rapidly progressive glomerulonephritis) Sindrom acute on CRF Penyakit jantung hipertensif

Pemeriksaan penunjang
Diagnosis klinis: - Foto dada : Kardiomegali,bendungan paru - EKG : Voltase rendah,T inverted,QT panjang - Kelainan urinalisis : Proteinuria, hematuria Diagnosis perjalanan penyakit (komplikasi) - Faal ginjal : kenaikan ureum & creatinin - Elektrolit :hiponatremi dilusi,hiperkalemi - Serum protein & profil lipid : hipoalbuminemia - Faktor pembekuan : kenaikan faktor pembekuan.

Diagnosis etiologi pasca infeksi streptokok - Antibodi antistreptokok, peningkatan serum imunoglobulin,anti imunoglobulin, kompleks imun, dan depresi serum komplemen. - Pemeriksaan histopatologi ginjal.

Pengobatan
A.Pengobatan Darurat medis SNA
1.Bendungan sirkulasi dan paru furosemide 40-80mg IV morfin (bila tersedia) obat anti hipertensi oral Dialisis : GGA 24jam konservatif gagal 2.Ensefalopati hipertensif akut Hidralazin 20 mg IV dgn furosemid Nifedipin IM/SL dgn furosemid

Lanjutan

B.Suportif 1. Diet: 35kal/KgBB/hr,lemak tdk jenuh,prot hewani 2. Cairan: dibatasi untuk keseimbangan cairan tubuh.

Sindrom Nefrotik
Definisi: sindroma klinik dgn sejumlah kelainan renal & ekstra renal. Terdiri dari: 1. Proteinuria (>3,0-3,5gr/hr) 2. Hipoalbuminemia 3. Edema 4. Hiperlipidemia 5. Hiperkoagulasi

Etiologi
1. Primer (idiopatik) 75-80% 2. Sekunder : penyakit sistemik (DM,SLE), keganasan,toksin spesifik

Jenis sindroma nefrotik pada dewasa

1. Minimal change disease (MCD) 2. Focal segmental glomerulosklerosis (FSGS) 3. Membranous glomerulopathy 4. Membranoproliferatif glomerulosklerosis (MPGN) Perlu biopsi untuk : Diagnosis defenitif Penatalaksanaan

Minimal change disease (MCD)

- Ditemukan pd 80% NS umur < 16 thn & 20 % pd dewasa - Ukuran & arsitektur glomerulus relatif baik - Respon terhadap steroid : baik - Prognosis : baik

Focal segmental glomerulosklerosis (FSGS)

Terjadi pada 1/3 NS dewasa 50% glomerulus sklerosis & hyalinosis Respon steroid : 20-40 % kasus Remisi spontan : jarang Prognosis : buruk

Membranous glomerulopathy
Terjadi pada 30-40 % NS dewasa Patologi :penebalan diffuse basal membran glomerulus tanpa adanya inflamasi atau proliferasi selluler Tidak ada perbaikan dgn steroid

Membranoproliferatif glomerulonefritis (MPGN)

Patologi : Penebalan dan proliferasi memban basalis glomerulus Ada 3 tipe: Tipe I : immune deposit pd sub endotel & mesangium Tipe II : Autoimmune Tipe III : kombinasi Tipe I & membranous glomerulopathy Untuk MPGN tidak ada terapi spesifik

Penatalaksanaan
Bila edema : rawat di RS Diet : protein 0,8gr/kgBB/hr garam dibatasi Diuretik : furosemid, spironolakton Prednison : 1-1,5mg/kgBB/hr selama 4 mgg diteruskan 1 mg/kgBB/hr alternate day

Penatalaksanaan
Sitostatika Cyclofosfamid 2-3 mg/kgBB/hr atau Clorambusil 0,1-0,3mg/kgBB/hr selama 8-12 mgg Dipertimbangkan jk terjadi relaps > 3 kali/thn atau Sindroma nefrotik yang steroid dependent